MM2009 24 2 - Mali ?· Le retard dans sa prise en charge (prévention ... le paludisme (33,3%), l’angine…

  • Published on
    15-Sep-2018

  • View
    212

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • MALI MEDICAL Articles originaux Atteintes rnales et gne de la drpanocytose ..

    53

    MALI MEDICAL 2009 TOME XXIV N2

    ATTEINTES RENALES ASSOCIEES AU GENE DE LA DREPANOCYTOSE DANS LE SERVICE DE NEPHROLOGIE ET DHEMODIALYSE DU CHU DU POINT G. Kidney sicknesses associated with gene of the drepanocytose in the department of Nephrology and haemodialysis of the CHU of Point G.

    *Fongoro S, *Diallo D, **Diallo DA, *Tchiango KA, *Maiga MK. *Service de nphrologie et dhmodialyse ; **Service dHmatologie, CHU du Point G

    Rsum But : identifier les manifestations rnales associes au gne de la drpanocytose. Patients et mthodes : il sagissait dune tude transversale descriptive allant de juin 1995 janvier 2004. Ont t inclus les patients drpanocytaires vus en consultation ou hospitaliss prsentant une des manifestations rnales: hmaturie, protinurie, leucocyturie, uroculture positive, augmentation de lure et/ou de la cratinine sanguines. Lanalyse et la saisie des donnes ont t effectues sur SPSS 11.0. Le test statistique a t le Khi carr avec un seuil de signification p0,05. Rsultats : les dossiers de 30 patients (18 H et 12 F) ont t colligs. Lge moyen tait de 31,4 ans (5 et 64 ans). Les motifs dhospitalisation les plus rencontrs taient le syndrome dmateux (26,7%) et lhmaturie totale (20%). La majorit des patients taient htrozygote 93,33%. Les atteintes rnales rencontres taient : lIRA 40%, lhmaturie macroscopique 20%, le syndrome nphrotique 20%, lIRC 13,4%, linfection urinaire 3,3% et lhmaturie microscopique 3,3%. Conclusion : le gne drpanocytaire au Mali est associ une morbidit rnale. La frquence leve des porteurs du trait drpanocytaire doit tre confirme par dautres tudes afin dlaborer une stratgie de prise en charge de cette pathologie. Mots cls : IRA, hmaturie macroscopique, IRC, drpanocytose.

    Summary Purpose: to assess renal features joint to gene of the drepanocytose. Patients and methods: it concerned a descriptive transversal study from June 1995 to January 2004. Were included drepanocytose patients admitted hospital or seeing for consulting having one of the features: haematury, proteinury, leucocytury, positive aeroculture, urea increasing and/ or of blood creatinin. The analysis and data capture were conducted on SPSS 11.0. The statistic text was the Khi square with a threshold of signification p

  • MALI MEDICAL Articles originaux Atteintes rnales et gne de la drpanocytose ..

    54

    MALI MEDICAL 2009 TOME XXIV N2

    Peulhs (10%).Les lves et tudiants prdominaient avec 36,7% suivis des femmes au foyer (20%) et des fonctionnaires (16,7%). Le taux moyen dhmoglobine retrouv chez nos patients pendant cette priode tait de 8,4 g/dl pour des extrmes de 5 et 14,4 g/dl. Dix sept patients (56,7%) avaient un taux dhmoglobine compris entre 7 et 9 g/dl. La protinurie de 24 h a t dose chez 19 patients. Parmi eux, 8 patients (42,10%) prsentant une protinurie de 24 h suprieure 1 g/24 h ont bnfici dune lectrophorse des protides. Lhypo protidmie associe lhypo albuminmie tait prsente chez 6 patients. Les bactries gram ngatif taient retrouves dans 20% des cas alors que les Cocci gram positif et ngatif ont t retrouvs respectivement chez 13,3 et 3,3 % des patients. Le type de germe na pas pu tre dtermin. Les autres pathologiques rencontres chez nos patients taient par ordre de frquence dcroissante : le paludisme (33,3%), langine infectieuse (23,1%), les salmonelles (23,1%), les pneumopathies (19,8%), lhypertension artrielle et lulcre gastro-duodnal avec 13,3% chacun.

    DISCUSSIONS Lesprance de vie des drpanocytaires ne cesse daugmenter comme en tmoigne la proportion des patients gs sans cesse croissante expliquant la survenue de complications dgnratives et surtout rnales [3,5]. Lge moyen de nos malades tait de 31,4 ans pour des extrmes de 5 et 64 ans alors quil tait de 43,8 ans Dakar [4]. Il y a environ 6 ans, lge moyen tait de 24,28 ans au Mali et 24,7 ans Dakar [1,6]. Parmi nos malades, 66,7% taient htrozygotes AS. Au Sngal, une tude ralise sur rein et drpanocytose a montr que 86,4% des sujets taient htrozygotes contre 13,6% de sujets homozygotes [4]. Latteinte rnale est connue aussi longtemps que lanmie drpanocytaire elle-mme. Rapportant le premier cas de drpanocytose en 1910, Herrick notait dj chez son patient la prsence dune albuminurie, dune leucocyturie et dune faible osmolarit des urines [7]. Les manifestations cliniques de la maladie sont prcoces chez lhomozygote et sont responsables dune importante mortalit avant 5 ans ; tandis que chez lhtrozygote, elle ne se traduit que par une atteinte rnale [8]. Les progrs thrapeutiques ont permis de nombreux sujets de parvenir lge adulte et daugmenter ainsi la frquence des manifestations rnales. Ainsi plusieurs manifestations rnales ont t notes chez nos patients (hmaturie, syndrome nphrotique, infection urinaire, insuffisance rnale aigu et insuffisance rnale chronique). Lhmaturie, quelle soit microscopique ou macroscopique, est prsente aussi bien chez le drpanocytaire homozygote quhtrozygote [9,10]. Lhmaturie microscopique peu tudie dans la littrature, a t retrouve avec une frquence de 3,3% dans notre tude, essentiellement chez les drpanocytaires majeurs. Sesso R. [11] note une rpartition quivalente entre les formes homozygote et htrozygote. Lhmaturie macroscopique, a t retrouve chez six patients dont cinq sujets ayant un profil AS et un sujet de profil SC. Classiquement, lhmaturie macroscopique peut tre spontane ou

    favorise par leffort, la fivre, les traumatismes, lexposition au froid, la grossesse et la dshydratation [12]. Habituellement indolore, lhmaturie dans la drpanocytose peut saccompagner de lombalgies ou de coliques nphrtiques [12,13]. Le caractre douloureux a t retrouv chez deux de nos patients. Buckalen VM. et Diagne BA. trouvent la douleur dans respectivement 43 et 36,2% [21,12] La cystoscopie ralise chez deux de nos patients a montr lorigine unilatrale chez le patient AS et bilatrale pour le patient SC. Quant lurographie intraveineuse, ralise chez trois patients, elle a montr des images de ncrose papillaire chez le patient AS, une hydro- nphrose chez le patient SC. Elle tait normale chez un autre patient AS. Lhmaturie peut rcidiver [7]. Cinq des six patients prsentant une hmaturie, ont eu une rcidive. Diagne BA.[12] trouvait 20% dhmaturies macroscopiques rcidivantes Dakar en 1986. Si la protinurie est trs anciennement connue au cours de lanmie drpanocytaire, le syndrome nphrotique a t signal pour la premire fois en 1958. [17] Latteinte glomrulaire, rare, est propre la forme homozygote de la drpanocytose. Le syndrome nphrotique habituellement observ succde, aprs quelques annes une protinurie permanente. Il rsiste la corticothrapie qui peu tre lorigine de surinfections graves. Dans la littrature, le syndrome nphrotique est prsent chez 40% des patients drpanocytaires [17,18]. Bien que rare chez les sujets drpanocytaires [9,11,19], le syndrome nphrotique a t retrouv chez cinq de nos patients. Linterprtation de ce rsultat doit tenir compte de la confusion possible entre les sujets AS et les compostes S/+ thalassmiques dans notre tude. Au Sngal, la frquence du syndrome nphrotique a t de 27,3% dont un cas de hyalinose segmentaire et focale [6]. Ont t rapport au cours de la drpanocytose : thrombose, anmie et acidose qui interfrent avec la maladie causale [20]. Un syndrome nphrotique associ au trait drpanocytaire stait compliqu dune thrombose chez un de nos patients. Lvolution du syndrome nphrotique est svre, conduisant linsuffisance rnale. Lhmodialyse, rarement tente, est de gestion difficile [20]. Linsuffisance rnale chronique rsulte trs souvent de la sclrose glomrulaire [8]. Sur les 16 patients souffrant dinsuffisance rnale, quatre (25%) avaient des reins de petite taille rpondant ainsi la dfinition de linsuffisance rnale chronique. Il sagissait dun sujet SS et trois AS. Cette frquence tait de 27,3% Dakar [4]. Chez le drpanocytaire, linsuffisance rnale aigu est lie une dtrioration rversible de la fonction rnale avec des reins de taille normale ou augmente [20]. Linsuffisance rnale aigue tait prsente chez 75% des patients dont 3 sujets SC, 2 sujets SF et 7 sujets AS. Les principales causes dIRA ont t : la nphrite interstitielle infectieuse (24,2%), les nphropathies glomrulaires et vasculaires (31%). LIRA diurse conserve tait prsente chez 10% des patients hospitaliss pour drpanocytose. LIRA survient en cas dhypertension artrielle, dhypoxmie et dacidose [21]. Lincidence de lhypertension artrielle chez les drpanocytaires SS est de 2 6% [18].

  • MALI MEDICAL Articles originaux Atteintes rnales et gne de la drpanocytose ..

    55

    MALI MEDICAL 2009 TOME XXIV N2

    Lvolution a t favorable dans 70% des cas, 13,3% de perte de vue, 6,7% de rechutes et 10% de dcs. Les causes de dcs taient lIRC (deux cas) tous des AS, la thrombophlbite (un cas du mme profil).

    CONCLUSION Il ressort de cette tude que le gne de la drpanocytose au Mali est associ une morbidit rnale. La frquence des autres causes dhmaturie en Afrique : bilharziose, lithiase, cancer de la vessie, fait que la drpanocytose est rarement voque devant une hmaturie. Les manifestations rnales de cette maladie sont parfois svres et de gestion difficile. Le fort pourcentage des porteurs du trait drpanocytaire suspecte ici, doit tre confirm par dautres tudes en vue de llaboration de stratgies de prise en charge adapte de la drpanocytose au Mali.

    REFERENCES 1. Diallo DA. La drpanocytose au Mali en 2002,Mali Mdical2002, XVII : 37-43. 2. Schweitzer D. Drpanocytose Thrapie.Consult en ligne le 12/04/03. www.santsanspasseport.free.fr : 1-7p. 3. Galacteros F. Drpanocytose. Rev Prat, 1995, 45,351-603. 4. NDiaye FSD, Niang A. Premires journes ouest africaines de nphrologie Dakar,Dcembre 2002. 5. Hadara FC. La drpanocytose en mdecine adulte au Mali : rflexions sur les complications chroniques dgnratives,These Med, Bamako, 1999, n3. 6. Jardin F, Sane M, Camara P, Pouplin S, Thiam M. Ladulte drpanocytaire au Sngal : aspects cliniques, biologiques et radiologiques. Med Tropicale, 1998, 58, n55. 7. Herrick JB. Peculiar elongated and sickle-sharped

    red corpuscle in a case of severe anemia;Arch Intern Med, 1910, 6, 517-521.

    8. Berland Y, Dussol B. Le rein dans les drpanocytoses.Nphrologie pour linterne, tome 3, Marseille, Elsevier, 200, 391 p.

    9. Dieter B, Wigfall DR, Zimmerman SA, Rosoff PM, Wiener JS. Genito-urinary complications of sickle cell disease;Arch Intern Med, 1976, 136 (6), 678-81.

    10. Donald MC. An unusual cause of hematuria;N Z Med J, 1999, 112 (1083) : 78

    11. Sesso R, Almeida MA, Figueiredo MS, Bordin JO. Renal dysfunction in patient with sickle cell anemia or sickle cell trait;Braz Intern Med, 1976, 136 (6) : 678-81.

    12. Diagne BA, Bah M, Seye SIL, Tousson H. Les aspects urologiques de la drpanocytose ;Afr Med, 1986, 25, 244 : 447-457.

    13. Mondgil A, Kamil ES. Proctracted, gross hematuria in sickle cell trait : reponse of multiple dose of 1-desamino-8-arginin vasopressin;Pediatr Nephol ; 1996 ; 10 (2) : 210-212.

    14. Hoenig JD, Husain AN, Waters BW. Pathologic quiz case : gros hematuria in a 20 year old black woman with sickle cell trait;Renal medullary carcinoma;Arch Patho Labo Med, 2002, 126 (5) : 627-9.

    15. Fogazzi GB, Leong SO, Cameron JS. Dont forget sickle cells in the urine when investigating a patient

    for hematuria;Nephro Dial Transplant, 1996, 11 (4) : 321-3.

    16. Cohen R ET Coll. Infections et drpanocytose.La vie mdicale, 1982, 16 (1) : 15-22.

    17. Berman LB, Scureiner GE. Clinical and histological spectrum of the nephrotic syndrom.Am J Med, 1958, 24, 249.

    18. Scheinman JI. Sickle cell nephropathy.In Pediatric Nephrology, edited by Holliday M, Barrat TM, Avner ED, Baltimore Williams and Wilkins, 1994 : 909-919.

    19. Begue P. La maladie drpanocytaire.La maladie drpanocytaire : Paris ; ed Sandoz, 1984 ; 309.

    20. Van Eps LWS, De Jong PE. Sickle cell disease In disease of kidney, edited by Schrier RW, Gottschalk, Boston, little Brown and Co, 1997 : 561-90.

    21. Buckalen VM, Someren A. Renal manifestations of sickle cell disease. Arch Intern Med,1974 ;133 :660-9.

    Tableau I : rpartition des patients en fonction du motif dhospitalisation. Motifs dhospitalisation Effectif % Syndrome dmateux 8 26,7 Hmaturie totale 6 20 Hypercratininmie 5 16,7 Crises douloureuses 4 13,3 Infections urinaires 3 10 Poly arthralgies 2 6,7 Anurie 1 3,3 Hpato splnomgalie 1 3,3 Total 30 100 Tableau II : rpartition des patients en fonction du profil lectrophortique de lhmoglobine. Profil lectrophortique Effectifs % AS 20 66,7 SC 5 16,7 SF 3 10 SS 2 6,6 Total 30 100 Tableau III : rpartition en fonction des signes dappel urinaires. Signes dappel Effectifs % Dysurie 8 26,7 Douleurs pelviennes

    7 23,3

    Hmaturie macroscopique*

    6 20

    Douleurs lombaires

    4 13,3

    Miction imprieuse 4 13,3 Pollakiurie 3 10 * Lhmaturie macroscopique tait associe la douleur lombaire chez 2 patients

  • MALI MEDICAL Articles originaux Atteintes rnales et gne de la drpanocytose ..

    56

    MALI MEDICAL 2009 TOME XXIV N2

    Tableau IV : rpartition des patients en fonction de la cytologie des urines et du profil lectrophortique lhmoglobine. Cytologie des urines

    Profil lectrophortique Total SS AS SC SF

    Leucocyturie isole

    - 4(13,3%)

    2(6,7%)

    - 6(20%)

    Hmaturie isole

    1(3,3%)

    - - - 1(3,3%)

    Leucocyturie +Hmaturie

    1(3,3%)

    10(33,3%)

    2(6,7%)

    2(6,7%)

    15(50%)

    Normale - 6(20%) 1(3,3%)

    1(3,3%)

    8(26,7%)

    Total 2(6,7%)

    20(66,6%)

    5(16,7%)

    3(10%)

    30(100%)

    Tableau V : Rpartition des patients en fonction du diagnostic retenu et du profil lectrophortique de lhmoglobine Diagnostic retenu

    Profil lectrophortique Total SS AS SC SF

    Infection urinaire

    1(3,3%) - - -

    1(3,3%)

    IRA - 7(23,3%) 3(10%)

    2(6,7%)

    12(40%)

    Syndrome nphrotique -

    5(16,7%) -

    1(3,3%) 6(20%)

    Hmaturie macroscopique*

    - 5(16,7%) 1(3,3%) - 6(20%)

    IRC 1(3,3%) 3(10%) - - 4(13,4%)

    Hmaturie microscopique

    1(3,3%) - - -

    1(3,3%)

    *La cystoscopie a t ralise chez 2 patients et a montr lorigine unilatrale chez le patient AS et bilatrale pour le patient SC ; tandis que lurographie intraveineuse a t ralise chez trois patients, et a montr des images de ncrose papillaire chez le patient AS, une hydronphrose chez le patient SC. Elle tait normale chez un autre patient AS

    Tableau VI : rpartition des patients en fonction du type de linsuffisance rnale et du profil lectrophortique de lhmoglobine (n=16) Profil lectropho rtique de lHb

    type de linsuffisance rnale*

    Total

    IRA IRC

    SS - 1(6,3%) 1(6,3%) AS 7(43,8%) 3(18,7%) 10(62,5%) SC 3(18,7%) - 3(18,7%) SF 2(12,5%) - 2(12,5%) Total 12(75%) 4(25%) 16(100%) *La fonction rnale tait normale chez 13 patients soit 44,8%. Un patient na pas pu bnfici du dosage de la cratininmie car perdu de vue. Tableau VII : rpartition des patients selon lvolution de la maladie Profil lectropho rtique de lHb

    Evolution Total Favora

    ble Inconnue

    Rechute

    Dcs

    SS 1(3,3%)

    1(3,3%)

    - - 2(6,7%)

    AS 13(43,3%)

    2(6,7%)

    2(6,7%)

    3...