Slide 1

Pembimbing:dr. I.G.K .Darmada, Sp.KKMorbus HansenOleh:I Kadek Ita Diatmika(1002005172)

DefinisiInfeksi kronis Disebabkan oleh Mycobacterium leprae (M. leprae) Terutama menyerang :KulitSaraf tepiMukosa saluran napas atasSistem retikuloendotelialMata,TulangYg tdk terkena : SSP

EtiologiMycobacterium lepraeBakteri berbentuk batangBasil Tahan AsamGram positifPjg 1 8 , 0,2 0,5 Obligat intraselulerPertumbuhan baik pada suhu < 37 CWaktu pembelahan 12 14 hariMasa inkubasi: 6 bulan sampai 40 tahun/lebih

EpidemiologiSebagian besar daerah tropis dan subtropisAwal : Afrika & Asia Tengah DuniaMengenai segala usia : bayi lansia 15 25 th >> : = 2 : 1Periode penularan sangat lama: 3 5 thPrevalensi :Th 1990 : 7 / 10,000Th 2000 : 1 / 10,000

PATOGENESISPERKEMBANGAN PENYAKIT KUSTA BERGANTUNG PD KERENTANAN SESEORANGRESPON TUBUH TERGANTUNG PD SISTEM IMUNITAS SELULAR (SIS)SIS TINGGI TUBERKULOIDSIS RENDAH LEPROMATOSAPATOGENESISM. Leprae merupakan parasit obligat intraseluler yg terutama tdpt pd sel makrofag disekitar pembuluh darah superfisial pd dermis atau sel Schwann di jaringan saraf.Bila kuman M. leprae masuk ke dlm tubuh,maka tubuh akan bereaksi mengeluarkan makrofag yg berasal dari sel monosit darah, sel mononuklear dan histiosit untuk memfagositosisnya. Kemampuan unt memfagositosis tergantung pd sistem imunitas tubuhPATOGENESISSel Schwann merupakan sel target unt pertumbuhan M. leprae. Bila terjadi gangguan imunitas tubuh didalam sel Schwann, kuman dapat bermigrasi dan beraktivasi. Akibatnya aktivitas regenerasi saraf berkurang, terjadi kerusakan saraf yg progressiv.M. Leprae (dlm droplet infeksius)Masuk mll saluran pernapasan atas / droplet mengenai kulit yg terbukaFagositosis oleh Sel Schwann & makrofagSist. Imunitas Seluler (SIS) yg baikPbtkn granuloma nekrosis kaseosa kerusakan saraf kulitKerusakan saraf tdk bermyelin (sensoris & autonom) anastesia, anhidrosisKerusakan saraf motorik bermyelin atrofi ototSIS buruk humoral >>Basil ditangkap oleh histiosit (makrofag) multiplikasi di dlm makrofag menyebar ke jaringan lain mll darah, limfe/cairan jaringanPausibasiler(PB)MULTIbasiler(mB)KlasifikasiKlasifikasi Madrid: Indeterminate, Tuberculoid, Borderline, LepromatousKlasifikasi Ridley-Jopling: TT(stabil), BT, BB, BL, LL(stabil)Klasifikasi WHO: PB (I, TT, sebagian besar BT, BTA negatif) dan MB (BB, BL, LL, sebagian BT, B dan L, BTA positif)TIPE TTTIPE BTTIPE BBTIPE BLTIPE LLMakula/ Plakat HipopigmentasiMirip TTCampuran tipe TT & LLMenyerupai tipe LL tetapi masih ada kulit normal

Lesi plakatLesi sangat banyakSimetris,

Batas tidak tegas

Permukaan halus

MengkilatBatas tegasPaling tidak stabilBentuk dan ukuran lesi bervariasi, simetris, plakatJumlah soliter/ beberapaPermukaan lesi kering, rambut hilang anastesiPenebalan saraf perifer, claw hand, mutilasiGangguan saraf lebih ringan tetapi lebih banyak terkenaLesi Satelit +Lesi Satelit (+)Punched Out Lession (+)Punched out Lession (+)Keratitis & Madarosis tidak lengkapMadarosis -> (Facies Leonina)Keratitis (+)Ginekomastia (+)Klasifikasi WHO PBMBLesi kulit (makula datar, papul yang meninggi, nodus)

Kerusakan saraf1-5 lesiHipopigmentasi / eritemaDistribusi tidak simetrisHilangnya sensasi yang jelas

Hanya satu cabang saraf>5 lesiDistribusi lebih simetrisHilangnya sensasi kurang jelas

Banyak cabang sarafSPEKTRUMRidley & JoplingT TB TB BB LL LMADRIDIndeterminateTuberculoidBorderlineLepromatousWHO( 1988 )Paucy Bacillar Leprosy Multi Bacillar Leprosy KlasifikasiGejala klinis pada MH memiliki spektrum yang sangat luasKulit: Lesi awal : bercak hipopigmentasi soliter + anestesi ringan berkembang sesuai tipe MHSaraf tepi: Terjadi akibat reaksi inflamasi / infiltrasi M leprae dalam jumlah besarGK : dysthesia(suhusentuhan halussentuhan dalam),pembesaran saraf,kelemahan otot,atrofi otot

Gejala klinis13Gejala KlinisTIPE INDETERMINATE

Makula hipopigmentasi, batas tegasRasa raba normal/ sedikit tergangguKeringat, pertumbuhan rambut normalLokasi: wajah, punggung, ekstensor lengan

Polar Tuberkuloid (TT)Plaque erythema(scaling),batas tegas,central clearing(saucer like)Lesi soliter, asimetris,hypesthesia, anhidrotikImunitas baiksembuh spontanBTA: hampir selalu negatifTes Lepromin: positif kuat

RIDLEY DAN JOPLING15BORDERLINE TUBERCULOID (BT)Plaque & papul batas tegas,scaling (-),erythema minimal,tdk terlalu meninggi,+/- lesi satelitSoliter/multiple asimetrisHypestesia, pembesaran,abses saraf tdk lbh dr 2 BTA:(-)/+1Tes Lepromin : positif lemah

RIDLEY DAN JOPLING16MID BORDERLINE (BB)Plaque anular, batas tegaspd interior, tdk tegas pd exterior (dimorphic), ada lesi satelitBentuk plg tdk stabilBeberapa(dpt dihitung) dan asimetrisSaraf bs membesar&nyeri, hypestesia sedangBTA : agak banyak (kulit)Tes lepromin: biasanya negatif

RIDLEY DAN JOPLING17BORDERLINE LEPROMATOUS LEPROSY (BL)Imunitas tdk mampu menahan proliferasi tp destruksi jaringan masih terjadiLesi banyak, simetris, berupa makula,papul,plaqueHypesthesia minimalsaraf membesar dan nyeri (simetris)BTA : banyak Tes lepromin : (-)

RIDLEY DAN JOPLING18LEPROMATOUS LEPROSY (LL)Lesi multipel, difus, simetrisberupa makula berukuran kecil dan berbatas tdk tegas, infiltrat Fase lanjut didapatkan makula kasar, menebal, dan mengkilat, Hiphestesia (-), keringat (+), penebalan saraf (-)Kerontokan pada alis (mulai 1/3 luar), bulu mata(madarosis), infiltrasi difuse pd wajah, saddle nosefacies leoninaBTA: banyak (hidung dan kulit)Tes Lepromin (-)

RIDLEY DAN JOPLING19

Tuberkuloid (TT) lesi bergerigi, wrn merah muda superfisial, meninggi & tepi bergranula halus,bag tengah anstesi tu thd sentuhan & suhu.Indeterminate (I) lesi makula hipopigmentasi/kemerahan dg batas yg tidak jelas. Anastesi kurang jelas (hipoestesia terutama thd rgs suhu)Borderline Tuberkuloid (BT) lesi dg tepi lebih bergerigi/granular, ada lesi satelit, anas tesi jelas thd suhu, sentuhan/nyeriKlinis Pausibasiler (PB)

Boerderline (BB) lesi punched outdg daerah tengah yg anastesiBoerderline Lepromatosa (BL) tampak beberapa lesi khas borderline, plak eritem anular, makula/papul eritem yg tersebar luas, pd lesi y,ang besar bagian sentarl bbrp ada yang anastesiKlinis Multibasiler (MB)

Klinis Multibasiler (MB)

Lepra Lepromatosa (LL) Penyakit lepra lanjut dg infiltrasi yg bergabung menjadi nodus-nodus di daerah alis, cuping hidung, dagu maupin kedua cuping telinga (Facies Leonina) Lepra Lepromatosa (LL) gambaran makula, plak eritem yang nyata, distribusi simetris.DIAGNOSISBila ditemukan salah satu/lebih tanda kardinal sbb. :Lesi kulit hipopigmentasi / kemerahan dengan kehilangan sensasi yang jelasAdanya kerterlibatan saraf perifer yang ditandai dengan pembesaran/penebalan saraf perifer yg disertai dg kehilangan sensasiBTA (+) pada hapusan serum kulitBila (-) Observasi 3 6 blnTanda 5A : Akromia (lesi hipopigmentasi/kemerahan)Anastesi (kehilangan sensasi)Anhidrosis (kulit kering/xerosis)Alopesia (kerotokan alis mata - madarosis) Atrofi (massa otot mengecil)

Pemeriksaan PasienAnamnesis: keluhan pasien, riwayat kontak dengan penderita, latar belakang keluargaInspeksi: perhatikan semua kelainan kulit di seluruh tubuh (makula, nodul, jaringan parut, kulit keriput, penebalan kulit, kehilangan rambut)Palpasi: Kelainan kulit: nodus, infiltrat, jaringan parut, ulkus, khususnya pada tangan dan kakiKelainan saraf: N. Aurikularis magnus, N. Ulnaris, N. peroneus (kiri/kanan, membesar/tidak, regular/iregular, keras/kenyal, nyeri tekan/tidak)

Pemeriksaan PasienTes fungsi saraf: Tes Sensoris(Rasa suhu, rasa raba, dan rasa nyeri)Pemeriksaan motorisVoluntary Muscle Test/VMT (n. auricularis magnus, n. ulnaris, n. radialis, n. medianus, n. peroneus, dan n. tibialis posterior)Pemeriksaan fungsi saraf otonomKerokan kulit BTA Indeks bakteri (IB)Pemeriksaan Pasien

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan bakteriologikMelakukan kerokan kulit dari bagian tubuh yang padat basil ( kulit cuping telinga dan lesi kulit yang aktif) dan dilakukan pewarnaan BTA (ZIEHL NEELSEN)Pemeriksaan histopatologikDiperlukan pada kusta indeterminate. Sediaan diambil dari biopsi lesi kulit yg segar dan dpt dilakukan pemeriksaan antigen PGL-1, antigen LAM, sel-sel limfosit, sel makrofag, dan pemeriksaan sitokin (IL-1, IL-2, INF-Gamma, dan TNF)

Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan serologisdidasarkan atas terbentuknya Antibodi pada tubuh sesorang yg terinfeksi M. LepraeTerbatas pada kusta tipe lepromatosaJenis yg banyak dipakai: Uji MLPA, uji ELISA, pemeriksaan PCRDiagnosis BandingDermatofitosisGatal, lesi berbatas tegas, polimorfi, eczema marginatumTinea vesikolorMakula hipopigmentasiPitiriasis roseaHerald patch (medallion), distribusi pohon cemaraTerapiRegimen pengobatan MDT (Multi Drug Therapy) sesuai rekomendasi WHO (1998):PB 1 Lesi RifampisinOfloksasinMinosiklin Dewasa (50-70 kg)600 mg Single Dose400 mg Single Dose100 mg Single Dose Anak (10-14 tahun)300 mg Single Dose200 mg Single Dose50 mg Single DoseAnak (15 tahunKet. Rifampisin

300 mg/bulan450 mg/bulan600 mg/bulanMinum depan petugas DDS25 mg/hari50 mg/hari100 mg/hariMinum depan petugas

25 mg/hari50 mg/hari100 mg/hariMinum di rumah

TerapiMB lesi lebih dari 5 : Diselesaikan dalam 12-18 bulan 5-9 tahun10-14 tahun>15 tahunKet. Rifampisin

300 mg/bulan450 mg/bulan600 mg/bulanMinum depan petugas DDS25 mg/hari50 mg/hari100 mg/hariMinum depan petugas

25 mg/hari50 mg/hari100 mg/hariMinum di rumah

Clofazimin100 mg/ bulan150 mg/bulan 300 mg/bulanMinum depan petugas 50 mg 2x/minggu50 mg/ 2 hari50 mg/hariMinum di rumahReaksi Morbus HansenReaksi Tipe I ( Reaksi reversal/reaksi upgrading)Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 4 (Tipe Lambat)pasien tipe borderline karena meningkatnya kekebalan sistem selular secara cepatGejala klinis: perubahan lesi kulit, neuritis, dan/atau gangguan keadaan umum.MH lepromatosa gamb.klinis menjadi ke arah tuberkuloid = Upgrading Reversal Reaction.MH tuberkuloid gamb.klinis menjadi ke arah lepromatosa = Downgrading Reversal Reaction jarang.Dpt tjd pd semua tipe lepra terutama grup borderline krn ketidakstabilan imunologi.

Reaksi tipe II (reaksi eritema nodosum leprosum)Dsr patogenesis & patofisiologi Reaksi Hipersensitivitas Tipe 3 (Kompleks Imun)Pada pasien tipe MBReaksi humoral dimana banyak basil kusta mati & hancur menjadi antigen Reaksi kompleks imun mengendap dikulit berbentuk nodul (eritema nodosum leprosum), mata (iridosiklitis), sendi (artritis), dan saraf (neuritis)Tidak ada perubahan tipe.Reaksi Morbus HansenPenatalaksanaan Reaksi Morbus HansenPrednison : 30 80 mg / hr & dilakukan tappering off 5mg dg interval 2 mingguMDT tetap harus diberikanReaksi Ringan :- Immobilisasi- IstirahatReaksi Berat rawat inapTERIMA KASIH