of 62/62
MORBUS HANSEN PRESENTASI KASUS IKA WARDHANI KARUNIA 20100310092

Morbus Hansen (Presus)

  • View
    56

  • Download
    7

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Morbus Hansen

Text of Morbus Hansen (Presus)

Slide 1

MORBUS HANSENPRESENTASI KASUS

IKA WARDHANI KARUNIA20100310092IDENTITASNama: Ny. SHJenis kelamin: PerempuanUsia: 35 TahunAlamat: Ledok, SidoharjoTanggal: 14 september 2015

Keluhan Utama : Kemerahan pada kulit, seperti menebal diseluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang :pasien datang ke Poli Klinik Kulit dan Kelamin dengan keluhan sejak 2 minggu yang lalu kulit kemerahan, seperti menebal diseluruh tubuh. Gangguan kulit tidak gatal, tidak nyeri, dan terlihat membengkak. Pasien sudah berobat tetapi tidak ada perbaikan. Selain itu, pasien mengeluhkan jari kelingking tangan kanan mati rasa sejak beberapa tahun terakhir.RPD : pasien menyangkal pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-)

RPK : Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa.

Pemeriksaan fisik Keadaan umum : baikPredileksi : lengan, badan, kaki, wajah

Ujud kelainan kulit :lesi punch out berbentuk plakat dengan tepi yang meninggi dan eritem, skuama (+), berbatas tegas, multiple di lengan kaki tubuh wajahDOKUMENTASI

LABReitz Serum BTA (+)DIAGNOSIS MORBUS HANSEN Tipe MBTERAPIPrednison mg 5I x tab IIVitamin B Complex3 x tab IInerson Cream 3 x ueDEFINISIMerupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.

ETIOLOGIMycobacterium leprae ditemukan G.A Hansen. M leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um , tahan asam dan alkohol serta positif gram basil obligat intraseluler yg terutama dapat berkembang biak di dalam sel schwann saraf dan makrofag kulit.Masa tunas atau inkubasi sangat bervariasi yaitu 40 hari40 tahun, umumnya beberapa tahun rata rata 3 -5 tahun.

Sumber penularan dari penderita MB (multi-basiler) sebagai kontak (+) melalui:Kontak langsung erat dan lama lesi kulit + suhu dingin (terutama Susceptible persons)Droplet infection (aerogen) dari/ melalui mukosa hidungDapat ditularkan melalui tempat tidur, pakaian, dll oleh karena diyakini M.leprae dapat bertahan hidup beberapa hari di luar tubuh

M lepra patogenitas & daya invasinya rendahPenderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, dan sebaliknyaGEJALA KLINISM lepra masuk ke dalam tubuh dapat menimbulkan gejala klinis sesuai kerentanan individuBentuk klinis bergantung pada Sistem Imunitas Selular (SIS)SIS baik gambaran klinis ke arah tuberkuloidSIS rendah gambaran klinis ke arah lepromatosaKlasifikasi Ridley & JoplingRidley & Jopling membagi jadi beberapa bentuk atau tipe;TT : Tuberkuloid Polar (Bentuk Stabil)Ti: Tuberkuloid indefinite*BT: Borderline Tuberkuloid *BB: Mid Borderline* BL: Borderline Lepromatous*Li: Lepromatosa indefinite*LL: Lepromatosa polar (Bentuk Stabil)

NB: * Bentuk labilTipe TT = Tuberkuloid Polar, LL = Lepromatosa Polar bentuk stabil 100% (tuberkuloid 100%, lepromatosa 100%) Tipe stabil (tipe yang tidak mungkin berubah lagi)Tipe BB = Mid Borderline bentuk labil atau campuran 50% tuberkuloid, 50% lepromatosa. Tipe BT dan Ti lebih banyak ke arah tuberkuloidnyaTipe BL dan Li lebih banyak ke arah lepromatosanya

KLASIFIKASIZONA SPEKTRUM KUSTA/LEPRARidley & JoplingTTBTBBBLLLMadridTuberkuloidBorderlineLepromatosaWHOPausibasiler (PB)Multibasiler (MB)PuskesmasPBMBTanda Utama PBMBBercak Kusta Jumlah 1-5 Jumlah > 5Penebalan saraf disertai gangguan fungsi saraf1 saraf > 1 sarafSediaan apusanBTA negatifBTA positifKLASIFIKASI LEPRA (WHO)Perbedaan TT dan LLPerbedaanTuberkuloid (TT)Lepromatosa (LL)Jumlah lesi1/ bbrpBanyakEfloresensiMakula/ plakatPapul, nodul & infiltratDistribusiAsimetrisSimetrisPermukaanLesiLebih kasarLebih halus dan mengkilapTepi lesiBatas jelasBatas tak jelasAnestesiJelasTak jelasBakterioskopiBTA atau sedikitBTA banyakPerbedaan TT. & LL.Tes LeprominPositifImunitas seluler NegatifImunitas seluler PerbedaanTuberkuloid (TT)Lepromatosa (LL)SIFATBORDERLINE TUBERCULOID MID BORDERLINE BORDERLINE LEPREMATOSALESIBentukMakula dibatasi infiltrat; infiltrat sajaPlakat, Dome Shaped (kubah), Punched-outMakulaPlakatPapulJumlahBeberapa atau 1 dg satelitDapat dihitung, kulit sehat adaSukar dihitung, masih ada kulit sehatDistribusiMasih asimetrisAsimetrisHampir simetrisPermukaanKering bersisik/kasarAgak kasar, agak berkilatHalus berkilatBatasJelasAgak jelasAgak jelasAnestesiaJelasLebih jelas Tak jelas BTALesi kulitNegatif atau hanya 1 +Agak banyak BanyakSekret hidung-NegatifBiasanya negatifTes LeprominPositif LemahBiasanya negatifNegatifBT

LL

1. Lesi kelainan kulit yang mati rasaKelainan kulit : bercak hipopigmentasi atau eritematousMati rasa : kurang rasa (hipoestesi) atau tidak merasa sama sekali (anestesi)2. Penebalan saraf tepi disertai gangguan fungsi sarafGangguan fungsi saraf berupa; sensoris (anestesi), motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering). 3. BTA (+)

Diagnosis Kusta : 1 cardinal sign (+)Dasar Diagnosis KustaMakula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :Achromia = tidak ada pigmenAnestesia = baalAtrofi = kulit agak mencekungAlopesia = tanpa rambutAnhidrosis = tidak berkeringat

DIAGNOSIS1. AnamnesaKeluhan utama/ tambahanRiw kontak dengan penderitaLatar belakang keluarga, asal/ sos-ekonomi2. Pemeriksaan Fisik Bercak kulit: makula hipopigmentasi/ eritematosa gangguan rasa sentuh, suhu & nyeriPenebalan saraf dan atau nyeri disertai dengan :Gangguan sensoris rasa nyeri sampai dengan mati rasaGangguan motoris paresis & paralisisGangguan otonom kulit kering & retak, edema & alopesiaRasa Suhu Mata penderita ditutup kemudian gunakan 2 tabung reaksi yang satu berisi air panas (40C ) dan yg lainnya dingin (20C) kemudian pasien diminta menyebutkan rasa panas atau dingin pada daerah kulit yang dicurigai. Sebelumnya dilakukan tes kontrol pada daerah kulit yang normal untuk memastikan bahwa org yg diperiksa dapat membedakan panas dan dingin Tes SensorisRasa RabaDengan menggunakan kapas yang dilancipkan pada ujungnya. Penderita duduk kemudian disentuhkan pada bagian tengah bercak kulit kemudian pasien diminta menyebutkan bagian mana yang disentuh . Bandingkan dengan kulit yang normalRasa NyeriDiperiksa dengan memakai jarum, Pemeriksa menusuk kulit dengan ujung jarum yang tajam dan dengan pangkal tangkai yang tumpul. Pasien diminta menyebutkan tusukan mana yang tajam maupun yang tumpulN.Ulnaris Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manisClawing kelingking dan jari manisN. Medianus Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengahTidak mampu aduksi ibu jariClawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengahIbu jari kontrakturN. RadialisAnestesia dorsum manus serta ujung proksimal jari telunjukTangan gantung (wrist drop)Tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tanganGejala Kerusakan Saraf N.Poplitea LateralisAnestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedisN.Tibialis PosteriorAnestesia telapak kakiClaw toesParalisis otot intrinsik kaki dan kolaps arcus pedisN. FasialisCabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmusCabang bukal, mandibular, dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibirN.TrigeminusAnestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mataTes Anhidrosis (Tes Gunawan)Pensil tinta Gunawan digariskan mulai daerah kulit yang normal melewati makula yang dicurigai terus sampai ke daerah kulit normal kembali. Pada kulit normal tinta akan luntur, sedangkan pada kulit abnormal tinta tidak luntur.Tes Otonom 3. Pemeriksaan LABORATORIUMBakteriologiPewarnaan Ziehl NeelsenBahan dari 6 lokasi lesi kulit yang paling aktif (2), cuping telinga (2), kulit distal jari telunjuk/ tengah (2)M leprae basil tahan asam (BTA) sehingga akan tampak merah ketika diwarnai dengan bentuk solid untuk basil hidup, sedangkan fragmented dan granular bentuk matiBTA M.Leprae

Histopatologik (utk membedakan tipe TT & LL)Pada tipe TT ditemukan Tuberkel (Giant cell, limfosit)Pada tipe LL ditemukan sel busa (Virchow cell/ sel lepra) yaitu histiosit dimana di dalamnya BTA tidak mati, tapi berkembang biak membentuk gelembung. Tuberkel tuberkuloid

Sel Virchow Lepromatosa

Pemeriksaan serologikUntuk mendeteksi antibodi spesifik thdp M lepraAntibodi antiphenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35 kDDilakukan bila gejala klinis/bakteriologik tidak jelasMacam2 : uji ELISA, uji ML dipstik, Uji MLPAPBMBLESI KULIT (makula datar, papul yang meninggi, nodus)1-5 lesiHipopigmentasi / eritemaDistribusi tidak simetrisHilangnya sensasi yang jelas5 lesiDistribusi lebih simetrisHilangnya sensasi kurang jelas KERUSAKAN SARAF (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)Hanya satu cabang sarafBanyak cabang sarafDIAGNOSIS KLINIS MENURUT WHODeformitas PrimerSebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi M.Leprae yang mendesak dan merusak jaringan sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari dan wajahDeformitas SekunderSebagai akibat kerusakan saraf. Kerusakan saraf sensoris, otonom, motoris, reaksi nyeri saraf, Eritema Nodusum Leprosum. Deformitas pada LepraeCacat pada tangan dan kakiTingkat 0 = Tidak ada gangguan sensibilitas, kerusakan atau deformitas pada tangan dan kaki Tingkat 1 =Ada gangguan sensibilitas, tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihatTingkat 2 = terdapat kerusakan atau deformitasCacat pada mataTingkat 0 = tidak ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatanTingkat 1 = ada gangguan pada mata akibat kusta, tidak ada gangguan yang berat pada penglihatan. Visus 6/60 atau lebih baik Tingkat 2 : gangguan penglihatan berat (visus < 6/60 )Klasifikasi CacatTerapiObat DDS (4,4 diamino-difenil-sulfon, Dapson)Bersifat bakteriostatik menghambat enzim dihidrofolat sintetase, bekerja sbg antimetabolit PABA (para-aminobenzoic acid) yang mana PABA digunakan bakteri untuk membentuk asam folat utk pertumbuhannyaDosis tunggal (sampai 6 bulan):50 100 mg/ hari utk dewasa2 mg/ kgBB untuk anak-anakEfek sampingInsomnia, neuropatiaErupsi obat dermatitis eksfoliativa/eritroderma, nekrolisis epidermal toksika , FDEHepatitis, nefritisLeukopenia,anemia hemolitik, methemoglobinemiaRifampisinmerupakan antibiotik dg sifat bakteriostatik kuat utk BTAbekerja menghambat enzim polimerase RNA dengan ikatan ireversibel yang mana akan memblok transkripsi RNA pada bakteriDosis: 600 mg/bulanEfek sampingGgn Gastrointestinal (nyeri, mual, muntah)Flu like syndrome (demam, menggigil, sakit tulang)Kulit terasa panas dan gatalHepatotoksik & nefrotoksikPerubahan warna kencing, feses, ludah, air mata dan keringat menjadi merahKlofasimin (B-663, Lamprene)Merupakan bakteriostatik, dengan cara menggangu metabolisme radikal oksigen pada bakteriMenghambat pertumbuhan mycobacterium dan mengikat DNA mycobacterialMemiliki efek anti-inflamasi yang berguna utk reaksi lepra (ENL)Dosis:50 mg/ hari atau 100 mg/ 3x seminggu (1 mg/ kgBB sehari)300 mg/ bulan utk cegah reaksi lepraEfek sampingHiperpigmentasi kulit dan mukosaKulit dan mukosa menjadi kering Gangguan GIT anorexia, vomitus, diare, kadang-kadang nyeri abdomenOFLOKSASINMerupakan obat turunan fluorokuinolon yang paling efektif thd M.lepraeKerja melalui hambatan thdp enzim girase DNA mikobakteriumDosis optimal harian: 400 mg/ hari selama 1 bulanMINOSIKLINMerupakan turunan tetrasiklin yang aktif thdp M.lepra karena sifat lipofiliknya mampu menembus dinding sel kumanCara kerjanya menghambat sintesis proteinObat ini dapat menembus kulit dan mencapai jaringan saraf yang mengandung banyak kumanDosis uji klinis: 100 mg/ hari selama 2 bulanKLARITROMISINMerupakan obat golongan makrolid (spt eritromisin & roksitromisin)Mempunyai efek bakterisidal setara dengan ofloksasin & minosiklin ada mencitBekerja dengan menghambat sintesis proteinDosis uji klinis: 500 mg/ hari (2x 250 mg)Pilihan lain jenis MDT RegimenROM Rifampisin, Ofloxacin, MinosiklinRK Rifampisin, Klaritomisin

MDT TB (WHO) hancur pada bulan ke-6 Minum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulanDapsone (DDS) 100 mg/bulan

Minum di Rumah :Dapsone (DDS) 100mg/hari Jangka waktu pengobatan = 6-9 bulanTerapi Lepra Tipe PBMDT REGIMENMinum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulanDapsone (DDS) 100 mg/bulanClofazimine (Lamprene) 300mg/bulan

Minum di Rumah :Dapsone (DDS) 100mg/hari Clofazimine (Lamprene) 50mg/hariJangka waktu pengobatan = 12-18bulanTerapi Lepra Tipe MBMDT REGIMEN

Reaksi kusta adalah suatu episode dalam perjalanan kronis penyakit lepra yang merupakan suatu reaksi kekebalan (respon seluler) atau reaksi antigen M.Leprae dengan antibodi (respon humoral). REAKSI KUSTAReaksi lepra dibagi menjadi1. ENL (eritema nodusum leprosum)2. Reaksi reversal/reaksi upgradingE.N.L terutama timbul pada tipe lepromatosa polar dan dapat pula pada tipe BL, berarti makin tinggi tingkat multibasilarnya makin besar kemungkinan timbulnya E.N.L. E.N.L adalah respon imun humoral kompleks imun dari reaksi antigen M.Leprae + antibodi IgG, IgM + komplemen kompleks imun Basil lepra yang mati akibat dan hancur akibat pengobatan sebagai antigen yg dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi yg terbentuk + mengaktifkan sistem komplemen beredar di dalam sirkulasi darah dan bisa menimbulkan gg organ lain Gejala klinis nodus eritem, nyeri, tempat predileksi di lengan dan tungkai,E.N.L

Reaksi reversalUmunya sebagian/semua lesi sebelumnya bertambah aktif atau timbul lesi baruLesi hipopigmentasi eritem eritem eritematous Lesi makula infiltratMerubah tipe NoGejala/TandaReaksi Tipe 1Reaksi Tipe 2RinganBeratRinganBerat1KulitBercak, merah tebal, panas, nyeriBercak: merah, tebal, panas, nyeri yg bertambah parahNodul; merah, panas, nyeriNodul; merah, panas, nyeri yg bertambah parah smp pecah2Saraf TepiNyeri perabaan (-), gangguan fungsi (-)Nyeri perabaann (+), gangguan fungsi (+)Nyeri perbaan (-), gangguan fungsi (-)Nyeri perabaan (+), gangguan fungsi (+)3Keadaan UmumDemam (-)Demam (+/-)Demam (+/-)Demam (+/-)4Gangguan pada organ lain---(+) misalnya pada mata,sendi, testisObat yang dipakai adalah kortikosteroid Prednison Dosis : Prednison 15-30 mg sehari kemudian diturunkan bertahapAtau Clofazimine dosis 200-300mg sehari Pemberian analgetik, antipiretik jika perlu

Terapi E.N.LPEMBAHASANPada kasus ini, pasien datang dengan keluhan adanya lesi pada kulit yang mati rasa. Bila terdapat keluhan lesi yang mati rasa, maka kita harus berfikiran kearah penyakit lepra. Lepra dapat didiagnosis melalui pemeriksaan yang bisa dilakukan umumnya adalah inspeksi, selain itu pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan anestesi dengan menggunakan jarum atau kapasLesi (kelainan) kulit yang mati rasaKelainan kulit : bercak hipopigmentasi atau eritematousMati rasa ; kurang rasa (hipoestesi) atau tidak merasa sama sekali (anestesi)Penebalan syaraf tepi disertai gangguan fungsi syarafGangguan fungsi syaraf berupa : sensoris (anestesi). Motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering)BTA (+)

Sebenarnya dengan gejala yang dikeluhkan pasien berupa lesi yang anestesi kita dapat mendiagnosis pasien menderita lepra, akan tetapi untuk mengetahui jenis dari lepra yang diderita, maka dilakukan pemeriksaan BTA kulit dan hasilnya positif (+). Ini menunjukkan tipe lepra yang diderita adalah tipe Multibasiler. Pada tipe multibasiler, M. lepra dapat menular sehingga diperlukan pengobatan MDT. Pada kasus ini tidak segera diberikan MDT karena MDT disediakan di puskesmas sehingga pasien hanya diberikan obat untuk reaksi kustanya yaitu berupa prednisone 2 tablet sehari, vitamin b complex untuk syarafnya karena lepra menyerang syaraf perifer kecuali syaraf pusatKESIMPULANPasien ini menderita lepra, yang ditandai dengan adanya lesi eritem dengan anestesi yang merupakan salah satu tanda cardinal signnya. Untuk mengetahui tipe dari lepranya maka dilakukan pemeriksaan Reitz serum untuk melihat BTA. Hasil dari pemeriksaannya adalah positif yang berarti jenis lepra yang diderita pasien adalah jenis multibasiler yaitu jenis lepra yang infeksius sehingga pasien diberikan rujukan ke puskesmas untuk mengikuti pengobatan MDT. Untuk mengatasi reaksi kustanya diberikan prednisone dan untuk syarafnya diberikan vitamin b complex,