MORBUS

HANSENPRESENTASI KASUS

IKA WARDHANI KARUNIA20100310092

IDENTITAS

Nama : Ny. SHJenis kelamin : PerempuanUsia : 35 TahunAlamat : Ledok, SidoharjoTanggal : 14 september 2015

Keluhan Utama : Kemerahan pada kulit, seperti menebal diseluruh tubuh

Riwayat Penyakit Sekarang :pasien datang ke Poli Klinik Kulit dan Kelamin dengan

keluhan sejak 2 minggu yang lalu kulit kemerahan, seperti menebal diseluruh tubuh. Gangguan kulit tidak gatal, tidak nyeri, dan terlihat membengkak. Pasien sudah berobat tetapi tidak ada perbaikan. Selain itu, pasien mengeluhkan jari kelingking tangan kanan mati rasa sejak beberapa tahun terakhir.

RPD : pasien menyangkal pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi (-)

RPK : Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan serupa.

Pemeriksaan fisik Keadaan umum : baikPredileksi : lengan, badan, kaki, wajah

Ujud kelainan kulit :lesi punch out berbentuk plakat dengan tepi yang meninggi dan eritem, skuama (+), berbatas tegas, multiple di lengan kaki tubuh wajah

DO

KU

MEN

TA

SI

LABReitz Serum BTA (+)

DIAGNOSIS

MORBUS HANSEN Tipe MB

TERAPI

Prednison mg 5 I x tab II Vitamin B Complex3 x tab I Inerson Cream 3 x ue

DEFINISI

Merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat.

Saraf perifer sebagai afinitas pertama lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.

ETIOLOGI

Mycobacterium leprae ditemukan G.A Hansen.

M leprae berbentuk basil dengan ukuran 3-8 Um x 0,5 Um , tahan asam dan alkohol serta positif – gram basil obligat intraseluler yg terutama dapat berkembang biak di dalam sel schwann saraf dan makrofag kulit.

Masa tunas atau inkubasi sangat bervariasi yaitu 40 hari–40 tahun, umumnya beberapa tahun rata – rata 3 -5 tahun.

Sumber penularan dari penderita MB (multi-basiler) sebagai kontak (+) melalui:Kontak langsung erat dan lama lesi kulit +

suhu dingin (terutama Susceptible persons)Droplet infection (aerogen) dari/ melalui

mukosa hidungDapat ditularkan melalui tempat tidur, pakaian,

dll oleh karena diyakini M.leprae dapat bertahan hidup beberapa hari di luar tubuh

M lepra patogenitas & daya invasinya rendah

Penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, dan sebaliknya

GEJALA KLINIS

M lepra masuk ke dalam tubuh dapat menimbulkan gejala klinis sesuai kerentanan individu

Bentuk klinis bergantung pada Sistem Imunitas Selular (SIS)

SIS baik gambaran klinis ke arah tuberkuloid

SIS rendah gambaran klinis ke arah lepromatosa

Klasifikasi Ridley & Jopling

Ridley & Jopling membagi jadi beberapa bentuk atau tipe;TT : Tuberkuloid Polar (Bentuk Stabil)Ti : Tuberkuloid indefinite*BT : Borderline Tuberkuloid *BB: Mid Borderline* BL : Borderline Lepromatous*Li : Lepromatosa indefinite*LL : Lepromatosa polar (Bentuk Stabil)

NB: * Bentuk labil

Tipe TT = Tuberkuloid Polar, LL = Lepromatosa Polar bentuk stabil 100% (tuberkuloid 100%, lepromatosa 100%) Tipe stabil (tipe yang tidak mungkin berubah lagi)

Tipe BB = Mid Borderline bentuk labil atau campuran 50% tuberkuloid, 50% lepromatosa.

Tipe BT dan Ti lebih banyak ke arah tuberkuloidnya

Tipe BL dan Li lebih banyak ke arah lepromatosanya

KLASIFIKASI ZONA SPEKTRUM KUSTA/LEPRA

Ridley & Jopling TT BT BB BL LL

Madrid Tuberkuloid Borderline

Lepromatosa

WHO Pausibasiler (PB)

Multibasiler (MB)

Puskesmas PB MB

Tanda Utama PB MB

Bercak Kusta Jumlah 1-5 Jumlah > 5

Penebalan saraf disertai

gangguan fungsi saraf

1 saraf > 1 saraf

Sediaan apusan

BTA negatif BTA positif

KLASIFIKASI LEPRA (WHO)

Perbedaan TT dan LLPerbedaan Tuberkuloid

(TT)Lepromatosa (LL)

Jumlah lesi 1/ bbrp Banyak

Efloresensi Makula/ plakat Papul, nodul & infiltrat

Distribusi Asimetris Simetris

PermukaanLesi

Lebih kasar Lebih halus dan mengkilap

Tepi lesi Batas jelas Batas tak jelas

Anestesi Jelas Tak jelas

Bakterioskopi BTA – atau sedikit

BTA banyak

Perbedaan TT. & LL.

Tes Lepromin PositifImunitas

seluler ↑

NegatifImunitas seluler

Perbedaan Tuberkuloid (TT)

Lepromatosa (LL)

SIFAT BORDERLINE TUBERCULOID

MID BORDERLINE

BORDERLINE LEPREMATOS

A

LESI

Bentuk Makula dibatasi infiltrat; infiltrat

saja

Plakat, Dome Shaped (kubah),

Punched-out

MakulaPlakatPapul

Jumlah Beberapa atau 1 dg satelit

Dapat dihitung, kulit sehat ada

Sukar dihitung, masih ada kulit

sehat

Distribusi Masih asimetris Asimetris Hampir simetris

Permukaan Kering bersisik/kasar

Agak kasar, agak berkilat

Halus berkilat

Batas Jelas Agak jelas Agak jelas

Anestesia Jelas Lebih jelas Tak jelas

BTA

Lesi kulit Negatif atau hanya 1 +

Agak banyak Banyak

Sekret hidung - Negatif Biasanya negatif

Tes Lepromin Positif Lemah Biasanya negatif

Negatif

BT LL

1. Lesi kelainan kulit yang mati rasaKelainan kulit : bercak hipopigmentasi atau eritematousMati rasa : kurang rasa (hipoestesi) atau tidak merasa sama sekali (anestesi)

2. Penebalan saraf tepi disertai gangguan fungsi sarafGangguan fungsi saraf berupa; sensoris (anestesi), motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering).

3. BTA (+)

Diagnosis Kusta : 1 cardinal sign (+)

Dasar Diagnosis Kusta

Makula hipopigmentasi yang khas + 5A yaitu :

Achromia = tidak ada pigmenAnestesia = baal

Atrofi = kulit agak mencekungAlopesia = tanpa rambut

Anhidrosis = tidak berkeringat

DIAGNOSIS

1. Anamnesa Keluhan utama/ tambahan Riw kontak dengan penderita Latar belakang keluarga, asal/

sos-ekonomi

2. Pemeriksaan Fisik Bercak kulit: makula hipopigmentasi/

eritematosa gangguan rasa sentuh, suhu & nyeri

Penebalan saraf dan atau nyeri disertai dengan :

Gangguan sensoris rasa nyeri sampai dengan mati rasa

Gangguan motoris paresis & paralisis Gangguan otonom kulit kering & retak,

edema & alopesia

Rasa Suhu Mata penderita ditutup kemudian gunakan 2 tabung reaksi yang satu berisi air panas (40°C ) dan yg lainnya dingin (20°C) kemudian pasien diminta menyebutkan rasa panas atau dingin pada daerah kulit yang dicurigai. Sebelumnya dilakukan tes kontrol pada daerah kulit yang normal untuk memastikan bahwa org yg diperiksa dapat membedakan panas dan dingin

Tes Sensoris

Rasa RabaDengan menggunakan kapas yang dilancipkan pada

ujungnya. Penderita duduk kemudian disentuhkan pada bagian tengah bercak kulit kemudian pasien diminta menyebutkan bagian mana yang disentuh . Bandingkan dengan kulit yang normal

Rasa NyeriDiperiksa dengan memakai jarum, Pemeriksa

menusuk kulit dengan ujung jarum yang tajam dan dengan pangkal tangkai yang tumpul. Pasien diminta menyebutkan tusukan mana yang tajam maupun yang tumpul

• N.Ulnaris Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manisClawing kelingking dan jari manis

• N. Medianus Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengahTidak mampu aduksi ibu jariClawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengahIbu jari kontraktur

• N. RadialisAnestesia dorsum manus serta ujung proksimal jari telunjukTangan gantung (wrist drop)Tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan

Gejala Kerusakan Saraf

• N.Poplitea LateralisAnestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis

• N.Tibialis PosteriorAnestesia telapak kakiClaw toesParalisis otot intrinsik kaki dan kolaps arcus pedis

• N. FasialisCabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmusCabang bukal, mandibular, dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir

N.TrigeminusAnestesia kulit wajah, kornea dan konjungtiva mata

Tes Anhidrosis (Tes Gunawan) Pensil tinta Gunawan digariskan mulai

daerah kulit yang normal melewati makula yang dicurigai terus sampai ke daerah kulit normal kembali. Pada kulit normal tinta akan luntur, sedangkan pada kulit abnormal tinta tidak luntur.

Tes Otonom

3. Pemeriksaan LABORATORIUMBakteriologi Pewarnaan Ziehl Neelsen Bahan dari 6 lokasi lesi kulit yang

paling aktif (2), cuping telinga (2), kulit distal jari telunjuk/ tengah (2)

M leprae basil tahan asam (BTA) sehingga akan tampak merah ketika diwarnai dengan bentuk solid untuk basil hidup, sedangkan fragmented dan granular bentuk mati

BTA M.Leprae

Histopatologik (utk membedakan tipe TT & LL) Pada tipe TT ditemukan

Tuberkel (Giant cell, limfosit) Pada tipe LL ditemukan sel

busa (Virchow cell/ sel lepra) yaitu histiosit dimana di dalamnya BTA tidak mati, tapi berkembang biak membentuk gelembung.

Tuberkel tuberkuloid

Sel Virchow Lepromatosa

Pemeriksaan serologik Untuk mendeteksi antibodi spesifik

thdp M lepra Antibodi antiphenolic glycolipid-1 (PGL-

1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35 kD

Dilakukan bila gejala klinis/bakteriologik tidak jelas

Macam2 : uji ELISA, uji ML dipstik, Uji MLPA

PB MB

LESI KULIT (makula datar, papul yang meninggi, nodus)

1-5 lesiHipopigmentasi / eritemaDistribusi tidak simetrisHilangnya sensasi yang jelas

5 lesiDistribusi lebih simetrisHilangnya sensasi kurang jelas

KERUSAKAN SARAF (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh saraf yang terkena)

Hanya satu cabang saraf

Banyak cabang saraf

DIAGNOSIS KLINIS MENURUT WHO

Deformitas PrimerSebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi M.Leprae yang mendesak dan merusak jaringan sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari dan wajah

Deformitas SekunderSebagai akibat kerusakan saraf. Kerusakan saraf sensoris, otonom, motoris, reaksi nyeri saraf, Eritema Nodusum Leprosum.

Deformitas pada Leprae

Cacat pada tangan dan kakiTingkat 0 = Tidak ada gangguan sensibilitas, kerusakan atau deformitas pada tangan dan kaki Tingkat 1 =Ada gangguan sensibilitas, tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihatTingkat 2 = terdapat kerusakan atau deformitas

Cacat pada mataTingkat 0 = tidak ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatanTingkat 1 = ada gangguan pada mata akibat kusta, tidak ada gangguan yang berat pada penglihatan. Visus 6/60 atau lebih baik Tingkat 2 : gangguan penglihatan berat (visus < 6/60 )

Klasifikasi Cacat

Terapi

Obat DDS (4,4 diamino-difenil-sulfon, Dapson)Bersifat bakteriostatik menghambat enzim dihidrofolat

sintetase, bekerja sbg antimetabolit PABA (para-aminobenzoic acid) yang mana PABA digunakan bakteri untuk membentuk asam folat utk pertumbuhannya

Dosis tunggal (sampai 6 bulan):50 – 100 mg/ hari utk dewasa2 mg/ kgBB untuk anak-anak

Efek sampingInsomnia, neuropatiaErupsi obat dermatitis eksfoliativa/eritroderma, nekrolisis

epidermal toksika , FDEHepatitis, nefritisLeukopenia,anemia hemolitik, methemoglobinemia

Rifampisinmerupakan antibiotik dg sifat bakteriostatik

kuat utk BTAbekerja menghambat enzim polimerase RNA

dengan ikatan ireversibel yang mana akan memblok transkripsi RNA pada bakteri

Dosis: 600 mg/bulan

Efek sampingGgn Gastrointestinal (nyeri, mual, muntah)Flu like syndrome (demam, menggigil, sakit

tulang)Kulit terasa panas dan gatalHepatotoksik & nefrotoksikPerubahan warna kencing, feses, ludah, air

mata dan keringat menjadi merah

Klofasimin (B-663, Lamprene)Merupakan bakteriostatik, dengan cara menggangu

metabolisme radikal oksigen pada bakteriMenghambat pertumbuhan mycobacterium dan

mengikat DNA mycobacterialMemiliki efek anti-inflamasi yang berguna utk reaksi

lepra (ENL)Dosis:

50 mg/ hari atau 100 mg/ 3x seminggu (1 mg/ kgBB sehari)

300 mg/ bulan utk cegah reaksi lepraEfek samping

Hiperpigmentasi kulit dan mukosaKulit dan mukosa menjadi kering Gangguan GIT anorexia, vomitus, diare, kadang-

kadang nyeri abdomen

OFLOKSASINMerupakan obat turunan

fluorokuinolon yang paling efektif thd M.leprae

Kerja melalui hambatan thdp enzim girase DNA mikobakterium

Dosis optimal harian: 400 mg/ hari selama 1 bulan

MINOSIKLINMerupakan turunan tetrasiklin yang aktif

thdp M.lepra karena sifat lipofiliknya mampu menembus dinding sel kuman

Cara kerjanya menghambat sintesis proteinObat ini dapat menembus kulit dan

mencapai jaringan saraf yang mengandung banyak kuman

Dosis uji klinis: 100 mg/ hari selama 2 bulan

KLARITROMISINMerupakan obat golongan makrolid

(spt eritromisin & roksitromisin)Mempunyai efek bakterisidal

setara dengan ofloksasin & minosiklin ada mencit

Bekerja dengan menghambat sintesis protein

Dosis uji klinis: 500 mg/ hari (2x 250 mg)

Pilihan lain jenis MDT Regimen

ROM Rifampisin, Ofloxacin, Minosiklin RK Rifampisin, Klaritomisin

MDT TB (WHO) hancur pada bulan ke-6

Minum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulan Dapsone (DDS) 100 mg/bulan

Minum di Rumah : Dapsone (DDS) 100mg/hari Jangka waktu pengobatan = 6-9 bulan

Terapi Lepra Tipe PBMDT REGIMEN

Minum di Hadapan Petugas: Rifampicin 600 mg/bulan Dapsone (DDS) 100 mg/bulan Clofazimine (Lamprene) 300mg/bulan

Minum di Rumah : Dapsone (DDS) 100mg/hari Clofazimine (Lamprene) 50mg/hari Jangka waktu pengobatan = 12-18bulan

Terapi Lepra Tipe MBMDT REGIMEN

Reaksi kusta adalah suatu episode dalam perjalanan kronis penyakit lepra yang merupakan suatu reaksi kekebalan (respon seluler) atau reaksi antigen M.Leprae dengan antibodi (respon humoral).

REAKSI KUSTA

Reaksi lepra dibagi menjadi1. ENL (eritema nodusum leprosum)2. Reaksi reversal/reaksi upgrading

E.N.L terutama timbul pada tipe lepromatosa polar dan dapat pula pada tipe BL, berarti makin tinggi tingkat multibasilarnya makin besar kemungkinan timbulnya E.N.L.

E.N.L adalah respon imun humoral kompleks imun dari reaksi antigen M.Leprae + antibodi IgG, IgM + komplemen kompleks imun

Basil lepra yang mati akibat dan hancur akibat pengobatan sebagai antigen yg dilepaskan dan bereaksi dengan antibodi yg terbentuk + mengaktifkan sistem komplemen beredar di dalam sirkulasi darah dan bisa menimbulkan gg organ lain

Gejala klinis nodus eritem, nyeri, tempat predileksi di lengan dan tungkai,

E.N.L

Reaksi reversal

Umunya sebagian/semua lesi sebelumnya bertambah aktif atau timbul lesi baru

Lesi hipopigmentasi eritem eritem eritematous Lesi makula infiltrat

Merubah tipe

No Gejala/Tanda Reaksi Tipe 1 Reaksi Tipe 2

Ringan Berat Ringan Berat

1 Kulit Bercak, merah tebal, panas, nyeri

Bercak: merah, tebal, panas, nyeri yg bertambah parah

Nodul; merah, panas, nyeri

Nodul; merah, panas, nyeri yg bertambah parah smp pecah

2 Saraf Tepi Nyeri perabaan (-), gangguan fungsi (-)

Nyeri perabaann (+), gangguan fungsi (+)

Nyeri perbaan (-), gangguan fungsi (-)

Nyeri perabaan (+), gangguan fungsi (+)

3 Keadaan Umum Demam (-) Demam (+/-)

Demam (+/-)

Demam (+/-)

4 Gangguan pada organ lain

- - - (+) misalnya pada mata,sendi, testis

Obat yang dipakai adalah kortikosteroid Prednison

Dosis : Prednison 15-30 mg sehari kemudian diturunkan bertahap

Atau Clofazimine dosis 200-300mg sehari

Pemberian analgetik, antipiretik jika perlu

Terapi E.N.L

PEMBAHASAN

Pada kasus ini, pasien datang dengan keluhan adanya lesi pada kulit yang mati rasa. Bila terdapat keluhan lesi yang mati rasa, maka kita harus berfikiran kearah penyakit lepra. Lepra dapat didiagnosis melalui pemeriksaan yang bisa dilakukan umumnya adalah inspeksi, selain itu pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan anestesi dengan menggunakan jarum atau kapas

› Lesi (kelainan) kulit yang mati rasa Kelainan kulit : bercak hipopigmentasi

atau eritematous Mati rasa ; kurang rasa (hipoestesi) atau

tidak merasa sama sekali (anestesi)› Penebalan syaraf tepi disertai gangguan

fungsi syaraf Gangguan fungsi syaraf berupa :

sensoris (anestesi). Motoris (parese/paralisis), otonom (kulit kering)

› BTA (+)

Sebenarnya dengan gejala yang dikeluhkan pasien berupa lesi yang anestesi kita dapat mendiagnosis pasien menderita lepra, akan tetapi untuk mengetahui jenis dari lepra yang diderita, maka dilakukan pemeriksaan BTA kulit dan hasilnya positif (+). Ini menunjukkan tipe lepra yang diderita adalah tipe Multibasiler. Pada tipe multibasiler, M. lepra dapat menular sehingga diperlukan pengobatan MDT.

Pada kasus ini tidak segera diberikan MDT karena MDT disediakan di puskesmas sehingga pasien hanya diberikan obat untuk reaksi kustanya yaitu berupa prednisone 2 tablet sehari, vitamin b complex untuk syarafnya karena lepra menyerang syaraf perifer kecuali syaraf pusat

KESIMPULAN

Pasien ini menderita lepra, yang ditandai dengan adanya lesi eritem dengan anestesi yang

merupakan salah satu tanda cardinal signnya. Untuk mengetahui tipe dari lepranya maka

dilakukan pemeriksaan Reitz serum untuk melihat BTA. Hasil dari pemeriksaannya adalah positif yang berarti jenis lepra yang diderita pasien

adalah jenis multibasiler yaitu jenis lepra yang infeksius sehingga pasien diberikan rujukan ke puskesmas untuk mengikuti pengobatan MDT.

Untuk mengatasi reaksi kustanya diberikan prednisone dan untuk syarafnya diberikan vitamin

b complex,