Morbus Hansen Responsi

  • View
    237

  • Download
    7

Embed Size (px)

DESCRIPTION

morbus hansen

Text of Morbus Hansen Responsi

RESPONSI

MORBUS HANSEN TIPE MULTI BASILER DENGAN CACAT DERAJAT 1

Disusun oleh:Annisa PertiwiG99141020

Pembimbing:dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.Sc

KEPANITERAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNS/RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA2015STATUS RESPONSIILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

Pembimbing : dr. Nurrachmat Mulianto, Sp.KK, M.ScNama: Annisa PertiwiNIM: G99141020

MORBUS HANSEN

A. DefinisiPenyakit infeksi kronik granulomatosa dan sekuelnya, yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae yang menyerang saraf dan kulit.1B. SinonimLepra, morbus hansen. 2

C. EpidemiologiKusta merupakan penyakit infeksi yang saat ini masih tinggi prevalensinya terutama di negara berkembang, merupakan penyakit bersifat endemik di seluruh dunia kecuali Antartika. Masalah epidemiologi masih belum terpecahkan karena cara penularannya belum diketahui dengan pasti, hanya berdasarkan anggapan yang klasik ialah melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M. leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet.2Sejak tahun 1990an, prevalensi lepra turun sebanyak 90% disebabkan pasien menyelesaikan terapinya.1 Dari data WHO menyatakan ada 220.000 kasus pada tahun 2006. Di Indonesia terdapat 23.169 kasus pada tahun 2012, dengan 20,023 kasus baru pada tahun 2011, dan 173 kasus diantaranya adalah jenis multi basiler.9 WHO memiliki target untuk menghilangkan Mycobacterium leprae di dekade berikutnya, meskipun saat ini masih ada banyak penderita penyakit kusta.3Kebanyakan pasien terinfeksi saat masih kecil dimana penderita tinggal bersama penderita kusta. Penderita kusta pada anak-anak baik laki-laki atau perempuan sama besarnya, namun pada orang dewasa pria lebih sering terkena kusta. Kebersihan yang kurang akan memperbesar resiko transmisi dari Mycobacterium leprae. Kusta hanya dapat ditularkan oleh penderita yang fase lepromatus leprosi.2,3,13lepra pada anak (dibawah usia 15 tahun) masih banyak di negara dengan endemik kusta. Secara global pada tahun 2012 terdapat 21.349 kasus anak baru, 76,5 % berasal dari regio asia tenggara.6 Penularan kusta saat ini masih belum diketahui secara pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua adalah secara inhalasi, sebab Mycobacterium leprae dapat bertahan hidup didalam droplet beberapa hari. Masa tunas kusta sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya 3-5 tahun.4Kusta bukan merupakan penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di kulit, folikel rambut, kelenjar keringat dan air susu ibu, jarang didapat dalam urin. Sputum dapat banyak mengandung Mycobacterium leprae yang berasal dari traktus respiratorius atas. Tempat implantasi tidak selalu menjadi tempat lesi pertama. Seperti yang dikatakan di atas penyakit kusta dapat menyerang semua umur baik anak-anak maupun dewasa. Di Indonesia penderita anak-anak di bawah umur 14 tahun, didapatkan 11,39% tetapi anak di bawah umur 1 tahun jarang sekali. Saat ini usaha pencatatan penderita dibawah usia 1 tahun penting dilakukan untuk mencari kemungkinan ada tidaknya kusta konginetal. Frekuensi tertinggi kusta terdapat pada orang dengan usia 25-35 tahun.4

D. EtiologiKuman penyebabnya adalah Mycobacterium leprae ditemukan oleh G.A Hansen pada tahun 1873 yang sampai sekarang belum dapat dibiakkan dalam media artifisial. Mycobacterium leprae berbentuk batang dengan ukuran 1-8, lebar 0,2-0,5 biasanya berkelompok dan ada yang tersebar satu-satu.2 M. leprae sebenarnya tidak toksik, manifestasi klinis lepra diproduksi oleh respon host terhadap M. leprae atau juga sebagai akumulasi jumlah bakteri yang terlalu banyak sebagai tanda infiltrasi difus.1Mycobacterium leprae merupakan suatu basil tahan asam yang bersifat intraseluler obligat. Bakteri ini berkembang dengan baik pada bagian tubuh yang suhunya lebih rendah (dingin. Laki-laki lebih sering terkena daripada wanita. Hewan perantara yang biasa menularkan penyakit Kusta antara lain ditemukan dalam 3 spesies yaitu armadillos, simpanse dan monyet mangabay.2Pasien dapat diduga sebagai pauci basiler jika tidak ditemukan basil tahan asam pada jaringan atau apusan, dan menjadi multibasiler jika satu atau lebih basil tahan asam ditemukan.1

Mycobacterium leprae

E. PatogenesisLipoprotein dinding sel, ligan untuk reseptor Toll-like 2/1 heterodimer memiliki kemungkinan memulai respon host pertama kali terhadap M. leprae. Respon ini penting dalam menentukan hasil interaksi host-parasit. Phenolic glicolipid I adalah spesies-spesifik dan imunogenik yang berasal dari lapisan terluar pada basil, masuk ke sel saraf difasilitasi oleh spesies-spesifik trisakarida pada phenolic glicolipid I sampai laminin-2 di lamina basalis sel Schwann. Penelitian menyebutkan bahwa faktor genetik dan lingkungan adalah faktor penting pada kerentanan dan respon penyakit. Kromosom di regio 10p 13, termasuk lokus PARK2 dan PACRG yang menyebabkan kerentan terhadap penyakit parkinson juga menjadi faktor risiko yang menyebabkan kerentanan terhadap lepra. Termasuk padan bentuk tuberculoid dan lepromatosa.1 Kusta dapat menular, walaupun infektivitasnya tidak tinggi, transmisi terjadi lewat sekresi nasal dan kontak dekat (misalnya pada keluarga). Basil juga dapat ditularkan lewat abrasi atau ulserasi pada kulit pasien dengan kasus multi basiler.7F. KlasifikasiJenis klasifikasi yang umum:A. Klasifikasi Internasional : Klasifikasi Madrid (1953) Indeterminate ( I ) Tuberkuloid ( T ) Borderline Dimorphous ( B ) Lepromatosa ( L )B. Klasifikasi untuk kepentingan riset : Klasifikasi Ridley Jopling (1962) Tuberkuloid ( TT ) Borderline Tuberkuloid ( BT ) Mid- borderline ( BB ) Borderline Lepromatous ( BL ) Lepromatosa ( LL )C. Klasifikasi untuk kepentingan Program Kusta : Klasifikasi WHO (1981) dan modifikasi WHO (1988) Paubasilar ( PB ) Hanya kusta tipe I, TT dan sebagian besar BT dengan BTA negatif menurut Kriteri Ridley dan Jopling atau tipe I dan T menurut klasifikasi Madrid. Paling banyak pada anak-anak.6 Multibasiler ( MB ) Termasuk Kusta tipe LL, BL, BB dan sebagian BT menurut criteria Ridley dan Jopling atau B dan L menurut Madrid dan semua tipe kusta dengan BTA positif.1

Untuk pasien yang sedang dalam pengobatan diklasifikasikan sebagai berikut :1. Bila pada mulanya didiagnosis tipe MB, tetap diobati sebagai MB apapun hasil pemeriksaan BTA nya saat ini.2. Bila awalnya di diagnosis tipe MB harus dibuat klasifikasi baru berdasarkan gambaran klinis dan hasil BTA saat ini.

Selain Klasifikasi diatas juga didapatkan : Kusta tipe neural Yaitu penyakit kusta yang ditandai oleh hilangnya fungsi sensoris pada daeerah sepanjang distribusi sensoris batang saraf yang menebal (dapat disertai paralysis motoris maupun tidak), tanpa ditemukannya bercak pada kulit. Kusta HistoidPada kusta Histoid didapatkan lesi kulit berupa nodula-nodula dengan kulit sekitarnya normal,secara klinis didapatkan nodula-nodula licin berkilat, padat, eritematosa, bentuk bulat atau oval dengan ukuran penampang bervariasi 1 20 mm.8

G. Manifestasi klinisPasien biasanya mengeluh adanya neuropati, kongesti hidung persisten, menurunnya penglihatan, dan pada laki-laki hilangnya gairah sexual sampai infertilitas.11. Tuberkuloid Leprosi (TT) TT ditandai dengan kehadiran lesi berukuran kecil yang unik atau sedikit menunjukkan adanya peninggian (papula dan plak) Peninggian ini menunjukkan kemungkinan adanya central healing. Lesi TT mempunyai ciri khas yaitu menurunnya jumlah keringat, rambut tubuh yang menghilang, dan anestesi: perta matermal, taktil, kemudian sensitivitas nyeri menghilang. Ada pasien dengan kusta tuberkuloid mempunyai manifestasi klinis daerah anestesi tanpa perubahan warna kulit atau pembesaran saraf perifer. Penting untuk diingat bahwa lesi pada wajah dapat menjadikan tanda sensitivitas normal. Lesi pada kusta tipe TT dapat meniru penyakit berikut:a. Tinea. Seperti diTT, ada kecenderungan untuk terlihat central healing; pruritus, ekskoriasi lokal dan bekas luka superficial penting digunakan untuk membedakan lesi tersebut dari lesi pada kusta TT.b. Lupus eritematosa cutaneous. Lesiter lokalisasi terutama pada wajah dan daerah yang terkena tubuh lainnya; ada kecenderungan untuk penyembuhan spontan, atrofi dan jaringan parut.c. Granuloma annular. Lesi ditandai dengan kehadiran plakat anular sangat mirip dengan TT tetapi tes sensitivitasnya normal.

2. Borderline leprosy (BL)Menurut klasifikasi Ridley dan Jopling, sebagian besar pasien masuk dalam grup ini biasanya ditemukan adanya keterlibatan beberapa saraf perifer dan berat. Ketidakstabilan adalah karakteristik utama dari kelompok ini. Tanpa pengobatan pasien BL dapat menurun ke arah lepromatosa leprosy (LL) dan kadang-kadang dapat menyajikanaspekklinis yang khasdariLL. Pada pasien borderline sering sekali terjadi reaksi reversal. Reaksi reversal terjadi bisa karena obat maupun tidak. Reaksi reversal ditandai dengan memburuknya lesi kulit dan saraf. Tanpa adanya perawatan yang adekuat, kelumpuhan sering terlihat selama reaksi.

3. Borderline Tuberkuloid (BT)Lesi kulit (10 atau 20 atau lebih) yang mirip dengan yang diamati pada kusta tuberkuloid. Biasanya lesi lebih besar daripada yang diamati dalam TT. Hal ini sering untuk mengamati lesi satelit dekat lesi yang lebih besar atau "finger-like " yang memanjang dari tepi plakat atau macula (Gambar 12) ke dalam kulit normal, dan warna bervariasi dari hipokromik sampai kemerahan. Lesi dapat bervariasi dalam ukuran, bentuk dan warna pada pasien yang sama. Reaksi tipe 1 sering terjadi dan muncul bengkak/ ulserasi lesi kulit. Saraf sering terlibat dalam reaksi di kusta BT. Fungsi saraf dapat memburuk dengan cepat, dan diperlukan perawatan segera untuk mencegah deformitas permanen dan cacat. Pada tes BTA hasilnya dapat bervariasi,dari negatif ke positif (+ 2).

4. Kusta borderline (BB) atau kusta mi