Mozečkový kognitivně-afektivní syndrom v zobrazení

SPECT

Fiala Jindřich1, Bolcekova Eva2, Rusina Robert1,

Ostrý Svatopluk3, Kulišťák Petr 1,2, Buncová Marie4.

1 Neurologická klinika IPVZ, Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha2 Vojenský Rehabilitační ústav, Slapy.

3 Neurochorurgická klinika, Ústřední vojenská nemocnice, Praha4 Oddělení nukleární medicíny, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha.

Mozečkový kognitivně - afektivní syndrom

1) Postižení exekutivních funkcí (plánování, změna činnosti, abstraktní uvažování, pracovní paměť, fluence řeči)

2) Porucha vizuospaciálních funkcí (řešení prostorových úloh, vizuospaciální paměť)

3) Změny osobnosti charakterizované oploštěním emocí, disinhibovaným nebo neadekvátním chováním

4) Poruchy řeči: aprozodie, agramatismus, mírná anomie.

Schmahmann a Sherman, Brain 1998 121, 561 - 579

Posledních 20 let

- revize poznatků:

- Konzistetní je nález porušení:

- Exekutivních funkcí, hlavně slovní pracovní paměti a slovní plynulosti, (Bellebaum a Daum 2007 )

- méně konzistentní např. u změny strategie: set-shifting.

- Emocí a osobnosti při lézi vermis - „limbický mozeček“, (Schutter a Honk, 2005; Schmahmann a kol. 2007 )

- Percepce a odhadu času (Justus a Ivry 2001 )

Timman a Daum, Cerebellum 2007, 6(3), 159-162.

Posledních 20 let

Postižení některých funkcí není zcela konzistetní, závisí na specifické úloze:

Zrakově - prostorové funkce a možná levá mozečková hemisféra

- odhad orientace čar, prostorová lokalizace stimulu (Molinari a Leggio, 2007 )

Řečové funkce a pravá mozečková hemisférarozlišením slov, která se liší v dlouhé a krátké slabice (Mathiak a kol., 2004)

- Chybění spojek a pomocných slov, infinitivy místo správných tvarů, (Ackermann a kol., 2007)

Možné mechanizmy- Vycházejí z analogie kontroly

motoriky (kognice ≈ „motorika vyššího řádu“)

- Koncept „dysmetrie kognice“

- Model vnitřního předvídání

(Internal Forward Model), chyba

– podklad zkřížené mozečkové diaschízy

Ben-Yehudah a kol., 2007 , Bellebaum a Daum 2007

Studie

Cíl: 1) Ověřit na vzorku pacientů s lézí mozečku, zda je prokazatelné postižení kognice.

2) Pokusit se zobrazit pomocí SPECT mozku předpokládané funkční propojení (cerebro-cerebelární diaschýza)

Metody- 13 pacientů a 13 kontrolních subjektů (neuropsychologie).

- Magnetická rezonance – izolované postižení mozečku (nepoškozené jiné, hlavně frontální oblasti ).

- Neuropsycholgické vyšetření• Exekutivní funkce - Trail Making test, test verbální fluence, frontal assessment batery

Postižení motoriky zjištěno pomocí International Co-operative Ataxia Rating Scale – ICARS.

• Zrakově-prostorové funkce pomocí testu Rey-Osterriethovy komplexní figury (RCFT). • Řeč a slovní paměť pomocí Kalifornského testu slovního učení (CVLT). • Změna osobnosti a emocí pomocí - dotazníku (MMPI 100).

- SPECT (po aplikaci 800 Mbq radioizotopu 99mTc-HMPAO).

VýsledkyCharakteristiky souboru

Věk Celková doba vzdělání

roky

0

10

20

30

40

50

60

70

0102030405060708090

100

1

Škála ICARS

body

poruchy

stoje

a chůze

hybnost

končetin

poruchy okulomotoriky

a řeči (dysartrie)

léze mozečku

kontrolní

VýsledkyNeuropsychologie

Exekutivní funkce

Trail making test

Čas

(s)

1

léze mozečku

kontrolní

0

50

100

150

200

250

Část A Část A0

10

20

30

40

50

60

Poč

et s

lov

Test verbální fluence

fonologická kategorická

*

*

*

*

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

body

Frontal

assesment

batery

*

Trail Making testČást A Část B

VýsledkyNeuropsychologie

Exekutivní funkce

Trail making test

Čas

(s)

1

léze mozečku

kontrolní

0

50

100

150

200

250

Část A Část A0

10

20

30

40

50

60

Poč

et s

lov

Test verbální fluence

fonologická kategorická

*

*

*

*

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

body

Frontal

assesment

batery

*

VýsledkyNeuropsychologie

Zrakově prostorové funkce

1

léze pravé hemisféry m.

kontrolní

0

5

10

15

20

25

30

35

40

0

50

100

150

200

250

300

350

400

450

500

Rey-Osterriethova komplexní figuraléze levé hemisféry m.

Čas

(s)

skór

e

kopie Vybavení

po 3 a 30 min.kopie Vybavení

po 3 a 30 min.

*

**

Testy Rey-Osterriethovy komplexní figury

VýsledkyNeuropsychologie

Slovní paměť

1

léze pravé hemisféry m.

kontrolní

Kalifornský test verbálního učení, devítislovní verzeléze levé hemisféry m.

Poč

et s

lov

Okamžité

Vybavení

5 pokusů

Vybavení

po 30 min.

*

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

*

* *

*

interference Rekognice

Počet správných odpovědí

Počet chyb

Výsledky

1

• Při provedení dotazníku MMPI nebyl prokázán rozdíl mezi kontrolní skupinou a pacienty s postižením mozečku.

• Pacienti ale projevovali v osobním kontaktu zvýšenou emoční labilitu – plačtivost / neadekvátní smích, depresivitu.

VýsledkySPECT

relativní pokles regionální distribuce perfúze jako počet směrodatných odchylek od věkové normy

1

Levá mozková hemisféra

Pravá mozková hemisféra

-3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 0 -3 -2.5 -2 -1.5 -1 -0.5 0

Léze levé mozečkové

hemisféry

Léze pravé mozečkové

hemisféry

anterotemporalní

posterotemporalni

orbitofrontalnídorsolaterofrontalni

occipitalní

parietalní

frontalní operculum

posterosuperiorní temporalní gyrus

Korové oblasti:

Závěry• Pacienti s izolovanou lézi mozečku projevili při podrobném

neuropsychologickém vyšetření určitý stupeň postižení kognitivních funkcí.

• Přesvědčivě byla zjištěna porucha exekutivních funkcí při lézi obou hemisfér. Provedené testy dále nasvědčují postižení slovního učení při lézi pravé mozečkové hemisféry a postižení vizuospaciálních funkcí při lézi levé mozečkové hemisféry.

• Snížení perfúze v oblasti mozečkového poškození na SPECT je často doprovázeno i poklesem prokrvení v kontralaterální mozkové hemisféře (cerebro - cerebelární diaschíza), především fronto - laterálně a dále zřejmě parietooccipitálně při lézi levé mozečkové hemisféry a temporálně při lézi pravé mozečkové hemisféry (tedy i mimo primární motorickou oblast).