Mucormicosi

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    16-Jul-2015

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  • SENI PARANASALI

    Sono cavit contenenti aria scavate nelle ossa sfenoide, frontale, etmoide, mascellare e palatino

    Si ritiene che abbiano il compito di rendere pi leggero il massiccio faciale e di partecipare ai fenomeni di risonanza legati allemissione vocale

    Sono in rapporto con le cavit nasali in cui si aprono, con la fossa cranica anteriore, le cavit orbitarie ed il tetto della cavit orale

  • SENI FRONTALISono scavati nellosso frontale subito al di sopra del tetto dellorbitaForma di piramidi triangolari con lapice in altoLa parete anteriore corrisponde alla regione sopraccigliareLa parete posteriore si pone in rapporto con le meningi che rivestono il polo frontale del telencefaloLa parete mediale separa i seni frontali dei due latiDal pavimento del seno origina il canale frontale attraverso cui il seno si apre nel meato medio

  • SENI MASCELLARISi trovano nelle ossa mascellari e si aprono nel meato medioForma di piramide triangolare con base medialeLa parete anteriore corrisponde alla guancia e alla fossa canina e giunge in alto fino al margine orbitario inferioreLa parete posteriore corrisponde alla alla parete anteriore della fossa pterigomascellareLa parete superiore forma gran parte del pavimento della cavit orbitariaLa base corrisponde alla parete laterale delle cavit nasali ed divisa in due dal cornetto inferiore. La parte inferiore corrisponde al meato inferiore e riceve lo sbocco del canale nasolacrimale. La parte superiore quella in cui si trova lapertura del seno mascellare

  • SENI SFENOIDALISono contenuti nel corpo dello sfenoide e sono separati da un settoForma cuboideLa parete mediale continua la direzione del setto nasaleLa parete laterale ha rapporto con il seno cavernoso e con le formazioni vacolo-nervose in questo contenuteLa parete superiore corrisponde alla sella turcica e allipofisiLa parete posteriore pu contrarre rapporti con la loggia cerebellareLa parete inferiore entra in rapporto con la volta della faringe e con la volta delle cavit nasali

  • SENI ETMOIDALISono numerose cellette comprese nellosso etmoide fra le cavit nasali e quelle orbitarieSono separate da sottili setti osseiSi aprono per la maggior parte nel meato medio, alcune nel meato superiore, altre con le fessure etmoidaliSi trovano lateralmente alle cavit nasali, medialmente alle cavit orbitarie, inferiormente alle ossa frontali, al di sopra dei mascellari.

  • ZygomycetesLa classe degli Zygomycetes si divide in due ordini:

    Mucorales Entomophthorales.

  • MucoralesLe specie dellordine dei Mucorales (Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, Absidia, Apophysomyces, Cunninghamella e Saksenaea) causano uninfezione denominata mucormicosi

  • EntomophthoralesLe specie dellordine degli Entomophthorales provocano uninfezione del tessuto sottocutaneo o dei seni paranasali subacuta nei soggetti immunocompetenti di climi tropicali e subtropicali denominata entomoftoramicosi.

  • ZygomicetiSono caratterizzati dalla formazione di una spora sessuata, ibernante, detta zigospora. Hanno micelio ramificato e molto sviluppato con ife spesso non settate e plurinucleate. Attorno alle spore si distinguono delle ife sterili con compito protettivo.

    Si riproducono agamicamente mediante sporangiospore, per ispessimento di particelle di ife che poi si distaccano (gemme) o per frammentazione delle ife in oidi.

    La riproduzione sessuale avviene per zigospore

    Si nutrono di materiale organico in decomposizione e sono parassiti di alimenti ad alto tenore di carboidrati, piante e animali.

  • Ciclo vitaleIl loro ciclo vitale, come quello della maggior parte dei funghi, include un ciclo diploide ed uno aploide.

    Il ciclo aploide dominante

    La riproduzione asessuata avviene mediante la formazione di spore immobili, aplanospore. Prima o dopo che le ife ed i filamenti entrino in contatto, le ife possono trasformarsi in gametangi. Questi gametangi successivamente si fondono in zigoti che formano una parete dura fatta di zigosporangi latenti. In seguito germinano producendo spore diploidi.

  • GametangioSporangioZigoforaZigospora

  • MUCORMICOSI

  • Infezione con invasione tissutale da parte di ampie ife a forma irregolare non settate di diverse specie micotiche della famiglia dei Phycomycetes, incluse Rhizopus, Rhizomucor, Absidia e Basidiobolus

  • Sono colpiti pi spesso i pazienti con diabete mellito scompensato con o senza chetoacidosi diabetica, leucemia, trapiantati dorgano o di midollo osseo, malattie renali croniche, immunodepressione, neutropenia

    Possono svilupparsi anche in associazione a terapia con deferossamina o con corticosteroidi ad alti dosaggi

  • La mortalit pu raggiungere l80% nei pazienti trapiantati.

    Lieve aumento dellincidenza negli ultimi anni: 8% nei pazienti leucemici e 2% nei pazienti con trapianto di midollo.

    La maggior parte delle infezioni si verifica per inalazione, ingestione o traumi. Non stata dimostrata una trasmissione interumana

  • FormeRinocerebrale

    Polmonare

    Cutanea

    Gastrointestinale

  • Mucormicosi rinocerebraleE la forma pi comune

    Di solito fulminante e frequentemente fatale

    Origina da uno dei seni paranasali.

  • Mucormicosi rinocerebrale

    Dopo la proliferazione nella cavit nasale, il mucor raggiunge la fossa pterigopalatina, la fessura orbitale inferiore e lo spazio retroorbitario dando luogo a disturbi oculari.

    La fossa pterigopalatina considerata il principale reservoir.

  • Le ife possono estendersi allorbita o nello spazio intracraniale sia per estensione diretta che per via ematica lasciando intatte le strutture ossee.

    L'invasione vascolare delle ife porta a progressiva necrosi tissutale che pu coinvolgere il setto nasale, il palato, le ossa periorbitarie o i seni paranasali.

    Una complicanza locclusione delle arterie carotidee con formazione di trombi. Gli emboli sono causa di infezioni metastatiche in altri organiMucormicosi rinocerebrale

  • I tessuti molli faciali, il palato e la fossa infratemporale possono essere infettati attraverso la fossa pterigopalatina.

    Pertanto unaccurata toilette chirurgica della fossa pterigopalatina sembra essere il trattamento pi adeguato dellinfezione. Mucormicosi rinocerebrale

  • Sintomi

    Dolore ai seni

    Febbre moderata

    Secrezione nasale purulenta e/o ematica

    Cecit per invasione del globo oculare o dellarteria oftalmica

  • SintomiLa progressiva estensione della necrosi fino a coinvolgere il cervello pu causare segni di trombosi del seno cavernoso:

    Convulsioni Afasia Emiplegia

  • Esame obiettivoCellulite orbitale

    Proptosi

    Riduzione unilaterale della motilit oculare

    Chemosi

    I turbinati del lato interessato possono essere di colore rosso-scuro o necrotici

    Cute della guancia infiammata

  • Infezioni polmonariE una grave polmonite a carattere progressivo con febbre elevata e manifestazioni tossica

    Frequente disseminazione ematica ad altre zone polmonari, al cervello ed in altri organi

    Sopravvivenza rara oltre le 2 settimane

  • Infezioni gastrointestinali Si presentano sotto forma di una o pi ulcere che tendono a perforarsi

    Infezioni cutanee

    Da Rhizopus si possono sviluppare sotto bendaggi occlusivi.

  • DiagnosiLa diagnosi richiede un alto indice di sospetto e un accurato esame di campioni di tessuto per la ricerca di ife ampie e non settate di diametro irregolare e con aspetti ramificati, poich molte delle lesioni necrotiche non contengono microrganismi.

    Esame microscopico e coltura dellespettorato in caso di una lesione polmonare escavata

  • Per ragioni non chiare, le colture di solito sono negative anche quando le ife sono chiaramente visibili nei tessuti.

    La TC e la radiologia standard spesso sottostimano o non evidenziano distruzioni ossee significative. Si rileva unopacizzazione di uno o pi seni. Sono utili per stabilire lestensione della sinusite prima dellintervento chirurgico e per la successiva valutazione del paziente

    Diagnosi

  • Diagnosi precoce!!!

    diagnosis of rhinocerebral mucormycosis should be considered in the clinical setting of necrotic sinusitis and acute neurologic deficit in diabetic patients. Early diagnosis and treatment are crucial factors leading to a good outcome.

    [Rhinocerebral mucormycosis] Peter L, Krolak-Salmon P, Pignat JC, Dardel P, Vighetto A. Service de Neurologie D, Unite 302, Hopital Neurologique, 69003 Lyon. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb;161(2):214-7

  • TerapiaAffinch la terapia antimicotica sia efficace necessario che il diabete sia controllato o, se possibile, che l'immunosoppressione sia risolta o che la deferossamina venga sospesa.

    Deve essere usata amfotericinaB ev tra 1 e 1,5mg/kg/die per 10-12 settimane

  • TerapiaPu essere necessaria la rimozione chirurgica dei tessuti necrotici, poich l'amfotericinaB non pu penetrare in queste aree non vascolarizzate per rimuovere i microrganismi residui.

    In sperimentazione: posaconazolo.

  • Liposomal amphotericin B treatment for rhinocerebral mucormycosis:how much is enough?

    No consensus has been reached regarding the appropriate duration, rate of administration or total dose of treatment...We present a case of a patient suffering from Rhinocerebral Mucormycosis treated by extensive Surgery and Liposomal Amphotericin B. He was treated for 29 days at a rate of 3 mg/kg/d and a total dose of 5.6 gram. The dose of Liposomal Aphotericin B used in previously published articles ranged from 1.5 mg/kg/d to 5 mg/kg/d. The response to treatment may be evaluated by physical examination, microbiological cultures, radiological and pathological studies.

    Rhinology. 2003 Sep;41(3):184-6 Handzel O, Landau Z, Halperin D. Department of ENT/Head and Neck Surgery, Hebrew University, Hadassah School of Medicine, Jerusalem, Israel.

  • TERAPIA IPERBARICA?..case of a woman presenting a left trigeminal neuralgia complicated by ophthalmoplegia and blindness. MRI demonstrated a lesion of the left orbital apex with extension into the cavernous sinus. Fungal infiltration (aspergillosis or mucormycosis), was seen on biopsy. High-dose liposomal Amphotericin B (5mg/kg/day) for six weeks was unsuccessful. Adjunctant hyperbaric oxygen therapy led to clinical and radiological improvement..

    Rev Neurol (Paris). 2003 Dec;159(12):1178-80 [Rhino-cerebral fungal infection successfully treated with supplementary hyperbaric oxygen therapy] Chassaing N, Valton L, Kany M, Bonnet E, Uro-Coste E, Delisle MB, Bousquet P, Geraud G. Service de Neurologie, Hopital Rangueil, Toulouse, France.

  • TERAPIA IPERBARICA?.. Five mucormycosis patients referred for HBO had complete charts available. Four had craniofacial involvement and one had left upper extremity involvement. The predisposing diseases were leukemia (n = 3), diabetes mellitus plus sarcoidosis (n = 1), and trauma (n = 1). All patients were managed with amphotericin B, surgical debridement and HBO. Survival was 60% (3/5) three months after the diagnosis was established. The literature was scarce but favors HBO.

    CONCLUSION: Considering the pathophysiology of mucormycosis adjuvant HBO therapy seems reasonable. However, the clinical experience is still too limited to make HBO part of the standard of care. Prospective, randomized, controlled trials will help to define the role of HBO in this devastating infection.

    Rev Invest Clin. 2004 Jan-Feb;56(1):51-5 [Treatment of mucormycosis with adjunctive hyperbaric oxygen: five cases treated at the same institution and review of the literature] Garcia-Covarrubias L, Barratt DM, Bartlett R, Van Meter K. Departamento de Cirugia, Tulane University School of Medicine, New Orleans,

  • Mucormicosi in pazienti immunocompetentiNegli ultimi anni si registrato un aumento dei casi di mucormicosi in pazienti immunocompetentiInfez Med. 2004 Dec;12(4):278-283. Paranasal sinus mucormycosis in an immunocompetent host: efficacy and safety of combination therapy with Liposomal Amphotericin B and adjuvant rHuGM-CSF. Mastroianni A. Unita Operativa Malattie Infettive, Ospedale "G.B. Morgagni", Forli, Italy.