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Presse Med. 2014; 43: 478–479� 2013 Elsevier Masson SAS.

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Disponible sur internet le :28 décembre 2013

Figure 1

Aspect tomodensitométrique de mavec extensions endo et exolumin

Multiples GIST gastriques avec métastasesganglionnaires chez une jeune fille :sporadique ou forme incomplète de la triadede Carney ?

Rabii Noomene1, Leila Mchirgui2, Chiraz Chammakhi-jemli2, Abderraouf Cherif1

1. Hôpital Habib Thameur, service de chirurgie générale, Tunis, Tunisie2. Hôpital Habib Thameur, service de radiologie, Tunis, Tunisie

Correspondance :Rabii Noomene, hôpital Habib-Thameur, service de chirurgie générale, 8, avenueAli-ben-Ayed-Monfleury, Tunis, Tunisie.rabiinoomene@yahoo.fr

Young female multiple gastric GIST presenting with

lymph nodemetastasis: Sporadic or incomplete Carney’s triad?

ultiples tumeurs gastriquesales (flèches)

Une jeune fille, âgée de 13 ans, sans antécédent, a étéadmise pour une hémorragie digestive haute de faible abon-dance. La fibroscopie montrait de multiples lésions antralesévoquant des tumeurs sous-muqueuses. La tomodensitométrieabdominopelvienne et thoracique mettait en évidence cinqlésions abdominales développées au niveau de l’antre gas-trique avec des extensions endo- et exoluminales (figure 1).Après préparation, une gastrectomie subtotale était pratiquée.Les suites opératoires étaient simples. L’examen anatomopa-thologique de la pièce opératoire montrait de multiplestumeurs stromales gastriques de tailles variables entre0,2 et 9 cm (figure 2). Il s’agissait de proliférations cellulairesmixtes épithélioïdes et fusiformes (figure 3). L’expression duCD34 et CD117 était diffuse. Parmi les ganglions prélevés, huitétaient envahis. Les tumeurs étaient classées à faible risque deprogression.

tome 43 > n84 > avril 2014http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.020

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Figure 3

Étude microscopique : aspect d’une prolifération à prédominancefusocellulaire

Figure 2

Examen anatomopathologique : aspect macroscopique demultiples petites tumeurs stromales antrales (flèches)

Multiples GIST gastriques avec métastases ganglionnaires chez une jeune fille : sporadique ou forme incomplète de la triade de Carney ?

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont destumeurs sporadiques rares, elles affectent l’adulte entre50 et 60 ans et se localisent préférentiellement au niveaude l’estomac [1]. Chez l’enfant et l’adulte jeune, les GISTsont encore plus rares. Les lésions gastriques multiples s’intè-grent fréquemment dans le cadre de la triade de Carney(associant GIST, chondromes pulmonaires et paragangliomesextra-surrénaliens) et sont rarement sporadiques [2]. Ellessurviennent chez les jeunes filles dans 88 % des cas. Habituel-lement, il s’agit de lésions multiples de l’antre gastriqueréalisant des proliférations tumorales hypercellulaires à contin-gents double, épithélioïde et fusiforme. L’expression duCD117 et du CD34 est diffuse et intense [3]. Ces tumeursmétastasent au niveau ganglionnaire dans 30 % des cas. Sur

Références[1] Carney JA, Sheps SG, Go VL, Gordon H. The

triad of gastric leiomyosarcoma, functioningextra-adrenal paraganglioma and pulmonarychondroma. N Engl J Med 1977;296:1517-8.

[2] Benesch M, Wardelmann E, Ferrari A,Brennan B, Verschuur A. Gastrointestinalstromal tumors (GIST) in children andadolescents: a comprehensive review ofthe current literature. Pediatr Blood Cancer2009;53:1171-9.

[3] Carney JA, Stratakis

glioma and gastric stsyndrome distinct froJ Med Genet 2002;10

[4] Otto C, Agaimy A,

Hoeppner J, Illerhaugastric gastrointest(GISTs) with lymphchildren and young

clinical and histomorp

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le plan cytogénétique, les mutations KIT et PDGFRA retrouvéesdans les GIST sporadiques sont habituellement absentes dans latriade de Carney [4]. Celle-ci est rarement complète d’emblée,les autres manifestations pouvant survenir sur une périodeallant de 1 à 36 ans. La découverte de GIST gastriques multiplesayant toutes les caractéristiques épidémiologiques, histolo-giques, immuno-histochimiques et cytogénétiques destumeurs s’intégrant dans une triade de Carney doit faireévoquer ce diagnostic. Une surveillance stricte et prolongées’impose afin de détecter à temps l’apparition de chondromespulmonaires ou de paragangliomes qui complètent la triade etqui peuvent survenir très tardivement [5].

CA.

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Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.

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Familial paragan-l sarcoma: a new

e Carney triad. Am2-9.n A, Rädecke J,

et al. Multifocalstromal tumorse metastases ints: a comparativegical study of three

cases including a new case of Carney triad.Diagn Pathol 2011;6:52.

[5] Ishii H, Akiba T, Marushima H, Kanetsuna Y,Morikawa T. A case of bilateral multiplepulmonary chondroma: necessity of follow-up for Carney’s triad. Gen Thorac CardiovascSurg 2012;60:534-6.