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corrélation entre le degré d’élévation de l’ADC et la sévérité dutableau clinique.Conclusion.— Les données de notre étude ne confortent pas la litté-rature concernant la corrélation entre la baisse de l’ADC et le degréde déficience mentale.Les données de l’ADC retrouvées suggèrent que les anomalies ultra-structurales dépassent les tubers et les anomalies de la substanceblanche classiquement retrouvées sur les séquences convention-nelles.

doi:10.1016/j.neurad.2012.01.118

P-40La cystinose : une cause à ne plus méconnaîtred’infiltration des espaces périvasculaires associéeà des hyposignaux T2*X. Cazals , M.-A. Lauvin , H. Nivet , F. Domengie , J.-P. CottierCHU Bretonneau, Tours, France

La cystinose est une pathologie infantile rare secondaire à uneaccumulation de cristaux de cystine dans de nombreux tissusse compliquant d’une insuffisance rénale terminale mais aussid’atteinte oculaire, endocrinienne et neurologique. Depuis latransplantation rénale et l’apparition d’un traitement spécifique(cystéamine), l’espérance de vie de ces patients s’est nettementaméliorée.Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 26 ans, atteint d’unecystinose depuis l’enfance, qui présentait un retard mental asso-cié à un syndrome cérébelleux, un syndrome pyramidal et frontals’aggravant progressivement. Sur le plan de l’imagerie, deux IRM àtrois ans d’intervalle ont montré la progression d’un rehaussementaprès injection des espaces périvasculaires associées à de nombreuxhyposignaux T2* frontaux et cérébelleux.L’infiltration des espaces périvasculaires pourrait être en rapportavec une inflammation secondaire à des dépôts de cristaux de cys-tine au sein de ces espaces périvasculaires.Les hyposignaux pourraient correspondre à des cristaux de cystine.À notre connaissance, cette description IRM n’a encore jamaisété rapportée. Compte tenu de l’amélioration du pronostic de cespatients, l’atteinte encéphalique de la cystinose mérite aujourd’huid’être comptée parmi les causes d’infiltration des espaces deVirchow-Robin et d’ hyposignaux T2.

doi:10.1016/j.neurad.2012.01.119

P-41Nécrose élective de la substance noire au cours duneuropaludismeS. Nagi , I. Rebaï , A. Rouissi , N. Hammami , H. Ben Rhouma ,C. Drissi , N. Gouider-Khouja , M. Ben HamoudaInstitut de neurologie, Tunis, Tunisie

Objectifs.—— Rappeler l’anatomie et le rôle de la substance noire ou locus nigeret son aspect normal en imagerie par résonance magnétique (IRM).— Rapporter une observation exceptionnelle d’une nécrose bila-térale de la substance noire secondaire à un neuropaludisme etrévélée par un parkinsonisme.— Rappeler les diagnostics différentiels en imagerie de cetteatteinte élective.

Patients et méthodes.— Garcon âgé de 13 ans, originaire du Mali,sans antécédents familiaux ni personnels particuliers, présenteun parkinsonisme akinéto-rigide bilatéral survenu dans un tableaud’encéphalite aiguë. Un bilan comportant une numération formule

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anguine, un bilan hépatique, un dosage des lactates dans le sangt une étude directe de la goutte épaisse, a été réalisé de mêmeu’une IRM encéphalique.ésultats.— L’IRM a montré un hypersignal T2 et Flair et un hyposi-nal T1 bilatéral de la substance noire.a biologie a révélé une anémie normochrome normocytaire, uneytolyse hépatique et une acidose lactique. Des trophozoïtes delasmodium falciparum ont été identifiés sur la goutte épaisse. Leiagnostic de neuropaludisme été retenu. L’enfant a été traitéear la quinine et la lévodopa avec amélioration des signes neuro-ogiques. Une IRM de contrôle à six mois a montré un aspect deécrose avec une gliose périphérique.onclusion.— L’association neuropaludisme et syndrome extrapyra-idal secondaire est rare. L’imagerie au cours du neuropaludismeontre souvent des infarcissements corticaux, thalamiques et

n œdème cérébral. Cependant, l’atteinte isolée de la sub-tance noire dans ce cadre n’a jamais été rapportée. EnRM, Elle peut poser un diagnostic différentiel avec certainesncéphalites.

oi:10.1016/j.neurad.2012.01.120

-42aralysie du regard horizontal avec scolioserogressive (syndrome HGPPS) : à propos de troisas issus d’une même fratrie. Sémiologie IRM. Leboucq a, M. Carneiro b, N. Menjot De Champfleur a,

. Rivier b, A. Bonafé a

Service de neuroradiologie, CHU de Montpellier, Montpellier,ranceService de neuropédiatrie, CHU de Montpellier, Montpellier,rance

bjectifs.— Le syndrome HGPPS est une affection rare de trans-ission autosomique récessive (gène ROBO3), caractérisée par une

bsence des mouvements conjugués horizontaux des yeux et unecoliose progressive. L’IRM a pour but de décrire les malformationsu tronc cérébral, de les analyser en fonction des connaissancesmbryologiques et génétiques et de les rapporter aux signes cli-iques.atients et méthodes.— Étude IRM chez deux frères et une sœur de9, 15 et six ans, présentant une paralysie bilatérale de la sixièmeaire crânienne, un retard mental, un syndrome cérébelleux. Deuxes enfants présentaient une scoliose et un syndrome pyramidal.e protocole réalisé comportait des acquisitions axiales et frontales2 et 3D écho de gradient.ésultats.— L’IRM détecte de facon constante chez les trois patientsne hypoplasie ponto-bulbaire, un aspect rectangulaire du bulbe,ne forme en « tente » du plancher du V4 et une fente médianeorsale du pont. Ces anomalies sont en rapport avec les constata-ions cliniques et correspondent à une anomalie de développementes structures nucléaires et fasciculaires dorso-médianes du troncérébral.onclusion.— Les anomalies IRM du tronc cérébral permettent’évoquer le diagnostic de syndrome HGPPS et d’orienter l’enquêteénétique sur le gène ROBO3 (chromosome 11q23-q25). Ces anoma-ies sont consécutives à une mutation du gène, identifié chez lesrois enfants. Il code pour une protéine transmembranaire asso-ié au développement des projections croisées ou commisuralest joue un rôle primordial dans la coordination du système ner-eux central, impliqué dans les systèmes moteurs, sensoriels etensorimoteurs.