1. NEOPLASIAS MIELOIDES
La clula progenitora comn de todas las neoplasias mieloides es un precursor mieloide que en condiciones normales da lugar a las clulas mieloides diferenciadas
(eritrocitos, granulocitos, monocitos y plaquetas).
Existen 3 formas generales:

2. Leucemia mieloide aguda:quese caracteriza por la acumulacin medular de clulas mieloides inmaduras.
Sindromesmielodisplasicos: que se caracteriza por una hemopoyesis ineficaz y las consiguientes citopenias.
Sindromesmieloproliferativos crnicos: cararacterizados por un aumento de la produccin de clulas mieloides con diferenciacin terminal
3. 4. 5. 6. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Es una enfermedad neoplasica que se produce por sustitucin de la m.o. normal por mas de un 20% de blastos de las lineas mieloides precoces (indiferenciados).Supresion de la hematopoyesis normal, anemia, neutropenia y trombocitopenia.
Afecta sobre todo a adultos de 15 a 39 aos.
Son tipicas las translocaciones,delecciones o monosomas de los cromosomas.
Se puden afectar bazo, higado y ganglios.
Fatiga, fiebre ,hemorragias espontaneas de la piel y mucosas. CID (procoagulantes).
7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. SINDROMES MIELODISPLASICOS
Son un grupo de trastornos clonales de las celulas madre caracterizados por defectos en la maduracion celular. Hematopoyesis ineficaz con riesgo a LMA. Las celulas madre conservan la capacidad de diferenciarse a hemates,granulocitos y plaquetas, la diferenciacion es ineficaz y desordenada. M.O. hiper o normocelular, pero en sangre perifericapancitopenia.
Idiopatico o primario y el secundario a tto.
15. 16. 17. 18. 19. SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS
La diana es una celula progenitora pluripotencial que da lugar a celulas mieloides y linfoides. La diferenciacin terminal no esta inicialmente afectada.
M.O. hipercelular. Elevacion de los recuentos celulares en sangre periferica.
Hematopoyesis extramedular.Bazo.
Hallazgos inespecificos. Comprende:
20. Leucemia mieloide cronica LMC.
Policitemia vera PCV
Trombocitosis esencial
Mielofibrosis primaria
21. LMC
Afecta a adultos de 25 a 60 aos.En el 90% t(9:22) que origina el cromosoma Filadelfia (oncogen que determina un aumento de la actividad tirosina cinasa
M.O. celularidad del 100%.
Sangre P. Leucocitosis mayor de 100,00
Hematopoyesis extramedular.
Anemia leve a moderada. Fiebre.Dolor en el cuadrante superior izquierdo por la esplenomegalia.
Fase estable, acelerada y crisis blastica.
22. 23. 24. 25. 26. PCV
Es una neoplasia originada en las celulas madres mieloides multipotenciales y caracterizada por aumento de la proliferacion y produccion de elementos eritroides, granulociticos y megacariocitos. En Sangre P. Eritrocitosis (policitemia9, con granulocitosis y trombocitosis.
M.O.Hipercelular. En sangre p. plaquetas gigantes y fragmentos de megacariocitos.
Fibrosis, hematopoyesis extramedular, hepatoesplenomegalia.
Pacientes pletoricos y cianoticos
Leucocitosis.Plaquetas mayor 500,000.
27. 28. 29. 30. TROMBOCITOSIS ESENCIAL
Trastorno de las celulas madres hematopoyeticas caracterizado por un aumento de la proliferacion y produccion de elmentosmegacariociticos.Plaquetas
Mayores a 600,000.Este Dx. Se realiza exclusion.
Aumento leve a moderado de la celularidad M.O.
Aumento de megacariocitos, grandes.
En sangre p. plaquetas grandes
Trombosis y hemorragia.
31. 32. 33. 34. MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Progresion precoz a una fibrosis medular (mielofibrosis).
Hematopoyesis extramedular.
En el inicio M.O.hipercelular, luego hipocelular
Osteoesclerosis.
En sangre p. precursores eritroide y granulocitico
(leucoeritroblastosis) eritrocitos en forma de lagrima (dacriocitos).
Plaquetas muy grandes con basofilia
35. 36. 37. 38. 39. BAZO
Esplenomegalia: Esplenitis inespecifica, estados congestivos, T. linfohematogenos, sepsis, esferocitosis hereditaria
Hiperesplenismo:Esplenomegalia, reduccion de uno o varios elementos de la sangre (secuestro).Correcion de las citopenias luego de esplenectomas.
Rotura:mononucleosis infecciosa, malaria, fiebre tifoidea y neoplasias linfoides.
Neoplasias:Fibroma,hemangiomas, leucemias,linfomas, metastasis en neoplasias avanzadas.
40. 41. 42. 43. 44. 45. TIMO
Hiperplasia Timica:Se aplica a la aparicion de centros germinales de linfocitos B en el timo.Es mas frecuente en la miastenia gravis, LES, enfermedad de Graves.pued confundirse con un timoma.
Timomas: son neoplasias de celulas epiteliales timicas de la medular o cortical.
Timomas benignos y malignos.
Se parecen a los carcinomas escamosos.
Son tumores de adultos, el 30 a 45 % se presenta con miastenia gravis.
46. 47. 48. 49. Trastornos de los eritrocitos
50. Anemias
Es una reduccion de la capacidad de transporte de oxigeno, generalmente debida a la reduccion de la masa de hemates circulantes, se refleja porun hematocrito y una concentracion de Hb bajos.
51. Anemia por perdida de sangre.
Hemorragia aguda
Hemorragia cronica: cuando las reservas de hierro estan consumidas (anemia ferropenica)
52. 53. Anemias hemoliticas
Destruccion prematura de los hemates,laacumulacion de catabolitos de la Hb(bilirrubina) yaumento marcado de la eritropoyesis con reticulocitosis asociada.
Hemolisis intravascular:pr causa mecanica o por complemento.
Hemolisis extravascular macrofagos en el bazo
54. 55. Esferocitosis hereditaria
Trastorno autosomico dominante, en el que los defectos de las protenas de la membrana del citoesqueleto del hemate hacen a los eritrocitos esfericos, menos deformables y vulnerables alsecuestro y destruccionesplenicos.
56. 57. Deficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
En este estadoel estrs oxidativo induce la desnaturaliazacion de la Hb.LaHb alterada precipita como cuerpos de Heinz, que se unen a la membrana interna de lacelula,reducen su deformabilidad y aumentan la susceptibilida por los macrofagosesplenicos. Los cuerpos de Heinz daan la membrana de los eritrocitos lo suficiente como para producir hemolisisisintravascular y extravascular.
58. 59. Anemia drepanocitica
Es una hemoglobinopata hereditaria que es consecuencia de la sustitucion de la valina por el acido glutamico en la posicion 6 de la cadena beta de la globina. La hbS desoxigenada sufre agregacion y polimerizacion en unas cadenas rigidas que dan una forma de hoz a los eritrocitos.
Hemolisis cronica
Oclusiones microvasculares
Esplenomegalia en la infancia luego cicatrizacion
La M.O. hiperplasia normoblastica.
Hiperbilrrubinemiacronica
Episodios dolorosos de necrosis isquemica en los huesos,pulmoneshigado,cerebro
60. 61. 62. 63. 64. 65. 66. Sindromestalasemicos
Trastornos mendelianos que reducen de la sintesis de las cadenas alfa o beta de la globina.Las cadenas beta estan codificadas por un unico gen en el cromosoma11,las cadenas alfa por 2 genes estrechamente relacionados en el cromosoma 16.
Las consecuencias de la disminucion de la sintesis de una cadena de globina derivan tanto de una baja Hb intracelular (hipocroma)como de un exceos relativo de la otra cadena.
67. La clasificacion de la beta -talasemia:
Talasemia mayor: Hb de 3 a6 g/dl. Anisocitosis, hemates microciticos, hipocromicos.
Talasemia menor, suelen ser asintomaticos.
Talasemia intermedia.
Alfa- talasemia: estado de portador silente, riesgo de alfa talasemia, enfermedad de la Hb H, Hidropsfetalis
68. 69. 70. 71. Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Caracterizada por hemolisis . Defecto adquridp de la membrana.Loshamaties tiene un aumento de sensibilidad a la lisis mediada por el complemento
72. Anemias hemoliticas autoinmunes
Se deben a autoanticuerposantieritrocitario. Anticuerpo caliente, aglutininas fras, Hemolisinas fras.
Rueba de Coombs directo, que detecta anticuerpos y complemento sobre los hemates
73. Anemia por disminucion de la eritropoyesis
ANEMIA MEGALOBLASTICA: deficit de vit. B12 o de acido folico.Megaloblasto. Eritropoyesis ineficaz. Anisocitosis marcada.Granulopoyesis anormal con metamielocitos gigantes y neutrofiloshipersegmentados
74. 75. 76. 77. 78. Anemia por deficit de vit B12: anemia perniciosa
El deficit de vit B12 puede producirse por varios mecanismos: .
Aclorhidria, gastrectoma (perdida de factor intrinseco), sindromesmalabsortivos, aumento de requerimiento
La anemia perniciosarpta autoinmune frente a las celulas parietales, que da lugar gastritis atrofica, seguidode una deficiencia en la produccion del factor intrinseco
79. 80. 81. Anemia por deficiencia de folato
Induce una anemia megaloblastica indistinguible de la que se observa en el deficit de vit B12.
Ingestainadecuada
Aumento de la demanda, embarazo
Administracion de antagonistas del folato. Metrotexate.
82. Anemia ferropenica
Ladeficiencia de hierro. 10 y 20 mg de hierro al da. Debido a que la ferritina sericaderivadedel hierro del pool de almacenamiento, su nivel indica las reservas de hierro en el organismo
Hipocroma poiquilocitosis
M.O. hiperplesia leve de normoblastos
83. 84. Anemia aplasica
Se caracteriza poe un fallo o supresin de las celulas progenitoras mieloides pluripotente, neutropenia anemiay trombocitopenia (pancitopenia).
Farmacoamielotoxicos
Irradiacion corporal
Infecciones, anemia de Fanconi