35
Nephrosis syndroma Nephrosis syndroma jelentkezése hyperthyreosis jelentkezése hyperthyreosis miatt kezelt férfi betegben miatt kezelt férfi betegben 1 Szegedi Tudományegyetem, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Szeged 2 Szegedi Tudományegyetem Pathologiai Intézet, Szeged Dr. Bajcsi Dóra Dr. Bajcsi Dóra 1 egyetemi tanársegéd Prof. Dr. Kemény Éva Prof. Dr. Kemény Éva 2 2 egyetemi tanár

Nephrosis syndroma jelentkezése hyperthyreosis miatt kezelt férfi betegben

  • Upload
    palmer

  • View
    55

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Nephrosis syndroma jelentkezése hyperthyreosis miatt kezelt férfi betegben. Dr. Bajcsi Dóra 1. egyetemi tanársegéd. Prof. Dr. Kemény Éva 2. egyetemi tanár. 1 Szegedi Tudományegyetem, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Szeged 2 Szegedi Tudományegyetem Pathologiai Intézet, Szeged. - PowerPoint PPT Presentation

Citation preview

Page 1: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Nephrosis syndroma jelentkezése Nephrosis syndroma jelentkezése hyperthyreosis miatt kezelt férfi hyperthyreosis miatt kezelt férfi

betegbenbetegben

11Szegedi Tudományegyetem, I. sz. Belgyógyászati Klinika, Szeged22Szegedi Tudományegyetem Pathologiai Intézet, Szeged

Dr. Bajcsi DóraDr. Bajcsi Dóra11

egyetemi tanársegéd

Prof. Dr. Kemény ÉvaProf. Dr. Kemény Éva22

egyetemi tanár

Page 2: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

NEPHROSIS SYNDROMA JELENTKEZÉSE HYPERTHYREOSIS MIATT KEZELT FÉRFI BETEGBEN

Debreceni Nephrológiai Napok2014. május 27.

Bajcsi Dóra, Kemény Éva, SZTE I. sz. Belgyógyászati Klinika és Pathológiai Intézet

Page 3: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

48 éves férfi beteg - hyperthyreosis

2011. augusztus endokrinológiai osztályos észlelés* Asthmán kívül egyéb betegsége nem volt* Megyei kórházban hyperthyreosis igazolódott

(pajzsmirigy szcintigraphia: diffuse aktivitás fokozódás)* Endokrin ophtalmopathia (EOP) társult – steroid lökéskezelés

(500, 250, 125 mg methyprednisolon)* thiamazol (Metothyrin), béta-blokkoló kezelés indult* enyhe alsó végtagi oedema (pretibialis myxoedema?)* TRAK (TSH Rezeptor Antikörper) : 6.8 U/l (>1.75 IU/l – pozitív), anti-TPO (anti-thyroid peroxidase): norm. Graves-Basedow-kór UN: 7.7 mmol/l, se kreat. 52 ml/min., eGFR >60 ml/min., vizelet protein: kezdetben ++++, később ellenőrízve: +.

Page 4: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Nephrosis syndroma

2011. 10.27-11.09. (2 hónap múlva)Endokrinológiai osztályos észlelés – nephrosis syndroma

Status: RR: 120/80 Hgmm, P: 76/min., ts: 73 kg, tm: 181 cm.Fokozódó alsó végtagi és periorbitalis oedema

Laborok: Proteinuria: 589-886-360 mg/dl - 7-12 g/nap, HU nincsserum összfehérje: 41 g/l, albumin: 21 g/l UN: 6.7 mmol/l, se kreat.: 63 umol/l, eGFR> 60 ml/min. chol.: 13.8 mmol/l, norm. triglicerid, húgysav: 330 umol/lAutoimmun laborok, hepatitis vírus serológia: foly. Aktuálisan euthyreosis (bradycard lett a beteg; pm funkció

gyorsan normalizálódott, thiamazolt leépítették)diabetes nem áll fenn

Page 5: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Nephrológiai konzílium: * Hasi UH: nagyobb vesék (j.o.: 124x43 mm, b.o. 131x47 mm)* Aktív infekt góc nem igazolódott* TTE: 10-10 mm-es IVS-PW, 39 mm-es BP, MI-I-II., TI-I. * Szemészet: norm. szemfenéki kép, EOP.

UH-vezérelt vesebiopsia nephrosis syndroma miatt

Felmerül: - membranosus nephropathia- FSGS- minimal change

Nephrosis syndroma

Page 6: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 7: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 8: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 9: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 10: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

IgG

Page 11: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

IgG

Page 12: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

C3

Page 13: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

C1q

Page 14: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 15: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 16: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 17: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 18: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 19: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

DG:

Membranosus nephropathia, dominálóan II. stádium

Page 20: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Membranosus nephropathia

Kezelés: Membranosus nephropathia

Idiopathiás MN

Nephrosis syndroma

Csökkent eGFRNem-nephroticus proteinuria

Rizikóbecslés(risk score, LMWH

proteinuria, B2-M ürítés)

low risk high risk

supportiv terápia ISU terápia (?)

Sec. ok keresése, kezelése

Spontán kimenetel: - 1/3: spontán remissio- 1/3: stagnál a proteinuria- 1/3: 10-15 év alatt ESRD

Page 21: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Membranosus nephropathia

Secunder okok szűréseRizikó stratifikáció – alacsony rizikóKomplex vesevédő terápia részeként ACEI indul – 2.5 mg ramiprilDiureticumra lábdagadása csökkenProteinuria lefeleződött: 336 mg/dl (12-ról 7 g/nap)Nefrológiai gondozásba vétele

Page 22: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Egy hónap múlva – nephrológiai ambuláns kontroll

Secunder okok szűrése megtörtént: * Malignitás nem igazolódott* Gyógyszer mint sec. ok nem jött szóba* Autoimmun betegség: - autoimmun thyreoiditis - Graves-Basedow-kór

- Szisztémás autoimmun betegség nem igazolódott

* HbsAg pozitivitás (PCR neg., HBV e antigen neg., anti-HBe poz., anti-HBc IgM neg.;jó májfunkció, transzfúziót nem kapott)

Page 23: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Kezelés

A komplex vesevédő terápiára a nephrosis syndroma nem javult, sőt proteinuria progrediált (2339 mg/dl, kb. 35 g/nap)Hepatológiai - nefrológiai konzultáció:

steroid + lamivudin(HbsAg pozitivitás PCR pozitivitás nélkül önmagában kezelést nem igényelne)

Euthyreosis - egyelőre endokrinológiai kezelésre nem volt szükség

Page 24: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Remissio

Lamivudin + steroid kezelés3x500 mg methylprednisolon, majd 64 mg per osA kezelésre remissio: Proteinuria csökkenő tendenciát mutat: albumin:

2011.12.16. 256 mg/dl 29 g/l2012.01.05. 103 mg/dl (2 g/nap) 36 g/l (PR)

2012.02.06. 48 mg/dl 39 g/l2012.03.07. 26 mg/dl 41 g/l2012.04.06. 10 mg/dl (0.2 g/nap) 43 mg/dl (CR)

Azóta is CR, steroid kezelés fokozatos leépítése, majd elhagyása 2012. decemberbenEuthyreosis (TRAK, anti-TPO is negatív)

Page 25: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Ismét hyperthyreosis

Egy hónap múlva, 2013. januárbanTovábbra is nefrológiai remissio – nincs proteinuria, norm. vesefunkcióde ismét hyperthyreosis (TSH <0.01 mIU/l, FT3: 15 pmol/l,

FT4: 38.7 pmol/l)Thiamazol kezelés indul, endokrinológiai szakvizsgálatra előjegyzésTRAK: norm. Anti-TPO: 195 U/ml (ref.: 0-63)

Kérdés: Hashimoto-thyreoiditis lehetséges-e? Endokrinológus: Graves-Basedow syndromát véleményezett továbbra is

2014. április: Membranosus nephropathia továbbra is CR-ban Lamivudin kezelésKis dózisú thiamazol (emellett euthyreoticus), D-vitamin,

statin (ACEI-t hypotonia miatt el kellett hagynunk)

Page 26: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

- Autoimmun pajzsmirigy betegség – Graves-Basedow-kór* ok-okozat?* koincidencia? (autoimmun betegségre való hajlam)

- HbsAg pozitivitás * ok-okozat?* koincidencia? (HBV e antigen negatív)

„Duplán secunder?”

Page 27: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Graves-Basedow-kórHyperthyreosis + endokrin ophtalmopathia (lehet pretibialis myxoedema)Autoimmun folyamat – TSH ellen termelt stimuláló antitestek

(közös antigén ellenes citotoxicus antitestek, melyek mind a pajzsmirigyben, mind a retrobulbaris tér fibroblastjaiban és az extraocularis szemizmokbban jelen vannak; orbitalis kötőszövet, szemizmok gyulladása) Steroid

* ezt az autoimmun pathomechanikai folyamatot csökkentette* T4-T3 konverzió gátlása

Steroid elhagyásával az autoimmun pajzsmirigy betegség aktiválódott egy hónapon belül

Összegzés I.Pajzsmirigy betegség– steroid kezelés összefüggése

Page 28: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Összegzés II.Két autoimmun folyamat társulása miatt nehézségek

- Basedow-kór nehezítette az endokrinológián a nephrosis sy felismerését pretibialis myxoedema lehetEOP-ra adott steroid kezelés – csökkenti a proteinuriát

- A membranosus NP miatt adott steroid kezelés supprimálta a pajzsmirigy autoimmun folyamatot

Page 29: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Pajzsmirigy funkció és nephrosis syndroma

Nephrosis syndroma – hypothyreosisnak megfelelő pajzsmirigy funkció

Kötőproteinek is kiürülnek(TBG, transthyretin, prealbumin, albumin)

Az ezekhez kötődő total T4 (időnként T3) mennyisége csökkenA beteg általában klinikailag euthyreoid – a pajzsmirigy

tud kompenzálniÉrdemes a kezeléssel várni – a proteinuria csökkenésével a

pajzsmirigy dysfunctio rendeződhetDe azon betegekben, akikben a thyroid rezerv alacsony, hypothyreosis tud kifejlődni

Page 30: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Konklúzió

Nephrosis syndromában nézzünk pajzsmirigy funkciót, de ha a beteg klinikailag euthyreoid, nem kell azonnali kezelést elkezdeni, figyeljük a tendenciát!Membranosus nephropathiában keressük az autoimmun pajzsmirigy betegségeket!

Hashimoto-thyreoiditisGraves-Basedow-kór

Steroid kezelés nehezítheti a társuló autoimmun betegség diagnosztizálását!

Page 31: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben

Köszönjük a figyelmet!

Page 32: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 33: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 34: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben
Page 35: Nephrosis syndroma  jelentkezése  hyperthyreosis  miatt kezelt férfi betegben