Curs 13 NeurologieBolile musculare Distrofiile musculare progresive (DMP) -sunt boli cronice caracterizate prin atrofii musculare cu topografie speciala,cu caracter ereditar,familial -caracteristici: -incep de obicei in copilarie -apar la 6 (transmitere autosomala X-linkata) -se produce inlocuirea fibrelor musculare cu tesut conjunctiv sau tesut adipos -etiologia bolilor musculare: -miogena->leziuni la nivelul mu chiului (miopatii) -miopatiile pot fi: -primare (distrofii musculare) -secundare,inflamatorii (miozite)->dermatomiozita polimiozita i -neurogena->leziuni ale NMP -caracterele DMP: -afecteaza musculatura proximala a membrelor,centurile -atrofiile musculare sunt simetrice (spre deosebire de neuropatii unde sunt asimetrice) -pseudohipertrofii->j in volum aparenta a masei musculare,secundara j tesutului conjunctiv i adipos ce inlocuie fibrele musculare necrozate te -nu prezinta fasciculatii sau tulburari de sensibilitate -contractia idiomusculara este diminuata sau abolita (modificarea apare precoce) -EMG->traseu miogen->potentialul de unitate motorie de amplitudine l,durata l,unde cu caracter polifazic -retractii tendinoase mai evidente la tendonul lui Achile prin contractura tricepsului sural->atitudini vicioase,imobilizari -clasificare: 1. distrofia musculara Duchenne 2. distrofia musculara Becker 3. distrofia facio scapulo humerala (Dejerine) 4. miopatia distala 5. miopatia oculara I) Distrofia musculara tip Duchenne: cea mai frecventa distrofie musculara->1:3500 nou nascuti vii numai la sexul masculin transmitere recesiva legata de sex (X p 21->gena ce codifica distrofina,proteina ce exista in interiorul celulelor in fibrele musculare stabilizeaza sarcolema)->in 2/3 din cazuri se produce depletia i segmentelor de ADN iar in 1/3 din cazuri mutatii la acest nivel;in evolutie se produce deficit in stabilitatea sarcolemei cu necroza fibrelor musculare penetranta completa, lipsesc cazurile abortive debut intre 2-5 ani,dupa debutul mersului astenie musculara,pornire dificila,mers "leganat",tendinta la cadere la ridicarea de la sol i folose membrele superioare->"catarare pe sine insu i te i" in evolutie->pseudohipertrofia gambelor retractii ale tendonului lui Achile->mers pozitie pe i i varfuri,sprijin pe marginea externa a plantelor evolutia este lent progresiva initial;intre 7 10 ani exista o stabilizare relativa;dupa 10 ani evolutia i se accentueaza progresiv;la aprox.12 ani boala devine invalidanta (imobilizat in scaune cu rotile)-> accentuarea rapida a evolutiei aparitia complicatiilor->deces i examen obiectiv: aspect caracteristic examinarea fortei musculare->diminuata la nivelul centurilor (pelviana,scapulara,axiala-> musculatura paravertebrala)->pozitii vicioase cifoscolioza dorsala + lordoza accentuata lombara->complicatii ale mecanicii respiratorii

inteligenta afectata->retard psihic in 20% din cazuri pozitie pe varfuri musculatura ce nu este pseudohipertrofiata este atrofiata (esp.la nivelul centurilor) in evolutie,treptat intreaga musculatura este prinsa (musculatura mimicii,respiratorie) -complicatii: respiratorii->bron ite repetate,pneumonii ; in evolutie insuficienta respiratorie secundara modificarilor de cutie toracica->deces in jur de 20 ani (cu tratament + 2-3 ani) cardiace -paraclinic: 1. examinari biochimice->j creatinfosfokinaza (eliberata in procesul de necroza) 2. EMG->traseu miogen 3. biopsie musculara->degenerescenta fibrilara neselectiva,fibroza,tesut fibros,adipos (gamba) 4. tehnici de imunohistochimie->identificarea distrofinei;(+) de la na tere -tratament: -nu exista tratament specific -ameliorare prin corticoterapie (prednison 0.75 mg/kgc/zi)->prelunge perioada de viata cu 2-3 ani te perioada pana la imobilizare tot cu 2-3 ani;efecte secundare->j in greutate,alterarea tolerantei la glucoza, i oprirea j in inaltime -tratament suportiv->ortopedic (lordoza,cifoscolioza) -respiratie asistata (complicatii respiratorii) -integrarea in centre speciale -inginerie genetica->inlocuirea segmentului de ADN lipsa -transplant de miofibrobla$ti de la tata sau rude de sex 6 -sfat genetic,diagnostic prenatal II) Distrofia musculara tip Becker - Kiener: varianta benigna a distrofiei Duchenne,mult mai rara transmitere X recesiva (defect localizat pe o gena alela cu gena din distrofia Duchenne;lipsa sintezei de distrofina este in concordanta cu intensitatea deficitului genetic), afecteaza numai barbatii clinic->de la asimptomatic pana la evolutie grava,severa,cu deces debut 5-25 ani evolueaza mai lent, minimum 20 de ani (pacientii pot trece de varsta de 50 ani) modificari cardiace absente;nu exista retard intelectual se poate transmite la nepoti prin fiicele vectoare III) Fenotipul Duchenne la femei: apare la femeile descendente ale unui distrofic ale unei vectoare i IV) Distrofia musculara de centura: 1:16 000 de nou nascuti vii transmitere autosomal recesiva exista un numar important de cazuri i sporadice debut in decada 2-3 sau mai tarziu afectarea mai intai a musculaturii centurii scapulare,apoi pelvine severitatea ritmul progresiei sunt variabile i deficitul motor este grav la 20 de ani de la debut clinic se aseamana cu boala Duchenne, dar difera prin ritmul lent de progresie interesarea cardiaca scheletica este rara i intelect normal V) DMP facio - scapulo - humerala (Dejerine) transmitere A-D;defect pe 4q35 clinic: debut in adolescenta la nivelul musculaturii fetei->in somn orbicularul nu inchide fanta palpebrala nu poate efectua gesturi cu musculatura mimicii (fluierat) i in evolutie este afectata centura scapulara cu deficit motor,musculatura bratului (biceps,triceps) evolutie lent progresiva spre atrofii musculare->musculatura fetei,musculatura centurii scapulare (mu pectoral,trapez),mu chi chii bratului evolutie: benigna->evolutie lent progresiva de-a lungul anilor

VI)

VII)

maligna->la 30-40 ani apare o agravare care in 2-3 ani devine invalidanta (musculatura centurii pelvine a membrelor inferioare) i formeclinice: forma infantila->debut la 1-2 ani forma scapulo-peroniera->atrofii ale musculaturii scapulare ale lojei anterioare a gambei i paraclinic: biochimic->j nivelul seric al CPK EMG->traseu miogen biopsie->atrofie fara leziuni specifice DMP distala: transmitere autosomal dominanta tulburari motorii atrofice, cu debut la mu i chii mici ai mainii sau la grupul anteroextern al gambei evolutie lenta, relativ benigna DMP oculara: transmitere A-r evolutie lent progresiva interesarea exclusiva a musculaturii oculare extrinseci, ceea ce determina in timp o oftalmoplegie completa (oftalmoplegia externa progresiva) uneori exista un grad moderat de pareza a facialului rar disfagie pareza a mu i chilor gatului

Diagnosticul paraclinic al DMP: Examen biochimic ser (enzimograma): cresc aldolaza, CPK, LDH, GOT, cu maximum in faza precoce, inaparenta clinic Urina: creatinurie crescuta Biopsia musculara: elemente de atrofie fibrilara; fenomen de fragmentare (splitting) a celulei musculare; necroza hialina; reactie interstitiala EMG: scade durata medie a potentialelor de unitate motorie, sub 80 % scade amplitudinea maxima a potentialului de unitate motorie cu cel putin 30 % crete incidenta potentialelor polifazice ENG (electroneurografie): hipoexcitabilitate galvanica faradica i Patogeneza DMP: Teoria vasculara: modificari oxidative in metabolismul catecolaminelor Teoria neurogena: modificare primara a neuronilor din coarnele anterioare Teoria miogena: leziuni moleculare ale proteinelor structurale ale membranei musculare

I) II) III)

Diagnosticul diferential al DMP: 1. Afectiuni degenerative: amiotrofii spinale polineuropatii poliradiculonevrite 2. Colagenoze 3. Polimiozite Tratament: formele cu transmitere genetica bine demonstrata -> sfat genetic daca se depaete faza de sfat genetic: fosfati macroergici, hormoni anabolizanti, terapie enzimatica, kinetoterapie

Distrofiile musculare miotonice (miotoniile; DMM) = grup de afectiuni musculare caracterizate de asocierea la amiotrofii a prezentei sdr. miotonic, care consta intr-o decontractie lenta prelungita dar indolora,necesitand un efort voluntar deosebit, acompaniata i de o activitate electrica musculara repetitiva. Patogeneza: Teoria diminuarii permeabilitatii pentru clor: membrana musculara devine permeabila in orice situatie, aparand o cretere a permeabilitatii pentru sodiu Teoria diminuarii critice a depolarizarii membranei Teoria depletiei ionilor de calciu Morfopatologie: in miotonia pura (boala Thomsen) apare o hipertrofie a fibrelor musculare, cu aspect de mozaic in miotonia distrofica atrofica (boala Steinert) se constata o proliferare nucleara intensa prezenta i fibrelor anulare Clinic: domina fenomenul miotonic, a carui intensitate diminua progresiv pe masura repetarii contractiei (fenomenul warm-up) miotonia mu chilor fetei simuleaza o incontinenta afectiva, o mimica blocata miotonia ridicatorului pleoapei da senzatia ca pleoapa ramane in urma la coborarea brusca a privirii miotonia mu chilor limbii face dificila vorbirea miotonia pupilei determina o acomodare lenta miotonia mu chilor implicati in deglutitie masticatie determina dificultatea efectuarii acestor i acte Factori care influenteaza fenomenul miotonic: Intensitatea contractiei: cu cat este mai mare, cu atat fenomenul e mai evident Actul voluntar: repetarea mi carii determina diminuarea intensitatii fenomenului pana la abolire (warmup) Frigul, cu efect agravant Factorul endocrin: miotonia se accentueaza in momentele de restructurare a conjuncturii endocrine Factorul emotional, agravant Varsta: miotonia diminua cu varsta Exista o miotonie voluntara, evidentiata la relaxarea mu chiului contractat voluntar, dar exista i o miotonie mecanica, evidentiata prin percutia maselor musculare, cand se observa exagerarea reflexului idiomuscular (cel mai evident la mu chii limbii). Clinic: Distrofia miotonica pura (boala Thomsen): hipertrofie musculara in 25 % cazuri transmitere A-r,afecteaza predominant 6 aspect caracteristic->hipertrofia musculaturii centurii a bratelor (pseudohipertrofie pe seama j i tesutului adipos) aspect herculian,dar cu deficit motor ce se accentueaza in timp afectare moderata,neprogresiva (pacientii ajung la 60-70 ani) biopsie musculara->absenta fibrelor musculare de tip II tratament->difenil hidantoina (fenitoin) Distrofia miotonica atrofica (boala Steinert): transmitere A-D->repetitia anormala a segmentului CTG de pe cr.19 (segmentul de ADN patologic j in lungime pe masura trecerii de la o generatie la alta->evolutie mai grava) debut insidios,la adultul tanar (20-30 ani)->astenie,"mers leganat" fazadestare->aspect caracteristic: facies aton,inexpresiv,atrofia m.temporal,maseter,sternocleidomastoidian amiotrofii distale cu pareza;ROT diminuate;in evolutie este afectata musculatura proximala i

I) II) III)

1. 2. 3. 4. 5. 6.

I)

II)

prezenta fenomenului miotonic tulburari de fonatie (voce nazala),tulburari de deglutitie rar oftalmoplegie -evolutie lent progresiva,invalidanta->imobilizare in scaun cu rotile dupa 10-20 ani -deces prin complicatii->cardiace,pulmonare -afectareextramusculara: debilitate mintala cataracta tulburari endocrine->la 6 tulburari ale functiei gonadale,ale virilitatii,atrofii testiculare la ->tulburari de ciclu menstrual,avorturi repetate tulburari cardiace->BAV I (50% din cazuri) tulburari respiratorii->pneumonii,bron repetate,in final insuficienta respiratorie ite tulburari digestive->tulburari de motilitate esofagiana gastrica i III) Forme particulare de miotonie distrofica: A) DMM congenitala infantila: la copiii mamelor miotonice B) Miotonia disembrioplazica: exclusiv la populatia ebraica, cu debut in decada 1 C) Sindromul Schwartz - Iampel (miotonia cardio distrofica): nanism, anomalii scheletice, faciale, oculare IV) Paramiotonia Eulenberg: transmitere autosomal dominanta fenomenul miotonic apare dupa expunere la frig cedeaza complet la caldura i apare miotonia paradoxala: fenomenul miotonic se agraveaza la repetarea mi carii Diagnostic pozitiv: examen clinic probe enzimatice din ser: cre inconstante ale CPK, mai ales in primele faze ale formei atrofice teri y-globulina l creatinina j EMG: potential de unitate motorie normal, urmat de o salva miotonica (o descarcare de potentiale de mare frecventa) biopsia musculara->atrofia fibrelor musculare de tip I ENG: reactie galvano-tonica: excitarea galvanica provoaca aparitia unor contractii care se mentin pe toata durata trecerii curentului persista dupa intreruperea lui i Diagnostic diferential: miopatii hipotiroidiene scleroza laterala amiotrofica intoxicatii: cofeina, nicotina, alcool Tratament->nespecific 1. preparate cu efect de stabilizare a membranei musculare: Difenilhidantoina (Fenitoin), Procainamida (Procaina, administrarea necesita monitorizare ECG), chinidina 2. acetazolamida 3. L-DOPA 4. corticoterapie->prednisonul determina incetinirea evolutiei Boala nu poate fi vindecata, dar tratamentul asigura ameliorarea fenomenului miotonic.

Sistemul nervos periferic (SNP)Date anatomo functionale: I) Nervi senzitivi: - pericarion in ganglionul spinal - dendritele culeg informatia periferica functie de forma de sensibilitate - axonii formeaza radacina posterioara a nervilor spinali

II) -

Nervi motori periferici: pericarioni in cornul anterior medular, respectiv in nucleii motori ai nervilor cranieni axonii formeaza radacina anterioara a nervului spinal

Cele doua radacini se unesc la ie irea din gaura de conjugare formeaza nervul radicular, care i se imparte in doua ramuri: 1. Anterior: mai voluminos, reprezinta nervul intercostal sau intra in constitutia plexurilor. 2. Posterior: mai mic, se distribuie musculaturii regiunii paravertebrale tegumentelor i regiunii dorsale. Exista 31 de perechi de radacini ale nervilor spinali: - 8 cervicale - 12 dorsale - 5 lombare - 5 sacrate - 1 coccigiana Pentru a parasi canalul rahidian, radacinile iau o directie din ce in ce mai oblica, de sus in jos;deoarece maduva se termina la L2, dedesubtul acestei limite radacinile se inmanuncheaza formand coada de cal. Din plexurile nervoase iau na tere o serie de colaterale ramuri terminale, care constituie i nervii periferici. Din acelea radacini pot lua na i tere mai multi nervi periferici, iar un nerv periferic poate lua na tere din mai multe radacini. Dermatoamele sunt portiuni cutanate inervate de doua radacini senzitive, bilateral simetric, fiind i dispuse sub forma de benzi, orizontal la nivelul trunchiului longitudinal la membre. i III) Fibre vegetative simpatice parasimpatice i

Patogenia leziunilor SNP:Mecanismul patogenetic este de excitatie sau de inhibitie (deficit). Excitarea neuronului senzitiv determina parestezii sau nevralgii. Lezarea neuronului senzitiv determina hipo- sau anestezii. Leziunile iritative (excitative) ale neuronului motor periferic determina fasciculatii. Leziunile distructive ale neuronului motor periferic determina pareze sau paralizii. Lezarea fibrelor vegetative motorii determina tulburari vasculotrofice. Lezarea fibrelor vegetative senzitive determina un tip particular de durere, cauzalgia. Diagnosticul topografic al leziunilor SNP: I) Mononeuropatia: afectarea unui singur nerv periferic. II) Radiculoneuropatia: afectarea radacinilor la locul de emergenta din maduva. Cauzele cele mai frecvente sunt herniile de disc, apoi compresiunile extradurale. III) Multinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartitie inegala $i asimetrica; apare frecvent in leziunile ischemice IV) Polinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartitie simetrica, bilaterala, predominant distala. -apare in deficite metabolice (DZ),toxice (etilism),carential V) Poliradiculonevrita: leziuni ale mai multor radacini nervoase, asociate la polinevrite-> postinfectios,postvaccinal VI) Plexitele: leziuni ale plexurilor nervoase.

Plexul cervical Date anatomo functionale: Se formeaza prin anastomozarea radacinilor anterioare cervicale C1-C4. Teritoriul motor: mu chii profunzi ai regiunii cervicale: - pre- paravertebrali i - trapez - scaleni sternocleidomastoidian (SCM) i

Teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii anterolaterale a gatului, regiunea mastoidiana, auriculara i unghiul mandibulei.

Paralizia de plex cervical: 1. Limitarea mi carilor de flexie, rotatie inclinare a capului. i 2. In leziunile bilaterale capul devine balant. 3. In timp apare amiotrofie cu tergerea reliefului mu chilor posteriori (ai cefei) adancirea i fosei supraclaviculare. Patologia nervului frenic: Nervul frenic inerveaza motor diafragmul senzitiv pericardul o parte a pleurei costale i i mediastinale. i Paralizia unilaterala determina paralizia diafragmului homolateral. Paralizia bilaterala determina tulburari grave de respiratie, cu dispnee marcata, respiratie paradoxala. O leziune bilaterala grava (e.g. poliradiculonevrita) poate determina moartea. Nevralgia frenica (proces tumoral mediastinal) se manifesta prin durere subclaviculara, in regiunea profunda a cefei de-a lungul marginii libere a coastelor, accentuata de mi i carile respiratorii; apare sughitul respiratia superficiala. i

Plexul brahial Date anatomo functionale: Format din ultimele 4 radacini cervicale (C5-C8) radacina D1. Din aceste radacini iau i na tere trunchiurile primare: 1. superior: C5+C6 2. mijlociu: C7 3. inferior: C8+D1 Fiecare trunchi primar se imparte intr-o ramura anterioara una posterioara, prin anastomozarea i carora rezulta trunchiurile secundare. Din trunchiurile secundare se desprind ramurile terminale: 1. Nervul circumflex (axilar) 2. Nervul musculocutanat 3. Nervul radial 4. Nervul median 5. Nervul ulnar (cubital) Etiopatogenia leziunilor de plex brahial: I) Traumatisme: - plagi supraclaviculare sau axilare - compresiuni prin fracturi claviculare cu deplasare - luxatii scapulohumerale - purtare de carje - elongatie sau smulgere (avulsie) a radacinilor prin diferite tractiuni II) Infectii. III) Intoxicatii. IV) Infiltrare neoplazica: tumori pulmonare apicale, care determina paralizie de plex brahial de tip inferior cu sdr. Claude Bernard-Horner. V) Compresiuni: coaste cervicale, hernii de disc cervicale, anevrisme la nivelul gatului, adenopatii,cervicartroze,gu a,tumori intrarahidiene,arahnoidite VI) Manopere obstetricale. Manifestari clinice: I) Paralizia de plex brahial de tip superior Duchenne Erb (CS+C6): A) A titu di n e p ar tic ul a r a: bratul atarna inert de-a lungul corpului in rotatie interna i pronatie. B) D e fic it e m o to r ii: - abolirea tuturor mi carilor din articulatia umarului prin paralizia mu chilor centurii scapulare

imposibilitatea flexiei antebratului prin paralizia mu chilor lojii anterioare a bratului (mai ales a bicepsului brahial). C) A bolir e a R OT : bicipital stiloradial. i D) T u l bur ar i de s e n s i bilit at e : hipo- sau anestezia tegumentelor marginii laterale (externe) a bratului antebratului, pana la nivelul policelui. i E) T u l bur ar i tro fic e: atrofia mu chilor centurii scapulare cu aparitia umarului in epolet atrofia musculaturii lojii anterioare a bratului a lungului supinator i i II) Paralizia de plex brahial de tip mijlociu Remak (C7): A) A titu di n e p ar tic ul a r a: mana antebratul in flexie. i B) D e fic it e m o to r ii: - imposibilitatea extensiei antebratului prin paralizia tricepsului - imposibilitatea extensiei mainii degetelor prin paralizia mu i chilor lojii posterioare a antebratului. C) A bolir e a R OT : tricipital. D) T u l bur ar i d e s e n s i b il it a t e: hipo- sau anestezie la nivelul primului spatiu interosos dorsal. E) T u l bur ar i tro fic e: atrofia tricepsului mu i chilor lojii posterioare a antebratului. III) Paralizia de plex brahial de tip inferior Dejerine Kliimpke (CS+Dl): A) A titu di n e pa r tic ul a r a: mana in gheara sau grifa medio-cubitala tip AranDuchenne, cu policele in planul celorlalte degete, iar degetele II-V prezinta hiperextensia primei falange flexia ultimelor doua. i B) D e fic it e m o to r ii: - imposibilitatea flexiei mainii prin paralizia mu chilor lojii anterioare a antebratului - imposibilitatea adductiei, abductiei, flexiei opozitiei policelui prin paralizia i mu chilor eminentei tenare - imposibilitatea adductiei abductiei degetelor, flexiei primelor falange extensiei i i celorlalte doua ale degetelor II-V, prin paralizia mu chilor interoso lombricali. i i C) A bolir e a R OT : cubitopronator. D) T u l bur ar i de s e n si b i li ta t e : pe marginea interna a celor 2/3 inferioare ale bratului, a antebratului a mainii. i E) T u l bur ar i tro fic e: atrofia musculaturii regiunii anterioare a antebratului a i mu chilor mici ai mainii. F) T u l bur ar i v eg e t a ti ve : prin interesarea fibrelor simpatice care insotesc radacinile C8 D1, cu sdr. Claude Bernard-Horner. i IV) Paralizia totala: apar manifestarile din toate situatiile anterioare. Membrul superior atarna flasc, imobil amiotrofiat, cu areflexie osteotendinoasa, hipoestezie pe intreg membrul, i tulburari vegetative (cianoza,hipersudoratie,piele subtiata)

-

Paraliziile ramurilor terminale ale plexului brahial I) Paralizia de nerv circumflex (axilar): - nervul are originea in C5 C6 i - inerveaza mu deltoid rotund mic, asigurand abductia flexia bratului, cu ridicarea sa chii i i la orizontala, precum rotatia externa a bratului i - teritoriul senzitiv: tegumentele umarului in regiunea anteroexterna Lezare: - traumatisme cu luxarea capului humeral sau fracturi de col chirurgical humeral - compresiune la purtatorii de carje - nevrite izolate Clinic: - umar cazut in epolet, cu bratul flasc balant i - imposibilitatea ridicarii bratului la orizontala - hipo- sau anestezie in regiunea inervata senzitiv Paralizia de nerv musculocutanat: - origine in C5, C6, C7 - inerveaza mu chii biceps brahial, asigurand flexia supinatia antebratului proiectia i i i inainte- inauntru a membrului superior

II)

III)

- teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii externe a antebratului Lezare: - traumatisme cu luxatii sau fracturi ale umarului - compresiuni sau anevrisme de artera axilara Clinic: - antebratul atarna in prelungirea bratului - dispare relieful fetei anterioare a bratului - hipotonia distrofia mu i chilor biceps brahial, cu imposibilitatea flexiei antebratului i - hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv Paralizia de nerv radial: - origine in C5-T1, care formeaza trunchiul secundar posterior - traiect: ia natere la varful axilei, unde trece inapoia pachetului vasculonervos al bratului, apoi ajunge in loja posterioara a bratului prin fanta humero-tricipitala, inconjoara fata posterioara a humerusului, trece in antul nervului radial, in contact direct cu osul, apoi trece in loja anterioara, trece inaintea articulatiei cotului, unde se plaseaza anterior de epicondilul lateral, dupa care se imparte in ramurile terminale: 1. Anterioara: senzitiva 2. Posterioara: motorie, inconjoara colul radiusului, avansand distal pe fata posterioara a antebratului - teritoriul motor-> este nervul extensiei $i supinatiei. 1. triceps brahial 2. mu chii lojii posterioare a antebratului 3. mu chii lojii laterale a antebratului - actiune motorie: 1. extensia antebratului 2. extensia mainii primelor falange i 3. extensia abductia policelui i 4. abductia mainii 5. supinatia antebratului a mainii i - teritoriul senzitiv: fata posterioara a bratului, antebratului, mainii, suprapus peste teritoriul senzitiv al nervilor vecini, astfel incat numai o mica arie, corespunzatoare tabacherei anatomice ii apartine in exclusivitate. Lezare: - traumatisme (fracturi de humerus sau de radius, cu deplasare) - compresiuni la nivel axilar prin tumori cu adenopatii axilare, anevrisme, carje - compresiuni la nivel humeral prin calus vicios - compresiune in somn profund prin comprimare pe un plan dur (paralizia betivilor) - compresiunea se poate produce pe masa de operatie sau prin garou prea strans - cauze generale: intoxicatii (mai ales cu plumb), infectii - procese locale->lipoame,inflamatii ale burselor tendinoase,tumori ale nervului,metastaze carcinomatoase Clinic: A) A titu di n e pa r tic ul a r a: antebrat in flexie, mana atarna in hiperflexie i pronatie (mana cazanda, in gat de lebada),police in abductie u flectat,ultimele 4 degete i or uor flectate B) D e fic it e m o to r ii: - imposibilitatea extensiei antebratului prin paralizia tricepsului - imposibilitatea extensiei mainii prin paralizia mu chilor lojii posterioare a antebratului (testul salutului militar) - imposibilitatea extensiei primelor falange, paralizia extensiei abductiei policelui i prin afectarea lojii posterioare a bratului - imposibilitatea supinatiei abductiei mainii prin paralizia lojii laterale a antebratului i - flexia antebratului este diminuata prin paralizia mu chiului brahioradial - diminuarea flexiei degetelor C) A bolir e a R OT : tricipital stiloradial. i D) T u l bur ar i de s e n s i bilit at e : anestezie in tabachera anatomica, fata dorsala a policelui, primul spatiu interosos.

IV)

E) T u l bur ar i tro fic e: diminuarea reliefului regiunii posterioare a bratului i antebratului. Mana prezinta cianoza edem. i -paralizie prelungita->sinovita hiperplazica (tendinita extensorilor) Paralizia de nerv median: - origine in C6-T1 - traiect: se formeaza la baza axilei, coboara pe fata interna a bratului, alaturi de artera humerala. La nivelul articulatiei cotului trece anterior in regiunea mediana a antebratului prin antul bicipital intern, unde coboara printre mu chii flexor superficial flexor profund al i degetelor. Patrunde prin canalul carpian spre mana, unde se termina la nivelul eminentei tenare - teritoriul motor-> este nervul opozitiei policelui. 1. Mu chii regiunii anterioare a antebratului: - rotund patrat pronator i - flexor radial al carpului - flexor superficial al degetelor - o parte din flexorul profund al degetelor - flexor lung al policelui 2. Mu chii eminentei tenare: - flexor scurt al policelui - abductor scurt al policelui - opozantul policelui 3. Primii doi mu lombricali. chi - actiune motorie: 1. pronatia antebratului 2. flexia antebratului 3. flexia mainii 4. flexia falangelor doi trei i 5. flexia opozitia policelui i - teritoriul senzitiv: 1. Fata palmara a mainii: eminenta tenara, degetele I-III, Yi mediala a inelarului. 2. Fata dorsala a mainii: falanga distala a indexului mediusului i Lezare: - traumatisme - prinderea in tesut cicatricial - anevrisme ale arterei humerale - microtraumatisme profesionale (lacatu frizeri, croitori, calcatori de rufe etc.) i, - compresiune in somn intre planul patului capul partenerului (paralizia indragostitilor, i paralizia de week-end) Clinic: A) A titu di n e p ar tic ul a r a: antebratul in u oara supinatie policele in planul i celorlalte degete (abductie extensie), ceea ce da aspectul de mana simiana. i B) D e fic it e m o to r ii: - diminuarea flexiei mainii degetelor, prin paralizia mu i chilor regiunii anterioare a antebratului - imposibilitatea flexiei, abductiei opozitiei policelui, prin paralizia mu i chilor eminentei tenare - imposibilitatea flexiei falangelor doi trei i - probe de examinare: 1. proba de grataj: cu mana aezata pe masa cu degetele intinse, pacientul nu poate face mi carea de grataj 2. proba flectarii degetelor in pumn: indexul ramane intins, mediusul face o flexiune incompleta, iar policele schiteaza o flexie a primei falange, rezultand aspectul mainii de benedictiune papala 3. probapenseidigitale: pacientul nu poate executa bucla (pensa) police-index 4. proba incruci degetelor de la cele doua maini: de partea afectata indexul arii i mediusul raman extinse 5. probaabductieipolicelui->policele nu se poate abduce

V)

C) A bolir e a RO T : mediopalmar (produs prin percutia tendoanelor mu chilor palmari in apropierea mainii). D) T u l bur ar i d e s e n s i b il it a t e: hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv descris. E) T u l bur ar i tro fic e: atrofia musculaturii lojii anterioare a antebratului a eminentei i tenare. F) T u l bur ar i v as o m o t o r ii, sec r e t o rii al e p i e lii, a le f a ne r e l o r S i nd r o m u l d e t un e l c a rp i a n ( b r a h ia l g i a p a re ste zi c a n o c t u r n a): Se datoreaza compresiunii nervului median la nivelul tunelului format de retinaculul flexorilor in partea de sus planul tendoanelor flexorilor, aezate pe oasele carpului. i Mai ales la femeile care efectueaza munca fizica grea (profesionala sau menajera), la acromegali, in afectiuni reumatismale, in tenosinovite ale pumnului. Clinic: 1. Parestezii la nivelul palmei, policelui, indexului, cu caracter de arsura sau furnicaturi penibile, cu accentuare nocturna. 2. Hipoestezie in teritoriul de inervatie senzitiva al nervului median. 3. Pensa police-indice se realizeaza dificil. 4. Flexia pasiva puternica a pumnului cauzeaza parestezii. 5. Atrofii ale eminentei tenare,oponentului policelui,scurtului abductor,celor 2 lombricatori Paralizia de nerv ulnar (cubital): - origine in C8, T1 - traiect: coboara pe partea interna a bratului, trece in loja posterioara, pana inapoia articulatiei cotului, unde strabate antul epitrohleo-olecranian, apoi coboara pe marginea interna a antebratului pana la gatul mainii, unde trece superficial deasupra canalului carpian - teritoriul motor->este nervul prehensiunii. 1. Antebrat: - flexorul ulnar al carpului - fasciculele mediale ale flexorului profund al degetelor 2. Mana: - mu chii eminentei hipotenare - adductorul policelui - mu chii interoso i - ultimii doi lombricali - actiune motorie: 1. flexia mainii 2. flexia degetelor IV V i 3. adductia degetelor IV V i 4. adductia policelui - teritoriul senzitiv: 1/3 mediala a fetei plantare a mainii, Yi laterala a inelarului, degetul V, atat pe fata palmara cat pe cea dorsala;1/2 mediala a fetei dorsale a mainii;1/2 interna a degetului 4,1/2 i interna a primei falange a degetului 3 Lezare: - traumatismele epifizei distale a humerusului, traumatismele ulnei - afectiuni ale articulatiei cotului - microtraumatisme profesionale (tamplari, brutari, sculptori) - anevrisme ale arterei brahiale sau axilare - compresiuni (esp.zona scalenica),la nivelul antului epitrohleo-olecranian - boli infectioase->tifos,febra tifoida Clinic: A) A titu di n e p ar tic ul a r a: mana in gheara sau grifa ulnara, constand in extensia primei falange flexia ultimelor doua falange ale degetelor II-V, mai exprimate la degetele IV i i V. B) D e fic it e m o to r ii: - imposibilitatea flexiei primelor falange - imposibilitatea extensiei ultimelor doua falange - imposibilitatea abductiei adductiei degetelor i - imposibilitatea adductiei policelui - prehensiunea este perturbata - probe de examinare:

1. semnulFrometalpolicelui: bolnavul prinde o coala de hartie cu ambele maini intre police index trage lateral. De partea paralizata coala ii scapa i i 2. semnul evantaiului: mana aezata cu palma pe un plan plat nu poate rasfira degetele in evantai 3. testulpenseipolice-degetmic(testulbuclei): nu se poate executa pensa mentionata 4. testul manunchiului: degetul mic inelarul nu participa in actul de reunire a degetelor i intr-un manunchi 5. semnulgratajului->degetele 4,5 C) T u l bur ar i de s e n si b ilitat e : hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv->fata palmara dorsala a degetelor 4 5;partea ulnara a mainii i i D) T u l bur ar i tr o fice $ i va s o m o t o r i i: importante, mana ia aspect scheletic prin atrofia interoso ilor, eminenta tenara devine plata, pielea se subtiaza, apare cianoza i edem. Sdr.de tunel cubital->tunel format de aponevroza care acopera nervul intre insertiile osoase pe olecran epicondilul medial ale celor 2 capete ale mu i chiului flexor carpi ulnaris -initial tulburari de sensibilitate,apoi deficit motor -ramuri dorsale ce asigura inervatia anturilor intervertebrale de la C1 la S1 -ramuri anterioare pt.segmentele C3-L3 -etiologie: - afectiuni ale coloanei vertebrale - radiculite - polineuropatii - poliradiculonevrite - boli musculare degenerative,inflamatorii -simptomatologie: -paralizie unilaterala->scolioza -paralizie bilaterala->trunchi aplecat spre spate Paralizia de plex lombar Originea plexului lombar: primele 4 radacini lombare care se unesc cu un ram anastomotic provenind din D12. Etiologia paraliziilor: traumatisme, infiltrare neoplazica, procese inflamatorii (mai rar). Clinic: Deficite motorii la nivelul mu chilor psoas cvadriceps, cu limitarea flexiei adductiei i i coapsei a extensiei gambei. i Abolirea ROT rotulian. Hipo , anestezie pe fata anteroexterna interna a coapsei pe fata anterointerna a gambei. i i Atrofia hipotonia mu i chilor psoas cvadriceps. i Paraliziile ramurilor terminale ale plexului lombar I) Lezarea nervului femurocutanat: - origine in L2 L3 i - teritoriu motor: contribuie la inervatia tensorului fasciei lata - teritoriu senzitiv: fata externa a coapsei Lezare: - procese inflamatorii (spondilite) - procese compresive (discopatii, spondilartroze) Clinic: meralgia parestezica tip Roth, constand in senzatii penibile de furnicaturi la nivelul unei zone limitate de pe fata externa a coapsei durere intensa la nivelul fetei externe a coapsei i Paralizia nervului obturator: - origine in L2, L3 L4 i - teritoriul motor: lungul scurtul adductor,m.pectineu,obturatorul extern marele adductor i i - teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii superointerne a coapsei

Paralizia nervilor spinali ai trunchiului

II)

Lezare: Clinic: fracturi de bazin postpartum chirurgie genitourinara hernie obturatorie osteita pubiana

III)

1. Deficit motor al adductorilor coapsei, cu limitarea adductiei rotatiei interne a coapsei. i 2. Durere la nivelul regiunii genitale, cu iradiere spre fata mediala a coapsei, care se accentueaza la compresiunea nervului in canalul suprapubian,la ortostatiune mers i diminua in pozitie culcata i 3. Hipo-, anestezie in portiunea superointerna a coapsei. Paralizia nervului crural: - origine in L3 L4 i - teritoriul motor: psoas cvadriceps, asigurand flexia coapsei extensia gambei i i - teritoriul senzitiv: fata inferointerna a coapsei fata anterointerna a gambei i Lezare: - traumatisme - interventii chirurgicale pe micul bazin - compresiuni date de infiltratii neoplazice abdomino-pelvine - hematom al psoasului la hemofilici - afectiuni generale (DZ, porfirie) - rahianestezii - nevrite Clinic: 1. Deficit motor cu limitarea extensiei gambei flexiei coapsei. i 2. Abolirea reflexului rotulian. 3. Durere, parestezii, hipo-, anestezie in teritoriul senzitiv cutanat. Plexul sacrat -

Origine: din anastomozarea unei ramuri din L4 cu radacina L5 cu primele trei radacini sacrate i (S1-S3). Ramura terminala este nervul sciatic. Nervul sciatic: ia natere din radacinile L5, S1, S2 laolalta cu anastomoze din L4 S3. Traiect i intre marele trohanter ischion, pe sub gluteul mare, pe fata posterioara a coapsei, pana in fosa poplitee, i unde se scindeaza in ramurile terminale: 1. Nervul sciatic popliteu extern: se distribuie la mu chii lojii anteroexterne a gambei. 2. Nervul sciatic popliteu intern: se distribuie la mu chii lojii posterioare a gambei. Teritoriul motor: mu chii regiunii posterioare a coapsei majoritatea mu i chilor gambei piciorului i Teritoriul senzitiv: apartine strict ramurilor terminale ale sciaticului. Lezare: - traumatisme (fractura de col femural, luxatii coxofemurale, contuzii fesiere prin cadere) - abcese sau hematoame ale fesei - dupa injectari intramusculare incorecte Clinic: A) A titu di n i p ar tic ul a r e: piciorul balant prin paralizia mu chilor piciorului. B) D e fic it m o to r : paralizia mu chilor gambei piciorului, cu mers stepat i i imposibilitatea ridicarii pe varfuri. C) A bolir e a R OT : achilean medioplantar. i D) T u l bur ar i de s e n s i bilit at e : dureri cauzalgice hipoestezie in teritoriul cutanat i al ramurilor terminale. E) T u l bur ar i tro fic e: amiotrofia mu chilor gambei.

I)

II)

Paralizia sciaticului popliteu extern: - teritoriul motor: mu chii lojii anteroexterne a gambei, asigurand dorsiflexia statica piciorului i - teritoriul senzitiv: 1/3 inferioara a fetei anteroexterne a gambei, fata dorsala a piciorului, haluce Lezare: - fracturi ale colului peroneului - compresiuni prelungite in pozitii vicioase (picior peste picior, ghemuit pe vine, in somn) - chiste mucoide - injectii gre ite Clinic: 1. Picior in picatura, ca atitudine particulara. 2. Abolirea flexiei dorsale a piciorului. 3. Mers stepat. 4. Imposibilitatea mersului pe calcaie. 5. Imposibilitatea abductiei rotatiei externe a piciorului. i 6. Hipoestezie. 7. Atrofia lojii anterolaterale a gambei. Paralizia sciaticului popliteu intern: - teritoriul motor: mu chii regiunii posterioare a gambei (molet) mu i chii plantei - teritoriul senzitiv: planta, calcaiul, marginea laterala a piciorului pana la degetul mic Lezare: - traumatisme in regiunea poplitee sau gambiera posterioara - tumori in spatiul popliteu - sdr. de tunel tarsian Clinic: 1. Degete in ciocan picior valg. i 2. Abolirea flexiei plantare a piciorului. 3. Imposibilitatea mersului pe varfuri. 4. Diminuarea adductiei rotatiei interne a piciorului. i 5. Areflexie achileana. 6. Anestezie plantara sau dureri cauzalgice. 7. Amiotrofie rapida a moletului S i nd r o m u l d e t un e l t a rs i a n : apare in compresiunea unei ramuri din sciaticul popliteu intern (nervul tibial posterior) in tunelul tarsian format intre maleola interna calcaneu. i Clinic: parestezii dureri de tip arsura la nivelul plantei, cu accentuare penibila nocturna, agravate i de ortostatiune mers. Uneori pot iradia spre molet. i

Sindromul de coada de cal Coada de cal e formata din radacinile lombosacrate L2-S5. Teritoriul motor: musculatura membrelor inferioare sfincterul extern striat al anusului i i vezicii urinare. Teritoriul senzitiv: perineu, organe genitale externe. Teritoriul vegetativ: vezica urinara, rect, organe genitale. Etiologie: 1. Afectiuni ale coloanei vertebrale lombosacrate (traumatisme, hernii de disc, spina bifida, spondilite, tumori). 2. Afectiuni intrarahidiene (tumori ale maduvei, supuratii, arahnoidite). 3. Procese paravertebrale (supuratii, adenopatii, anevrisme de aorta). Clinic: I) Sdr. de coada de cal total: 1. Paraplegie flasca cu amiotrofii accentuate. 2. Areflexie osteotendinoasa rotuliana achileana. i 3. Tulburari de sensibilitate de la L2 in jos. 4. Tulburari sfincteriene. 5. Tulburari trofice la nivelul m.i.

II) 1. 2. 3. 4. III) 1. 2. 3. 4. IV) 1. 2. 3. 4.

Sdr. de coada de cal tip superior (afectarea L2 L4): Deficit motor al cvadricepsului cu limitarea flexiei coapsei a extensiei gambei. i Hipotonia amiotrofia cvadricepsului. i Abolirea reflexului rotulian. Fara tulburari sfincteriene sau trofice. Sdr. de coada de cal tip mijlociu (afectarea LS S2): Deficit motor al musculaturii piciorului degetelor. i Hipotonie amiotrofii pe musculatura gambei, atat anterolateral cat posterior. i i Areflexie achileana medioplantara. i Hipoestezie in teritoriul radicular L5-S2. Sdr. de coada de cal tip inferior (afectarea S2 SS): Deficitul motor se limiteaza la mu chii perineali fesieri interni. i Hipotonie Anestezie in a. Tulburari sfincteriene sexuale. i

Nevralgia sciatica forma comuna Etiopatogenie: urmare a unui conflict disco-radicular, cu compresiunea discului asupra radacinii respective, care intereseaza fie discul L4-L5 radacina L5, fie discul L5-S1 radacina S1. i i Evolutie in trei faze: l. Faza algica: are loc triturarea nucleului pulpos din discul intervertebral. 2. Faza neurologica: hernia nucleului pulpos pe o directie mediana, paramediana sau laterala in canalul vertebral (simptomatologie medulara) sau in gaura de conjugare (simptomatologie radiculara) 3. Faza neurologica: modificari degenerative ale coloanei vertebrale. Clinic: l. Durere: - debut brusc - precedata in aproximativ Yi din cazuri de lombalgie - in afectarea radacinii L5, durerea intereseaza fesa, fata posterioara a coapsei, fata externa a gambei, dosul piciorului halucele i - in afectarea radacinii S1, durerea cuprinde fesa, fata posterioara a coapsei, fata posterioara a gambei,moletul, planta degetul V i - se intensifica la tuse,defecatie sau la mi cari bru te - asociata cu parestezii 2. Atitudine antalgica: scolioza coloanei lombare. 3. Contractura pe musculatura paravertebrala. 4. Sensibilitate la presarea sau percutia apofizei spinoase (semnul clopotelului). S. Probe de elongatie pozitive. 6. Abolirea reflexului achilean. 7. Deficit motor. S. Tulburari de sensibilitate: in lezarea L5 apare hipoestezie pe fata anteroexterna a gambei, dosul piciorului, fata dorsala a halucelui, in timp ce in lezarea S1 hipoestezia apare pe fata posterioara a gambei, planta deget V. i 9. Radiologic (AP sau LL) se evidentiaza triada Barr: - pensarea spatiului intervertebral - rectitudinea coloanei (disparitia lordozei fiziologice) - scolioza Paraclinic: CT, RMN, mielografie. Evolutie: trenanta 1-3 luni, cu posibile recidive; posibil lombalgii cronice dupa un episod sciatic. Forme clinice: 1. forma hiperalgica->hernia blocata in canalul de conjugare 2. forma bilaterala->hernie voluminoasa mediana 3. sciatica cu sdr.de coada de cal 4. sciatica paralizanta

Tratament: - repaus la pat - antialgice - AINS->fenilbutazona,indometacin,diclofenac,ibuprofen,piroxicam - blocaje radiculare prin infiltratii cu corticoizi - miorelaxante - neurotonice - fizioterapie - chirurgie: in sciaticile paralizante sau rebele la tratament medicamentos; se face laminectomie decompresiva sau chimionucleoliza (injectare de chimiopapaina, enzima capabila de a hidroliza proteoglicanii nucleului pulpos, fara a leza colagenul inelului fibros)

Sciaticile nelegate de hernii de disc I) Sciaticile de origine osoasa: - traumatismele coloanei vertebrale lombare - tumori primitive sau metastatice ale coloanei lombare - spondilita anchilozanta - spondilolisteza Sciaticile de cauza non osoasa: - neurinoame, meningioame - zona zooster Sciatica tronculara: - lezarea trunchiului nervos sciatic prin factori traumatici, infectio sau tumorali i - durerea are caracter trunchiat, interesand fesa partea posterioara a coapsei i

II)

III)