Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathyNama: Ny.
TYUmur: 29 tahunJenis Kelamin: PerempuanAlamat: Jl. Lintas
Sumatera, Ranrau Bingin, Tiang Pumpung KepungutAgama: IslamMRS
Tanggal: 09 Juni 2014
identifikasiANAMNESISPenderita dirawat di bagian saraf RSMH
karena mengalami kelemahan pada kedua lengan dan kedua tungkai yang
terjadi secara perlahan-lahan + 3 minggu yang lalu.+ 3 minggu yang
lalu penderita mengalami kelemahan pada kedua lengan dan kedua
tungkai secara perlahan-lahan. + 3 bulan yang lalu penderita
mengeluh kesemutan pada kedua lengan dan kedua tungkai, makin lama
kedua tungkai makin berat dan diikuti kedua lengan. Kelemahan kedua
lengan dan kedua tungkai dirasakan sama berat. Penderita tidak
mengalami nyeri kepala atau batuk-pilek.Sehari-hari penderita
bekerja dengan tangan kanan. Penderita masih dapat mengungkapkan
isi pikirannya baik secara lisan, tulisan, dan isyarat. Penderita
masih dapat mengerti isi pikiran orang lain yang diungkapkan secara
lisan, tulisan, dan isyarat. Tidak ada rasa nyeri yang dirasakan
pada kedua lengan dan kedua tungkai yang lemah.Riwayat keluarga
menderita penyakit dengan keluhan yang sama disangkal. + 7 bulan
yang lalu, penderita pernah mengalami kelemahan seperti ini. Hasil
ENMG sesuai dengan axonal demyelinating polyneuropathy, sugestif
Guillain-Barr Syndrome.Penyakit ini diderita untuk kedua
kalinya.PEMERIKSAAN FISIK
Status Internus Kesadaran: Compos mentis GCS = 15 (E4M6V5)Gizi:
SedangSuhu Badan: 36,2 CNadi: 96 kali/menitPernapasan: 20
kali/menitTekanan Darah : 110/80 mmHgBerat badan: kgTinggi badan:
cmJantung: HR = 96 kali/menit, murmur (-), gallop (-)Paru-paru:
Vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)Abdomen : Datar,
lemas, hepar dan lien tidak teraba membesar, bising usus
normalAnggota Gerak : Lihat status neurologikusGenitalia: Tidak
diperiksaStatus PsikiatrikusSikap: KooperatifEkspresi Muka :
WajarPerhatian: AdaKontak Psikik: Ada
Status Neurologikus
KEPALABentuk: NormocephaliDeformitas: (-)Ukuran : NormalFraktur:
(-)Simetris: SimetrisNyeri fraktur: (-)Hematom: (-)Pembuluh darah:
Tidak ada pelebaranTumor: (-)Pulsasi: (-)LEHERSikap:
LurusDeformitas: (-)Torticolis: (-)Tumor: (-)Kaku kuduk:
(-)Pembuluh darah: Tidak ada pelebaran
Status Neurologikus
N. Cranialis: N. VII : - Lipatan dahi simetris - Lagophthalmus
(-) - Plica nasolabialis simetrisN. XII : - Deviasi lidah (-)-
Fasikulasi (-)- Disartria (-)- Atrofi papil (-)Fungsi
MotorikLkaLkiTkaTkiGerakanKKKKKekuatan2222TonusKlonus--R.
FisiologisR. Patologis----
Fungsi Sensorik: Tidak ada kelainanFungsi Luhur: Tidak ada
kelainanFungsi Vegetatif: Tidak ada kelainanGRM: (-)Gerakan
abnormal: (-)Gait dan Keseimbangan: Belum dapat
dinilaiDIAGNOSISDIAGNOSIS KLINIS : Tetraparese Flaksid
DIAGNOSIS TOPIK : Mielin
DIAGNOSIS ETIOLOGI : Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy
DIFFERENTIAL DIAGNOSISGuillan-Barr Syndrome, yang ditandai
dengan kelemahan muskular progresif dalam periode 1
bulan.Neuropathy yang diturunkan, misalnya neuropathy motor dan
sensorik yang diturunkan. Diperlukan anamnesis riwayat keluarga dan
analisis DNA untuk membuktikannya.Neuropathy metabolik: misalnya
neuropathy diabetik dan neuropathy yang berhubungan dengan gangguan
toleransi glukosa: uremik, hepatik dan neuropathy acromegalic;
neuropathy yang berhubungan dengan hypotiroidisme. Diperlukan tes
laboratorium yang tepat untuk membuktikan kelainan-kelaian
ini.Neuropathy paraneoplastik: neuropathy yang berhubungan dengan
limphoma atau karsinoma.DISKUSIPasien perempuan berusia 29 tahun
dibawa ke rumah sakit dengan kelemahan kedua lengan dan kedua
tungkai yang terjadi secara perlahan-lahan. Adanya gangguan dalam
beraktivitas (activity of daily living/ADL) akibat defisit
neurologis berupa kelemahan kedua lengan dan kedua tungkai yang
terjadi secara perlahan-lahan > 24 jam maka penderita diduga
mengalami Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy.Dari
riwayat perjalanan penyakit, kelemahan kedua lengan dan kedua
tungkai terjadi saat penderita sedang beraktivitas, tidak terdapat
sakit kepala atau batuk-pilek. Dari pemeriksaan fisik, tidak
didapatkan refleks patologis. Refleks fisiologis kedua lengan dan
kedua tungkai menurun. Selain itu, pada pemeriksaan fungsi motorik
khususnya pada kedua lengan dan kedua tungkai, gerakan kurang,
kekuatan 2, tonus menurun, refleks fisiologis menurun, dan refleks
patologis negatif sehingga dapat disimpulkan penderita mengalami
tetraparese flaksid. Dengan demikian, diagnosis klinis pada
penderita ini tetraparese flaksid. Dari diagnosis klinis di atas,
dapat diketahui bahwa diagnosis topik penderita ini mielin karena
terdapat defisit neurologis pada fungsi sensorik.Pada penderita ini
ditemukan manifestasi klinis fokal berupa kelemahan kedua lengan
dan kedua tungkai dengan onset penyakit + 3 bulan. Sebab itu,
diagnosis etiologi pada pasien ini ialah Chronic Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy.
PENGOBATANIVFD NaCl 0,9 % gtt xx/menit makroMecobalamin 3 x 500
mg tabGamarus 1 x 10 flashSimvastatin
PROGNOSISQuo ad Vitam: Quo ad Functionam:
PendahuluanChronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
(CIDP) adalah suatu gangguan neurologis yang dikarakteristik oleh
kelemahan progresif dan gangguan fungsi sensorik pada tungkai dan
lengan. Gangguan ini kadang-kadang disebut Chronic Relapsing
Polyneuropathy, disebabkan oleh kerusakan selubung mielin (selubung
lemak yang membungkus dan melindungi sekeliling serat saraf) nervus
perifer.
TINJAUAN PUSTAKAEPIDEMIOLOGIChronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy adalah gangguan yang sering terjadi dan meskipun
kadang terdiagnosa, merupakan penyakit yang potensial dapat
ditangani, dengan prevalensi kira-kira 0.5 per 100,000 kasus.
Persamaan klinik dengan varian Acute Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy (GuillainBarr Syndrome) memungkinkan terapi
immunosuppresif bermanfaat dalam penanganan pasien, sehingga diduga
patogenesis gangguan ini berupa immune-mediated. Saat Austin, dkk
serta Dyck dkk., pertama kalimendeskripsikan pasien dengan
corticosteroid-responsive chronic polyneuropathy, spektrum
presentasi klinik dan penyokong diagnostik terus berkembang,
termasuk pilihan terapi. Penting membedakan gangguan ini dari
chronic sensorimotor polyneuropathies yang timbul bersamaan dengan
diabetes, alkoholisme atau malnutrisi.ETIOLOGICIDP adalah suatu
gangguan sistem imun. Khususnya, sistem imun tidak dapat mengenal
sel-sel myelin nervus perifer dan menganggapnya sebagai agent
asing. Kerusakan selubung terjadi saat sistem imun mencoba untuk
membersihkan tubuh dari agent asing. Tidak ada fakta penelitian
genetik yang menyokong terjadinya penyakit ini, ataupun riwayat
keluarga. Beberapa kesimpulan menunjukkan bahwa CIDP merupakan
penyakit yang tidak diturunkan.3Seperti Guillain-Barr Syndrome,
sangat kuat dugaan bahwa CIDP dipicu oleh infeksi virus. Sebagai
contoh, sel-sel imun dapat rusak oleh infeksi virus, seperti yang
terjadi pada Acquired-ImmunoDeficiency-Syndrome (AIDS) sehingga
menyebabkan malfungsi sistem imun. Apakah infeksi virus atau
mikroba yang secara langsung menyebabkan CIDP masih belum
jelas.4,6CIDP berbeda dari Guillain-Barr Syndrome pada infeksi
virus, dimana tidak terjadi antara beberapa bulan saat gejala
pertama terlihat. Pada Guillain-Barr Syndrome, infeksi virus atau
bakteri, khas mendahului timbulnya gejala-gejala.6
KLASIFIKASIa) Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
Klasik Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy klasik,
dikarakteristik oleh kelemahan simetris pada otot-otot proksimal
dan distal yang mengalami peningkatan progresifitas lebih dari dua
bulan (keadaan kondisi ini terpisah dari GuillainBarr Syndrome,
penyakit ini self-limited). Kondisi-kondisi yang ada berhubungan
dengan gangguan sensasi, tidak adanya atau berkurangnya
refleks-refleks tendon, dan elevasi kadar protein cairan
serebrospinal, pada hantaran-saraf terdapat demielinasi, dan
tanda-tanda demielinasi pada spesimen biopsi. Dalam perjalanan
penyakit, dapat terjadi relaps atau kronik dan progresif. Paling
sering pada dewasa muda.b)Neuropathy DemielinasiAnalisis klinik
yang sangat teliti mendefinisikan bentuk lain dari Acquired
Demyelinating Polyneuropathy. Penyebab diduga autoimun atau
dysimmune yang berbeda dari Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy klasik, baik dalam presentasi klinik maupun respon
terhadap penanganan. Namun tidak jelas apakah kondisi ini adalah
varian Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy atau
penyakit yang berbeda. Penyakit-penyakit tersebut antara
lain:Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy.Diduga
bahwa Distal Acquired Demyelinating Symmetric Neuropathy berbeda
dengan Acquired Demyelinating Polyneuropathy. Prevalensi meningkat
pada pria dan mereka yang berumur lebih dari 50 tahun. Gejala yang
menonjol berupa sensory loss distal, kelemahan distal ringan
(berbeda dengan defisit motor yang lebih general pada Chronic
Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy klasik), dan kehilangan
keseimbangan. IgM paraproteinemia ditemukan pada hampir 23 pasien
dengan kondisi ini. IgM-associated Distal Demyelinating Symmetric
Neuropathy berespon kurang baik terhadap terapi
immunosuppressive.Multifocal Motor Neuropathy.Penting untuk
membedakan Multifocal Motor Neuropathy dari penyakit motor neuron.
Multifocal Motor Neuropathy dikarakteristik oleh kelemahan
asimetrik tanpa sensory loss, seringkali dimulai pada otot lengan
distal. Blokade hantaran motorik partial pada kedua sisi adalah
ciri khas gambaran elektrofisiologik, walaupun tidak semua pasien
mengalaminya. Sampai saat ini dilakukan deteksi antiganglioside
antibody sirkulasi. Kadar protein cairan cerebrospinal dan jumlah
sel biasanya normal. Meskipun penanganan kortikosteroid dan
plasmapheresis tidak efektif, Multifocal Motor Neuropathy dapat
diperbaiki dengan immune globulin atau terapi cyclophosphamide.
Multifocal Acquired Demyelinating Sensory dan Motor Neuropathy
(LewisSumner Syndrome).Multifocal Acquired Demyelinating Sensory
dan Motor Neuropathy (the Lewis-Sumner Syndrome) memiliki kemiripan
dengan Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (misalnya,
defisit motorik dan sensorik, peningkatan kadar protein, dan pada
studi hantaran nervus motorik dan sensorik memberikan hasil
abnormal) dan Multifocal Motor Neuropathy (misalnya, gejala-gejala
yang asimetrik, sering dimulai dari lengan dan tangan, dan blokade
hantaran). Beberapa psaien dengan kondisi ini memiliki antibodi
terhadap gangliosida, dan pasien-pasien ini berespon baik terhadap
penanganan intravenous immune globulin atau cyclophosphamide.c)
Neuropathy-neuropathy lain yang mirip dengan Chronic Inflammatory
Demyelinating Polyneuropathy.Beberapa bentuk lain dari acquired dan
chronic polyneuropathy memiliki gambaran yang sama dengan Chronic
Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy dan telah
diklasifikasikan menjadi sub kelompok. Bentuk-bentuk ini termasuk
Axonal Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, Pure
Sensory Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, dan pure
motor dan axonal chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
(yang juga disebut Multifocal Acquired Motor Axonopathy).
Pasien-pasien dengan peripheral-nerve demyelination dan respon
complete atau partial terhadap immunoterapi, diduga sebagai bagian
dari Family Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathies yang
besar. Chronic Idiopathic Axonal Polyneuropathy adalah suatu
kelompok gangguan heterogeneous akibat progresifitas neuropathy
sensorimotor lambat tanpa nyeri, dapat menyebabkan kecacatan ringan
sampai sedang.KRITERIA KLINIKa) Kriteria klinik menurut American
Academy of Neurology (AAN)3Klinik : disfungsi motorik, dan
disfungsi sensorik, yang melibatkan > dari 1 tungkai, atau
keduanya.Waktu berlangsungnya; dari 2 bulanRefleks: berkurang atau
tidak adaTes elektrodiagnostik: 3 dari 4 kriteria berikut: blokade
kecepatan hantaran parsial 2 nervus motorik, pemanjangan latensi
distal 2 nervus motorik atau tidak adanya gelombang F.Cairan
cerebrospinal: hitung leukosit < 10/mm3, peningkatan kadar
protein (pendukung)Temuan biopsi: adanya demyelinisasi dan
remyelinisasi
b) Kriteria klinik menurut Saperstein dkk.Klinik ; Mayor:
kelemahan proksimal dan distal simetrik; Minor: khusus kelemahan
distal atau sensory loss.Waktu berlangsungnya; dari 2 bulanRefleks:
berkurang atau tidak adaTes elektrodiagnostik: 2 dari 4 kriteria
elektrodiagnostik AAN.Cairan cerebrospinal: Protein > 45 mg/dl;
hitung leukosit < 10/mm3 (pendukung)Temuan biopsi: gambaran
menonjol demyelinisasi
c) Kriteria Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT)3
Klinik : progresif atau relapsing motorik dan disfungsi sensorik
lebih dari 1 tungkaiWaktu berlangsungnya; > dari 2 bulanRefleks:
berkurang atau tidak ada Tes elektrodiagnostik: blokade hantaran
parsial 2 nervus motorik dan kecepatan hantaran abnormal atau
latensi distal atau latensi gelombang F pada 1 nervus lain; atau
tidak adanya blokade hantaran parsial, abnormalitas kecepatan
hantaran, latensi distal, atau latensi gelombang F pada 3 nervus
motorik; atau abormalitas elektrodiagnostik menunjukkan
demyelinisasi 2 nervus dan pemeriksaan histologi menunjukkan adanya
demyelinisasi. Cairan cerebrospinal: analisis cairan cerebrospinal
direkomendasikan tapi tidak diharuskan. Temuan biopsi: tidak
diharuskan (kecuali pada kasus-kasus dengan abnormalitas
elektrodiagnostik hanya pada 2 nervus motorik).Neuropathy yang
berhubungan dengan monoklonal gammopathy: neuropathy yang
berhubungan dengan mieloma osteosclerosis, dengan monoklonal
gammopathy yang tidak dapat ditentukan, dan dengan Waldenstroms
macroglobulinemia.Neuropathy yang berhubungan dengan penyakit
infeksi: infeksi dengan immunodefisiensi virus, Leprosy,
Borreliosis (termasuk lyme disease), diptheria.Neuropathy toksik:
alkohol, agent-agent industri (misalnya acrylamide), logam
(misalnya timah), obat-obatan (platinum-based agent, amiodarone,
perhexiline, tacrolimus, chloroquin, dan suramin).Neuropathy akibat
defisiensi nutrisi: defisiensi vitamin B1, B6, B12, atau
ENeuropathy yang berhubungan dengan porphyriaNeuropathy yang
berhubungan dengan penyakit-penyakit berat: polyneuropathy yang
berhubungan dengan sepsis, multiple organ failure, atau ventilasi
jangka panjang.PENANGANANMedikamentosa Steroid Penanganan first
line untuk CIDP termasuk kortikosteroid (mis. Prednisone), Dengan
dosis awal 100 mg/hari dan biasanya dinaikkan dalam 1-4 minggu
kemudian dapat diganti dengan terapi lain secara selang-seling.
Apabila kekuatan otot menjadi normal kembali dan mencapai keadaan
plateu maka dosis prednison dapat diturunkan secara perlahan-lahan
5 mg setiap 2-3 minggu.5,7Obat-obat imunosuppresifObat-obat
Immunosuppressive seringkali digunakan adalah klas Cytotoxic
(kemoterapi), termasuk Rituximab (Rituxan) dengan target sel-B,
serta Cyclophosphamide, obat yang mengurangi fungsi sistem imun.
Ciclosporin juga telah digunakan pada CIDP tapi dengan frekuensi
yang kurang karena merupakan pendekatan yang baru. Penanganan
immunosuppresif non-cytotoxic yang biasa digunakan termasuk
Azathioprine (Imuran) dan Mycophenolate mofetil (Cellcept).
Anti-thymocyte globulin (ATG), suatu agent immunosuppresif yang
secara selektif menghancurkan limfosit T, telah dipelajari untuk
digunakan untuk CIDP. Anti-thymocyte globulin adalah fraksi gamma
globulin antiserum dari hewan yang telah diimunisasi melawan human
thymocytes. Ini merupakan suatu polyclonal antibody.4Plasmapheresis
(plasma exchange) dan immunoglobulin (IVIg)Prosedur medis yang
dikenal sebagai plasmapheresis, atau plasma exchange, dapat menjadi
pilihan penanganan yang lain. Pada plasmapheresis, plasma darah
dikeluarkan dari tubuh, Eritrosit diambil dari plasma dan
dikembalikan kedalam tubuh dengan plasma yang bebas antibodi atau
dengan cairan intravena. Oleh karena plasma darah dikeluarkan dari
tubuh pasien CIDP dapat mengandung antibodi terhadap selubung
myelin, mengeluarkan antibodi-antibodi ini dapat mengurangi efek
dari sistem imun tubuh menyerang sel-sel nervus.7,9Prosedur lain
yang menghasilkan hasil yang sama yaitu pemberian intravenous
immunoglobulin (IVIg). IVIg secara umum ditujukan untuk penanganan
sistem imun yang berhubungan dengan neuropathy.
Fisioterapi Fisioterapi memegang peranan penting dalam
penanganan CIDP. Fisioterapi dapat memperbaiki kekuatan, fungsi dan
mobilitas otot dan meminimalisasikan penyusutan otot dan tendon
serta distorsi sendi-sendi.4Pemulihan dan RehabilitasiPemulihan
dari CIDP bervariasi dari satu orang ke orang lain. Beberapa orang
pulih sempurna tanpa intervensi pengobatan, sedangkan yang lain
dapat relaps lagi dan lagi. Oleh karena beberapa orang dapat
mengalami kelemahan atau numbness yang permanen, terapi fisik dapat
digunakan sebagai bagian dari regimen
rehabilitasi.PROGNOSISPrognosis seorang pasien berkisar antara
pemulihan sempurna sampai pola ulangan periodik gejala-gejala dan
residual kelemahan atau numbness otot. Seperti pada Multiple
Sclerosis, suatu kondisi yang mirip demyelinasi, tidak mungkin
diprediksi dengan pasti bagaimana CIDP mempengaruhi seseorang
nantinya. Pola relaps dan remisi sangat bervariasi pada tiap-tiap
pasien. Periode relaps bisa sangat mengganggu, tapi beberapa pasien
dapat mengalami pemulihan signifikan.Jika terdiagnosa secara dini,
inisiasi penanganan dini untuk mencegah nerve-loss
direkomendasikan. Akan tetapi, beberapa orang masih menyisakan
gejala-gejala sisa seperti; rasa tumpul, kelemahan, tremor, fatigue
dan gejala-gejala lain yang dapat memicu morbiditas jangka panjang
dan membatasi kualitas hidup.1Penting untuk membangun hubungan yang
baik dengan dokter, penyedia layanan primer dan spesialis. Oleh
karena penyakit yang jarang, beberapa dokter tidak memiliki
kesiapan untuk menanganinya. Tiap-tiap kasus CIDP berbeda, dan
relaps jika terjadi dapat membawa gejala-gejala dan masalah baru.
Oleh karena variabilitas dalam berat dan progresifitas penyakit,
dokter-dokter tidak mampu menentukan prognosis pasti. Periode
eksperimentasi dengan regimen penanganan berbeda penting untuk
menemukan regimen penanganan yang tepat untuk diberikan pada
pasien. DAFTAR PUSTAKANINDS Chronic Inflammatory Demyelinating
Polyneuropathy (CIDP). National Institute of Neurological Disorders
and Stroke National Institutes of Health Bethesda, MD 20892.
Available at http://en.wikipedia.org/wiki/Chronic_
inflammatory_demyelinating_polyneuropathy Last updated August 18,
2009. Hoyle BD. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.
http://www.answers.com/topic/chronic-inflammatory-demyelinating-polyneuropathy
Kller H, Kieseier BC, Jander S, Hans-Peter Hartung. Chronic
Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Volume 352:1343-1356.
March 31, 2005. Available at
http://content.nejm.org/cgi/reprint/352/13/1343.pdf. Rajabally YA,
Guillaume N, Francoise P, Bouche P, Peter Y K. Validity of
diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating
polyneuropathy: a multicentre European study. 19 August 2009.
Available at.
http://jnnp.bmj.com/cgi/content/short/jnnp.2009.179358v1?rss=1
Hoyle B. D. Chronic Acquired Demyelinating Symmetric Polyneuropathy
Classified by Pattern of Weakness Arch Neurol.2003;60:260-264.
Mygland A, Monstad P. Chronic Acquired Demyelinating
SymmetrPolyneuropathy Classified by Pattern of Weakness. Vest-Agder
Central Hospital, N-4604 Kristiansand, Norway. Vol. 60 No. 2,
February 2003.John Hopkins medicine. Guillian-Barre and CIDP.
http://www.hopkinsmedicine.org/Oh S.J., Joy J.L., Kuruoglu R.
Chronic sensory demyelinating neuropathy: chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy presenting as a pure sensory
neuropathy. 1992;55;677-680 J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry
10.1136/jnnp.55.8.677 Markowitz J.A., Jeste S.S., Kang P.B. Child
Neurology: Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy in children. 2008;71:e74-e78. Available at
http://www.neurology.org/cgi/content/abstract/71/23/e74?ck=nc.
