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TEMA 1 CONCEPTOS 1. MARCO DE NEUROCIENCIA COMO REFERENTE DE LA NPS DEL DE 2. CARACTERÍSTICAS DE LA NPS DEL DE 3. OBJETIVOS DE LA NPS INFANTIL 4. ÁREAS DE INTERVENCIÓN. 5. ASPECTOS DIFERENCIALES DEL CEREBRO INFANTIL 1.MARCO DE REFERENCIA NEUROCIENCIA. - Es el estudio multidisciplinar del S.N - El estudio biológico del SN involucra diferentes niveles. o Molecular: neurotransmisores y genética o Celular: neuronas. o Redes neuronales. o Niveles superiores: macro anatomía, sd, lo q se ve, esto guarda una relación + directa con la nps, se estudian + patologías) - Abarca disciplinas muy diversas, desde la neurobiología hasta las neurociencias cognitivas. - En los niveles + altos, esta la neurociencia cognitiva (diferente a la nps, aq no lo es mucho) - La neurociencia (neuro =n, seguido de la q sea) cognitiva es el ámbito multidisciplinar q estudia la estructura nfisiologica de los procesos mentales. NEUROCIENCIA COGNITIVA - Conjunto de técnicas q permiten el registro directo de la actividad cerebral humana mientras se realizan tareas cognitivas. 1

Neuropsicologia Del Desarrollo

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Materia Neuropsicologia Del Desarrollo

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TEMA 1 CONCEPTOS

1. MARCO DE NEUROCIENCIA COMO REFERENTE DE LA NPS DEL DE

2. CARACTERÍSTICAS DE LA NPS DEL DE

3. OBJETIVOS DE LA NPS INFANTIL

4. ÁREAS DE INTERVENCIÓN.

5. ASPECTOS DIFERENCIALES DEL CEREBRO INFANTIL

1. MARCO DE REFERENCIA

NEUROCIENCIA.

- Es el estudio multidisciplinar del S.N

- El estudio biológico del SN involucra diferentes niveles.

o Molecular: neurotransmisores y genética

o Celular: neuronas.

o Redes neuronales.

o Niveles superiores: macro anatomía, sd, lo q se ve, esto guarda una

relación + directa con la nps, se estudian + patologías)

- Abarca disciplinas muy diversas, desde la neurobiología hasta las

neurociencias cognitivas.

- En los niveles + altos, esta la neurociencia cognitiva (diferente a la nps, aq

no lo es mucho)

- La neurociencia (neuro =n, seguido de la q sea) cognitiva es el ámbito

multidisciplinar q estudia la estructura nfisiologica de los procesos mentales.

NEUROCIENCIA COGNITIVA

- Conjunto de técnicas q permiten el registro directo de la actividad cerebral

humana mientras se realizan tareas cognitivas.

- Relaciona las actividades cognitivas con medidas de registro de la actividad

neuronal, siendo técnicas de imagen funcional

- Resumen

o Estudio de procesos cognitivos (percepción, atención, memoria,

funciones cognitivas y motoras)

o Sujetos sanos

o Técnicas de imagen funcional.

NEUROCIENCIA

- Objetivos (lo q estudia): el SN.

1

o Estructura (anatomía)

o Funcionamiento (Ej.: canales de Ca, sinapsis y desarrollo de la

cognición)

o Patología (infantil)

o Química: receptores de membrana.

o Farmacología

NEUROCIENCIA Y NPS

- Participación de los ps en la sociedad de nciencia (x departamentos y

afiliación)

o Psicólogos: 20%

o Nciencia

o Biólogos

o Farmacólogos

- Sociedades neurocientíficas

o Sociedad de neurociencia

o European neurosciencie (no me dio tiempo a copiar mas)

MODALIDADES DE NEUROCIENCIAS

a) No conductuales biológicas (el output no le interesa, sd, la conducta no le

interesa), solo estudia el SNC.

- Nbiologia

- Nanatomia

- Ncirugia

- Nendocrinologia

- Nfarmacologia.

Suelen se monist: mete cerebro es lo mismo

b) Conductuales cognitivas.

- La VI es el estudio del SN

- La VD es el estudio de la cdta

Por tanto, es el estudio de la cdta y los procesos cognitivos desde diferentes

ciencias.

- Psico biología

- Psicología fisiológica

- Psico fisiología

- Neurociencia cognitiva (es la hermana mayor de la nsp)

- Nps

2

- Neuro lingüística

Suelen ser dualistas

EJ fármaco Rubifen® (metil - fenidato), para niños con TDA (trastorno de déficit de

atención, sd, niños hiperactivos)

Farmacocinética: proceso del fármaco en el organismo

- Absorción: proceso de entrada, Vía oral, V. intravenosa…

- Distribución: reparto en el organismo su vida media en el organismo, en

la sangre.

- Metabolismo: cambio de forma de las moléculas del fármaco en otras que

serán las que actúen para controlar la actividad del niño

- Absorción: residuos del formación y como y por q se expulsan.

Normalmente por vía urinaria, aq, tb puede ser por la fecal…

Farmacodinámica: efectos del fármaco sb el organismo

- Concentración en sangre

- Índice terapéutico: toxico, terapéutico o infraterapeutico

- Tolerancia

- Dependencia

Funciones sb la TDA

- Efectos sb las funciones cognitivas

- Efectos sb el estado emocional de l conducta.

Lo ideal seria la integración neuro – psico – farmacológico

2. CARACTERÍSTICAS DE LA NPS DEL DESARROLLO

- La nps es la ciencia q estudia las relaciones entre la cdta y el cerebro

- La nps infantil (desarrollo) se desarrolla a partir de los años 60 del S. XX.

- Se desarrolla por la dificultades de aprendizaje de algunos niños (gracias a

Samuel Kirk, años 60 en un congreso mundial de neurología). El habla sb ciertos

niños q tienen una disfunción pero el CI normal, y por ello tienen déficits de

aprendizaje.

i. Nps. Adulto: daño cerebral grave

ii. Nps en niño: disfunción cerebral menos grave, el origen es

patologías cerebrales mínimas.

- La nps infantil se desarrolla a partir de la DISFUNCION CEREBRAL MMINIMA.

3

- La nps básica infantil: procesamiento cerebral en niños sin daño cerebral

(menos frecuencia).

- La nps infantil clínica: procesamiento cerebral en niños con daño cerebral (+

frecuente).

i. El profesor hizo la comparación de ir al dentista por una revisión

básica) e ir pq te duele una muela (clínica)

1.º. Nps del desarrollo (o infantil – escolar – pediátrica ):

Neurociencia

Psicobiología

Neuropsicología

Neuropsicología del desarrollo

La ultima seria lo q va en el interior del circulo, seria la neurociencia la q engloba a

las otras 4 y así sucesivamente.

2.º. Estudia las funciones cognitivas superiores

a. Lenguaje (y su desarrollo)

b. Memoria

c. Percepción y gnosis (asimetría cerebral)

d. Fx motoras y praxis

e. Fx ejecutivas (lóbulo frontal)

f. Cdta emocional.

Neurogénesis: creación de nuevas neuronas, x ello, es importante la estimulación

neurológica temprana.

3.º. Estudio de sus correspondientes patologías

- Afasia – disfasias

- Amnesias (hipocampo: microlesión produce alteraciones en la memoria, se

puede confundir en niños con TDA, ya estos no pueden memorizar bien)

- Agnosias

- Apraxias

- Sdes dis ejecutivos área prefrontal)

- Alteraciones psicopatológicas

4.º. Mayor énfasis en el cortex cerebral.

a. Áreas asociativas > áreas unimodales del cortex (estas ultimas son

sensitivas y motoras). Las áreas asociativas son:

4

- Área frontal

- Áreas temporo – perieto – occipital

- Estas son las áreas q + estudia la nps

- EJ.: áreas 17, 18, 19 son a. unimodales de la visión; el área t – p – o es

un área asociativa, q integra la información para poder así ver.

b. Estudio de otras estructuras extracerebrales con implicaciones cognitivas

8ganglios básales (caudado y putament), q regula la memoria de trabajo- las

personas q lo tienen dañado, no pueden realizar dos tareas al mismo tiempo.

c. Estudio de otras estructuras extracorticales con implicaciones cognitivas: El

cerebelo (ritmo, equilibrio, movimientos como tocarse la nariz

- Capacidad de transferir lo q yo he aprendido a lo q ya sabia

d. Estudio de otras estructuras

- Tálamo: vía de paso de todas las sensaciones, excepto del olfato.

- Su daño puede producir déficit del lenguaje y/o su restricción

5.º. Utilización preferentemente de modelos humanos.

- El cortex heteromodal humano no es extrapolable al de otras especies

animales

- Los animales tienen áreas asociativas muy pequeñas, so sus áreas primarias

son muy grandes.

- Ej.: el perro tiene un área del olfato muy grande, xo no hay perros con

dislexia.

6.º. Estudia las relaciones entre cdta y el cerebro en desarrollo

7.º. Recibe las aportaciones de la Nps pediatría.

Razones del auge de la nps infantil

- Descenso de la tasa infantil, por ello puedes dedicarles más tiempo a

observarles a cada uno por separado.

- Escolarización completa y obligatoria de la población desde los 3 años. Se ven +

casos y hay + capacidad de PREVENIR de los 3 – 6 años

- Potenciación de la escuelo infantil

- Mejores dotaciones y recursos técnicos en el ámbito educacional, médico y

social.

3. OBJETIVO DE LA NPS INFANTIL

- Evaluación

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- Intervención

- Prevención

- Investigación

A) EVALUACIÓN

- Baterías neurops (infantiles hay muy poca)

- Pruebas nps, dan muchos falsos negativos

- La DCM (disfunción cerebral mínima) no suele presentar evidencias fisiológicas

en EEG. Hasta un 30% de los niños puede tener un EEG defectuoso, xo es x la

inmadurez neurológica ya q los ritmos β y no están desarrollados.

- Pruebas neuroanatómicas (falso negativos incrementados). Se debe mirar + el

tema funcional y no tanto el anatómico.

- Neuro imagen funcional (PET – RMF). La magneto encefalografía (MEG), no sirve

i. Alta fiabilidad (de las funcionales)

ii. Alto coste

iii. Artificio estadístico.

Baterías neurops:

- Constituyen la columna vertebral de la ev neurops infantil.

- Evalúan funciones mentales superiores: lenguaje, memoria, percepción (visual,

táctil, auditiva), motricidad, atención, funciones ejecutivas, otras funciones

(estructuración espacial, lateralidad, esquema corporal).

- Permiten elaborar un perfil para discriminar entre ptos fuertes y débiles.

- Tenemos:

a) escalas globales

- Luria DNI (10 años)

- CUMANI (3-6 años)

b) Test que por separado permiten medir diversas funciones permitiendo

conocer el desarrollo madurativa y neurops del niño: lenguaje, memoria

lateralidd, visopercepción, psicomotricidad

Lenguaje: PLON – R (3-6 años) y ITPA (3-10 años)

Psicomotricidad: OZERESTKI y VAYER

Otras pruebas de implicación neurps.

McCARTHY

WPPSI

WISC – R

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KABIT (KAUFMAN)

Quieren ofrecer una interpretación de los resultados desde el análisis funcional del

sistema nervioso.

Pe: el subtest de cubos del Wisc – r que mide:

- visopercepción

- orientación espacial

- rapidez motora.

E implica:

- el hemisferio dcho.

- Áreas parieto-occipitales

- Áreas premotoras del lóbulo frontal (ejecución del mov- dispraxias-)

EEG, potenciales evocados

Muchos de los trast de la infancia no tienen expresividad neurofisiológica en el EEG:

dislexia, TDA.

Es un componente poco útil

Neuroimagen anatómica (TAC, RM)

Falsos negativos incrementados: patología clínica/ manifiesta que ofrecen

normalidad en las exploraciones neurológicas, neurofisiológicas y de neuroimagen.

Tienes una patología pero no es detectado

Neuroimagen funcional (PET, SPECT, RMF)

Ofrecen:

- alta fiabilidad

- coste elevado

- artificio estadístico

- eficaz complemento de las pruebas neurps

Son fiables pero hay restricciones.

Exploración neurológica

- poco relevante en trast cognitivos

- útil para trast sensitivos, motores y reflejos

B) INTERVENCIÓN

Tratamientos de estimulación, rehabilitación o paliación del daño cerebral infantil

para mitigar las consecuencias y estimular los procesos cognitivos y perceptivo-

motores.

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Tenemos:

- neuro rehabilitación (nombre genérico)

- rehabilitación cognitiva

- rehabilitación neurops

- atención temprana

Podemos hacer rehabilitación estimulando lo que está mal o reparándolo.

Restauración (intrasistémica): tiene mayor valor en niños que en adultos

Sustitución (intersistémica): desde otro sistema.

Estrategias de restauración intrasistémicas

Analizamos los ptos débiles que son las funciones mentales más dañadas.

Vamos a estimular las áreas más dañadas aprovechando la mayor plasticidad del

cerebro infantil.

Pe: estimular el lenguaje articulo-expresivo del niño mediante la repetición

Estrategias de sustitución o compensación intersistémicas

Analizamos los ptos fuertes que son las funciones mentales mejor preservadas.

Vamos a estimular las áreas mejor preservadas para compensar los déficits.

Pe: potenciar el uso de la mano izquierda en hemiparesias derechas.

C) PREVENCIÓN

- Primaria: preventiva

- Secundaria: curativa (rehabilitación)

- Terciaria: paliativa.

Primaria: intervención preventiva

- niños pretérmino o prematuros

- poblaciones de riesgo

- drogas de abuso

- seguridad vial

Secundaria: es el ámbito más implicado en neurops.

- dificultades de aprendizaje

- traumatismo craneoencefálico

- rehabilitación neurocognitiva.

Terciaria: paliativa

- para compensar las consecuencias de los daños cerebrales infantiles

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- estimular el daño cerebral después de ciertos años

La intervención neurocognitiva, al cabo de varios años después de haberse

producido el daño cerebral, tb puede producir mejoras en el funcionamiento del sn.

D) INVESTIGACIÓN

- Adaptación de pruebas ya existentes en otros conceptos

- Creación de nuevos instrumentos de ev (CUMANIN 3-6 años)

El CUMANES (7-12 años) es una prueba neurops q ev:

- lenguaje expresivo

- lenguaje comprensivo

- lectura

- escritura audiognósica

- memoria verbal

- memoria icónica

- funciones ejecutivas

- visopercepción

- ritmo

- lateralidad

ENFEN (lóbulo frontal)

Evaluación de las funciones ejecutivas en niños:

- fluidez verbal

- construcción con anillas (no vale esta para adultos)

- construcción de un sendero

- resistencia a la interferencia.

Los programas mejor desarrollados son los de lenguaje, atención temprana y

rehabilitación psicomotriz.

La investigación pretende el desarrollo de nuevos programas de tratamiento,

valorar las implicaciones neurocognitivas de nuevos psicofármacos infantiles pe

CONCERTA (para el TDA) o DEPAKINE.

Es importante ev los efectos cognitivos de un fármaco.

Tb se hace investigación sobre las características de distintos cuadros clínicos

infantiles con implicaciones neurops: dislexia, cromosomopatías, trast hormonales,

cuadros disfuncionales.

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Se está desarrollando la neurps pediátrica.

4. Principales áreas de intervención

- Discapacidades mayores (signos neurológicos mayores)

- Discapacidades menores (signos neurológicos menores9

Son más preocupantes las menores, pq pasan desapercibidas, aunq tb las otras lo

son.

Dificultades neurops del aprendizaje

- Dislexia

- Discalculia

- Disgrafía

Trast psicomotores

Equilibrio, TDA, TDA mixto.

Están muy relacionados con problemas de atención

Trast del lenguaje

Es el motivo de consulta más frecuente.

Lenguaje expresivo, comprensivo.. o mixto

La afasia no existe en niños (no hay pérdida pq no hay adquisición)

Trast por déficit de atención

SAD: síndrome de atención deficitario

TAD

La epilepsia infantil se da en un 5 X 1000 de la población

80% de los niños

es más común en la infancia.

Cromosomopatías

Síndrome de Down

Cromosoma X Frágil

Endocrinopatías

Diabetes infantil

Déficit de GH (hormona del crecimiento)

Niños con bajo peso al nacer

7-10% en países desarrollados

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Población de riesgo: tienen más posibilidades de sufrir un problema

Son niños pretérmino

Drogas de abuso

- síndrome de alcoholismo fetal (SAF produce pe macrocefalia)

- cannabis

- cocaína

- drogas de abuso

Traumatismo craneoencefálico

los niños se recuperan más rápidamente de los impactos que los adultos

Otras poblaciones de riesgo

- sida infantil

- desnutrición

- tumores cerebrales

- infecciones del S.N

- enfermedades desmielinizantes.

5. ASPECTOS ESPECÍFICOS DEL CEREBRO INFANTIL

- Mayor plasticidad : proporcionalidad inversa a la edad del niño

Un niño con un déficit, cuanto menor sea, más fácil es de recuperar.

La rehabilitación es mejor hacerla cuanto antes (menos periodo ente la avería y

el momento de inicio de recuperación)

- Desarrollo incompleto

Las conexiones cerebrales están incompletas.

Sinaptogénesis del desarrollo.

Es una ventaja

- Mayor rapidez de evolución que el cerebro adulto

Peso cerebral:

- nacimiento: 300gr

- 12 meses: 1000 gr

- mayor variabilidad en el pronóstico

Es más difuso en los niños disfuncionales q en los adultos disfuncionales.

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- Efecto más global de las lesiones

Cuanto más adulto es el cerebro, más dividido.

TEMA 2: DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO

1. DESARROLLO PRENATAL: PROCESO DE FORMACIÓN Y

DESARROLLO DEL SN.

2. DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO:

- CARACTERÍSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO

- FACTORES DE CRECIMIENTO PERSONAL DURANTE LA

INFANCIA

1. DESARROLLO PRENATAL

Periodo embrionario: 0-10 semanas

Placa (hasta la 2ª semana de gestación)

Fase embrionaria: es crucial. Se produce la organogénesis.

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Las embriopatías suele afectar más a los procesos cognitivos q las fetopatías.

En las embriopatías puede haber aborto, mal formación..

1.1 ORIGEN DEL SN

Tras 12 horas después del coito ya hay fecundación.

Periodo gestacional normal: 37-42 semanas

Media de gestación: 40 semanas ( o 280 días)

Peso medio al nacer: 3.350 gr (250 gr más el niño que la niña)

Talla media al nacer: 50 cm

Macrosomía: cuando el peso del niño al nacer es más de 4 kg

La ontogenia humana es una recapitulación de la filogenia (Ley de Haeckel)

Procedemos de otras especies anteriores.

El desarrollo pasa por una gran similitud con otras especies, aunque no sean

mamíferos.

El origen del S.N pasa por distintas fases:

1. Mórula: hasta el 3º día

2. Blástula: entre el 4º y 7º día

3. gástrula: a partir de la 2ª semana

4. néurula: 2ª y 4ª semana de gestación

Cuanto más precoz es la alteración, peor.

MÓRULA (2-3 días de gestación)

- conglomerado celular indiferenciado

- si hay alteración, lo más probable es que haya aborto.

- Posibilidad de generar células totipotetenciales (células madre q pueden

producir cualquier tejido u órgano).

BLÁSTULA (4-7 días de gestación)

- formación del blastocito.

- Células placentarias: no forman la blástula, sino que nutren al embrión/feto.

- Células embrionarias: forman los tejidos, los huesos...

- Si hay lesión, suele haber aborto espontáneo.

- Al final de la primera semana, la bástula se implanta en la pared del útero y las

células placentarias se expanden por dicha pared.

- Es en esta fase donde se hace la fecundación in vitro, la clonación...

GÁSTRULA (2ª semana)

Nos encontramos 3 capas (de + a – profundo):

- Endodermo : produce la mayoría de las vísceras pe los pulmones.

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- Mesodermo : tejido óseo, tejido cartilaginoso, musculatura estriada, riñones (es

la única que procede de aquí)

- Ectodermo : piel, sn.

Activa el desarrollo del mesodermo.

Hay malformaciones q afectan al mesodermo dándose en el ectodermo.

Al final de esta fase, en el embrión hay 2 tipos de tejidos celulares:

a) epiblasto (3 capas): embrión

b) hipoblasto: dirige el proceso de gastrulación.

NEÚRULA (2-4ª semana)

- formación del snc y el snp

al final de la 2ª semana ya están formadas las 3 capas del embrión.

- La neúrula constituye el origen próximo y real del sn

- Las crestas neurales del snp se forman conjunta/ con los tubos neurales

A) Formación del neurotubo (2-4ª semana, ectodermo)

El ectodermo vigila la formación del mesodermo.

Una malformación del ectodermo puede generar alteraciones pe musculares (q

sería del mesodermo)

Posibles malformaciones craneo-faciales.

La culpa no es del mesodermo.

El ectodermo da lugar a:

1. Sector cefálico (encéfalo)

- cerebro

- cerebelo

- tronco cerebral

2. Sector caudal (médula)

SECTOR CEFÁLICO

Es el de mayor tamaño.

Se van a formar la flexuras (curvas y las vesículas)

Obtenemos 3 cavidades inicial/:

TELENCÉFALO: hemisferios cerebrales

PROSENCÉFALO (cerebro anterior)

DIENCÉFALO: tálamo, hipotálamo y

subtálamo

MESÉNCEFALO

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METENCÉFALO: protuberancia y cerebelo

ROMBENCÉFALO (cerebro posterior)

MIELENCÉFALO: bulbo raquídeo.

SECTOR CAUDAL (médula)

31 pares de nervios mixtos.

B) Desarrollo de las crestas neurales

A partir de la 3ª semana

Tenemos:

- las células ganglionares de la médula

- las células ganglionares del sistema simpático

- células de Schwan

PRINCIPALES HITOS DURANTE LA NEURULACIÓN

2º SEMANA: Aparición de la placa neural/ canal neural en el endodermo. La placa neural tiene un desarrollo céfalo – caudal

3º SEMANA: Inicio de las flexuras de neurotubo y cierre del neurotubo en su parte media a los 20 días

4º SEMANA Cierre del neuroporo dorsal el día 25 (malformaciones cefálicas) y el día 27 cierre de neuroporo caudal (malformaciones medulares como espina bífida) Son más graves las cefálicas porque sin cerebro no se puede vivir.

1.2 DESARROLLO DEL SN

- Proceso paralelo al desarrollo del neurotubo y de las crestas neurales.- Es imprescindible que aumente el tamaño del tubo neural para que se

desarrolle el SN del embrión y del feto (es decir que se produzcan más células).

- Al final del 1º mes de gestación el embrión mide 5 mm y es 100 veces mayor que el óvulo fecundado.

- A las 8 semanas de gestación el volumen de la cabeza supone el 50 % del embrión ( esto significa la importancia que le da la evolución al SN).

- A las 3 semanas de gestación el feto tiene una longitud de 18cm- A los 7 meses de gestación mide cerca de 35 cm y pesa más de 1 kg

El cortex cerebral tiene más del 50% de las neuronas del SNDespués del cortex la estructura que más tiene es el cerebelo

Para el desarrollo del SN hay 3 procesos:1. proliferación2. migración3. organización

Se pueden producir consecutivos o simultáneos

1. PROLIFERACIÓN

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Es neurogénesis, es decir aumento de cel nerviosas, entre 2 y 5 meses ( desde 5º semana al 5º mes)

División mitótica de cel neuronales para producir neuronas y glias Todas las cel se originan en la capa espendimaria Se producen 1.000.000 de millones de cel nerviosas es decir de neuronas. Se producen más cel de las que finalmente persistirán en el SN

Nacimiento neural: finalización de la división celular cuando las neuronas dejan de sufrir mitosis perdiendo su capacidad de sintetizar ADN.

Microcefalia y macrocefalia son 2 trastornos de la proliferación (pueden ser genéticos o adquiridos)

2. MIGRACIÓN

Desplazamiento de las cel hasta su lugar. Hasta el 6º mes de gestación (2º semestre de embarazo)Desplazamiento de cel nerviosas hasta ocupar su asiento definitivo dentro del SNEl origen de todas las cel nerviosas se localiza en las paredes de los ventrículos cerebralesLas cel madre se transforman en neuronas y glias

- Las cel madre productora de neuronas se denomina NEUROBLASTO- Las cel madre productoras de glias GLIOBLASTO

El transporte de cel madre hasta su asiento definitivo se realiza mediante las glias radiales (una vez que han transportado estas glias radiales desaparecen)El trasporte se realiza desde dentro hacia fuera

- Moléculas señalizadotes MAC (mol de adhesión celular): son sustancias químicas que hacen posible que cuando la neurona llegue a su sitio se produzca el ensamblaje

- Las capas del neocortex se forman desde dentro hacia fuera:

PIAMADREIIIIIIIVVVISUSTANCIA BLANCA

- Las primeras neuronas que llegan al cortex forman la cap vi la más profunda (si aparecen problemas aquí ya todo va a ir mal)

- Las últimas neuronas forman la capa I del cortex (la más superficial)- La capa VI tarda varias horas en formarse, la capa I tarda 5 días en formarse

(porque las neuronas tardan más en llegar)- Dentro de cada capa del cortex cerebral siempre se forman antes las

neuronas de más tamaño- Los trastornos de migración pueden producir:

Microgirias: muchos giros Lisencefália: cerebro liso Heterotipia: fuera de su lugar Esquizoencefalia: cerebro dividido

3. ORGANIZACIÓN

Desde el 6º mes hasta los 10 años

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Es más activo hasta el 2º año de vidaProceso de maduración, crecimiento, ensamblaje y ajuste definitivo del sist nervioso

Consta de 2 procesos: Diferenciación y sinaptogénesis

- Ubicación de neuronas en sus asientos definitivos- Modelado definitivo de la cel nerviosa- Desarrollo de la arborización dendrítica (proceso cuantitativo) y de las

espinas dendríticas (proceso cualitativo)- El proceso de arborización dendrítica es directamente proporcional a la

estimulación (a más de una más de otra)- Desarrollo de conexiones interneurales (sinaptogénesis) mediante el

crecimiento del cono axónico- La sinaptogénesis puede ser + (aumento de conexiones) o – (disminución)- Desarrollo del cono de crecimiento axónico:

Neurofibrillas- neurotúbulos CEL DIANA- neurofilamentos

Trasportan sustancias precursoras hacia las cel diana- Los FILOPODIOS (terminaciones) y los LAMELIPODIOS (parte más gruesa) son

estructuras que facilitan las primeras sinopsis. Su objetivo es alcanzar las cel diana con las que van a establecer sinopsis

- Los MAC son sust químicas que ayudan a la migración de los neuroblastos ( y tb a la organización)

- Tipos de MAC:

o Agrinao Cadherinaso Integrinaso Adhesinaso Inmunoglubinas

- CADHERINAS: Son mol que intervienen en la creación de sinopsis y establecen conexiones sinápticas entre cono de crecimiento y cel diana.

- INTEGRINAS: mol que intervienen en la creación de sinopsis y están situadas en la matriz extracelular. Marcan la ruta del axón hacia su objetivo

- NETRINAS: mol trópicas situadas en las cel diana. Responsables de atraer o repeler el cono axónico.

- QUIMIOTROPISMOS: proceso por el cual los conos axónicos se mueven hasta las cel diana

- PROPULSIÓN: cuando conectan es decir cuando la cel diana deja entrar al cono axónico

- REPULSIÓN: cuando la cel diana repele y no deja entrar al cono axónicoAmbos son mecanismos necesarios y simultáneos dentro del sist nervioso

- El cono axónico avanza hacia la cel diana, cuando entra en contacto con su objetivo se colapsa formando una SINAPSIS ESTABLE

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4. ELIMINACIÓN

Mecanismo imprescindible para la regulación del sist nerviosoLas cel mueren de 2 formas:

- Necrosis: muerte pasiva por envejecimiento, lesión o enfermedad- Apoptosis: muerte celular programada genéticamente

APOPTOSIS

Durante la neurogénesis hay una sobreproducción de neuronas y de sinopsisSolo la neurona A hace sinapsis con B y el resto de neuronas y de sinapsis mueren

- Evolución en el desarrollo de la sinopsis: Esculpido del SN: sobreproducción de neuronas prenatales y el 50% de neuronas y sinapsis mueren durante el desarrollo.

- Hay una competencia de factores tróficos (sobreviven las mejores neuronas). Cuando sobreviven neuronas malas hay trastornos (“Darwinismo neural”). Las neuronas que forman sinapsis adecuadas permanecen (son las neuronas que 1º se forman). Las neuronas que no logran establecer sinapsis mueren.

- El objetivo final de la apoptosis es eliminar conexiones inadecuadas

- FACTORES DE SUPERVIVENCIA: (FCN) LEVI MASTALCINI Y COHEN los descubrieron. Son péptidos responsables del crecimiento neural y axónico y su objetivo es facilitar las conexiones, la organización…Se les dieron nombre según aparecieron:

o FCN neurotropina 1o FNBD “ 2o Neurotropina 3o “ 4

En ausencia de FCN las neuronas en desarrollo mueren

2. DESARROLLO DEL SN A PARTIR DEL NACIMIENTO .

A) CARACTERÍSTICAS EVOLUTIVAS DEL CEREBRO

- Cerebros animales: diferentes tipos tamaños… EJ la ballena más peso cerebral entre 5 y 8 KG. Esto va en función del peso corporal

- El mayor tamaño del peso animal esta asociado a mayores exigencias sensitivo – motoras

- Las áreas asociativas solo están más desarrolladas en la especie humana- Menor proporción de peso cerebral en relación al peso total que en la

especie humana

- CEREBRO HUMANO: Tiene el mayor cociente de encefalización 0.71

- “Principio de masa apropiada”: (Jerison 1973) La cantidad de tejido neural responsable de una función es equivalente a la cantidad de procesamiento que requiere dicha función

- En los seres humanos lo más importante es el cortex, luego el cerebelo y luego el bulbo raquídeo. EJ en un perro más de la mitad del cortex es para el olfato

- Para el cerebro humano el periodo de gestación medio son 280 días ( si en el examen pone 9 mese y 280 días, marcamos 280 días mejor)

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- Peso cerebral al nacer 335 gr (10% del peso total- Peso al año de vida: 1000gr- El apogeo cerebral humano es entre los 25 y 40 años- Perímetro craneal adulto 55 cm

- PESO CEREBRAL ( hay que saberlo entra en examén)

o 8 semanas de gestación 50% del peso totalo 3 mese 18%o 5 meses 14%o Al nacer 335gr (10%)o Edad adulta 1350gr (2 – 2.5 %)o Mayor peso cerebral en personas con más estatura o Diferencia de peso cerebral en función al sexoo Peso cerebral es diferente a la inteligencia (cantidad de cerebro

diferente a calidad)

- Las mujeres tienen menos peso cerebral que el hombre. Esto se equilibra:

o Proporción cefálica un 25% más que el hombreo Más simetría cerebral (trabaja más con los 2 hemisferios y el cuerpo

calloso es mejor)o La proporción entre sust blanca y gris no es igual (la mujer lleva

ventaja)

B) FACTORES DE CRECIMIENTO CEREBRAL DURANTE LA INFANCIA

1. Mielinización2. sinaptogénesis3. Aumento volumen citoplasmático4. Gligénesis: proliferación glial5. incremento de nº de neuronas

1. MIELINIZACIÓN

Mielina: colesterol + fosfolípidos

- En el SNP la vaina de mielina la forman las cel de Schwan- EN SNC la forman oligodendrocitos- La mielñina es un aislante axónico que optimiza la velocidad de conducción- A partir del 4º mes de gestación comienza el proceso de mielenización y es

+intenso a partir del 6º mes

Como se produce:1º. Mielenización medular descendente: por eso lo primero sujetan la cabeza y

lo último andan. Se va mielinizando de arriba – abajo2º mielinización cerebral: romboencéfalo hasta el telencéfalo, áreas sensoriales

motoras y asociativas3º Mielinización en áreas asociativas durante todo el ciclo vital

Patologías de la mielinización

Afectación mayor en neuronas piramidalesPuede producir trastornos motores, sensitivos y cognitivosEJ:

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- enfermedades congénitas (mielodisplásia)- desnutrición materno – fetal- hidrocefalia- infecciones (sífilis, citomegalovirus)- diabetes mellitas- enfermedades desmielinizantes

2. SINAPTOGÉNESIS

Continua a partir del nacimientoEl cono axónico puede desarrollarse a lo largo de todo el ciclo vital Es proporcional al grado de estimulación (+estimulación +inteligencia)Cada neurona establece varios cientos de sinopsisAlgunas alcanzan 1000000 (las de Purkinge)La estimulación y el aprendizaje favorece la sinaptogénesisLa formación de nuevas sinopsis es un proceso continuo. Esto se relaciona con la plasticidad neural ( capacidad de compensar el daño)

3. INCREMENTO DEL VOLUMEN CITOPLASMÁTICO

Aumento de demandas metabólicasAumento del nº de orgánulos citoplasmáticos. Influido por factores ambientales (ej desnutrición)

4. GLIOGÉNESIS: PROLIFERACIÓN GLIAL

- nº mayor al de neuronas- Mayor factor de aumento ponderal del cerbro- Procedencia ectodérmica- El nacimiento de las glias aparece después de que hayan nacido la mayoría

de las neuronas 1º más neuronas y luego más glias ( después de nacer es al contrario)

- La proliferación de glias puede continuar toda la vida y mayor proliferación a partir del nacimiento

- Variedades de glías:

o Astrositos (las más numerosas 80%)o Oligodendrocitoso Cel Schwano Microgliaso Espendimocitos

- Funciones de las glias:

o Regulación de la neurotrasmisióno Estructural (soporte)o Metabólicao Inmunitariao Cicatrizanteo Secreción de LCRo Formación de mielina

Se ha descubierto recientemente que aunque son las neuronas glias quienes trasmiten los mensajes, las glias tienen marcadores que ayudan en esa trasmisión

5. AUMENTO DE NEURONAS A PARTIR DEL NACIMIENTO

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Hip tradicional:Gestación: proliferación neuralNacimiento: intercinesis

Evidencia en humanos: o Proliferación en cerebelo hasta el 2º añoo En sist olfatovo toda la vidao Proliferación tb en el hipocampo

Se vio en 1965 en monos resus y en 1995 en humanos

Cuando hay lesión cerebral, hay aumento de las células glias.

- proliferación en el hipocampo tras sufrir lesiones cerebrales se produce gliosis.

- se producen entre 10.000 y 40.000 nuevas neuronas diaria/ (se producen + neuronas en los niños)

- la actividad física puede aumentar la producción de nuevas neuronas

- las células madre o “stem cell” son células progenitoras autorrenovables capaces de generar uno o + tipos de células diferenciadas.

- Los niños tienen muchas células madre y el sn tb las tiene.

- 2 tipos de células madre:

- a partir del embrión: embrionarias.- célula madre en el adulto: no forman nuevos seres pero sí órganos y tejidos.

- otra clasificación: 3 tipos de stem cell:

- totipotenciales: son + indiferenciadas. + posibilidad de generar un nuevo ser.- pluripotenciales: para producir nuevos tejidos y órganos- multipotenciales: para producir nuevos tejidos y órganos.

Totipotenciales:

Pueden generar células de cualquier tejido (células embrionarias) (están en embriones)

Pluripotenciales:

Pueden generar cualquier tejido pero no un ser humano (pe tejido de la piel)

Multipotenciales:

Pueden generar un determinado tipo de tejido y producir otros mediante trasformaciones.

Tb hay células madre fuera del sn en la médula ósea y el hipocampo.

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- las células madre embrionarias se derivan del embrión en el estadio de blastocisto (fase blastularia 4-7 semana de gestación).

- pueden producir células pluripotenciaels capaces de generar todos los tipos celulares del organismo.

- De ellas se derivan tb las células multipotenciales capaces de originar las células de un órgano concreto en el embrión y tb en el adulto.

CÉLULAS MADRE EN ADULTOS

- En la médula ósea hay células madre capaces de generar todos los tipos celulares de la sangre y el sist inmune.

- Tb hay células madre en otros muchos órganos del cuerpo humano: piel, músculo cardíaco y esquelético, cerebro, retina y páncreas.

- Se pueden cultivar las células in-vitro e in-vivo para la reparación de tejidos dañados.

- La aplicación de éstas técnicas de trasferencias de células madre de adulto para el recambio y reparación de tejidos enfermos está todavía en sus comienzos.

- Las células madre pueden transdiferenciarse.

- Las células madre en el adulto pueden reprogramarse, es decir, no serían multipotenciales sino pluripotenciales.

- De confirmarse este hecho no habría diferencia esencial entre las células madre embrionarias y las de los adultos.

FASES DE LA CLONACIÓN

1. extracción de un núcleo de una célula adulta

2. implantación de dicho núcleo en un óvulo cuyo núcleo ha sido previa/ retirado.

3. formación del blastocisto de 200-300 células al cabo de 5-6 días.

4. el óvulo fecundado podrá crecer hasta convertirse en un individuo clónico, entera/ igual en lo físico, al individuo del q se extrajo la célula adulto, o bien formar nuevos tejidos q permitan la reparación de los tejidos dañados (esto último está teniendo buenos resultados)

5. si en las primeras fases del desarrollo del embrión se extraen células totipotenciales o pluripotenciales y se consigue una especialización, se podrá obtener cualquier tejido para trasplantes.

Hay 2 tipos de clonaciones:- clonaciones terapéuticas: reproducción de órganos- clonación reproductiva: reproducción de seres.

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TEMA 3: TRAST DEL DESARROLLO DEL SN

1. GENERALIDADES.2. TRAST PRENATALES3. TRAST PERINATALES4. OTROS TRAST DEL DESARROLLO

1. GENERALIDADES

El daño cerebral puede ser: genético prenatal perinatal teratogénico (malformación) metabólico infeccioso.

En mas del 60% de los casos se desconoce la etiología del daño cerebral infantil.

Malformaciones primarias (+ graves)- Cuando las alteraciones del sn se producen durante el desarrollo del sn.- Se altera la organogénesis del sn.- Pe: agenesia del cuerpo calloso, microcefalia.

Malformaciones secundarias

- Cuando las alteraciones del sn se producen después de haberse formado el sn.

- Se produce destrucción del sn como consecuencia de la lesión.- Pe: EHI (encefalopatía hipóxico isquémica), TCE, tumores cerebrales.

2. TRAST PRENATALES trast de inducción dorsal trast de inducción ventral trast de la proliferación trast de la migración trast de la organización trast de la mielinización

2.1 TRAST DE INDUCCIÓN DORSAL (cierre defectuoso del tubo neural)

- La inducción es la influencia de un tejido sobre otro, q hace q éste se desarrolle.

- los trast primarios de inducción dorsal provocan defectos en el cierre del tubo neural

- pe: abortos

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- se cierra el tubo el día 27 definitiva/.- Alteraciones:

a) Anencefaliab) Encefalocelec) Mielodisplasiad) Hidrocefaliae) Arnold- chiari.

a) Anencefalia

o Cierre defectuoso, precoz, del neuroporo anterioro ausencia de meninges y de cráneoo presencia de aperturas craneales en parte posterior (80% de los

casos)o desarrollo mínimo del encéfalo con ausencia cerebrales y

cerebelosas.o Anomalías en los rasgos facialeso Defectos cardíacos

Sin cerebro no se puede vivir, aunq sí tienen algún tipo de reflejo.Producido antes de los 24 días de gestación.Incidencias: 4 x 10.000 embarazos.Baja ingesta de ácido fólico en el embarazo.En futuros embarazos, la ingesta de ácido fólico puede prevenir el cuadro.Es letal en los primeros días de vida.

b) Encefalocele

Cierre defectuoso del neuroporo anterior el 20 día de gestación.Hermiación del contenido intracraneal q sobresale al exterior mediante un pedículo.

- microcefalia- retraso mental- hidrocefalia- lisenfalia- alteraciones visuales y auditivas- displaxia de frontonasal- epilepsia- trast psicomotores severos (parálisis)

Hay:- encefalocele: masa extracraneal quística (LCR)- Meningoencefalocele: masa extracraneal sólida (tejido neural, meninges,

LRC).

Es más probable en madres con sida, sífilis..Localización occipitoparietal1 x 2000 nacidos vivos.Ausencia parcial de hueso craneal.Asociado a la hidrocefalia.

c) Mieolodisplasia

- Alteración del neuroporo caudal correspondiente a la médula en el 24 día de gestación.

- Localización lumbosacra.- Malformación + frec del sn.

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Modalidades:

Espina bífida oculta

Causas: genéticas (genéticas /exnoro: complicación, no hay justificación en los ancestros) /ambientales

Cierre incompleto de uno o varios arcos vertebrales.No tiene expresividad clínica (diagnóstico rayos X)

- hoyuelos, mechones- cambios de coloración en la piel en la zona lesionada- trast de la marcha- malformaciones en rodillas- enuresis- desarrollo cognitivo normal

1 x 700 niños.

Meningocele

Saco herniario cubierto por meningesNo contiene estructuras nerviosasMalformación del tejido neural adyacente (este es + grave).

- trast en la marcha (pie equino, varo)- puede haber hidrocefalia en lesiones medulares cervicales- incontinencia de esfínteres.

Mielomeningocele

Saco meníngeo q contiene en su interior estructuras nerviosas.Incidencia de 2-3 casos por 1000.Moralidad 50%Localización preferentemente lumbosacra.

- parálisis motora por debajo de la lesión (1,3 paraplejia)- mielodisplasia en parte superior produce cifosis.- Malformaciones y atrofias de extremidades inferiores.- Falta de control de esfínteres y pérdida de sensibilidad.- El 80% de los casos de hidrocefalia están asociadas a malformación del

bulbo raquídeo.- Riesgo mayor de afectación cognitiva.

d) Hidrocefalia congénita

Presencia de + LCR en los ventrículos cerebrales.Hay un empuje de los ventrículos y produce macrocefalia.

Se produce por malformaciones cerebrales durante la gestación, q impiden la circulación del LCR.La hidrocefalia adquirida está causada por lesiones cerebrales q impiden la circulación (+ común) o reabsorción del LCR.

LCR:Circulación interna: a través de los ventrículos cerebrales.Circulación externa: a través del espacio subaracnoideo.

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Hay un flujo intenso.

El LCR se produce en los plexos coroideos de las paredes ventriculares.

Hidranencefalia: disminución o ausencia de LCR.

El LCR se reabsorbe en los crepúsculos de Pacchioni, situados en las glanulaciones aracnoideas.

Frec: 0.3-1.7 x 1000 nacimientos

- bloqueo u obstrucción en la circulación del LCR- aumento del tamaño de la cabeza- trast neurológicos por aumento de la presión intracraneal- deficiencia mental en el 50% de las hidrocefalias congénitas.- Asociado a la mielodisplaxia- Trast de motricidad fina y dificultad espacial

3 tipos:

Comunicante:

Hay paso de LCREstablece su comunicación desde los ventrículos cerebrales hasta el espacio subaracnoideo.La producción de LCR no está obstruida.

El problema no es la obstrucción sino que:

a) la producción de LCR sea excesiva produciendo un embolsamiento. Se produce hipertensión endocraneal (dolores de cabeza, jaquecas...)Si persiste puede producir daño cerebral.

b) el trast en la hidrocefalia se produce en el espacio subaracnoideo, y por una causa múltiple no se produce reabsorción de LCR (no hay aumento de la cantidad)Mismos efectos: hipertensión endocraneal, dolores de cabeza, jaquecas

c) puede haber un caso mixto resultado de ambas.

El primer criterio para valorar el posible deterioro cognitivo es la cantidad de LCR y la duración (si dura semanas es peor que si dura días)

obstructiva:

La producción de LCR es normal. Hay obstrucción en las vías de paso, en el interior del cerebro pe en el Acueducto de Silvio

La causa puede ser: congénita (nace si orificio) o tumor

Solución: - quirúrgica: agenesia para crear un canal artificial- drenaje extracerebral.

Ambos tipos de hidrocefalia pueden ser congénitas.

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ex – vacuo (cabeza ya formada)

se puede producir en cualquier etapa de la vida por una noxa cerebral como puede ser una infección, intoxicación un TC (traumatismo craneoencefálico). Si esto aparece cuando el cerebro está unido osea/, aumenta la presión Intracraneal con vómitos, fiebres, parkinson... La solución es el drenaje. Es la única hidrocefalia q no va unida al aumento del tamaño de la cabeza. las 3 hidrocefalias tienen 2 riesgos:

o deterioro cerebralo crisis epilépticas: convulsión (las febriles se producen cuando la

hidrocefalia persiste).

e) Arnold Chiari

Alteración en el tubo neural q malforma las estructuras cerebrales q se asocian a la deficiencia mental y al cerebelo.

Es un niño macrocefálico (puede q tenga hidrocefalia).

- agenesia del cuerpo calloso- desplazamiento del bulbo por malformación cerebelosa.- Malformación de la charnela (unión cervico-craneal)- Mielingocele- Hidrocefalia- Asociado a la siringomielia (cavidades con LCR q malforman a la médula,

doblando la columna vertebral -cifosis-.

2.2 TRAST DE INDUCCIÓN VENTRAL

La inducción ventral afecta al mesodermo en su parte rostral produciéndose anormalidades en la cara y el cráneo.

a) holoprosencefalia

- Malformación congénita q se produce cuando el tubo neural ya se ha cerrado.- Alteración en la 5-6ª semana.- Ausencia congénita de división prosencefálica de los hemisferios cerebrales.- 1 x 5.000-10.000 nacimientos vivos.- Expectativa de vida variable.- Etiología genética: cromosopatías: síndrome de Edwars, síndrome de Patau.- Etiología adquirida: diabetes, sífilis, toxoplasmasis..

o microcefaliao hidrocefaliao retraso mental variableo epilepsiao trast hormonaleso malformaciones óseas, cardíacaso deformaciones faciales: arrinoencefalia (sin nariz), labio leporino

(labio de liebre), ciclopía (único ojo), monorrinia.o Trast sensoriales: anosmia (no oler), cegera.

Modalidades:

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1. ALOBAR (sin pliegues)

- Mayor gravedad.- Aumento de las comisuras interhemisféricas- Los hemisferios no se dividen- Anomalías faciales severas.- Ciclopía / arrimia / monorrinia- Deficiencia mental + acusada.

2. SEMILABAR (hay separación entre hemisferios)

- Gravedad intermedia.- Fisura interhemisférica incompleta: el cerebro se divide en su parte trasera

pero no en la frontal.- Menor grado de deficiencia mental.- Pueden vivir + pero casi siempre fallecen

- LOBAR (separación + definida aunq no completa)

- El cerebro se divide pero de forma incompleta, especial/ en el área frontal.- Microcefalia- Epilepsia (es muy frec) de menor gravedad q en las otras.- Retraso mental menos acusado- Labio leporino (labio separado)

b) Dandy Walker (garrafón)

- Agenesia de los hemisferios cerebelosos (ausencia de vermis cerebelosa)- Dilatación quística del IV ventrículo por agenesia de los agujeros de Lusaka y

Magendie.- Hidrocefalia- 25% de los casos CI mayor de 70.

2.3 TRASTORNOS DE LA PROLIFERACIÓN

Proliferación: proceso mediante el cual el neuroblasto se duplica pera formar células nerviosas.Aumento de células nerviosas a partir del neuroblasto

a) macrocefalia: megalencefalia

Aumento de la producción de neuronas.Mayor tamaño de la cabeza.Aumento excesivo de peso y del tamaño cerebral.

Modalidades:

- Hiperplásica: en la q ha existido real/ un trast de proliferación (+ neuronas)- Hipertrofia: mayor tamaño celular, el nº de células es el adecuado.

La macrocefalia familiar es una modalidad hereditaria, no mórbida.

- crisis epilépticas- crecimiento desproporcionado a partir del nacimiento- puede ser compatible con inteligencia normal

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- retraso mental variable- dificultades de aprendizaje- trast del lenguaje

b) Microcefalia

- Disminución del nº de neuronas durante los primeros meses.- Excesiva destrucción celular por apoptosis

- Microencefalia: cráneo menor- Microcefalia: cerebro menor.

Factores q lo producen:- infecciones: rubéola- Herencia ligada al cromosoma X- Fármacos- Aumento de los ventrículos cerebrales- Dismorfia o forma normal

- ausencia de otras malformaciones- longevidad normal Microcefalia Vera.- autosómica recesiva- 5 DT por debajo de la media

2. 4 TRAST DE LA MIGRACIÓN (3-6 meses de gestación)

Se produce una migración anómala de neuronas en la formación del córtex cerebral entre el 3-6 mes de la gestación, provocando displaxias (mala forma) cerebrales.

- Esquizoencefalia (8ª semana)- Lisencefalia (11-13ª semana)- Microgiria/polimicrogiria (5º mes)- Agenesia del cuerpo calloso (11-20 semanas)- Heterotropia (5-6 mes)- Labio leporino.

a) Esquizoencefalia

Encéfalo mal divididoAlteración más precoz (8 semanas de gestación)Es la forma + severa de la malformación cortical.No hay pliegues ni curvas en el córtex.

Cavidad tapizada por una capa de tejido parecido a la corteza cerebral, llena de LCR, q conecta los ventrículos con el córtex cerebral.

La cavidad puede ser tan estrecha q las 2 capas se vean pegadas la una a la otra (labios cerrados: + leve) o tan amplias q las capas aparecen muy alejadas (labios abiertos: + grave).

- porencefalia (cerebro con poros)- retraso mental - hemiplejia- cuadriplejia- espasticidad: rigidez

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- epilepsia

b) Lisencefalia

Insuficiencia masiva de migración de las neuronas destinadas al córtex.La cantidad de neuronas es mucho menor para formar el córtex.

- neuronas heterotópicas- microcefalia- dismorfia facial- epilepsia- dificultad para regular la temperatura.- Expectativas de vida bajas: malformaciones multisistémicas.

Agiria- Ausencia parcial de giros secundarios o terciarios.- Es el trast migracional más severo (11-13 semanas)- Córtex cerebral trilaminar.- Es incompatible con inteligencia normal

retraso mental profundo disfunción motora. Hipotonía

Paquigiria- Escasa migración de neuronas pero con consecuencias menos graves.- A partir del 4º mes de gestación- Puede aparecer con la agiria (zonas con agiria y otras con paquigiria)- Consecuencias neurops similares a las de la lisencefalia, aunq de menor

gravedad.- Córtex: 4 láminas.

c) Microgiria/ Polimicrogiria

Córtex pentalaminar.5º mes de gestaciónasociado con enfermedades teratogénicas del sn (citomegalovirus).

- retraso mental- hipotonía- crisis epilépticas- si es trast es focal los déficits son menores.

d) Agenesia del cuerpo calloso

El cuerpo calloso es la principal estructura que une los hemisferios.Tiene entre 200 y 800 millones de fibras Las niñas suelen tener un desarrollo algo más rápido del cuerpo calloso en la embriogénesisAyuda a la simetría y lateralidad del cerebro.

- AGENESIA del cuerpo calloso: ausencia del cuerpo calloso- DIGENESIA del cuerpo calloso: desarrollo atrofiado Por ej cuando tiene

menos fibras. Es menos grave cognitivamente y tiene una inteligencia más próxima a la normal

30

Las causas posibles son por etología vascular, cromosómica o genéticaRelacionado con trastorno del lenguaje o disléxicosPuede presentarse en suj normales.

Modalidades

- Periventricular : Las neuronas migran mal y se quedan en la sustancia blanca próximas a los ventrículos

- Cortical : La migración es hacia el hemisferio derecho y la corteza

e) Labio leporino

- No es un trastorno del cierre del neurotubo sino un trastorno de la migración que impide que se cierre la boca y el paladar. (distrofia en el cierre del neurotubo)

- Asociado a fisura palatina (agujero en paladar y labio)- Se produce aprox 1 de cada 700 nacidos- Los niños con labio leporino y fisura palatina pueden tener inteligencia normal - Puede ir asociado a otras malformaciones como microcefalia donde es más

probable problemas de inteligencia

2.5 TRASTORNOS DE LA ORGANIZACIÓN

Entre el 6º mes de gestación y el 2º o 3º año de vidaEtiología

a) factores genéticosb) factores adquiridos: infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos

Modalidadesa) daño axónicob) perdida de sinapsisc) aberraciones sinápticasd) infartación de tejidos (es la + grave)

Consecuencias- trast sensoriales- déficit de lenguaje y habla- tras de memoria- en la deficiencia mental es frecuente la pérdida de arborizaciones y espinas

dendríticas2.6 TRASTORNOS DE LA MIELINIZACIÓN

Proceso muy activo en los primeros mese de vida (desde 6º mes hasta 2º año muy activo luego + lento)Hay muchos tras de la mielinización o desmielinización:

Hipoplasia de la sust blanca

Desarrollo lento y escaso de la mielina que protege las neuronas. Produce:- déficit mental- crisis epilépticas- tetraplejia

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Déficit de aminoácidos

- Se llama FENILCETONURIA: si no se trata precozmente produce déficit mental.

- Presenta déficit para metabolizar aminoácidos (la fenilalamina)- No pueden comer alimentos con aminoácidos como por ej proteínas - Tiene que ser tratado con una dieta apropiada.

Malnutrición fetal

Ausencia de nutrientes en la madre gestante sobre todo los primeros meses lo que provoca una falta de desarrollo de la mielina en el SN. Hay 2 tipos:

- MARASMO : se produce nada más nacer, déficit intelectual, irritación, hiperactividad simpática, agitación psicomotriz Suelen vivir pocos años

- KWASHIORKOR : se produce después de nacer. Tiene mejor pronóstico porque no es tan precoz como el anterior.

Enfermedades degenerativas

- Puede ser que no se desarrolle la mielina o que empiece a desaparecer.- EJ: ADRENOLEUCODISTROFIA: trast neuro – hormonal, deficiencia mental

degenerativa- EJ: LEUCODISTROFIA DE KRABBE: suele ser causa genética no hormonal sino

atrofia progresiva de mielina. Tras sensoriales, motriz y mental

3. TRASTORNOS PERINATALES

En el momento de nacerPuede abarcar desde el momento en que se inicia la 1º contracción hasta el 1º mes

3.1 CONCEPTOS BÁSICOS

1. Asfixia perinatalTrast multisistémico causado por la alteración en el intercambio de oxigeno y CO2 durante la expulsión del feto

2. HipoxemiaReducción del nivel de oxigeno en sangre

3. HipercarbiaAumento de CO2 en sangre

4. AcademiaAlteración del ph sanguíneo (menor de 7)

5. AnoxiaEs la más grave. Falta completa de CO2 y se puede producir infartación y necrosis del tejido cerebral

6. IsquemiaDisminución del flujo sanguíneo (se puede dar en cualquier tejido)

7. Parálisis cerebral (PCI)

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- Alteración motora no progresiva que se hace presente desde el comienzo del periodo neonatal.

- Puede ser traumática (por un golpe), mecánica (por ser muy estrecho el útero) o metabólica (subida de azúcar en la madre)

8. Encefalopatia hipóxico – isquémica (EMI)- Deprivación de oxigeno en el cerebro como consecuencia de los efectos

combinados de la hipoxemia y la isquemia (le llega poca sngre y la que llega con poco oxigeno)

9. Leucomalacia periventricular- Lesión de la sust blanca en el interior del cerebro como consecuencia de

hemorragia cerebral o de otros factores mecánicos, metabólicos o traumáticos (+habitual en niños pretérmino es decir los que nacen antes de tiempo)

3.2 TEST DE APGAR

En 1952 53 Virginia Apgar inventó este test al darse cuenta de que existen aspectos generales al nacerEs una valoración del estado general del recién nacidoPuntúa el aspecto del recién nacido en 5 áreas entre 0 1 y 2 puntos

Niveles:- 7 – 10 normales- 4 – 6 intermedios- 0 – 3 bajos

(Hay que saber los parámetros y las áreas, fotocopiar de Elena)

Tiene un valor predictivo sobre el riesgo de daño cerebral:- lesiones severas del SN- lesiones moderadas o ligeras

Se valora siempre al minuto de nacer y a los 5 min. Lo normal es que la 1º punt sea más baja y tiende a aumentar a los 5 min siguientesSi existen problemas se repetira a los 10 min Las punt 2º y 3º son más importantes porque son más predictivas que las primeras

Áreas que evalúa- color de la piel- función cardiaca- función respiratoria- tono muscular (lo normal es que este activo)- reflejos

3.3 ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO – INSQUÉMICA (EHI)

Daños en el SN del feto causado por factores mecánicos, traumáticos o metabólicos durante el periodo perinatalProvocan diversos grados de alteraciones sensitivas, motoras o cognitivas

Marcadores de riesgo- duración : + duración + grave

o ligera – de 24 h (- grave)o moderada – de 1 semanao severa + de 1 semana (parálisis cerebral grave)

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- edad gestacional : cuanto menor sea la edad gestacional + riesgo de alteraciones cerebrales graves:

En niños nacidos a término tiene más riesgo en cortex cerebralEn niños nacidos antes de término + riesgo de lesión en ganglios basales, tálamo y sust blanca (leucomalacia periventricualr)

3.4 LEUCOMALACIA VENTRICULAR

MATRIZ GERMINAL: donde nacen las neuronas en las paredes ventriculares Tiene que tener mucho aporte sanguíneo, es decir estar muy vascularizadoEsta más activo en los primeros mese de gestación Si hay una hemorragia afectará más a esta zona porque hay más capilares

No todos los partos distócitos (con anomalías) tiene porque derivar en problemas para el feto ni porque el parto haya ido bien el feto va a estar sano.

A) + frecuente en niños prematuroso Altera zona periventricular, +vascularizadao Afectación de haces corticoespinaleso Produce fundamentalmente trast motores hemiplejia, atetosis, ataxia

B) – riesgo de leucomalacia periventricular en niños nacidos a término (esto es porque a partir del 8º mes se producen menos neuronas)

3.5 ENCEFALOPATÍA HIPOXICO – ISQUÉMICA

Tiene un riesgo elevado de hemorragias

MODALIDADES DE HEMORRAGIAS:- Intraventriculares (pretérmino): dentro de los ventrículos- Periventriculares (pretérmino): fuera, en la sust blanca que rodea a los

ventrículos.- Parenquimatosas (a término ): alteran la sust blanca y gris pero no

necesariamente la zona ventricular.

Las cel terminales (cel madre) se originan en la matriz germinal de las paredes de los ventrículos ( más afectados los niños pretérmino)

SECUELAS DE LAS HEMORRAGIAS PERINATALES- Hidrocefalia, lesiones parenquimatosas, trast motores, sensoriales y

cognitivos variables.- Si es grave puede producir una encefalopatía hipoxico – isquémica y la

gravedad depende de la extensión y duración

34

3.6 CONSECUENCIAS NEUROPS DE LAS ALTERACIONES PERINATALES

- La EHI + grave provoca discapacidades severas (parálisis cerebral infantil PCI)

- La EHI de intensidad moderada o ligera no siempre se acompaña de trast neurops evidente.

- Pueden pasar desapercibidas durante muchos años

- Es incierto la asociación que existe entre EHI moderado y eficiencia neurops

- Puede existir enmascaracmiento de síntomas en las alteraciones perinatales ligeras

- Muchos niños que presentan EHI mejoran sus dificultades de modo progresivo a lo largo de la edad preescolar

- Suelen persistir secuelas neurops especialmente en las funciones visoperceptivas, nemésicas, atencionales y en funciones ejecutivas

- Hipoxemia cerebral: el flujo sanguíneo llega mucho a la corteza cerebral por ello hay más daños visoperceptivos

TRAST NMÉSICOSSon frecuentes estas alteraciones ya que el hipocampo es una zona muy vascularizada particularmente vulnerable que frecuentemente puede lesionarse durante la fase perinatal (hipocampo: lesión de memoria)

La disfunción ejecutiva poco desarrollada empieza a los 24 meses.Las funciones ejecutivas pueden verse afectadas como consecuencia de la hipoxia cerebral perinatal, produciendo déficit atencional y dificultad en la conducta dirigida a metas.Es frecuente en la etapa escolar dificultades de aprend, tras lenguaje, déficit de atención y memoria visual a corto plazo

Los adolescentes con antecedentes personales de asfixia prenatal pueden seguir presentando descenso en pruebas de memoria verbal visual, de procesamiento, atención y función ejecutiva

CONCLUSIÓNEn + del 50% de los casos de disfunción cerebral mínima en el periodo infantojuvenil subyacen alteraciones perinatales insuficientemente diagnosticadas

4. OTROS TRAST DEL SN

1.1 INFECCIONES DEL SN

Encefalitis y meningitisNormalmente van juntos.

- Afección aguda y crónica del cerebro causada por infección del encéfalo (encefalitis) o de las meninges (meningitis)

- La etología es múltiple: bacteriana, microbiana, viral o fúngica- + riesgo cuanto + inmunodepresión tenga la persona (ej sida)

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SÍNTOMAS NEUROLÓGICOSo fiebre y somnolenciao Afección cortico – espinalo Parálisis de nervios cranealeso Ataxiao Convulsioneso Meniplejiao Sordera, ceguerao Hidrocefalia crónica

SÍNTOMAS NEUROPS Son muy variables: desde letales hasta imperceptibles Ataxia, mutismo Déficit intelectual Dificultades neurops residuales Tras de atención Dificultades psicomotoras

Toxoplasmosis- Parasitosis congénita o adquirida por un potozoo parásito- La madre puede ser asintomática (no tener los síntomas pero pasarle la

enfermedad a su hijo)- Tranferencia del parásito el 2º mes de embarazo

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS- efectos teratogéneos en el SNC (microcefálias)- hidrocefalias- calcificaciones cerebrales- deficiencia mental- déficit sensoriales - prematuridad- epilepsia

ALTERACIONES NEUROPS- un 10 % asintomático (1 de cada 10 niños con el parásito no va a desarrollar

los síntomas)- deficiencia mental variable- cuanto antes le venga el virus peor: feto de 3 meses + probables que de 9.

Citomegalovirus

- la enfermedad viral + frecuente de transmisión intrauterina - infección viral por citomegalovirus- afecta al 1% de los embarazos - 90% es asintomático

ALTERACIONES NEUROLÓGICAS efectos teratogénicos en SNC /microcefálias y

polimicrocefalias) lesiones periventriculares necrosis y calcificaciones encefalitis

ALTERACIONES NEUROPS deficiencia mental dificultad de aprend

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Rubéola - Solo en niñas- Infección viral teratogénica- Trast graves en el 1º tercio del embarazo ( entre 0 y 3 meses puede darse

aborto). Si no se aborta puede producir:- Microcefalia- Hidrocefalia- Paralisis cerebral- Deficiencia mental- Déficit sensorial

Prevención mediante vacunas.

Sida infantil- encefalopatia en casos más graves- ataxia- ceguera - microcefalia- tras aprend- Es grave cuando es precoz y no se ha tratado pero con trat específico puede

normalizar sus funciones cognitivas

Polomielitis- No influye en las funciones cognitivas- Etiología viral endémica - Destrucción de las astas anteriores de la médula espinal - Parálisis periférica- Presentación asimétrica- Secuelas residuales en edad adulta

1.2 DROGAS ADICTIVAS

No están claras las consecuencias exactas en el feto

Síndrome fetal alcohólico (SFA)

Se puede presentar de 2 formas:

- Forma completa: 1º mitad del embarazo, madre bebedora desde el principio hasta el final (puede provocar el aborto) Si el feto llega a nacer puede tener los siguientes síntomas:

o Retraso mentalo Hipotoníao Trast de coordinacióno Bajo pesoo Malformaciones cerebraleso Microcefaliao Retraso del crecimiento

- Forma incompleta: - grave porque no produce teratogénesis /ya que se produce más tarde cuando los órganos ya están formados) Es cuando la madre bebe al final del embarazo

1.3 TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

37

- HERIDAS ABIERTAS: o No pérdida de conciencia o Destrucción tisular parenquimatosa o Efectos neurops + focales

- HERIDAS CERRADAS o Pérdida de concienciao Evaluación mediante la escala Glasgowo Consecuencias proporcionales a la gravedad y duración del coma

- 30.000 casos nuevos en España- 6.000 niños cada año lo sufren moderado o grave- Principal causa de daño cerebral en menores de 10 años- Infancia: juegos, deportes, caídas…- Juventud: deportes, accidentes de tráfico….- Adultos: accidentes de tráfico, caídas

SECUELAS NEUROPS- efectos + difusos en el adulto- frecuente sintomatología disejecutiva- disminución en velocidad de procesamiento- trast atencionales- tras nmésicos

SECUELAS NEUROLÓGICASAfectación frontotemporalEs muy imp la rehabilitación aunque tenga síntomas leves, lo mejor es intervenir

TEMA 4: DISFUNCIÓN CEREBRAL INFANTIL

1. DISFUNCIÓN CEREBRAL MÍNIMA2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLÓGICOS3. NEUROPLASTICIDAD

1. DISFUNCIÓN CEREBRAL MÍNIMA

Alteración funcional del cerebro (no tiene porque ser anatómica)

Disfunción cerebral mínima

Discapacidades menores

Signos neurológicos menores

1.1 PRECEDENTES

38

Afisiólogos (s. XIX)

Identificación de áreas lingüísticas en el cerebro humano

- área de Brocca (área 44): grupo de niños con problemas de lenguaje, las demás funciones estaban bien

- área de Wernicke (21)

Identificación de los primeros casos de dislexia infantil

- Kussmaul (1877): primera referencia a dislexia como dificultad para la lectura teniendo una inteligencia normal. Después de esto se utilizó el término “ceguera mental”

- Hinghehwood (1917): bases genéticas de la dislexia

Síndrome de Strauss (1941 – 47)

Niños normales con problemas solo de lenguajeUtilizan el término MBI “Minimal brain injuring” es aquín en los años 40 cuando se utiliza por 1º vez el término disfunción cerebral mínima

Signos neurológicos (Ruter 1960)

1.2 MANIFESTACIONES

Inteligencia normal

Evaluación clínica individualizada

Presencia de trast cognitivos y conductuales

- T cognitivos- T. perceptivos- T. psicomotores- T. conductuales- Tras de áreas corticales de asociación:

Prefrontal occisito – parieto – temporal

Guardan + relación con la cognición

- Estos tras pueden implicar al sist límbico

Causas neurobiológicas

El fracaso escolar y los tras cognitivos y perceptivomotores no están causados por factores dispedagógicos sino por disfunción del sist nervioso

39

Mayor expresividad durante la infancia

Mayor incidencia en el sexo masculino

a. El proceso de maduración cerebral infantil es + rápido en las niñas que en los niños

b. Existe menor riesgo de hemorragia cerebral perinatal en los niños que en las niñas

c. Efecto diferencial de las hormonas sexuales: la testosterona lentifica el desarrollo del hemisferio izquierdo. Existe mayor riesgo de dislexia en el sexo masculino

d. Existe mayor riesgo genético en niños q en niñas. En el TDA y en la dislexia hay más niños q niñas.

1.3 ETIOLOGIA

Hay 1 de cada 3 casos en los q se sabe cual es la causa (etiología conocida)Hay 2 de cada 3 casos en los q la causa es desconocida.

Son más los casos adquiridos (en fases prenatal y perinatal) q los genéticos.

Pregunta: ¿cuál es el periodo de mayor riesgo para sufrir un TDA?- prenatal- perinatal (es la R correcta pq el parto es un proceso complicado)- con 2 meses

El cerebro es más resistente a una lesión con 1 año q con 3 meses pq es mas maduro.El 10% de la población infantil presenta patología relacionadas con la disfunción cerebral.

1.4 PRINCIPALES CUADROS INCLUIDOS

1. Dificultades neurops del aprendizaje : disgrafía, discalculia, disortografía...

2. TDA : hiperactividad, predominio de la inatención e impulsividad, predominio mixto.

3. trast del lenguaje : articulatorio, comprensivo y expresivo

4. trast psicomotores : retraso psicomotor, dispraxias (torpeza motriz)

5. trast cognitivos: disfunción ejecu tiva. Trast de memoria y trast de atención. El estrés continuo puede provocar problemas de memoria.

6. trast emocionales y de conducta : labiliad psíquica, rasgos depresivos-ansiosos y conducta oposicionista.

7. otros cuadros : epilepsia, traumatismo craneoencefálico, endocrinopatías, infecciones del sn y tumores cerebrales. La comorbilidad entre déficit de GH (q no es gran hermano, sino la hormona) y la dislexia es muy alta.

1.5 EVALUACIÓN

40

A) ClínicaB) NeuropsC) NeurológicaD) Neuroimagen

a) ClínicaObservación funcional de los signos alterados en el niño sin utilización de pruebas psicométricas estandarizadas:

lectura escritura cálculo psicomotricidad lenguaje atención conducta.

b) NeuropsAplicación de pruebas psicométricas y neurops para ev los signos neurológicos alterados en el niño.

Escalas de Weschler infantiles Luria DNI Cumani Escala de desarrollo de Kauffman Escala de McCarthy

Lo importante no es ver q no tiene capacidad numérica, sino saber las áreas cerebrales dañadas.c) Neurología

Evaluación de:o vías sensorialeso vías motoraso reflejoso tono muscularo marchao equilibrioo ver si hay problemas en los nervios craneales y medulares.

Con esto no se diagnostica una disfunción cerebral.La disfunción cerebral mínima es compatible con una exploración neurológica normal.

d) Neuroimagen

- Anatómica (TC, RM, EEG): no sirve para el diagnóstico sino como complemento. Aumento de los falsos negativos

- Funcional (RMF, PET, SPECT, MEG): son muy fiables, de uso restringido con elevado coste y artificiosidad numérica.

1.6 FACTORES DE RIESGO ANTES DE LOS 6 AÑOS

- noxas prenatales o perinatales- bajo peso al nacer- antecedentes familiares- retraso en el desarrollo neuromadurativo

41

- torpeza motriz y dispraxias- trast de lateralización- retraso en la adquisición del lenguaje- hiperactividad- trast visoperceptivo- trast de estructuración espacio-temporal- deficiente conciencia fonológica- trast de conducta.

No se deben de dar todos para q hay riesgo.Los sist de enseñanza no pueden causar deficiencias (un niño no es disléxico pq vaya a un cole bilingüe)

2. DISCAPACIDADES CEREBRALES Y SIGNOS NEUROLÓGICOS

2.1 DISCAPACIDADES CEREBRALES

Las discapacidades mayores son deficiencias severas anatómicas y alteraciones cognitivas, sensoriales y motoras.

Gravedad + D. mayor de daño

anatómico

- dislexia

- intensidad +dedisfunción

a) Discapacidades mayores

- Mayor gravedad- trast anatomicofuncional del sist nervioso- aparición inmediata- efectos permanentes- frec inferior al 2% de la población- aumento de los signos neurológicos mayores (lo más importante)

b) Discapacidades menores:

- Menor gravedad- Trast funcional del sistema nervioso- Aparición demorada (no se puede diagnosticar dislexia a un niño de 3 años)- Efectos evolutivos- Frec entre en 5-10% de la población

42

- Diagnóstico neurops o por neuroimagen funcional- Aumento de los signos neurológicos menores.

2.2 SIGNOS NEUROLÓGICOS

Mayores: hard sings Menores: soft sings

a) Signos mayores

Indican una mayor gravedad del daño cerebral (discapacidades severas)

- deficiencias sensoriales graves- hemiplejía o parálisis- malformaciones congénitas del sn- tumores cerebrales- epilepsias severas- daño cerebral explícito en pruebas de neuroimagen- alteraciones severas del lenguaje- demencias- enfermedades neurodegenerativas.

b) Signos menores

Pasan desapercibidos.Indican una menor gravedadSon la expresión de una disfunción cerebral subyacente.

El diagnostico es por test y observación clínica.

Clasificación semiológica

Signos psicomotores:

- hiperactividad- trast del tono muscular- reflejos asimétricos o anómalos- trast de coordinación- trast del equilibrio- trast de la motricidad fina o gruesa- Otros trast: temblores, ptosis palpebral (ojo triste), nistagmo, disdiadococinesia (alteración de mov simultáneos).

Signos sensopercetivos:

- agnosias visuales, auditivas, táctiles y espaciales- alteraciones del esquema corporal- Trast de estructuración rítmico-temporal- trast de discriminación audioperceptiva.- trast visoperceptivos

Otros signos:

- trast del lenguaje- dificultades neurops del aprendizaje- síntomas disejecutivos- trast de lateralización- alteración en procesos cognitivos

43

- Hallazgos positivos en pruebas neurofisiológicas/neuroimagen

- trast de conducta.

Clasificación topográfica:

Signos parietales:

- trast del esquema corporal- trast de orientación espacial- agnosias espaciales, táctiles, gustativas...- apraxias.

Signos temporales:

- agnosias auditivas- trast del lenguaje comprensivo- trast del ritmo- trast de memoria.

Signos occipitales:

agnosias visuales

trast de lectura.

Frontales:

- disfunción ejecutiva- déficit de atención

- dispraxia y torpeza motriz- trast del lenguaje expresivo.

Niveles de intensidad de la DCM

Integración retraso disfunción lesiónnormal del neuromadurativol cerebral cerebral gravesn

Lo q está en rojo es lo q real/ ocurre.

La disfunción cerebral tiene más interseveridad de síntomas.Los síntomas persisten en el tiempo.El retraso es mayor y el desfase entre la edad cronológica y la madurativa es de 1 año.Todo esto comparándolo con el retraso madurativo

44

3. NEUROPLASTICIDAD

- La plasticidad cerebral es el conjunto de modificaciones producidas en el S.N

en el transcurso de la vida.

- Incluye todos los cambios, producidos x lo q sea.

- La plasticidad cerebral se produce como consecuencia de:

o Nuevos aprendizajes.

o Lesiones cerebrales.

o Reaprendizaje x daño cerebral.

- En cualquier momento de la vida se pueden producir nuevos aprendizajes.

Galaburda (1990): “PLASTICIDAD”:

Capacidad adaptativa del S.N xa minimizar los efectos de la lesión a través de

modificaciones de la organización de su estructura y función.

OMS (1992): “ NEURPLASTICIDAD”:

Capacidad de las células nerviosas xa regenerarse anatómica y funcionalmente,

después de estar sometidas a influencias ambientales patológicas, o del

desarrollo, incluyendo traumatismos y enfermedades.

- la neuroplasticidad es inversamente proporcional a la edad del suj (a + edad

– plasticidad).

- La neuroplasticidad se produce a cualquier edad.

- Cuanto + aprendemos, + “colchón” tenemos ante los deterioros. Toda

persona q aprende mejora su cerebro.

- La plasticidad cerebral implica la creación de nuevas sinapsis, vasos

sanguíneos y mielina.

- La memoria produce cambios estructurales en el cerebro, no sólo creacción

de nuevas sinapsis.

45

- En el momento de nacer, la sinaptogénesis es incompleta (lo q es bueno xq

el arbol neuronal sigue abierto y sigues aprendiendo toda la vida).

La sinaptogénesis continua desarrollándose muy activamente a partir del

nacimiento.

- La estimulación cognitiva, sensorial y motriz potencia la formación de

nuevas sinapsis y activa el proceso de mielinización en cualquier edad.

- Los niños tienen mayores posibilidades de recuperación funcional tras haber

sufrido daño cerebral q los adultos.

- Las lesiones cerebrales infantiles tienen efectos + globales xq las conexiones

sinápticas son incompletas.

- Existe mayor variabilidad en el pronóstico de las lesiones cerebrales en la

infancia q en la edad adulta.

- Inmediatamente después del daño es cuando hay q intervenir xq el cerebro

está + receptivo.

NEURPLASTICIDAD INFANTIL

- Plasticidad sináptica: creación de nuevas sinapsis y potenciación de las ya

existentes.

- Plasticidad neuronal: Modificaciones estructurales en las neuronas

(neurotransmisores)

- Plasticidad anatómica: Reorganización cartográfica de las áreas corticales

existentes.

- La plasticidad sináptica y axonal son procesos simultáneos.

- La terapia x restricción de mov inducida (RI) provoca la intervención de

nuevas áreas corticales adyacentes al área lesionada.

(Obligar a activar la extremidad motora paralizada)

Cuando se obliga activamente a mover una extremidad lesionada, las pocas

fibras q quedan sin cortar se activan y activan y el cerebro.

- Si un área del cerebro sufre disfunción o lesión, otra área puede hacerse

cargo de su cometido.

REGENERACIÓN AXONAL:

- El muñón axónico se regenera a los 5 días de haberse producido la lesión (si

no tiene obstáculos).

Regeneración axonal espontánea:

- Imposibilidad en el SNC, no es posible xq las oligodendroglías y la mielina

proliferan, creando un efecto “túnel”.

46

(Las glías se producen espontáneamente xa reabsorber tejido necrosado y se

quedan ahí taponando la conexión entre las neuronas) si no hubiera Glías

sería un camino + fácil).

- Posibilidad en el SNP, xq no existe efecto “túnel”.

(En el cerebro hay + neuronas q en la mano x ej, luego hay + glias tb. En

una mano hay menos y molestan menos).

Sinaptogénesis recativa:

- Cuando se ha producido una rotura de un axón y salen ramificaciones

laterales q brotan de un axón no dañado hacia un sitio sináptico vacío.

Dentro del SNP.

- La sinaptogénesis recativa puede ser:

Adaptativa.

Maladaptativa.

o Adaptativa: Cuando se logra reestablecer satisfactoriamente el

proceso de conexión interneural previamente existente.

o Maladaptativa: Cuando no se logra reestablecer satisfactoriamente el

proceso de conexión Ineural previamente existente. (en vez de unirse

con la misma neurona con la q estaba se une con otra).

Supersensibilidad x denervación:

- incremento de la respuesta neuronal x la disminución de las aferencias.

- Cuando hay un corte, las neuronas q no han sido dañadas se activan y

vuelven + sensibles, están + receptivas.

- Es un mcmo autógeno del SN q puede ser producido x ciertos fármacos tb.

METABOLISMO CEREBRAL INFANTIL.

- El cerebro consume glucosa xo no almacena energía.

- Una vía de energía es el ATP y otra los orgánulos cerebrales q dentro tienen

energía.

- En el momento del nacimiento, el consumo energético cerebral es del 60%.

- En la edad adulta el cerebro consume el 20% de la energía total (es el

órgano q + consume).

- Consumo sanguíneo cerebral normal: 800 ml x minuto.

Isquemia cerebral: (falta de sangre en el cerebro).

o Perfusión inferior a 35 ml x min x 100 gr de masa encefálica (400 ml

en los 1200 gr).

47

o Causada x anoxia, TCE, infecciones (de mayor gravedad si la duración

es superior a 10 min).

( AIT : accidente isquémico transitorio = si es menos de 24h) (cuanto

+ dura + riesgo de q se necrose el cerebro).

Áreas cerebrales metabólicas + activas en la infancia:

o Corteza primaria.

o Tálamo.

o Tronco cerebral.

o Vermis cerebeloso.

- A partir de los 12 meses se empieza a activar el cortex frontal.

- Los índices de perfusión cerebral o flujo sanguíneo son altísimos a los 12

meses.

- A + cognición + flujo (el área activada recibe + flujo).

Ppio básico de plasticidad inversa:

- En caso de lesión cerebral existen > probabilidades de recuperación en

proporción inversa a la edad del niño.

Argumentos a favor del ppio:

o Hemidecorticación

o Ppios de Kennard y Cotard.

o Recuperación de heridas de guerra.

- Hemidocticación: es qutar el cortex, en caso extremo hemiferectomía q es

quitar todo el hemisferio. Se produce equipotencialidad cuando el otro

hemisferio asume sus funciones.

- Ppio de Cotard: la recuperación de lesiones en mamíferos es mejor cuanto +

precoz es la lesión (con monos).

- Ppio de Kennard: (con niños) las lesiones precoces en niños pequeños se

recuperan mejor q en niños a dultos.

- Recuperación de heridas de guerra: a afectaron al SN y se vió q se recuperan

mejor los de menos de 20 años.

48

Argumentos en contra del ppio:

- Hemidecorticación: Las graves lesiones del hemisferio no se termnaron de

recuperar. Sólo lo básico se compensa, es decir, x ej si hay lesión grave en el

HI puede aprender a hablar con el HD xo no va a poder hacer pasivas,...

tienen problemas residuales.

Las lesiones graves se compensan con el otro hemisferio xo las tareas

abstractas no.

- Daño cerebral en edad crítica: Si es un niño muy pequeño se recupera peor

xq se frena la sinaptogénesis.

Una grave lesión x debajo de los 12 primeros meses de vida alteran el

proceso de modelado cerebral. Si son graves producen secuelas y

discapacidad.

CONCLUSIONES

1. La plasticidad cerebral es universalmente proporcional a la edad del niño.

2. Si las lesiones cerebrales son graves y se producen en edades críticas la

recuperación es incompleta.

3. cada niño es distinto.

49

TEMA 5: - DIFICULTADES NEUROPSICOLÓGICAS DE

APRENDIZAJE (DNA) -

1. CARACTERÍSTICAS DE LAS DNA.

Fracaso Escolar:

Desfase negativo entre capacidad y rendimiento. Tipos:

o Pedagógico: no superar las exigencias curriculares (suspende).

o Aptitudinal: Rendir x debajo de las aptitudes personales (aprueba xo

debería sacar +).

fr de consulta en intervención en el pedagógico.

El fracaso escolar se produce x factores personales (emocionales, biológicos) y

ambientales (socioculturales y pedagógicos). El fracaso escolar es la suma de

ambos factores en > o < medida.

- Emocionales: neurosis, depresiones, fobias escolares,....

- Biológicos: cardiopatías, diabetes infantil, trastornos sensoriales, trastornos

del SN (dentro de los trast del SN alteraciones neurológicas graves,

dificultades de aprendizaje).

o Dificultades de aprendizaje: Samuel Kira propone el término. Es un

fracaso escolar ligado a disfunción del SN. Otras denominaciones son:

trast de aprendizaje o dificultades específicas.

CONCEPTO DE DNA

- denominación genérica q se refiere a un grupo heterogéneo de trast

manifestados en la adquisición y uso de la capacidad xa escuchar, hablar,

leer, escribir, razonar, realizar, capacidades matemáticas o en las

habilidades sociales.

- Estos trast son intrínsecos al individuo, como consecuencia de disfunción del

SNC.

- Pueden ser concominantes a otras condiciones (retraso mental, trast

sensoriales, factores culturales, alteraciones psicogénicas,...). xo no son el

resultado directo de dichas condicones.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

50

CRITERIOS DE INCLUSIÓN:

- Deterioro significativo en la lectura, escritura, ortografía, cálculo o

razonamiento.

- Inteligencia normal (evaluación individualizada).

- Alteración neurobiológica (incemento de los signos neurológicos menores, q

es la explicación de la disfunción cerebral).

- Predominio masculino (2 niños 1 niña)

- Persistencia hasta la edad adulta. Dura toda la vida, incluso después de

rehabilitación en situaciones de estrés se reactiva.

- Requieren rehabilitación neurops especializada.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

- Deficiencia mental.

- Trot adquiridos (x ej problemas de calculo adquiridos a los 6 años x ostión en

la cabeza no es discalculia).

- Trast psiquiátricos graves.

- Trast sensoriales graves.

- Trot neurológicos graves o severos.

- Factores exógenos como causa (dispedagogías, trast emocionales).

CLASIFICACIÓN

- DSM-IV.

- CIE 10.

CIE 10

- Trast específicos de la lectura.

- Trast específico de la ortografía.

- Tras especófoco del calculo.

- Tras mixto del desarrollo del aprendizaje escolar.

- Otros trast del desarrollo del aprendizaje escolar.

No existe la disgrafía motriz.

DSM-IV (SE REFIERE A LA DISLEXIA)

- Trast de la lectura.

- Trast de la expresión escrita.

- Trast del cálculo.

- Trast de aprendizaje no especificado.

No existe la disgrafía como letra deficiente defectuosa.

2. DISLEXIA.

51

- La dislexia es un grave trast q dificulta el aprendizaje y limita el desarrollo

del estilo de vida.

CONCEPTO

- La dislexia es un trastorno q se manifiesta como una dificultad xa aprender a

leer a través de métodos convencionales de instrucción, a pesar de q existe

un nivel normal de inteligencia y adecuadas oportunidades socioculturales.

R. Berlin (1872): 1ª denominación de “dislexia”.

Kussmaul (1877): “Ceguera verbal”.

Dejerine (1892): “La dislexia se debe a lesiones parietoocipitales. 1er autor q

encuentra evidencia de daño cerebral.

Hinselwood (1917): “Congenital wordblindness”. 32 casos de dislexia. En 1 de

cada 4 la dislexia es x causa genética ( hoy sabemos q esa cifra es >, en

torno a la mitad).

Samuel Orton (1925- 1937): fue el Ramon y Cajal de la dislexia.

- La dislexia es el resultado de un trastorno en el proceso de la lateralización

del lenguaje.

- Inversión de letras.

- El problema se produce como consecuencia de la deficiente falta de

dominancia hemisférica unilateral.

- Ej: 37, ε7, 73 (esta inversión es un problema de definición lateral).

- El porcentaje de niños disléxicos q tienen problemas de lateralización

manual es > q la población normal (esto es falso).

- Inversión de letras = Estrefosimbolia).

- Es cierto q en muchos casos la lateralización simbólica es deficiente en

Dislexia.

Galaburda, Gerschwind y Behan (1979):

a. Alteraciones neuroanatómicas (ectopías) en el cerebro del disléxico.

ECTOPIA = neuronas fuera de lugar. Trast de la migración. Se van a un lugar

q no es el suyo.

b. La dislexia como un trast del sistema inmune (hay una > concentración de

enfermedades del sist inmune en disléxicos).

Pruebas de neuroimagen y neurofisiológicas:

- Hipoactivación cerebral.

- Activación de áreas atípicas durante la lectura.

- Hallazgos poco significativos en EEG convencional.

Durante la lectura poca activación de las áreas que activas los “normales” xo

enciende otras del HD (pocas del HI y enciende el HD).

52

GENÉTICA DE LA DISLEXIA.

- No todas las Dislexias tienen base genética. Un alto porcentaje si. Entre el

25% y el 65% de los disléxicos presenta antecedentes familiares de dislexia

en sus progenitores (la mayoría entre el 40% y el 60%)

Cromosomas implicados:

- Cromosoma 2.

- Cromosoma 6. En estos cromosomas hay algún gen mutado.

- Cromosoma 15.

Heterogeneidad genética de la dislexia:

- Sist inmune.

- Lectura.

- Neurogénesis.

- Cognición.

Algunos genes: DYX1, DYX2, DYX3 (cromosoma 2), DYX4, DCD2, ROBO1.

- El gen DCD2: participa activamente en los centros cerebrales dedicados a la

lectura.

Cuando está en nº insuficiente se relaciona con la migración neuronal

prenatal.

Los disléxicos presentan niveles bajos de la proteina codificada x el gen

DCD2.

(la hormona del crecimiento es < en disléxicos xq tiene mucho q ver con el

desarrollo cerebral y al ser este deficiente hay -).

- ROBO1: Implicado en la formación de circuitos corticales. Frena el proceso

en q las neuronas forman los circuitos corticales. Los disléxicos tienen su

actividad reducida.

No hay un gen de la disléxia, hay una gran variabilidad.

DISLEXIA. BASES NEUROBIOLÓGICAS

Malformaciones neuroanatómicas en: cuerpo calloso, cortex cerebral, tálamo y

cerebelo.

CUERPO CALLOSO:

(rostrum, genu, esplenio, pico). Resultados controvertidos:

- Hipoplasia callosa (poco desarrollo).

- Hiperplasia callosa (demasiado desarrollo).

Lo raro es encontrar cuerpos callosos normales.

53

Los disléxicos normalmente tienen un cuerpo calloso hipo.

Justificación:

a. Algunos disléxicos tienen hiperplasia callosa. Puede impedir q el lenguaje se

lateralice bien en un hemisferio.

b. Dicho desarrollo esta unido a ectopías (o heterotopias) corticales: Neuronas

q han migrado. Es un cerebro patológico xq las neuronas bloquean la

lateralización.

c. Los disléxicos pueden tener un exceso de conexiones en su cuerpo calloso.

d. El aprendizaje puede incrementar el tamaño del cuerpo calloso (músicos,

disléxicos,...)

ALTERACIONES CORTICALES:

Alteración en el lóbulo temporal.

- Lo normal es tener el plano temporal izq > plano temporal dcho (asimetría).

Esto ocurre en 7 de cada 10 suj normales (65%). En disléxicos el 70% tiene

el plano temporal dcho > q el izq.

Lóbulo parietal:

Alteraciones en el modelo estandar de anatomía:

- Ectopías en el lóbulo parietal izq (+ neuronas en el lóbulo parietal izq,

exceso de neuronas no funcionales)

- El lóbulo parietal es responsable de la discriminación de los sonidos del

lenguaje.

- La conciencia fonológica guarda relación con el lóbulo parietal (es la

conciencia xa segmentar el lenguaje).

- El lóbulo parietal está + desarrollado en el HI en suj sin dislexia.

- Los disléxicos tienen alteraciones en el lóbulo parietal.

- La deficiente conciencia fonológica de los disléxicos se relaciona con déficits

parietales (o bien a nivel anatómico).

- Dislexia fonológica se relaciona + con el hipometabolismo parietotemporal.

- Dislexia superficial: el problema está + ligado a la zona occipital q a la

parietal. Esta entrada visual (q es occipital) impide codificar espacialmente.

- Insuficiente conexión entre el área de broca y de Wernicke. (fascículo

arqueado, q es el q los une, puede estar ligado a una hipoactivación de este

fascículo).

- Un hallazgo fr en dislexia en la ectopia en el cortex (neuronas y glías) como

son neuronas no funcionales es deficitario el funcionamiento.

- Microgiria en áreas locales del cortex.

TÁLAMO

54

- Alteraciones talámicas, en los núcleos talámicos laterales.

- PROCESO: Si un disléxico presenta disfunción prenatal se puede producir

microgiria cortical q va asociada con disfunciones en el tálamo. Esta

secuencia no se da en todos los disléxicos.

La consecuencia final de esta secuencia es la incapacidad de segmentar el

lenguaje,... Disfunción fonológica.

Si hay disfunción fonológica + microgiria cortical hay x huevos disfunción

talámica.

CEREBELO

- Hipometabolismo.

- El daño provoca alteraciones en los procesos de timing (tiempo). (son

problemas de equilibrio, velocidad de denominación y déficit en

secuenciación rítmica).

La dislexia es un tema central no periférico, q puede afectar a los ojos, xo no es un

problema de los ojos (q son periféricos).

DISLEXIA. MANIFESTACIONES.

- Según edad.

- neurops.

- Psicopedagógicos.

- Conductuales.

SEGÚN EDAD: (3-5 AÑOS)

- Desarrollo lento del habla.

- Dificultades de pronunciación (dislalia)

- Deficiente conciencia fonológica (hacer rimas, seguir ritmos, segmentar

palabras,... si persiste va a ser dislexia. Son niños de riesgo) EL + IMP.

NEUROPS: Los + imp.

- Signo neurológicos menores.

- Sirven como elemento de diagnóstico, pronóstico y preparación de

estrategias de rehabilitación de la dislexia.

PSICOPEDAGÓGICOS:

TRAST DE LECTURA:

o Codificación (omisiones, juntar palabras,...)

55

o Velocidad (taquiléxicos (leer rápido, - fr) bradiléxicos (leer lento)).

o Comprensión.

TRAST DE ESCRITURA:

o Disgrafía motriz.

o Disgrafía disléxica (proyección de los trast de lectura, si lo lee mal lo

escribe mal).

CONDUCTUALES: NO SON ESENCIALES.

- PRIMARIOS: Asociados a la dislexia xo no son causales.

- SECUNDARIOS: de naturaleza psicorreactiva.

o Trast x inhibición.

o Trast x desinhibición.

- Tb hay niños disléxicos sin trast cdtuales. La comorbilidad de niños disléxicos

con trast emocionales es + alta q en niños normales. Si el niño no asume la

dislexia se pueden dar trat secundarios (+ fr en niños pequeños).

CLASIFICACIÓN DE LA DISLEXIA.

CLASIFICACIÓN NEUROPS: Tiene en cuenta la idiosincrasia cerebral.

Lo q + se acepta es hablar de :

- Dislexia perceptica (diseidética)

- Dislexia disfonética.

- Dislexia mixta.

D. PERCEPTICA O DISEIDÉTICA:

- Trast de las imágenes.

- Incapacidad xa leer las palabras de un modo global y gestáltico.

- SÍNTOMAS:

o Trast perceptivo-motrices, psicomotores y visuales.

o Fracaso en la memoria visual inmediata.

o Incapacidad xa la percepción global de la lectura.

o Reconocimiento lento de las palabras.

o Confusión de grafías similares (p = q = d = b)

o Escritura de espejo (pra = par, es = se).

o + fr en niños de 7-8 años.

o Ligada a disfunción del HD sobre todo en dislexias + peq.

D. FONOLÓGICA:

- Dificultad xa el abordaje fonológico de las sílabas y palabras, con excesiva

tendencia a la configuración individual de fonemas.

- Se relaciona + con el H.I.

56

- SÍNTOMAS:

o Ligada a disfunción del HI.

o + fr en niños de > edad.

o Confusión de letras con sonido similar, omisiones, adicciones y

errores sintácticos.

o Fracaso es el procesamiento secuencial de los estímulos.

o Dificultad de asociación fonema-grafema.

o Trast en la comprensión verbal.

o Alteración de las habilidades psicolingüísticas.

o Trast de discriminación y memoria auditiva.

D. MIXTA:

- Mayor gravedad.

- Trast audiofonológicos.

- Trast perceptivo-visuales.

- Dificultades cognitivas, visuales, auditivas y verbales.

- Dificultades de descifrado y codificación lectora.

- Dificultad xa el dictado.

- Comprensión lectora muy alterada.

- Implicación bihemisférica.

CLASIFICACIÓN COGNITIVA:

Tª DE LA DOBLE VÍA = La lectura se puede llevar a cabo de manera

independiente a través de 2 vías:

- Vía léxica (directa).

- Vía fonológica.

- Vía léxica: a través de esta vía el suj relaciona directamente la

representación gráfica de la palabra con su significado.

- Vía fonológica: (indirecta) a través de esta el suj llega el significado de las

palabras a través de los sonidos, mediante la conversión de los signos

gráficos (grafemas) en fonemas. (libro = l/i/b/r/o)

- Los suj q usan la vía léxica se apoyan + en los aspectos perceptivo-visuales

= estrategia simultánea (ver como un todo).

- Los suj q usan la via fonológica usan + la descodificación fonémica =

estrategia secuencial.

57

DISLEXIA FONOLÓGICA:

- Alteración de la vía fonológica indirecta.

- CARACTERÍSTICAS:

o Leer bien palabras regulares familiares e irregulares.

o No pueden leer pseudopalabras ni palabras desconocidas.

o Errores en la lectura de palabras parecidas ej: “firme” x “forma”.

o Pueden cometer errores en las llamadas “palabras funcionales”

(palabras sin significado). Siempre en > proporción q en las llamadas

“palabras contenido” (palabras con significado). Ej: “el” x “un”

(funcionales).

DISLEXIA SUPERFICIAL O SEMÁNTICA

o Una via léxica (HD)

o Una via fonológica (HI)

- Alteración de la vía léxica directa. Dificultad xa acceder a la lectura a través

de la via directa. Lectura a través de la via fonológica (segmentado).

- Las palabras regulares se pueden descifrar mejor.

- Mayor dificultad xa la lectura de palabras irregulares y pseudopalabras.

- Frecuentes paralexias (omisiones, adiciones, sustituciones,...)

- Ortografía defectuosa con errores de tipo fonológico.

- Dificultad xa discriminar homófonos (baca / vaca).

PARALEXIA = Cualquier alteración de la lectura .

PARAFAXIA = Cualquier alteración del lenguaje.

PARAGRAFÍA = Cualquier alteración de la escritura.

DISLEXIA PROFUNDA

- Modalidad de dislexia mixta.

- Las 2 vías están alteradas.

- No pueden leer pseudopalabras. Tienen dificultad xa acceder al significado.

- Dificultad en las palabras abstractas, verbos y palabras función (palabras sin

contenido, sin significado).

- Errores semánticos o paralexias. X ej; “asno” x “burro”, “felix” x “navidaad”.

EVALUACIÓN DE LA DISLEXIA

- Pruebas neurops.

- Pruebas psicopedagógicas (q lean y escriban)

- Estudios de personalidad.

PRUEBAS NEUROPS.

58

EVALUACIÓN DE LA LECTURA

- Velocidad o fluidez (palabras x min).

- Codificación (errores).

- Comprensión.

VELOCIDAD:

- Test Leximétricos (preparar un texto, q lo lea y ver lo q tarda).

- Palabras leídas x min.

- Se hace leximetría oral (q lea en voz alta) y silenciosa.

- Lo característico de la dislexia es la bradilexia (leer despacio), + raro es la

taquilexia (leer rápido).

CODIFICACIÓN:

- Q errores comete.

- Son omisiones, agregaciones, palabras q junta, inversiones,...

- Errores + frecuentes:

o Omisiones / Agregados.

o Uniones / separaciones indebidas

o Sustituciones auditivas.

o Inversión de letras, sílabas.

o Paralexias (todas las distorsiones q se producen en la lectura q

afectan a la palabra de forma profunda).

COMPRENSIÓN:

- Preparar un texto escrito.

- Preparar una prueba objetiva (x ej con 10 preguntas de cosas del texto

leido).

PRUEBAS NEUROPS.

Evaluan:

- Signos neurológicos menores.

- Intensidad.

- Localización (si tiene problemas de X, tiene disfunción del lóbulo X).

ESTUDIOS DE PERSONALIDAD

Manifestaciones afectivo comportamentales.

- trast primarios (no son causados x la dislexia).

- Trast reactivos (son debidos a la Dislexia, como fobia escolar,...)

No todos los niños disléxicos tienen Trast emocionales, muchos si.

59

3. DISCALCULIA

CONCEPTO:

- Dificultad xa el aprendizaje de la aritmética q afecta + a las operaciones de

cálculo y q interfiere en el rendimiento académico o en las actividades de la

vida cotidiana q requieren capacidad xa el cálculo.

(Problema en aritmética no con las operaciones abstractas como logaritmos

o integrales,...)

- Trast estructural de las capacidades matemáticas ( dirigido a las operaciones

de cálculo y los nos q a lo abstracto).

- Tiene una base genético o disfuncional.

(el del cálculo es el lóbulo parietal) es + fr la disfuncional (x forceps x ej) q la

genética (q es poligénica o multigénica).

- Está causada x lesión o disfunción de aquellas partes del cerebro q son

sustrato anatomofisiológico de la maduración de las capacidades

matemáticas.

- No existe trast en las restantes funciones mentales.

- 1ª DEF: Trast de cálculo (1937). Se introduce discalculia como término.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

1. Inteligencia normal.

2. Escolaridad adecuada.

3. Inicio precoz (tiene q ser un niño q antes de aprender a sumar, dividir, ... ya

presentaba problemas en la adquisición de los nos,...). el problema no

empieza a los 8 años, ya tenia problemas anteriores.

Si es x una pedrada no es discalculia sino Acalaculia q es un trast adquirido

del cálculo.

4. Presencia de alteraciones neurops (signos neurológicos menores

incrementados). + torpeza motriz,.... A un discalcúlico no se le dan clases de

apoyo xq no valen xa nada, el niño se esfuerza xa nada.

5. Ausencia de alteraciones neurológicas severas y trast psicopat o

psiquiátricos graves (parálisis cerebral,...)

6. Frecuentemente se presenta junto a otras DNA. (x esta razón resulta

frecuentemente infradiagnósticada).

Xa el cálculo: HI

BASES NEURALES DEL CÁLCULO

LÓBULO PARIETAL (LP):

- El LP es el + importante xa el cálculo.

- FUNCIONES:

60

o Realiza la representación espacial de los nos (6 o 9 ubicación

espacial).

o La representación de los nos y su manipulación se localiza en el LP

(áreas 39-40).

o El LP es el área de representación de las cantidades numéricas.

o El LP se activa inmediatamente de la modalidad de presentación de

los nos.

(Es + potente el HI q el HD)

- El LP Izq se activa + durante las operaciones numéricas q requieren cálculo

exacto (hay asimetría en la activación, se activa + el HI).

- Los suj callosotomizados sólo pueden realizar operaciones de cálculo con el

LP izq (con dificultad xo lo hace).

- El síndrome de Gertsmann está causado x lesiones del LP Izq. (si se lesiona

el dcho no).

SÍNDROME DE GERTSMANN:

o Acalculia.

o Agnosia digital. (no saber en q dedo te tocan con los ojos cerrados).

Hay un gran solapamiento entre niños con agnosia digital y niños

discalcúlicos.

o Desorientación espacial.

o Agrafía.

LÓBULO OCCIPITAL:

- Representa visualmente los nos

- Es – relevante q el LP xa el cálculo.

- El área de Wernicke se relaciona con la comprensión numérica (acalculia

comprensiva.

- La acalculia puede estar asociada a la afaxia, es un síntoma de la afaxia.

LÓBULO FRONTAL:

- Evita perseveración, trast atencionales y fallos en el análisis complejo

(Hipoactivación del L. Frontal)

- El área de roca se relaciona con la expresión numérica (acalculia motriz).

Una vez q se sistematizan las operaciones numéricas rutinarias su procesamiento

no depende exclusivamente del LP.

El HI es dominante xa el cálculo (hay una parte de de las operaciones de cálculo q

tienen base lingüística).

61

Las lesiones de HD producen – casos de discalculia.

CLASIFICACIÓN

DSM-IV: → TRAST DEL CÁLCULO.

- Capacidad xa el cálculo evaluada individualmente, situada x debajo de la

edad, inteligencia y escolaridad.

(No hay un parámetro estándar, xo discalculia es un con desfase de 2 o +

años)

- El Trar interfiere significativamente en el rendimiento académico o en las

actividades de la vida cotidiana q requieren capacidad xa el cálculo.

- Si hay un déficit sensorial las dificultades de rendimiento en cálculo exceden

a las habitualmente asociadas a él.

CIE 10: → TRAST ESPECÍFICO DEL CÁLCULO

- El trast afecta al aprendizaje de los conocimientos aritméticos básicos de

adición, sustracción, multiplicación y división, + q a los conocimientos

matemáticos abstractos de álgebra, trigonometría o geometría.

- El dominio del cálculo está muy x debajo del CI y del nivel escolar.

- No se debe a enseñanza inadecuada, déficit sensorial, trast neurológico

severo, trast psiquiátrico o trast adquiridos.

SÍNTOMAS

DIFICULTADES CON LOS NOS

- Agnosia xa los nos→ incapacidad xa identificar los nos.

- Sustituciones categoriales (quinientos veintiocho = 50028).

- Sustituciones temporales (714 = 741 → estrefosimbolia o nos en espejo).

- Sustituciones espaciales (969 = 699).

- Confusión en los signos numéricos (74 + 28 = 46, lo confunde con una

resta).

- Deficiente organización espacial en las operaciones de cálculo.

DIFICULTADES VERBALES CON LAS OPERACIONES.

- Falta de comprensión verbal.

- Incapacidad xa comprender las operaciones básicas.

- Disminución de la memoria a corto plazo (memoria de dígitos).

- La capacidad xa el reconocimiento digital es el mejor predictor de la

discalculia en la preescolariad. (BONITA PREGUNTA DE EXAMEN).

- En pruebas de neuroimagen es fr observar anomalías en el metabolismo

parietal inferior del HI de los discalcúlicos.

62

- En los discalcúlicos suele existir una disminución de la sust gris intraparietal

en el HI.

4. DISGRAFÍA

- Menos diagnósticada q la dislexia xo + q la discalculia.

- Trast primario de la escritura q afecta al plano grafomotor (calidad de la

letra) o al contenido simbólico de la escritura (o a ambos).

CARACTERÍSTICAS

- Déficit significativo en la escritura.

- Inteligencia normal.

- Presentación precoz.

- Ausencia de factores psiquiátricos neurológicos como factores causales.

- Disfunción en la eficiencia neurops.

- Frecuencia asociada a la dislexia.

(si es x una pedrada no es disgrafía sino agrafía xq es adquirido).

CLASIFICACIÓN DE LA DISGRAFÍA.

- Clínica (CIE-10, DSM-IV q no valen pa ná).

- Semiológica.

CIE 10:→ TRAST ESPECÍFICO DE LA ORTOGRAFÍA.

Excluye la disgrafía motriz.

- Déficit significativo en el dominio de la ortografía.

- Ausencia de trast específico de la lectura (mal xq hay niños disléxicos y con

disgrafía).

- No se debe a CI bajo, problemas sensoriales o escolarización inadecuada.

DSM-IV: → TRAST DE LA EXPRESIÓN ESCRITA

Excluye la disgrafía motriz q se incluye dentro de los trast de la coordinación

motora. (Mal tb).

- Habilidades escritas inferiores a la edad cronológica.

- Evaluación individualizada.

- Rendimiento académico disminuido.

- Inteligencia normal.

- No hay trast sensoriales.

- Ausencia de mala caligrafía.

63

CLASIFICACIÓN SEMIOLÓGICA: (X LOS SIGNOS)

- Disgrafía motriz (mala letra).

- Disortografía (capacidad simbólica).

- Disgrafía mixta.

DISGRAFÍA MOTRIZ O CALIGRÁFICA: Trast práxicos q afectan al ctrol motor de

la escritura: trast de forma, inclinación y tamaño de la escritura.

DISGRAFÍA Q AFECTA AL COMPONENTE SIMBÓLICO O DISORTOGRAFÍA O

DISGRAFÍA DISLÉXICA: Trast de la expresión simbólica de la escritura:

Omisiones, sustituciones, agregados, uniones/separaciones indebidas, trast

gramaticales, sintácticos,... (errores paragráficos).

DISGRAFÍA MIXTA: Alteración del componente práxico y el simbólico.

Disgrafía motriz + simbólica.

EVALUACIÓN

3 TIPOS DE EVALUACIÓN

- Escritura Gnosomotriz. (de composición propia).

- Escritura audiognósica (dictado). (la mejor).

- Escritura grafomotriz. (Copia).

ÁREAS DE EVALUACIÓN:

- Trast práxicos (forma, dimensión, espaciación, inclinación, presión,

ligamentos)

- Trast de simbolización (Omisión y agregado, unión y separación,

trasposición o inversión,...)

- Mov q acompañan a la escritura.

TEMA 6: TRAST X DÉFICIT DE ATENCIÓN CON

HIPERACTIVIDAD (TDAH)

1. ASPECTOS CONCEPTUALES

1ª Identificación del cuadro: HOFFMAN (1845): 1er caso documentado de niño

hiperactivo.

Definición etiológica:

- Hill (1902):

o Deficiencia en la volición emocional.

o Defecto en el ctrol moral.

64

(son niños malos con alma mala, amorales).

- Strauss y Lehdinen (1947):

o Hiperactividad (H) asociada a daño cerebral mínimo.

o Disfunción cerebral mínima (DCM). Se asocia la H con la DCM.

- DSM-II: hiperactividad (1968) usa el término oficialmente x 1ª vez.

- CIE-9 : Trast hipercinético.

- DSM-III / DSM-IV: Tras DE atención / síndrome de atención deficitaria. (desde

los 80 se asocia con la atención poniendo en 2º lugar la hiperactividad).

SÍNTOMAS

- NUCLEARES: Se dan siempre:

o H : + fr en varones

o Inatención: + fr en niños q en adultos.

o Impulsividad: + fr en varones

- COMÓRBIDOS: No se dan siempre:

o Déficit en las funciones ejecutivas :

Déficit en tareas de atención sostenida.

Menor memoria de trabajo.

Fracaso en tareas del lóbulo frontal.

o Dificultades de aprendizaje :

50 -80% de TDA con dificultades de aprendizaje.

Dislexia.

Signos neurológicos menores incrementados.

Dispraxias.

Trast perceptivo-motrices.

o Trast de cdta :

Cdta oposicionista, desafiante y bizarra (peor cuanto +

mayor).

Agresividad.

Problemas de relación y disciplina.

o Trast emocionales:

Baja autoestima.

Déficit de asertividad.

Trast de ansiedad.

Depresión.

Ansiedad.

65

Labilidad emocional.

o Otros trast:

Gilles de la Tourette (tics)

Autismo.

Esquizofrenia.

Epilepsia (no en todos)

Etc.

La mitad de los niños con TDAH presentan otro diagnóstico: dislexia, depresión,

trast de cdta, ansiedad,...

En el adulto se da un síndrome residual, ya q el TDAH no desaparece en la

adolescencia. Es un factor de riesgo para los adultos y los adolescentes en el Trast.

Limite de personalidad, afectando a un 50% de los stos q no han sido tratados.

Cuando son adultos quedan enmascarados muchos trast de cdta: tb existe

inquietud e impulsividad e inestabilidad laboral

Tb un 25% de los adultos, se les diagnostica de un trastorno le personalidad

antisocial o desadaptativo

Tienen aumentadas las escalas de neuroticismo

Tienen niveles educativos + bajos q el resto de la población

Por eso, es de vital importancia la necesidad de identificar y tratar precozmente el

TDAH en la infancia, ya q estas personas cuando son adultas y no han sido tratadas

suelen tener personalidades antisociales y son “carne de cañón” para ser

delincuentes.

EPIDEMIOLOGÍA

Sexo y TDA

a. mayor vulnerabilidad perinatal en los varones

b. posible acción diferenciadora de las hormonas sexuales

c. factores educativos

- Mayor predominio de varones con TDAH de predominio impulsivo

(hiperactivo)

- Menores diferencias entre ambos sexos en el TDAH con predominio en la

inatención (se suele tardar en diagnosticar por que pasa desapercibido, si es

una niña todavía peor.

Factores – genéticos

66

- El TDA es patología infantil más heredable

- Causa genética en un 80% de casos : siendo genético puede ser activa por

factores como problemas en el parto el alcoholismo

- Herencia poligénica

- Correlación de 0.76 – 0.86 en gemelos monocigóticos idénticos

- Correlación de 0.29 en dicigóticos

Estos estudios son la confirmación de que la genética es la causa

- cromosomas implicados: 3, 5, 11, 15

genes implicados en el TDAH

- afectan a la dopamina (DA)

- se relacionan con la recepción o en el trasporte de DA

- se encuentran incrementando el nº de copias del gen

Genes trasportadores de DA: para trasportar mensajes en el cerebro. Hay 2: DAT- 1

Y DAT - 2

- DAT – 1: presencia de 10 copias en niños con TDAH con antecedentes

familiares (lo normal es tener 1 o 2)

Genes receptores de DA: facilitan en la membrana postsináptica la llegada de los

mensajes: HAY 2: DRD – 4 Y DRD – 5

- DRD – 4: su presencia incrementada se asocia con impulsividad

Genes receptores de beta –tiroideos: hTrB

Factores adquiridos

Influyen junto con los genéticos

- lesiones perinatales (EHI)

- prematuridad 50% de los casos

- epilepsia

- desnutrición

- infección por VIH

- exposición al tabaco por madres gestantes

- exposición al etanol

- elevado nivel de plomo en sangre

- deprivación ambiental

- la presencia de un genotipo TDAH incrementa la exposición a factores de

riesgo ambientales que potencian el fenotipo TDAH

67

2. DIAGNÓSTICO

CLÍNICO PSICOMÉTRICO

Observación exploración neurops

DSM – IV EDAH

CIE – 10

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

Hay que pedir inf a los padres, profesores y especialistas

Se tiene que dar la hiperactividad en 2 o mas contextos

DSM – IV: “tras por déficit de atención y comp perturbado”

3 modalidades:

- déficit de atención con hiperactividad de tipo combinado

- con predominio del déficit de atención

- con predominio de hiperactividad impulsiva

6 síntomas

duración de + de 6 meses

intensidad desadaptativa e incoherente con la edad

presencia de síntomas en 2 o más contextos

comienzo anterior a los 7 años

los síntomas no se deben a otra patología psiquiátrica (esquizofrenia, trast

sidociativo...)

Tiene un peor diagnóstico cuanto antes empiece.

CIE – 10: “tras hipercinético”

- tras de la actividad y de la atención

- tras hipercinético disocial

- otros trast hiperactivos

DIAGNÓSTICO PSICOMÉTRICO

EXPLORACIÓN NEUROPS

- Desarrollo intelectual

- Signos neurológicos menores

- Pruebas neurops

- Pruebas de neuroimagen

EDAH ( test de Norton y Ferre)

- basado en DSM – IV

- 20 ítems de 0 a 3 puntos

68

- área 1: hiperactividad (impulsividad)

- área 2: trast de conducta

- la ev es individual

3. BASES NEUROBIOLÓGICAS

- hipoperfusión en cortex premotor y prefrontal: es el síntoma + significativo

en el TDAH

- la perfusión sanguínea en dicha área esta disminuida

- deficiencias en el funcionamiento ejecutivo

- tb existen trabajos que dicen que hay hipoperfusión en áreas apriétales izq

- en menor nº hay trabajos en áreas temporales izq. (todos presentan tb

déficits en el frontal)

- asimetría cerebral:

en suj sanos el área prefrontal derecha + que en la izq

reducción del tamaño del área prefrontal derecha en niños TDA

reducción de la sust gris en el giro frontal del hemisf derecho

- ganglios basales

cuerpo estriado

caudado

lenticular

putamen

globo pálido

núcleo amigdaliano

antemuro

- disminución del núcleo caudado izq ( solo en varones TDAH

- disminución del putamén y el globo pálido

- disminución del volumen de los hemisferios cerebelosos

- reducción del cuerpo calloso

- presencia de heterotopías en el cortex frontal

CONCLUSIONES

- en suj normales el sist de inhibición motora esta localizado en el lóbulo

derecho y en su proyección del núcleo caudado

69

- los suj con TDH tienen – actividad en la corteza prefrontal derecha y en los

ganglios basales

- el hemisferio derecho esta + afectado en TDAH

- tienen disminución en el funcionamiento ejecutivo frontal

4. TRATAMIENTO

- pedagógico

- ps (es el 1º intento)

- familiar

- farmacológico

FARMACOLÓGICO

1. en casos + graves

2. en síndromes hiperactivos + que en inatentos

3. en niños de + de 6 años (si es muy grave puede ser con 4 años)

4. + eficacia: terapia cognitiva asociada a psicofármacos

5. eficacia en el 75 – 90% de los casos

6. efectos secundarios: pérdida de apetito, dolor de cabeza, alteración

del sueño...

7. hay 2 tipos: psicoestimulantes y antidepresivos

Psicoestimulantes

1936 Benzedrina (trat de trast psíquico Dexedrina)

1954 Metilfenidato (Ritalin)

1970 Pemolina (Cylert)

1980 Metilfenidato de absorción lenta (Rubifen)

2001 Concerta

Mecanismo de acción de los estimulantes

- acción sobre catecolaminas y serotonina

- son dopaminérgicos

- liberación de catecolaminas en vesículas presinápticas

- bloqueo de la recaptación de catecolaminas

- inhibición el la acción de los MAO

reducción de la inquietud psicomotora

disminuyen la impulsividad, hiperactividad y la agresividad

aumenta el tiempo de la vida media de la dopamina

mejoran la capacidad de inhibir

EL RUBIFEN: METILFENIDATO

70

- + eficaz en casos de predominio de la hiperactividad

- mejora el comp. Social

- disminuye la agresividad

- aumento de la autoestima

- acción agonista sobre la dopamina

- prolongación de la actividad de la dopamina

TRICÍCLICOS (CUANDO TIENEN EL ESTADO DE ÁNIMO ALTERADO)

Imipramina y desimipramina (antidepresivos)

- trat de la falta de atención + que de la hiperactividad

- eficacia terapéutica demorada: tarda en hacer efecto entre 3 y 4 semanas

- solamente cuando exista trat psicopatológicos añadidos

TEMA 7: EPILÉPSIAS INFANTILES

1. CONCEPTO

Def de la OMS: afección crónica de etiología diversa caracterizada por crisis

recurrentes debidas a la descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociada a

numerosas manifestaciones clínicas o paraclínicas.

Hay un déficit de inhibición

(la descarga suele ser gabaérgica. El Gaba: función de ctrol motor)

Crisis epiléptica

Una crisis cerebral producida por la descarga excesiva y sincrónica de una

agrupación neural hiperexcitable que se presenta de manera súbita.

Las crisis epilépticas pueden expresarse mediante alteraciones:

- motoras

- sensoriales

- afectivas

- cognitivas

- vegetativas

ETIOLOGÍA:

Por el momento de su aparición pueden ser:

71

- prenatales (Radiacciones,...)

- perinatales

- postnatales (golpe)

Por el factor causante

- infecciosas

- tumorales

- vasculares

- malformativas

- congénitas

- metabólicas

- degenerativas

- nutricionales

(el azucar de absorción rápida aumenta la inquietud. No es bueno el glutamato xa

la epilepsia)

Causas + frecuentes en la infancia

- malformativas (rubéola)

- congénitas

- metabólicas

- degenerativas

- hipoxico – isquémicas

Epidemiología

Prevalencia: 5 – 6 x 1000

4 x 1000 epilepsias focales

2 x 1000 epilepsias globales

- + del 20 % de las epilepsias infantiles son farmacorresistentes (no se curan

con fármacos)

- 30 – 45 % en epilepsia focal. (fármacos anticomiciales = farmacomiciales =

fármacos xa la epilepsia)

- 50 casos por cada 100.000 habitantes

- en España hay 220.000 epilépticos y 180.000 son niños (xq si se cura es en

el transcurso de la infancia, cuando se presenta en la infancia).

- Los CI de los niños epilépticos varía mucho.

- la principal patología en neurología infantil. Se suelen curar en la infancia por

ello en adultos hay – casos

DIFERENCIA:

La epilepsia es la enfermedad

72

La crisis epiléptica es la descarga excesiva de un conjunto de neuronas cerebrales.

Estado de mayor consumo energético cerebral. Comienzo y terminación brusca

(lo contrario de la epilepsia es el coma, q consume menos energía)

Manifestaciones metabólicas durante la crisis epiléptica

1. Isquemia: dismunición del flujo sanguíneo cerebral

2. hipoxia: - oxigeno en el cerebro en el área afectada.

3. hipoglucemia: ↓ las reservas de glucosa cerebral. (el cerebro gasta +

azucar)

4. hipotensión arterial

5. acidosis : Se altera el pH de la sangre q normalmente es =7 y se hace + alto

y esto aumenta el riesgo de daño cerebral)

6. hipertermia : aumento de temperatura

7. inhibición del aporte o síntesis de las proteínas (indirectamente afecta a la

cognición)

epilepsia

- crisis recurrentes (2 o más)

- duración media de 13 años (esta media no es indicativa ya que hay casos

que se curan en 1 año y otros nunca)

- crisis epiléptica (1% de los niños) crisis cerebrales (15% de los niños)

crisis cerebrales ≠ crisis epilépticas

- Crisis epiléptica: el 1% de los niños.

- Crisis cerebrales hasta un 15% de los niños.

- Las crisis epilépticas son crisis cerebrales xo específicas, no tocas las crisis

cerebrales son epilépticas.

- Crisis cerebrales:

o convulsiones febriles

o síncopes.

o espasmos de sollozo

o meningitis

o traumatismos

o crisis psiquiátricas (ansiedad...)

- Puede tener los mismos síntomas que un ataque epiléptico.

- Hay crisis de ansiedad q se solapan con la epilepsia.

ictus epiléptico

- Ictus = ataque x sorpresa.

- Momento en que se produce la crisis

73

- periodo interictal : periodo entre 2 crisis

- periodo postictal : inmediatamente después de una crisis

estatus epiléptico (lo peor)

- La + deteriorante.

- crisis consecutivas o 2 o más convulsiones sucesivas con duración superior a

los 20 minutos.

O una dura 20 minutos o en 20 tiene crisis sucesivas

- las crisis prolongadas puede ser perjudiciales.

- Si duran + de 20 min se denominan ESTATUS EPILÉPTICO y deben tomarse

medidas específicas.

2. CLASIFICACIÓN

PARCIALES Y GENERALIZADAS ( POR SU SEMIOLOGÍA,

EXTENSIÓN DEL TERRITORIO AFECTADO)

PARCIALES

Afectan a una determinada área del cerebro. Actividad epiptógena circunscrita a un

área determinada del cerebro (focal = parcial)

Son focales (localizadas en un punto)

Se pueden desarrollar sin trast de conciencia es decir sin pérdida de conocimiento,

nivel de alerta ↓ xo es consciente.

Tipos:

- parciales simples :

o Son unicanal (1 síntoma motor, 1 síntoma....)

o con sintomatología elemental, solo 1 síntoma y sin pérdida de

conciencia

- parciales complejas :

o Son polisémicas

o con sintomatología compleja, varios síntomas (cognitivos, afectivos,

psicosensoriales).

o Con pérdida de conciencia

o Son + graves q las simples.

EJEMPLOS:

- epilepsia rolándica (PARCIAL): de 4 a 10 años hasta los 15. Síntomas

orofaríngeos, sonidos guturales y sin pérdida de conciencia

74

- epilepsia frontal con crisis parciales y sintomatología elemental: sensaciones

fóticas (Alucinaciones visuales) parestesias, sensaciones gustativas

(alucinaciones gustativas)

GENERALIZADAS

- La crisis se produce en todo el cerebro de forma simultánea.

- Descargas neurales de inicio simultáneo en ambos hemisferios cerebrales .

- Son + graves.

- Alteración de conciencia.

- Puede haber trast motóricos o no (signos motores presentes o ausentes).

- Manifestaciones vegetativas .

CLASIFICACIÓN

Signos motores ausentes o presentes

- Signos motores ausentes: crisis no convulsivas

- Signos motores presentes: convulsivas

otra clasificación sería:

- Primarias.

- Parciales secundariamente generalizadas: espasmos infantiles, epilepsias

mioclónicas (descarga musculares, mov de ojos).

Modalidades de crisis generalizadas

- ausencias

- mioclónicas

- espasmos

- crisis tónicas = descarga unitaria (contínua)

- crisis clónicas = vibraciones. Muchas descargas (discontínua)

- crisis tónico – clónicas

- crisis atónicas

- crisis acinéticas

AUSENCIAS (PEQUEÑO MAL)

- Antes se llamaba pequeño mal.

- Suspensión o atenuación de la conciencia (2 – 15 segundos).

- Se queda fijo, se para y puede haber emisión de salida.

- Detención del mov.

- Salivación, Palidez, Micción

75

Tipos:

- simples:

o Afectan a una sóla parte del cerebro.

o se para la actividad que se este realizando. Es la + frecuente

- complejas:

o Afectan a todo el cerebro

o Enuresis, pérdida de tono muscular (atonía) , mov de labios,

chupeteo, salivación, palidez,...

Los espasmos infantiles son crisis de torsión del tronco hacia delante (síndrome de

West)

CRISIS TÓNICO – CLÓNICAS ( GRAND MAL)

Se llamaban de gran mal

Duran entre 5 o 10 min

75 % de las epilépsias sintomáticas

25 % De las epilepsias idiopáticas (no se conoce la causa)

3 fases:

fase tónico

fase clónica

depresión postictal

1. Fase tónica

o Dura 20 seg.

o Contracción muscular intensa (hay extensión y estiramiento)

o Desvio de ojos. (no hay ctrol de los ojos, se elevan)

o Cianosis (sin oxígeno).

o Elevación de brazos.

o No hay descargas. Hipertonía.

2. Fase clónica

o Dura 30 seg.

o Crisis rítmicas clónicas en extremidades y tronco.

o Incontinencia urinaria.

o Aumento de la frec cardiaca.

o Salivación.

o Piloerección.

3. Depresión postictal

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o Periodo comatoso. (fracciones de segundo). Encefalograma plano

durante unas fracciones de segundo = muerte momentánea.

o Confusión.

o Somnolencia.

o Dolor muscular.

o Cefalea.

o Amnesia retrograda

CLASIFICACIÓN

- Idiopáticas: (criptogenéticas: Origen desconocido.) GENÉTICAS

- Suelen ser granizadas.

- Suponen los 2/3 de las epilepsias.

- Son de causa desconocida xo las llamamos genéticas xq a veces lo son.

- sintomática: Causa Conocida

- Causadas x lesión cerebral adquirida.

- 2 cuadros graves:

o Lennox – Gastant

o West

3. NEUROPS

La epilepsia esta asociada a trast cognitivas y comportamentales.

Dichos trast pueden ser:

o Ictiales. (en la crisis)

o periictiales (antes o después de las crisis),

o interictiales. (entre 2 crisis)

Inteligencia normal (aunq x debajo del grupo ctrol). (hay + casos de CI <100)

Entre el 20 y el 35% presentan alteraciones psíquicas: (con + fr q los no

epilépticos).

- depresión

- ansiedad (como síndrome, no como síntoma)

- psicosis

Alteraciones cognitivas + frec

77

- memoria

- atención

- motricidad

inteligencia:

- La escala manipulativa de Wechsler es + sensible al deterioro cognitivo que

la escala verbal.

La escala manipulativa cae antes xq se exigen tiempos y tienen problemas

ed velocidad de procesamiento de la inf).

Memoria:

- las epilepsias de inicio temprano tienen + riesgo de deteriorar el hipocampo

y las funciones nmésicas

Lenguaje:

- anomia (epilepsias de LT izq) (Disnomia= tenerlo en la pta de la lengua. Si es

grave = anomia).

Funciones ejecutivas:

- Deficiente rapidez psicomotora.

- Dificultad para secuenciación, abstracción.

- Pérdida de flexibilidad cognitiva. (rigidez cognitiva)

hay una gran variabilidad en el rendimiento neurops de los epilepticos.

FACTORES

Edad de comienzo

Un comienzo + temprano de las crisis produce + riesgo de deterioro cognitivo (xq el

cerebro está menos hecho).

justificación:

dificultades educativas derivadas de los ataques (absentismo, retraso

pedagógico,...)

impacto negativo de las crisis sobre la neurogénesis en edades críticas

duración de la enfermedad

+ duración + riesgo de deterioro cognitivo

frecuencia de la crisis

+ nº de crisis + riesgo de deterioro (puede producir necrosis neuronal)

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tipo de crisis

La presencia de 2 o más modalidades de crisis epilépticas aumenta el riesgo de

deterioro (ya q hay áreas del cerebro implicadas)

El estatus epiléptico es la modalidad con mayor poder deteriorante (no x la crisis en

sí sino x la duración = puede producir demencia epiléptica).

etiología

Las epilepsias sintomáticas tiene + riesgo de deterioro que las idiopáticas.

Esto es porque lo que deteriora + no es la epilepsia en sí sino las causas que

provocan esos síntomas (en las idiopáticas no va asociado a daño cerebral)

El deterioro se debe al daño cerebral subyacente a la epilepsia

CRÍTICAS A LA ETIOLOGÍA

El deterioro se debe al daño cerebral subyacente a la epilepsia (TCE, ACV,...)

dicho deterioro se produciría igual aunque no existiera epilepsia

alguna epilepsias sintomáticas cursan con escaso deterioro cognitivo.

(cavernomas)

CONCLUSIÓN

La etiología no siempre puede ser considerada como la causa principal o primaria

de deterioro cognitivo de la epilepsia

MODALIDADES DE LA TERAPIA FARMACOLÓGICA

2 tipos:

- monoterapia

- politerapia: tiene + riesgo, deteriora +, va en proporción del nº de fármacos

y de la dosis

Puede oscilar el CI y el rendimiento neurocognitivo en función de la terapia

farmacológica (Fármaco, Dosis, niveles plasmáticos del fármaco, no es lo mismo 1

dosis en un gordo q en un flaco, si el nivel plasmático del fármaco es muy alto =

toxicidad)

justificación (de q la politerapia es peor)

- Los pacientes que reciben politerapia son los que tienen epilepsias +grave.

79

factores psicosociales

- + deterioro en pacientes institucionalizados (estados de egresión x malas

condiciones, pierden habilidades sociales,...).

- + riesgo de sobreprotección (y odio).

4. TRATAMIENTO

Hay 3 tipos:

FARMACOLÓGICO

- Es siempre la 1º elección.

- Los anticomiciales son psicofármacos de acción sináptica (No se pueden

quitar de golpe x el efecto rebote).

- Los nuevos anticomiciales reducen significativamente el riesgo de

alteraciones cognitivas en la epilepsia:

Gabapentina.

Lamotrigina.

Justificación:

- La “fenitoína” y el “fenobarbital” en dosis elevadas tiene un mayor efecto

deteriorante.

- El ajuste de la dosis farmacológica disminuye los efectos adversos de la

terapia anticomicial.

- En dosis muy elevadas pueden provocar somnolencia, pensamiento lento e

inestabilidad postural. Consecuencias iatrogénicas.

- Las dosis deben ajustarse a cada caso determinado. Niveles de

medicamento en sangre.

- La supresión brusca del tratamiento puedes provocar recaidas o estatus

convulsivo (Si se quita el fármaco de golpe pueden producirse recaídas,

crisis o estatus convulsivos ).

- Un 70 / 80 % de los casos se curan con psicofármacos y en las que no por lo

menos se reducen las crisis.

- La mayoría de los anticomiciales son agonistas gabérgicos (deshinibición

cortical).

PSICOLÓGICO

Va siempre acompañado de fármacos

Es muy pobre en el trat de esta enfermedad

80

Es muy bueno en los problemas asociados como la aceptación de la enfermedad o

con la familia

El trat ps de la epilepsia infantil tiene un efecto preventivo sobre la edad adulta

2 tipos:

Sobre crisis:

- Se les enseña a no abandonar los fármacos, téc de biofeedback y

modificación de conducta.

- La epilepsia que mejor pronóstico tiene con trat ps el la “fotorrefleja” es la

que puede ser activada por la acción persistente un haz de luz como una

disco o videojuegos. Son – del 1% del total.

- Eficacia terapéutica limitada.

factores asociados

- Intervención cognitiva y trat de atención comportamental.

- El tratamiento de epilepsia infantil tb tiene un efecto preventivo sobre la

edad adulta.

- Resultados muy satisfactorios.

QUIRÚRGICO

- Primero fueron las craneotomías para sacar los malos espíritus de dentro del

cerebro (hacerles un agujero en el cerebro)

- FOERSTER 1925: 1as técnicas quirúrgicas con perros.

- PENFIELD, 1954: EEG Y ECG.Fue el creador de las primeras tec quirúrgicas y

sienta las bases teóricas de la neurología de la epilepsia.

El 20 o 30 % de las epilepsias no se curarían con fármacos y habría que pensar en

la cirugía

20.000, 30.000 podrían beneficiarse de la neurocirugía (en epilepsias focales, sólo).

Solo se pueden intervenir las epilepsia focales es decir las localizadas.

Un aspecto muy nuevo es la aplicación en niños. Los niños con epilepsia

farmacorresistente tb pueden beneficiarse de la neurocirugía.

Indicaciones del trat quirúrgico o criterios xa operar

1. Después de 2 años de empezar la enfermedad

2. haber utilizado 2 o 3 fármacos antiepilépticos diferentes .

3. alteración significativa de la calidad de vida

4. persistencia de la crisis

5. crisis frecuentes y estabilizadores

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6. Epilepsias parciales

Antes era siempre la última opción, hoy se plantea como una alternativa eficaz sin

llegar a situaciones extremas.

2 tipos:

- Resección de la zona epileptógena:

o Quitar o extirpar el foco.

o + eficaz

o Lobotomia: extirpación más FREC

o Hemisferectomía:

- Cirugía Funcional sobre las vías de propagación:

o Cortar la vía

o callosotomía.

o Intervención sobre núcleos específicos.

o Estimulación de centros inhibidores.

RESECCIÓN DE LA ZONA EPIPTÓGENA

Lobotomía

- refección del complejo lesivo-funcional epileptógeno.

- La terapia + eficaz es la del lóbulo temporal, luego en el parietal y por último

en el frontal.

- Un 30% de los niños epilépticos se pueden beneficiar y un 70% de los niños

pueden verse liberados de las crisis.

- La extirpación de la zona medial del lóbulo temporal produce resultados muy

buenos.

Hemisferectomía Completa:

- Se realiza cuando hay riesgo de muerte.

- Se suele realizar la incompleta.

CIRUGÍA FUNCIONAL

Cuando el foco no esta localizado o esta difuminado y se corta la vía de

propagación. No corte el foco xo evito q vaya a otras áreas.

Callosotomía

o Medida paliativa en epilepsias severas gralkizadas..

o Se producen el 70 % de mejorías y el 5% de curaciones.

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o No afecta a las funciones cognitivas.

Intervención sobre núcleos específicos

o Lesiones de putamen, tálamo, subtálamo e hipotálamo.

o Menor eficacia terapéutica.

o Sobre todo se realiza en crisis con mov motores.

Estimulación de centros inhibitorios

o Estimulación del cerebelo

o Estimulación del nervio vago (vagoestimulación).

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