BAGIAN ILMU KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN REFERAT

UNIVERSITAS HALU OLEO JULI 2015

NEVUS PIGMENTOSUS

Gustavita Maria Bandong

K1A2 11 034

SUPERVISOR

dr. Shinta Novianti Barnas, Sp.KK, M.Kes

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN KULIT DAN KELAMIN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALU OLEO

2015

1

NEVUS PIGMENTOSUS

Gustavita Maria Bandong, Shinta Novianti Barnas

1. Pendahuluan

Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel

penghasil pigmen yang berkoloni di epidermis. Melanosit berasal dari neural

crest dan bermigrasi ke ektodermal (terutama kulit dan sistem saraf pusat)

selama embriogenesis, juga ke mata dan telinga. Melanosit ektopik telah

diidentifikasi di saluran pencernaan dan saluran genitourinari.1 Nevus

pigmentosus (nevomelanocytic nevi, tahi lalat) dapat ditemukan pada semua

umur, dengan frekuensi sama pada pria dan wanita.2 Nevus pigmentosus

merupakan tumor jinak yang sangat sering ditemukan. Bentuknya berupa

makula, papul, atau nodul berpigmen yang berukuran kecil (biasanya <1cm),

berbatas tegas. Hampir setiap orang mempunyai nevus, sedangkan nevus yang

mengalami perubahan mempunyai risiko 400 kali lebih tinggi untuk menjadi

ganas. 3

2. Definisi

- Nevus pigmentosus adalah tumor jinak yang terdiri dari melanosit, sel-sel

penghasil pigmen yang berkoloni di epidermis. 1

- Nevus pigmentosus (Common Moles, Nevocellular nevi, Moles

Pigmentosus) adalah tumor jinak melanosit yang terlokalisir.4

- Nevus pigmentosus adalah proliferasi sel-sel melanosit (juga dikenal

sebagai sel-sel nevus) tersusun dalam sarang-sarang di epidermis, dermis

atau di jaringan lainnya. 5

2

Klasifikasi berdasarkan tempat berkumpulnya melanosit yang abnormal

dapat dilihat pada tabel. 4

Klasifikasi nevus pigmentosus

Nevus pigmentosus kongenital

Nevus pigmentosus didapat

Nevus junctional

Nevus compound

Nevus intradermal

Nevus Spitz

Nevus biru (blue naevus)

Atypical melanocytic naevus

3. Etiologi

Penyebab tidak diketahui. Faktor genetik kemungkinan terjadi pada

banyak orang, dan paparan sinar matahari pada masa kanak-kanak.4 Sel-sel

nevus kulit berasal dari neural crest, sel-sel ini membentuk sarang-sarang

kecil pada lapisan sel basal epidermis dan pada zona taut dermo-epidermal.

Sel-sel ini membelah dan masuk dermis dan membentuk sarang-sarang pada

dermis. 3

Paparan ultraviolet diduga merupakan faktor pencetus timbulnya nevus

pigmentosus, hal ini dilihat dari beberapa individu asal Eropa utara, terutama

yang berasal dari Jerman, Belanda, Belgia, dan Inggris, tidak jarang memiliki

nevus besar (diameter terbesar ≥ 1 cm), sering dalam jumlah banyak (> 50,

hingga beberapa ratus), dengan warna merah-coklat. Nevus ini disebut nevus

atipikal atau nevus displastik. 1,6

4. Epidemiologi

3

Mortalitas / Morbiditas

Jika nevus pigmentosus stabil secara biologis, lesi benar-benar jinak.

Namun, nevus pigmentosus dapat berhubungan dengan melanoma. Frekuensi

perubahan nevus pigmentosus menjadi melanoma tidak diketahui, beberapa

data menunjukkan bahwa 40% dari melanoma berhubungan dengan prekursor

nevus pigmentosus. 1

Nevus pigmentosus yang didapat dan nevus pigmentosus kongenital

memiliki risiko untuk menjadi melanoma. Nevus pigmentosus kongenital

memegang risiko yang lebih besar, terutama nevus pigmentosus kongenital

raksasa. Hal ini disebabkan karena jumlah melanosit dalam lesi lebih banyak,

dan dengan demikian kemungkinan peristiwa transformasi lebih besar. Nevus

pigmentosus kongenital raksasa sering memiliki dua implikasi, yaitu secara

biologis dan kosmetik. Beberapa data menunjukkan 5% dari kasus nevus

pigmentosus kongenital raksasa dapat berubah menjadi melanoma. 1

Ras

Nevus pigmentosus lebih sering pada pasien kulit putih dibandingkan pada

kulit hitam. Perbedaan prevalensi ini sebagian disebabkan oleh kenyataan

bahwa mengidentifikasi tahi lalat di pasien kulit hitam sering sulit, terutama

jika lesi makula (datar). 1 Ras Asia dan kulit gelap memiliki lebih banyak

nevus pada telapak tangan, telapak kaki, dan kuku.6

Beberapa ilmuwan menyatakan bahwa sebagian Nevus pigmentosus

distimulasi oleh paparan sinar matahari. Jika demikian, individu dengan kulit

gelap mungkin memiliki nevus yang sedikit karena sifat protektif dari

melanin. Bukti menunjukkan bahwa tabir surya spektrum luas menghambat

4

pengembangan/evolusi Nevus pigmentosus saat digunakan pada anak-anak.

Oleh karena itu, orang yang berkulit gelap mungkin memiliki perlindungan

terhadap pengembangan nevus karena melanisasi kulit. 1

Usia dan Jenis Kelamin

Pada kasus nevus pigmentous, insiden yang terjadi adalah 8-15 % dari

seluruh jumlah penduduk yang ada dan sebagian kecil yang bisa menjadi

malignan. Perbandingan antara laki-laki dan perempuan sama dan dapat

terjadi pada semua umur. 1

5. Patofisiologi

Melanosit berada dalam lapisan basal epidermis. Non neoplastik melanosit

biasanya menunjukkan inhibisi kontak satu sama lain, dan dengan demikian

sel melanosit biasanya tidak ditemukan bersebelahan. Dengan bentuk-bentuk

stimulasi tertentu, seperti radiasi ultraviolet, kepadatan melanosit di epitel

normal dapat meningkat. Melanosit normal mungkin juga melibatkan epitel

adneksa, terutama ujung papila folikel.1

Nevus pigmentosus merupakan proliferasi melanosit yang berdekatan,

membentuk kumpulan kecil sel-sel yang dikenal sebagai sarang. Nevus

pigmentosus biasanya terbentuk pada usia dini. Salah satu faktor pemicu yang

diyakini adalah paparan sinar matahari (ultraviolet). Namun, faktor genetik

juga jelas terlibat dalam perkembangan beberapa jenis nevus pigmentosus. 3

Beberapa generasi (keturunan) mengekspresikan kondisi dominan autosomal

(yang disebut sindrom nevus displastik atau familial atypical multiple mole

dan sindrom melanoma), di mana anggota keluarga memiliki banyak nevus

yang berukuran besar, kadang-kadang ratusan, tersebar di kulit. 1

5

Nevus pigmentosus yang didapat (acquired melanocytic nevi) dianggap

neoplasma jinak. Sebaliknya, nevus pigmentosus kongenital kemungkinan

dapat diartikan sebagai cacat bawaan. Melanosit berasal dari neural crest, dan

nevus bawaan mungkin merupakan bentuk kesalahan dalam pengembangan

dan migrasi unsur neuroectodermal. Bukti kesalahan migrasi embriologis

dapat dilihat secara histopatologi pada nevus pigmentosus kongenital raksasa.

Dalam hal ini, melanosit dapat didistribusikan ke seluruh dermis, sekitar dan

di dalam dinding pembuluh darah, sekitar struktur adneksa seperti folikel

rambut, dalam subkutis, dan kadang-kadang dalam otot lurik, otot polos, saraf,

atau kelenjar sebaseus. 1

6. Manifestasi Klinik

Nevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh, termasuk

membrana mukosa dekat permukaan tubuh. Lesi dapat datar, papuler. atau

papilomatosa, biasanya berukuran 24 mm, namun dapat bervariasi dari sebesar

peniti sampai sebesar telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari

warna kulit sampai coklat kehitaman. 3

Nevus yang ada sejak lahir didefisinikan sebagai nevus pigmentosus

kongenital. Beberapa ilmuwan juga memasukkan nevus pigmentosus dalam

kategori kongenital jika nevus timbul sebelum 6 bulan setelah kelahiran.5

Menurut ukurannya dapat dibagi menjadi 2 kelompok : lesi kecil bila diameter

nevus lebih kecil dari 1,5 cm sampai dengan 20 cm, dan lesi luas (giant) bila

bergaris tengah lebih dari 20 cm. 3

6

Gambaran nevus pigmentosus kongenital raksasa (>20cm) 5

Nevus pigmentosus didapat biasanya berukuran kurang dari 1 cm (sering

<6mm), dengan permukaan yang halus dan teratur. bergantung pada ukuran dan

elevasi, nevus pigmentosus yang didapat bisa terlihat sebagai makula, papul atau

nodul.5 Secara histologis nevus pigmentosus dapat dibagi menjadi nevus

intradermal; nevus junctional; dan nevus campuran. Secara klinis bentuk-bentuk

ini susah dibedakan. Nevus junctional biasanya berwarna coklat kehitaman

berbentuk makula. Lesi yang sedikit menonjol, warna coklat, dan berbentuk papul

atau nodul merupakan nevus campuran, sedangkan nevus intradermal hampir

selalu mempunyai tangkai hampir dan tidak memiliki warna yang spesifik.6,7

Nevus junctional

Secara umum tidak berambut, makula terang sampai coklat kehitaman, ukuran

bervariasi dari 1 mm sampai 1 cm (diameter), permukaan halus dan rata. Lesi

biasanya berbentuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, irregular. Lokasi sering

di telapak tangan, telapak kaki dan genitalia. Nevus junctional jarang didapatkan

setelah lahir dan biasanya berkembang setelah berumur 2 tahun.

7

Nevus Junctional 7

Nevus Campuran (Compound)

Hampir sama dengan nevus junctional tetapi sedikit menonjol dan ada

yang berbentuk papilomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai berwarna

coklat. Permukaan halus, lokasi banyak di wajah dan biasanya ditumbuhi rambut.

Sel nevusnya barada pada epidermis dan dermis.

Nevus campuran (compound) 7

Nevus intradermal

Bentuk papul (kubah), ukuran bervariasi dari beberapa mm hingga 1 cm

atau lebih (diameter). Lokasi dimana-man tetapi paling banyak di kepala, leher

dan biasanya diumbuhi rambut kasar, berwarna coklat kehitaman. Sel nevusnya

berada pada dermis.

8

Nevus Intradermal7

Pada dasarnya nevus pigmentous tidak memberikan gejala-gejala apabila

nevus tersebut jinak, terkecuali jika nevus pigmentous tersebut bersifat ganas

maka akan timbul gejala-gejala seperti ;

Lesi di kulit kepala, mukosa, anogenital;

Tumbuh cepat;

Warna bervariasi;

Tepi ireguler;

Erosi di lesi tanpa trauma mayor;

Gatal persisten, sakit, berdarah;

Dermoskopi: melanoma atau displastik. 3

Nevus pigmentosus yang didapat mengikuti aturan nevus ABCD (A symetry,

B order irregularity, C olor variation, size/D iameter, dan E vulationary change).

Adanya penyimpangan dari petunjuk ini maka perlu mendapat perhatian. Dalam

hal ini perlu dilakukan biopsi untuk pemeriksaan histopatologi.6

Nevus Pigmentosus Displastik (Atypical Melanocytic Nevi)

Nevus pigmentosus displastik adalah nevus pigmentosus didapat yang

berproliferasi di kulit dengan tampilan klinis dan histologik yang berbeda. Ukuran

nevus displastik bervariasi, tetapi biasanya lebih besar dibanding dengan nevus

9

biasa. Tetapi menurut pengalaman, nevus displastik ada yang berukuran kurang

dari 3 mm dan bentuk ini mencapai 30% dari keseluruhan nevus displastik.

Nevus pigmentosus displastik berbentuk makula, dan/atau papul yang

ireguler, batas yang tidak jelas, bervariasi dari warna coklat hingga hitam

kecoklatan dengan dasar yang eritematous. Pemeriksaan lesi berpigmen

menggunakan lampu Wood atau dermoskopy (mikroskop epiluminens) dapat

mempertajam deteksi klinik dan membantu diagnosis lesi berpigmen jinak,

suspek, dan lesi yang ganas. 8

Nevus displastik4

Nevus Biru (Blue nevi)

Disebut nevus biru karena warnanya yang abu-kebiruan menyolok. Nevus

biru biasanya muncul pada masa kanak-kanak dan remaja di ekstremitas, bokong,

dan punggung bawah. Biasanya tunggal.4 Pada umumnya nevus biru berukuran

kecil (<1 cm). Berbentuk makula, papul, atau plak, biasanya berlokasi di kepala,

leher, regio presakral, atau distal ekstremitas.9

10

Nevus biru 4

Nevus Spitz

Nevus spitz merupakan varian nevus pigmentosus yang yang secara klinis dan

histologi berbeda, terdiri dari kumparan (spindle) dan/atau epiteloid melanosit.

Gambaran nevus spitz meliputi varian junctional, compound/campuran, dan

intradermal. Nevus spitz pada umumnya muncul pada kulit kepala dan leher atau

pada ekstremitas (lebih sering pada ektremitas bawah). Biasanya nevus spitz

tampak tunggal, lunak, batas jelas, tidak ada luka (non-ulcerted), papul berbentuk

kubah, biasanya berukuran kurang dari 6-10mm (diameter) (sangat jarang sampai

3 cm) dan berisi gambaran warna merah muda-merah-coklat-coklat terang-coklat

kehitaman didalamnya. 10

11

Nevus Spitz 4

Sindrom Nevus Epidermal

Sindrom nevus epidermal (SNE) atau disebut juga organois nevus

phakomatosis, Schimmelpenning, sindrom Feuerstein dan Mini serta sindrom

Solomon merupakan suatu sindrom kongenital didapat yang diturunkan secara

autosomal dominan. Penyakit ini ditandai adanya kelainan kulit berupa nevus

epidermal yang berhubungan dengan berbagai kelainan pada sistem organ lain

yaitu susunan saraf pusat, skeletal, kardiovaskular, mata dan urogenital.3

Penyebab SNE belum diketahui dengan pasti, namun diduga karena

adanya kesalahan migrasi dan perkembangan jaringan embrionik atau terjadinya

kesalahan pada proses pemisahan ektoderin dari neural tube. 3

Penyakit ini lebih sering disertai dengan kelainan skeletal, saraf dan mata.

Kelainan skeletal ditemukan pada 15-70% pasien, kelainan neurologik ditemukan

pada 15-50% pasien dan kelainan mata ditemukan pada 9-30% pasien. Sindrom

nevus epidermal merupakan suatu kasus yang jarang ditemukan. Angka

kejadiannya hanya 16% dari seluruh kasus nevus epidermal. Penyakit ini dapat

ditemukan sejak lahir hingga usia 40 tahun dengan perbandingan yang sama

antara laki-laki dan perempuan. 3

7. Histopatologi

Secara histopatologi dikenal nevus junctional, nevus compound dan nevus

dermal. Seperempat sampai sepertiga kasus melanoma maligna dikatakan

berasal dari nevus pigmentosus. Tipe nevus penting diketahui untuk

menentukan prognosis. Dari ketiga tipe nevus, dikatakan bahwa nevus

junctional lebih mempunyai potensi untuk menjadi ganas. 3

12

Pada nevus junctional didapatkan sarang-sarang sel nevus pada epidermis

bagian bawah atau menonjol ke dermis. Sel nevus berbentuk kuboid, tersebar

difus. Pada nevus campuran, terdapat sel nevus sedikit pada epidermis dan

beberapa sel nevus sudah mulai turun kedalam dermis (dropping off). Pada

nevus intradermal, sel-sel nevus tampak kompak di dalam dermis,

bergerombol membentuk pulau-pulau sel nevus. 2

Nevus pigmentosus junctional dengan sarang-sarang melanosit yang halus/lunak6

Nevus pigmentosus campuran dengan sarang-sarang melanosit yang halus/lunak di zona taut dermo-epidermal 6

13

Nevus pigmentosus intradermal dengan sarang-sarang melanosit berada di dalam dermis6

Pemeriksaan histopatologi selain memerlukan waktu, juga tidak semua

pasien setuju untuk dibiopsi. Pada keadaan biopsi tidak dapat dilaksanakan,

diperlukan suatu cara untuk lebih mendekati diagnosis histopatologi.

Berdasarkan hal tersebut maka dikembangkan alat yang disebut surface

microscopy dengan menggunakan tehnik mikroskop epiluminesen. Tehnik ini

non invasive yang memungkinkan untuk melihat secara in vivo gambar

histomorfologi kulit dan memberikan harapan bagi para klinisi untuk

membuat diagnosis kelainan pigmentasi kulit secara lebih akurat. Apabila

gambaran klinis nevus bisa dipertajam dengan tehnik epiluminesen, maka

banyak manfaat yang akan didapat.3

8. Diagnosis Banding

1. Melanoma maligna

2. Nevus biru

3. Nevus sel epiteloid dan atau nevus spindel

4. Keratosis seboroika: permukaan licin, lebih hitam,

5. Nevus keratosis: permukaan tidak rata, warna agak coklat 7

14

9. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan nevus biasanya sehubungan dengan segi kosmetik,

ataupun adanya kemungkinan nevus berubah menjadi suatu keganasan.

Kebanyakan lesi melanositik tidak membutuhkan terapi khusus. Pengangkatan

nevus melalui teknik biosi eksisi ataupun shave eksisi electro dessication atau

ekstipasi elips komplit (tergantung pada ukuran, bantuk dan lokasi lesi). 3

10. Prognosis

Pada umumnya baik. Tetapi pada nevus junctional dan nevus compound

harus mendapat perhatian karena ada kemungkinan berubah menjadi ganas.3

15

DAFTAR PUSTAKA

1. McCalmot, Timothy. 2013. Melanocytic Nevi. Journal of Cutaneos Pathology.

San Fransisco.

2. Siregar, RS. 2013. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit, E/2. Jakarta: EGC.

3. Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. 2008.

Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7th Edition. New York:

McGraw Hill. p 1054-67.

4. Weller R, Hunter J, Savin J, Dahl M. 2008. Clinical Dermatology . 4th Edition.

Australia: p297-294.

5. Viana ACL, Gontijo B, Bittencourt F. Giant congenital melanocytic nevus.

AN Bras Dermatol. 2013; 88 (6):863-78

6. Leleux TM. Pathology of Benign Melanocytic Nevi: overview,

pathophysiology, and etiology, epidemiology. Medscape Reference. 2013.

7. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D. 2007. Fitzpatrick’s Dermatology Atlas.

McGraw-Hill’s.

8. Curry JL. Pathology of Dysplastic (Atypical) Melanocytic Nevi.

http://emedicine. medscape.com/article/1960604-overview. 2013 Oct 30.

16

9. Gerardo F, Argenziano G. 2007. Blue Nevus. ColorAtlas of Melanocytic

Lesions of the Skin. New York: Springer.

10. Fung MA. Pathology of spitz nevi: overview, pathophysiology and etiology,

epidemiology. http://emedicine.medscape.com/article/1963323-overview.

2013 Jun 06.

17