RESUMENOBSTRUCCIÓN URETERAL SECUNDARIA A ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN

La obstrucción ureteral puede ser secundaria a múltiples causas. Presentamos un caso pococomún dentro de la práctica urológica habitual, consistente en una forma de Histiocitosis denominadaEnfermedad de Rosai-Dorfman, como origen de obstrucción ureteral extrínseca. En la presente comu-nicación describimos la forma de presentación, la metodología diagnóstica utilizada y el tratamientopropuesto.

Palabras clave: Uréter. Estenosis ureteral. Histiocitosis. Enfermedad Rosai-Dorfman. Corticoides.

ABSTRACTURETERAL OBSTRUCTION SECONDARY TO ROSAI-DORFMAN DISEASE

Ureteral obstruction can be secondary to a lot of reason. We present a uncommon case report ofureteral obstruction to Rosai-Dorfman disease. The form of clinic presentation is described, the diag-nostic methods used and the therapeutic management.

Keywords: Ureter. Ureteral estenosis. Histiocytosis. Rosai-Dorfman disease. Corticosteroids.

Obstrucción ureteral secundaria a enfermedad de Rosai-Dorfman

R. Ferrero Doria, E. Huertas Valero*, F. García Víctor, M. Gassó Matoses, F. Moreno Pérez,S. Calatrava Gadea, E. Díaz Calleja

Servicio de Urología. *Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Francesc Borja de Gandía. Valencia.

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ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS FEBRERO 2005NOTA CLÍNICA

Dentro de la patología urológica habitual nosencontramos con múltiples causas de enfer-

medades que provocan disminución del calibreureteral. Los urólogos las solemos clasificar enintrínsecas, cuando están localizadas en la luzureteral y extrínsecas cuando el origen está en laperiferia de éste.

Por otro lado, tenemos la Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), que es una entidad rara, decaracterísticas proliferativas, perteneciente algrupo de la Histiocitosis sinusales con linfadeno-patías masivas (SLHM) y que suele manifestarsepor linfadenopatías masivas, de gran tamaño y delocalización preferente a nivel cervical. Se trata deuna enfermedad diferenciada en 1969 y 1972 porRosai y Dorfman1, de causa desconocida, conse-cuencia de una alteración del sistema inmuni-tario2. No se conoce la patogenia ni tiene un tra-tamiento específico.

Presentamos un caso de obstrucción ureteralextrínseca debida a esta enfermedad.

CASO CLINICOSe trata de un varón de 38 años ingresado a

cargo del Servicio de Urología por clínica compa-tible con cólico nefrítico izquierdo complicado conITU. Los antecedentes del paciente son: hipo-plasia pulmonar congénita, dextrocardia, diag-nosticado VIH positivo hacía unos meses y en tra-tamiento con antiretrovirales, no presentando enese momento carga viral. Tratado con isoniacidapor un Mantoux positivo. También tenía antece-dentes de un cólico nefrítico izquierdo hacía unosmeses.

En el primer estudio de urgencias únicamentedestaca una puñopercusión renal izquierda posi-tiva, leucocituria, nitritos positivo y formula san-guínea con desviación izquierda. En la ecografíase observa ectasia pielocalicial izquierda sin imá-genes sugestivas de litiasis en la radiografía sim-ple de aparato urinario.

La urografía intravenosa (Fig. 1) muestra ure-teropielocaliectasia izquierda hasta zona de este-

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nosis doble a nivel de unión uréter medio conuréter terminal.

Pensamos en distintas alternativas comoorigen de las mismas, desde litiasis radiotranspa-rente, lesión estenótica de origen tuberculoso,fungus ball, tumor transicional de uréter (la cito-logía urinaria era negativa), lesión retroperitonealcompresiva, linfomas. Considerando poco clara laimagen urográfica, optamos por una ureteros-copia exploradora, observándose una zona deestenosis que permitió el paso del ureteroscopiocon dificultad y una segunda estenosis imposiblede franquear. Se colocó catéter doble “J” comoderivación urinaria momentánea.

El TAC (Fig. 2) mostró masa retroperitonealcaracterística de las fibrosis situada sobre elmúsculo psoas alrededor de la encrucijada deluréter con los vasos iliacos.

Ante la imposibilidad de obtener muestrapercutánea con PAAF nos inclinamos por la rea-lización de laparotomía exploradora y uretero-lisis. Durante la misma el sigma se encontrabafuertemente adherido a la masa, dificultando su

movilización, siendo ésta una lesión dura, pétrea,no móvil que englobaba al uréter y vasos iliacos yresultando imposible la liberación de la vía uri-naria a este nivel. Se obtiene muestra paraestudio patológico, se procede a recambio decatéter doble “J”y se cierra la herida quirúrgica.

El informe anatomopatológico (Fig. 3) describetejido fibroadiposo con células histiocíticas y lin-foplamocitarias. Áreas de fibrosis densa y otrasmás laxas donde los histiocitos se distribuyen alazar, siendo éstos de núcleo grande, redondo,vesicular, frecuente nucleolo y con atipia oca-sional. El citoplasma es claro, amplio o granular,presentando emperipolesis (Linfofagocitosis). Lainmunohistoquímica revela que los histiocitosson positivos para S-100 y para CD-68 y nega-tivos para keratina MNF-116, para PAS, Gram y

FIGURA 1. UIV: ureteropileocaliectasia izquierda por dobleestenosis de uréter.

FIGURA 2. TAC abdominal: masa retroperitoneal sobremúsculo psoas que engloba uréter iliaco y grandes vasos.

FIGURA 3. Preparación patológica: Tinción de Hematoxilina-Eosina. Histiocitos benignos con linfofagocitosis.

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Ziehl. Los acúmulos linfoides presentan unapoblación mixta de linfocitos CD-3 y CD-20 posi-tivos, siendo negativo el bcl-2 en el centro foli-cular. Todo ello planteaba diagnóstico diferencialcon proliferaciones neoplásicas o no, como son lafibrosis retroperitoneal, pseudotumor inflama-torio o xantogranuloma retroperitoneal, así comootras de naturaleza infecciosa como por micobac-terias y malacoplakia, entre otras. La emperipo-lesis asociada a la positividad para la S-100 enlos histiocitos son datos comunes en la Enfer-medad de Rosai-Dorfman.

Tras revisión de la literatura se inicia un tra-tamiento médico con prednisona 30 a dosis de0,5 mg/kg de peso durante un mes, con reduc-ciones de la dosis transcurrido este tiempo.

Tras cuatro meses de tratamiento el pacientesigue con sus retrovirales, permaneciendo asin-tomático y presentando en la urografía de controluna desaparición de la ureteropielocaliectasiaizquierda (Fig. 4).

DISCUSIÓNLa obstrucción del uréter es una patología fre-

cuente ante la que se enfrenta el urólogo en suactividad diaria. Es mucho más frecuente queésta sea de origen interno que externo. Cuando laestenosis es por compresión extrínseca el diag-nóstico es algo más difícil y suele necesitar degran arsenal de pruebas diagnósticas.

La mayor parte de los casos la obstrucciónextrínseca ureteral es unilateral y crónica por loque el manejo puede que no requiera una actua-ción urgente.

La Enfermedad de Rosai-Dorfman (histioci-tosis sinusal con linfadenopatías masivas) esconsiderada por consenso como una histiocitosisidiopática1,2. Algunos autores hipotetizan que setrate de un desorden inmunológico asociado a unantecedente infeccioso. Más frecuente en niños yen jóvenes, pero los casos de afectación exclusivaextraganglionar son más frecuentes en adultos3.

Las manifestaciones clínicas son la presenciade adenopatías cervicales bilaterales (90%),grandes, indoloras o en cualquier otra localiza-ción ganglionar1-3. Es posible la afectación única-mente extranodal, aunque menos frecuente, porlo que su denominación más correcta no seríaSLMM sino ERD3.

La afectación extraganglionar más frecuente esla piel, tracto respiratorio superior, glándulas sali-vares1,3,4. También se han publicado casos conafectación retroorbitaria2,5 provocando incluso ce-guera.

Se describen 5 patrones evolutivos4:1. Remisión completa y espontánea (50%),2. Curso crónico con exacerbaciones y remi-

siones,3. Enfermedad persistente y estable,4. Enfermedad progresiva y 5. Diseminación nodal y extranodal con evolu-

ción fatal (7%).Evidentemente el diagnóstico de la lesión se

establece tras el estudio anatomopatológico, defi-nido por la presencia de histiocitos positivos, porinmunohistoquimia, a la proteína S-100 y pre-sencia casi constante de un fenómeno denomi-nado emperipolesis (linfofagocitosis)1,6,7. En laafectación extranodal el patrón histológico essemejante pero con mayor fibrosis y menor can-tidad de histiocitos3,6, y presencia más frecuentede emperipolesis6.

El diagnóstico diferencial anatomopatológico enla afectación extranodal se realiza con enfermedadde Hodgkin, linfoma no Hodgkin, carcinoma metas-tásico y melanoma maligno metastásico1,3,6.

La Enfermedad de Rosai-Dorfman no tienetratamiento etiológico, recurriéndose a la cirugíacomo tratamiento sintomático en casos necesa-

FIGURA 4. UIV a los 4 meses: Desaparición de la ectasiatras tratamiento con corticoides.

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rios1-4,6. Se ha probado con radioterapia y qui-mioterapia sin observarse efectividad3,6,2. Tam-bién se ha utilizado el metotrexate y la 6-mer-camptopurina8, así como corticoides4.

Nuestro caso representa una Enfermedad deRosai-Dorfman con afectación extranodal en elentorno de un paciente VIH positivo, de localiza-ción retroperitoneal, que causaba una obstruc-ción extrínseca ureteral con la consecuente dila-tación de la vía excretora y que tras tratamientocon corticoides se objetivó una normalización dela ureteropielocaliectasia.

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Dr. R. Ferrero Doria Avda. Albaida nº2, escalera 1, pta. 18.46870 Ontinyent (Valencia)

(Trabajo recibido el 16 abril de 2004)