Obstructiv uropathia –Obstructiv uropathia –nephrologus szemévelnephrologus szemével

Szent Margit Kórház, Nephrológia Osztály, Budapest

Dr. Haris ÁgnesDr. Haris Ágnesfőorvos

Obstructiv uropathia – nephrológus szemmel

Dr. Haris ÁgnesXVII. DNN – 2012. június 1.

„Derült égből villámcsapás” Aktívan dolgozó, 28 éves fiatalember Beutalás rossz közérzet, „borzongások”,

hányinger, ételundor miatt Se kreatinin 1270 mol/l, CN 52,7 mmol/l, Astrup: pH 7,1; HCO3 9,5 mmol/l; pCO2 26

Hgmm Ami egyértelmű: urgens HD indítás

szükséges Ami kérdéses: akut vagy krónikus-e a

veselégtelenség?

Az etiológia

Anamnézis: kisded korban extrophia ves. urin. miatt cystectomia és uretero-sigmoideostomia sec. Coffey

Gyermekkorban rendszeres ellenőrzés, a metabolikus acidózis korrekciója per os szódabikarbonával. Később az ellenőrzések elmaradtak.

Hasi UH/urológiai szakvizsgálat -és újabb dilemma

Bal vese 156x80 mm, parenchyma 5-6 mm, kifejezetten tág üregrendszer, a kehelyvégek, kehelyszárak 30-35 mm-esek, az ureter kezdeti szakasza 9-12 mm

Jobb vese 150x80 mm, parenchyma csak helyenként, alig ábrázolódik, extrém üregrendszeri tágulat

A dilemma: van-e még esély percutan nephrostoma behelyezésével valamennyire értékelhető vesefunkció elérésére – a dialízis elhagyhatóságára?

Postobstrukciós polyuria

Az urológussal + beteggel és családjával megbeszélve percután nephrostoma került behelyezésre

polyuria, 7500 ml/24 óra vizeletelválasztás a bal veséből

Most mi a nephrológus feladata?

Obstuctiv nephropathia – vesekárosodás a vizeletelfolyás akadályoztatottsága következtében

Minden életkorban előfordul Leggyakoribb az idősödő

férfibetegekbenKülönböző etiológiai tényezők

következtében léphet felOkozhat akut vagy krónikus

veseelégtelenséget USA adatok alapján a végstádiumú

veseelégtelenség 2%-áért felelős

Vesefunkció károsodás az obstrukció időszakábanTubuláris funkciózavar:

- hyperkalaemia- metabolikus acidózis (IV. típusú RTA)- koncentrálási zavar - aquaporin expresszió

Molekuláris változások obstrukció hatásáraA tubuláris epithel sejtek mechanikus feszülése következtében növekszik a RAA rendszer aktivitása, citokinek és növekedési faktorok produkciója. Epitheliális sejt atrophia, apoptosis, ill. macrophag és T sejtes infiltráció, fibroblast és matrix felszaporodás, később irreverzibilis interstitialis fibrosis következik be.

Hosszú távon krónikus TIN, GFR Hypertonia

(fokozott só- és vízretenció, v.sz. renin-angiotensin hatás)

Postobstrukciós polyuria az obstrukció megszüntetését követőenTubuláris funkciózavar

- A koncentrálóképesség károsodása (rezisztencia az ADH iránt, nephr. diab. insipidus)- Na+ reabszorpció zavara (Na+ és Cl- vesztés)- következményes tubuláris K+ vesztés- H+ szekréciós zavar perzisztálhat (dRTA)

Ozmotikus diurézis a se karbamid következtébenHiperhidráció (a veseelégtelenség miatt / iatrogén) Extrém folyadék- és elektrolit vesztés léphet fel

- Esetközlés: 56 é nő, obstr. oldást követően napi 58 l vizeletet excretált- Egy másik beteg napi 1900 mmol Na-t excretált

Milyen infúziót és mennyit adjunk?

A folyadékbevitel Általánosságban: a napi diurézis 2/3-át adjuk – figyelembe véve a beteg hidráltságát(segit a napi Ts, az orthostatikus RR mérés, a CN csökkenés/emelkedés, esetleges kreatinin emelkedés)

A Na koncentráció Ha az aktuális se Na szintet akarjuk tartani, annyi legyen az infúzió Na koncentrációja, mint a vizeleté(infúzió Na konc > vizelet Na konc. a beteg hypernatraemiássá fog válni!)

A K pótlás a vizelettel történő K vesztésnek megfelelő mennyiség adandó, ez extrém mértékű is lehet

Urológia

RR 168/97-159/86-(145/88 állva)-154/87-143/78-135/74 Hgmm

Diurézis

400

500

600

700

800

900

1000

1100

1200

1300

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 110

5

10

15

20

25

68007450

5900

39503600

4000

2830

0

1000

2000

3000

4000

5000

6000

7000

8000

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 1162

64

66

68

70

72

74

76

78

Testsúly

Diurézis (ml) Ts (kg)

CN

Kreat (umol/l) CN (mmol/l)

Se kreat

Az obstructiv uropathia ritka etiológiája, a retroperitonealis fibrosis

53 éves férfiAnamnesisében orrpolyp műtétek, DM, HTN2001-ben deréktáji, alhasi, a csípők irányába

sugárzó intermittáló fájdalom, majd hosszú ideig panaszmentes állapot

2005-ben ismét jelentkezik a fájdalom, hányinger, hányás, étvágytalanság, 12 kg-nyi fogyás, fáradékonyság, átmeneti lázas állapot. Ekkor a se kreat 121 umol/l, Hgb 12,4 g%

2006. jan. We: 108 mm/h, CRP: 44 mg/l, Hgb 9,4 g%, se kreat 373 umol/l, K 5,6 mmol/l. Viz.neg, üledék: 4-5 fvs

Képalkotó vizsgálatok, urológiai szakvélemény

UH, CT, retrográd pyelographia: bal o. pyelectasia, megnagyobbodott bal vese

A bal ureter lumbalis szakaszán hosszú, kónuszos alakú szűkület, ennek hátterében külső kompresszió (malf.? retroperit. fibr.?) DJ stent behelyezés

MR vizsgálatBal oldalon kifejezettebb, a jobb oldalon enyhébb kehely- és pyelon tágulat, nagyobb bal vese. A retroperitoneumban a veseerek magassága alatt kezdődően 33x77 mm lágyrészképlet, mely a nagyereket és az uretereket teljesen körülveszi. Az ureterek mediál felé húzottak.

Terápia és kimenetelSebészi bevatkozás: laparotomia, az ureterek

antepositiojaTh.: steroid lökés kezelés (3x500 mg, majd

1 mg/tskg-ról csökkenő dózis, fenntartó napi- később másnapi 4 mg 3 évig

A DJ stent eltávolítása2 hónap múlva se kreatinin : 164 umol/l 6 hónap múlva: 146 umol/l, Hgb: 12,3 g%, We

32 mm/h, CRP 3 mg/l, viz. neg, feh.: 87 mg/dieJelenleg se kreat.: 118 umol/l, eGFR 59

ml/min.

Az idiopathiás retroperitonealis fibrosis feltételezett patomechanizmusa

Sec. retroperit. fibrosis:-gyógyszerek-malignomák-infekciók-irradiáció-műtétek-egyéb ritka okok (histiocytosis, amyloidosis, trauma, bárium)Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

A klinikai kép Derék-, hátfájdalom Konstitucionális tünetek Hydrokele, varicocele, scrotum

irányába sugárzó fájdalom Mélyvénás thrombosis Alsó végtagi oedema Claudicatio Székrekedés Polyuria, gyakori vizelés, oliguria Uremiás tünetek

Laboratóriumi leletekGyorsult WeMagas CRPMérsékelt anaemiaLeucocytosis, proteinuria, hematuria –

ritkán fordulnak előANA pozitivitásEgyéb, nem specifikus antitest

pozitivitás

A fibrotikus szövet

Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

Képalkotó vizsgálatok – (retrográd) urographia

Diagnosztikus triász:Az ureterek:- diszpozíciója mediál felé- külső kompressziója- hydroureter, hydronephrosis

Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

Képalkotó vizsgálatok - CT

Vaglio et al. The Lancet, 2006.367:241.

Terápia és kimenetelGyógyszerekSteroidEgyéb immunsuppressiv szerek:

azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat, MMF

Tamoxifen – remisszió fenntartásáraUrológiai-sebészeti kezelésStent implantációTransrenalis drainUreterolysis és az ureterek omentummal

való betakarásaRemisszió: 75-100%, Relapszus 11-25%

Köszönetnyilvánítás

Dr. Arányi József,Dr. Bajor Gábor,Dr. Polner Kálmán,Nephrológiai Osztályunk további

munkatársai