Oesophagus és duodenum atresia

Dr. Máttyus István

SE I. Sz.Gyermekklinika

Oesophagus atresia

• Előfordulás: 1:3000-4000

• Gyakran része a VACTERL -asszociációnak nevezett, kombinált fejlődési zavarnak. (Vertebra, Anus, Cor, Trachea, Esophagus, Ren és Limb)

• Tünetek: méhen belül:polyhydramnion (nem minden esetben!!)

Születés után: újszülött nem nyeli a nyálát, aspiráció

A levezetett gyomorszonda elakad

Diagnózis: mellkas rtg felvétel sugárfogó szondával

A nyelőcső atresia típusai

•

Kezelés: műtét- ha a két csonk egyesíthető

• A műtétig a garatot szívni kell, ha fisztula van, a felső testfelet regurgitáció csökkentése céljából célszerű megemelni.

• Amikor az újszülött altatható: műtét – nyílt műtét vagy thoracoscoppal. Műtét előtt- után parenterális táplálás

• Egy héttel a műtét után: kontrasztos nyeletéses rtg, ha nincs kontraszt kilépés: óvatos etetés emelkedő adagokkal

• Hazaadás: ha az újszülött etethető és súlya emelkedik

Műtét utáni problémák

• A nyelőcső anastomosis beszűkülésre hajlamos, rendszeres tágítást igényel. Szűkület esetén etetési nehézség alakulhat ki, a műtét után évekkel is falat elakadás lehet.

• Ahol a trachea sipoly nyílik, mindig szűkület van a légcsövön. Emiatt a köhögés ugató, hurut kapcsán beszűkülhet, légzési nehezítettséget okozhat. Műtét utáni hetekben a beszűkülés esélye nagyobb.

• Alsó csonk felhúzása miatt mindig GOR alakul ki

Ha a két csonk nem egyesíthető: gatrostoma

• Táplálás a gyomorba helyezett tárcsás szondán át. Folyékony illetve pépes táplálék így könnyen adagolható

• Több hét – hónap múlva sugárfogó szonda + stomán át bevezetett gastroscop segítségével megítélhető a csonkok közötti távolság. Ha ez nem túl nagy, a két csonk összehozható. (Nyálsipoly esetén erre nincs lehetőség.) A műtét után egy ideig táplálás még gyomorszondán át majd fokozatosan emelkedő adagokkal szájon át.

• A nyelést meg kell tanulni a csecsemőnek!

Ha a két csonk nem egyesíthető: gatrostoma

Mi legyen a felső csonkkal?

• Tartós szívás. Ha az újszülött megtanulja kiköpni a nyálát, nem kell nyaki nyálsipoly. Ha nem – nyaki nyálsipoly képzése általában több hét múlva szükséges.

• Előnye: megszűnik az aspiráció Megtanul a beteg nyelni

• Hátránya: a nyelőcső rövidül, csak gyomorcső pótlással lehet majd a két csonkot egyesíteni. Szivárgó nyálat fel kell fogni A sipoly helyén heg lesz

Nyaki nyálsipoly

Ha nagy a két csonk közötti távolság: nyelőcső pótlás

• 1. gyomorból kialakított csővel: Klinikánkon ezt alkalmazzuk

-Általában egy éves kor után végezhető műtét

-technikailag a legegyszerűbb

- gyakori a maradék nyelőcsőben az oesophagitis a gyomorrészből kiinduló savas reflux miatt

További nyelőcső pótlási módszerek

• Jejunummal: élettanibb, nincs savas reflux. Technikailag nehezebb. Az érellátás sokszor nem mobilizálható a szükséges mértékben, ezért csak bizonyos esetekben megoldható.

• Colonnal: transversum vagy bal colonfélből. Technikailag könnyebb. Hátrány: tágabb átmérő, vegyes baktériumflóra

Egyelőre nem bevált nyelőcső pótlási módszerek

• Műanyag foltok: rigidek, hám nem kúszik rá

• Biopolimerek: hasonló problémák, idegen anyagok, elmozdulhatnak

• Transzplantáció: nyelőcsőből illetve tracheából: egyelőre nem vált be, főleg immunológiai problémák miatt

A legveszélyesebb variáció: H-fisztula

A legveszélyesebb variáció: H-fisztula

• Tünetek: az újszülött etethető de gyakori aspiráció garat és gyomor felől egyaránt- pneumonia, atelectasia. Etetéskor köhögés

• Aspirációk miatt a légzés, altathatóság romlik, emiatt nem lehet megvárni, míg a gyermek tüdeje „meggyógyul”

• Kimutatás nehéz, speciális technikát igényel

• Kezelés: a lehető leghamarabb műtét: fisztula lekötése

H fisztula képe

H fisztula ábrázolása

Duodenum atresia

• Gyakorisága 1:1500 körüli

• Genetikai faktoroknak is szerepe van, a duodenum atresiások közel fele Down szindrómás

• Intrauterin diagnózis: lehet polyhydramnion

ultrahanggal látható magzatvíz „double bubble”

Duodenum atresia diagnózisa • Beesett has, hányások-

többnyire epések, legtöbbször az elzáródás a Vater-papilla alatt van.

• Szélzsák-membrán esetén intermittáló tünetek lehetnek!!!

• Natív hasi rtg felvételen double bubble

• Ha a distalisabb belekben levegő látható, akkor nem teljes atresia hanem csak jelentős szűkület van

Duodenum atresia típusai

• Belső membrán szélzsákszerűen (I)

• Jelentős szűkület (II)

• Egyszerű atresia (III)

Doudenum atresia típusai- II

• Külső leszorítás malrotációnál: Ladd-szalag Pancreas anulare

Doudenum atresia kezelése: műtét

• Duodeno-duodenostomia

• Műtétnél mindig gondolni kell belső membránra is, lehet kombinált elzáródás! Duodenumot meg kell nyitni!

• Jelentős kaliberkülönbség esetén a passage nehezen, néha több hét esetleg hónap múlva indul be, addig teljes parenterális táplálás

Köszönöm figyelmüket!