Orientation diagnostique devant un souffle cardiaque chez l'enfant

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    05-Jan-2017

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  • Item 331 : ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UN SOUFFLE CARDIAQUE DE LENFANT Objectifs pdagogiques :

    - Devant un souffle cardiaque chez lenfant, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents

    Auteurs : Dr Soizic Paranon, DrYves Dulac et Pr Philippe Acar

    Version 2008

    Points importants :

    - Le souffle fonctionnel est la cause la plus frquente de souffle systolique chez

    lenfant

    - linterrogatoire, lexamen physique rechercheront des signes (HTA, abolition

    des pouls fmoraux) ou des symptmes (retard de croissance, dyspne deffort, cyanose,

    signes dinsuffisance cardiaque) qui orienteront vers une cause organique.

    - Les souffles systoliques jectionnels organiques correspondent des obstacles

    gauches (stnose aortique sur bicuspidie), droits (stnose pulmonaire, Ttralogie de

    Fallot) et des shunts auriculaires.

    - La CIV est la cardiopathie congnitale la plus frquente et donne un souffle

    holosystolique en rayon de roue.

    - La persistance du canal artriel est la principale cause de souffle continu chez

    lenfant.

    - Les souffles diastoliques sont rares mais organiques.

    -Lchocardiographie est lexamen clef du diagnostic quand on suspecte un

    souffle organique : elle prcise ltiologie, le retentissement hmodynamique, les

    anomalies associes.

  • 2

    Les souffles cardiaques sont trs frquents chez lenfant (50% des nouveaux ns et 1/3 des

    nourrissons et enfants). Les souffles cardiaques sont dans leur grande majorit anorganiques (aussi

    appels fonctionnels ou innocents). En effet, lincidence des cardiopathies congnitales est denviron

    1 pour 100 naissances et les cardiopathies acquises sont devenues plus rares (environ 10% des

    cardiopathies de lenfant) depuis la disparition du RAA dans les pays industrialiss.

    Il sagit dun bruit inhabituel entendu lauscultation et ne correspond pas forcment, comme le

    pense une majorit des parents, une cardiopathie : le plus souvent il sagit dun souffle anorganique.

    Lobjectif est donc de distinguer un souffle fonctionnel, bnin, dun souffle traduisant la prsence

    dune cardiopathie relevant dune prise en charge spcifique. Pour cela nous nous appuierons sur les

    caractristiques du souffle, la prsence de signes fonctionnels et/ou dautres signes physiques,

    lexistence danomalies lECG ou la radiographie thoracique ou lchocardiographie. Ceci en

    vue de rassurer les patients et leurs familles ou de les adresser aux spcialistes.

    I. Examen Clinique : Particularits de lEnfant

    a. Interrogatoire

    Linterrogatoire prcisera :

    Les antcdents personnels (grossesse/naissance, bronchites rptition), les

    antcdents familiaux (malformations ou anomalies gntiques associes).

    Lge dapparition du souffle

    Les signes fonctionnels :

    Insuffisance cardiaque : Dyspne, sueurs leffort (effort du

    nourrisson = ttes).

    Malaises ou syncopes.

    Palpitations pouvant tre dcrites par les enfants comme douleur

    thoracique .

    Accs de cyanose.

    Courbe staturo-pondrale.

    b. Examen Physique

    Inspection :

  • 3

    Dysmorphie (trisomie 21 : CAV, CIV, ttralogie de Fallot ; del 22q1.1 : CIV,

    ttralogie de Fallot ; syndrome de Turner : coarctation aortique).

    Dyspne

    Cyanose

    Palpation :

    Palpation thoracique : Recherche dun frmissement.

    Palpation des pouls priphriques (pouls fmoraux +++).

    Recherche dune hpatomgalie.

    Mesure de la pression artrielle aux membres suprieurs et infrieurs.

    Auscultation cardiaque (enfant calme, dans bras des parents, distrait par jouets).

    Le souffle :

    Foyers et Irradiation (parasternal gauche et sous-scapulaire gauche = coarctation de

    laorte, sous-claviculaire gauche = canal artriel, en rayon de roue = CIV).

    Intensit (1/6 = souffle peine audible, 2 et 3/6 = souffle audible non frmissant, 4/6

    = souffle frmissant, 5 et 6/6 = souffle frmissant trs intense).

    Temps systolique, diastolique ou continu (souffle diastolique = souffle organique).

    Tonalit.

    Les bruits du cur :

    Accentuation de B1 quand il y a augmentation du flux auriculo-ventriculaire (shunt

    ventriculaire auriculaire ou artriel, fuite mitrale, fuite tricuspide).

    Ddoublement de B2 est physiologique, Ddoublement B2 trop important (shunt

    auriculaire).

    Accentuation du B2 (HTAP ou cardiopathie avec malposition vasculaire), 3me

    bruit frquent chez lenfant (= remplissage rapide du ventricule, en dbut de

    diastole).

    II. Les Souffles Fonctionnels

    Le souffle fonctionnel ou anorganique ou innocent est la cause la plus frquente des souffles

    systoliques. Ses caractristiques sont trs vocatrices :

    Isol (absence de signes fonctionnels, pas de retard staturo pondral).

    Systolique, bref (msosystolique), plus rarement continu Bruits du cur normaux.

    Timbre musical ou vibratoire, piaulant.

    Intensit modre (< 3/6).

    Faible irradiation.

  • 4

    VARIABLE selon la position de lenfant, le moment de lexamen, le cycle

    respiratoire et les consultations !

    Les caractristiques et les causes varient selon lge de lenfant :

    de la naissance 3 mois : souffle systolique sous claviculaire gauche : li une

    acclration du flux sur les branches pulmonaires en raison de la diffrence de calibre

    entre le tronc et les branches pulmonaires cet ge.

    de 2 6 mois : souffle systolique piaulant, de lendapex au foyer aortique, favoris

    par lanmie.

    de 2 10 ans : souffle continu latro-sternal (= souffle veineux disparaissant la

    position couche) et souffle jectionnel vers le foyer aortique.

    Un souffle qui a toutes les caractristiques de linnocence ne demande aucune exploration

    complmentaire. Il faut rassurer les parents sur la totale bnignit de ces souffles.

    III. Les Souffles Organiques = Principales Cardiopathies

    Congnitales

    Le contexte de dcouverte (ge, histoire de la maladie, ANTCD) et les caractristiques du souffle

    donnent une orientation diagnostique qui sera confirme par une chocardiographie cardiaque.

    a. Communication interauriculaire (CIA)

    Terrain

    Dcouverte fortuite ++ car rarement symptomatique sauf infections

    respiratoires rptition, petit retentissement sur la croissance (CIA

    larges), hypersudation.

    Clinique

    Souffle systolique au foyer pulmonaire (li laugmentation du dbit

    pulmonaire), peu intense, suivi dun ddoublement de B2.

    Examens complmentaires

    Radio thorax : cardiomgalie, ECG : Bloc de Branche droit.

    Echocardiographie 2D et 3D:

    Diagnostic et localisation de la CIA = Ostium Secundum (la plus frquente, centrale),

    Ostium Primum (prs des valves AV) ou sinus venosus (= CIA + retour veineux

    pulmonaire anormal partiel ).

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

  • 5

    Retentissement du shunt gauche-droite auriculaire = dilatation des cavits droites,

    pression artrielle pulmonaire (HTAP exceptionnelle).

    Anomalies associes : fente mitrale (CIA ostium primum).

    Prise en charge

    Seules les CIA avec dilatation des cavits droites doivent tre fermes (/ risque de troubles du rythme

    adulte)

    Fermeture par cathtrisme interventionnel (Ostium secundum si trou central avec berges

    suffisantes).

    Fermeture chirurgicale (sinus venosus, ostium primum, ostium secundum si chec KT).

    Pas de prophylaxie dOsler.

    b. Communication interventriculaire (CIV)

    Terrain

    Isole, syndrome de Di Georges (del 22q1.1), syndrome

    dalcoolisme ftal, Trisomies

    Clinique

    Insuffisance cardiaque (dyspne, sueurs, retard staturo pondral)

    Souffle holosystolique en rayon de roue, intensit inversement

    proportionnel la gravit du shunt. Le B2 est claqu si il y a une

    HTAP .

    Examens complmentaires

    RX thorax = cardiomgalie, hypervascularisation pulmonaire, ECG = surcharge ventriculaire G.

    Echocardiographie =

    Diagnostic et localisation (primembraneuse, musculaire, infundibulaire ou CIV

    dadmission).

    Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavits gauches), la pression

    artrielle pulmonaire (gradient systolique VG-VD).

    Anomalies associes : Insuff aortique (CIV primembraneuses et infundibulaires++),

    stnose pulmonaire.

    Prise en charge

    Lvolution spontane la plus frquente dune CIV est la fermeture spontane (CIV

    musculaires et peri membraneuse)

    Traitement mdical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurtiques, inhibiteur de

    lenzyme de conversion, correction de lanmie (fer foldine transfusion), enrichissement

    alimentaire.

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

    OD

    VD

    OG

    VG

  • 6

    Fermeture chirurgicale indique devant :

    shunt gauche-droite trs symptomatique (insuffisance cardiaque, cassure de la

    courbe pondrale) malgr le traitement mdical.

    Persistance dune HTAP associe au shunt gauche-droite (CIV non restrictive)

    aprs 6 mois afin dviter lvolution vers lartriolite pulmonaire (HTAP

    dfinitive, fixe).

    Fuite aortique / prolapsus dune valvule dans la CIV = syndrome de Pezzi Laubry.

    Prvention oslrienne (seul traitement dans CIV de Roger, petite taille, restrictive).

    La CIV complique dun syndrome dEinsenmenger (HTAP fixe) se caractrise par une

    cyanose (shunt droite gauche ventriculaire), des rsistances artrielles pulmonaires

    leves non ractives lO2 et au NO. Le pronostic moyen terme est sombre et noffre

    pour seule alternative que la transplantation cardio-pulmonaire.

    c. Canal Artriel

    Terrain

    Rubole congnitale, ancien prmatur.

    Clinique

    Insuffisance cardiaque (dyspne, sueurs, retard staturo pondral).

    Souffle continu ou systolo-diastolique, sous-claviculaire gauche hyperpulsatilit des pouls,

    largissement de la diffrentielle tensionnelle (systolo-diastolique).

    Examens complmentaires

    RX thorax = cardiomgalie, hypervascularisation pulmonaire, ECG = surcharge ventriculaire G.

    Echocardiographie =

    Diagnostic = canal entre listhme aortique et lartre pulmonaire gauche.

    Retentissement du shunt gauche-droite (dilatation des cavits gauches), la pression

    artrielle pulmonaire (gradient systolique Ao/AP).

    Prise en charge

    Traitement mdical si symptomatique (insuffisance cardiaque) = diurtiques, inhibiteur de

    lenzyme de conversion, correction de lanmie (fer, foldine, transfusion), enrichissement

    alimentaire.

    Fermeture par cathtrisme interventionnel pour :

    Canal artriel large avec shunt significatif, HTAP, symptomatique

    Canal artriel soufflant mme si asymptomatique car risque oslrien

    Fermeture chirurgicale (rare, prmatur ++)

  • 7

    d. Coarctation Aortique

    Terrain

    Syndrome de Turner

    Clinique = 2 situations

    1) Choc cardiognique chez nouveau-n (

  • 8

    Examens complmentaires

    RX thorax = cur en sabot , ECG = HVD.

    Echocardiographie =

    Diagnostic = Ttralogie de Fallot = malalignement septal = CIV + Dextroposition de

    laorte + Stnose infundibulaire et pulmonaire + Hypertrophie ventriculaire droite.

    Prise en charge

    Chirurgie curative par sternotomie : fermeture de CIV + largissement de voie

    pulmonaire vers 6 mois.

    Chirurgie palliative par thoracotomie : anastomose systmico pulmonaire de Blalock

    (entre aorte et artre pulmonaire) : forme svre avec cyanose prcoce ou irrgulire.

    Traitement mdical en cas de malaise = remplissage + -bloquant Chirurgie Urgente !

    f. Autres Pathologies

    Stnose Aortique

    Valvulaire ++ (bicuspidie aortique), sous-valvulaires (membrane sous-aortique) ou supra-valvulaires.

    Souffle msosystolique foyer aortique irradiant vers les vaisseaux du cou.

    Echocardiographie : diagnostic, gradient systolique VG-Ao, le retentissement (HVG) fuite aortique.

    Prise en charge (stnoses valvulaires) : surveillance + prvention oslrienne. En cas de souffrance

    myocardique leffort ou de gradient VG-Ao moyen > 50mmHg = commissurotomie par

    cathtrisme interventionnel ou chirurgicale. Si chec de commissurotomie ou fuite aortique

    importante = Intervention de Ross (autogreffe = remplacement v. aortique par v. pulmonaire +

    homo/hterogreffe pulmonaire) ou remplacement valvulaire mcanique (garon en fin de croissance).

    Membrane sous-aortique = Rsection chirurgicale si apparat une fuite de la valve aortique ou

    obstacle significatif.

    Stnose pulmonaire

    Le plus souvent valvulaires, plus rarement infundibulaires ou supra-valvulaires.

    Souffle msosystolique foyer pulmonaire irradiant vers les aisselles + clic protosystolique.

    Echocardiographie : diagnostic, gradient VD-AP, le retentissement HVD.

    Prise en charge : simple surveillance + prvention Oslrienne. Si gradient maximal VD-AP > 75

    mmHg ou PVD > 2/3 PVG = dilatation percutane. Chirurgie si chec dilatation.

  • 9

    En Bref

    Souffle = CAT

    Interrogatoire :

    Les antcdents personnels, familiaux.

    Lge dapparition du souffle.

    Les signes fonctionnels : Insuffisance cardiaque (Dyspne, sueurs leffort),

    Malaises ou syncopes, Palpitations, Douleur thoracique, Accs de cyanose.

    Retard staturo-pondral.

    Examen Physique

    Dysmorphie, Dyspne, Cyanose.

    Palpation des pouls fmoraux, Hpatomgalie, Frmissement prcordial.

    TA aux membres suprieurs et infrieurs.

    Auscultation cardiaque.

    Souffle Innocent

    Frquent Isol Systolique BDC normaux Court Timbre musical, piolent Peu intense VARIABLE / position, /cs

    Principales cardiopathies congnitales

    Shunt gauche-droite :

    Communication interventriculaire

    Communication inter-auriculaire

    Canal artriel

    Obstacle aortique :

    Coarctation aortique

    Stnose valvulaire (bicuspidie aortique), sous-valvulaire (membrane sous-aortique),

    supra-valvulaire.

    Obstacle droit :

    Ttralogie de Fallot

    Stnose pulmonaire

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