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Item 326 : ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DEVANT UNE PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE

Objectifs : Devant une paralysie faciale centrale ou périphérique, argumenter les hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents

I. Anatomie du nerf facial Le nerf facial (VII) est un nerf mixte composé d’une racine motrice et d’une racine sensitive mais aussi des fibres à destinée sensorielle et végétative (fibres parasympathiques). La racine motrice naît à partir du noyau moteur principal du nerf facial à la partie basse du pont. Les fibres parasympathiques font issue du noyau lacrymo-muco-nasal (glandes lacrymales, muqueuse nasale). Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont inclus dans le ganglion géniculé. C’est le nerf intermédiaire de Wrisberg (VIIb) qui recueille les informations sensorielles et sensitives. Il formera des relations étroites avec les fibres parasympathiques en particulier pour l’innervation des glandes salivaires. Topographiquement, le nerf facial suit un trajet intra-crânien dans l’angle pontocérebelleux puis dans l’os temporal avant de poursuivre un trajet extra-crânien puis donner des branches terminales. Il donnera également des branches collatérales intra- et extrapétreuses. A Trajet du nerf facial 1. Portion intracrânienne Dans le tronc cérébral, les deux racines motrices et sensitives et le nerf intermédiaire sortent au niveau de la partie postéro-latérale du pont. Le nerf chemine ensuite dans l’angle pontocérébelleux avec le nerf cochléo-vestibulaire pour former le paquet acoustico-facial avant de rentrer dans le conduit auditif interne (CAI). A la sortie du CAI, le VII va être entouré d’un canal osseux dans l’os temporal sur trois centimètres: le canal facial. Le nerf peut alors être décomposé en trois segments : - La première portion (I) ou segment labyrinthique va du fond du CAI au ganglion géniculé

et se termine par le genou du VII. - La deuxième portion (II) ou segment tympanique se termine par le coude du VII. - La troisième portion (III) ou segment mastoïdien se termine au foramen stylo-mastoïdien.

Le nerf facial donnera à ce niveau la chorde du tympan et le nerf stapédien. 2. Portion extracrânienne Le nerf facial quitte la mastoïde au niveau du foramen stylo-mastoïdien, se divise avant de pénétrer dans la parotide. 3. Branches terminales Essentiellement deux branches dont la division se fait dans la parotide : une branche supérieure temporofaciale et une branche inférieure cervicofaciale qui se ramifieront dans les muscles de la peau et du cou. 4. Branches collatérales

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Au niveau intrapétreux, il s’agit des nerfs petit et grand pétreux superficiels (glandes lacrymales), du nerf du muscle de l’étrier et de la chorde du tympan (gustation). Il existe des collatérales extrapétreuses. B. Systématisation Les fibres motrices innervent les muscles pauciers de la face et du cou, le ventre postérieur du digastrique, le muscle stylo-hyoïdien et le muscle stapédien. Les fibres sensitives conduisent la sensation gustative des deux tiers antérieurs de la langue et l’innervation sensitive de la zone de Ramsay-Hunt. Les fibres végétatives innervent les glandes lacrymales, les glandes muqueuses des fosses nasales et les glandes sous-maxillaires et sub-linguales. Le nerf intermédiaire de Wrisberg comprend des fibres sensitives (Ramsay-Hunt), sensorielles (deux-tiers antérieurs de la langue) et végétatives (glandes salivaires). Zone de Ramsay-Hunt : majeure partie de la conque (la partie toute antérieure est innervée par le V), méat auditif externe et partie initiale du conduit. II. Diagnostic positif Le diagnostic de paralysie faciale est un diagnostic clinique. Il comprend une atteinte motrice, mais aussi sensitive, végétative et sensorielle. A. Paralysie faciale périphérique unilatérale Elle est dûe à une atteinte unilatérale du VII en aval des noyaux moteurs du VII. 1. Atteinte motrice L’hémiface homolatérale à la lésion du VII présente une paralysie totale dans le territoire facial supérieur et inférieur. Au repos, de haut en bas: - Déviation des traits du côté sain - Chute du sourcil avec effacement des rides frontales - Fente palpébrale élargie - Effacement du sillon naso-génien - Abaissement de la commissure labiale. Lors du testing, de haut en bas: - Signe de Charles Bell: le sujet ne pouvant fermer les paupières du côté atteint, on peut voir l’oeil se porter en haut et en dehors (ce qui correspond à la situation normale de l’oeil lorsqu’on ferme les yeux). - Signes de Souques: l’occlusion des paupières est moins nette du côté paralysé. Les cils paraissent plus long du côté paralysé lors de la fermeture forcée des paupières. - L’occlusion palpébrale réflexe est abolie lors de la recherche des réflexes cornéen, naso-palpébral et du clignement à la menace. - Le front ne se plisse pas lorsque le patient regarde vers le haut. - La langue dévie du côté sain - Lors du sourire: la commissure labiale ne s’élève pas. - Signe du paucier de Babinski: lorsqu’on demande au sujet de baisser sa lèvre inférieure, on aperçoit le relief du muscle peaucier du côté sain et non du côté paralysé. - Défaut d’articulation lorsqu’on veut faire parler le patient et troubles de la mastication. De plus, le patient a souvent l’oeil rouge par défaut d’occlusion palpébrale et il existe une éversion de la paupière inférieure.

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2. Atteinte sensitive Hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt. 3. Atteinte sensorielle Hypogueusie (2/3 antérieurs de langue) et parfois hyperacousie en raison de l’absence de contraction du muscle du tendon de l’étrier. 4. Atteinte végétative Diminution des sécrétions salivaires et lacrymales. Un « grading » de la paralysie faciale peut être effectué selon la classification de House-Brackmann. On distingue les paralysies faciales incomplètes (grade I –fonction faciale normale- au grade III) dont la caractéristique commune est la fermeture complète de l’œil à la motricité volontaire, des paralysies faciales complètes (grade IV à VI). B. Paralysie faciale périphérique bilatérale Ces diplégies faciales réalisent une perte totale de la mimique du sujet qui est particulièrement gêné pour mastiquer ou parler. Il existe un signe de Charles Bell bilatéral. C. Paralysies faciales frustres Les signes spontanés peuvent être discrets. Il faut rechercher les signes provoqués. D. Paralysie faciale chez un sujet comateux Le sujet “ fume la pipe ” car l’hypotonie de ses joues provoque un soulèvement de la joue lors de l’expiration. La manoeuvre de Pierre-Marie et Foix (compression douloureuse rétro-angulo-maxillaire) provoque une tentative de grimace (essayez sur vous-même) et dévoile l’assymétrie du visage. III. Diagnostic différentiel C’est essentiellement la PF centrale. Elle respecte le territoire du facial supérieur et il n’existe donc pas de signe de Charles Bell. Il existe une dissociation automatico-volontaire: le sujet peut mobiliser les muscles permettant de sourire par exemple involontairement alors qu’il ne peut pas le faire lorsqu’on lui demande. Enfin, il existe des signes neurologiques centraux témoignant d’une atteinte plus diffuse au niveau du système nerveux central. PF centrale : respect du territoire supérieur et dissociation automatico-volontaire. De façon plus rare, une assymétrie faciale acquise ou constitutionnelle peut faire discuter une PF. Une myopathie peut également être évoquée devant une diplégie faciale. IV Explorations clinique et paraclinique des PF A. Testing facial Il s’agit du grade de la PF selon la classification de House. B. Détermination de la topographie lésionnelle

• Test de Schirmer Il s’agit de l’étude de la sécrétion lacrymale. Lorsque la sécrétion lacrymale est inférieure à 30% de la sécrétion lacrymale, le test est dit pathologique. Ce test permet de diagnostiquer

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une atteinte nerveuse en amont du départ du nerf grand pétreux ou sur le trajet de celui ci. En pratique, un test pathologique traduit une lésion en amont du ganglion géniculé ou du ganglion géniculé.

• Etude de la sécrétion salivaire Une atteinte de la sécrétion salivaire signe une lésion située au niveau de la corde du tympan ou en amont de celui-ci. Cette étude nécessite le cathétérisme des canaux de Wharton et une étude comparative de la sécrétion issue de chaque canal après stimulation avec un sialogogue.

• Etude du réflexe stapédien Le réflexe stapédien permet d’apprécier la fonction du nerf facial en amont du départ du muscle de l’étrier.

• Gustométrie L’étude de la perception gustative dans les deux-tiers antérieurs de la langue permet de diagnostiquer une atteinte en amont de la corde du tympan. Ce test est réalisé soit par l’application de substances chimiques soit par électrogustométrie.

• Bilan radiologique Un scanner des rochers ou une IRM peuvent être indiqués selon l’étiologie suspectée.

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C. Tests électrophysiologiques

• Electromyographie de détection (EMG) Au repos, on peut observer un silence électrique qui signe soit un muscle totalement dénervé soit un muscle normal, soit un muscle entièrement fibrosé. Dans certains cas, on peut observer des potentiels de fibrillation qui traduisent des contractions généralement invisibles et involontaires de chaque fibre musculaire. Ces potentiels traduisent une régénération des fibres en général à partir de la 2eme ou 3eme semaine d’évolution. L’existence de potentiels précoces traduit plutôt une atteinte chronique du nerf cliniquement silencieuse jusque là. Aux mouvements volontaires, la réponse normale est une onde triphasique d’une amplitude de 50 à 1500 mV. Lors de la récupération nerveuse, il est possible d’enregistrer des potentiels polyphasiques de réinnervation. L’EMG a un intérêt dans la surveillance de la récupération à moyen et long terme.

• Electroneurographie ou test de Esslen (ENoG) L’ENoG consiste à recueillir un potentiel d’action musculaire par une électrode de surface bipolaire placée au contact des muscles périlabiaux, dans la région nasogénienne après stimulation du nerf facial par une électrode de surface au voisinage du trou stylomastoïdien. Cet examen est réalisé de chaque côté. La différence d’amplitude entre les deux côtés est directement corrélée au pourcentage de fibres dégénérées. Le résultat est donné sous forme de pourcentage d’atteinte des fibres du nerf facial. Ce test est intéressant du 5ème au 21ème jour d’évolution de la PF.

• Autres tests L’étude du réflexe trigéminofacial ou réflexe de clignement explore la boucle réflexe comportant le V1-tronc cérébral-nerf facial. La latence de cette réponse est étudiée. LA mesure de la latence de conduction, la détermination de l’excitabilité nerveuse (test de Hilger) et la détermination du seuil maximal de détection peuvent également être étudiés. Le pronostic de la PF est fixé par le grade clinique initial, les résultats de l’ENoG dans les 15 aux 21 premiers jours d’évolution et par ceux de l’EMG à partir du 15ème jour. V Etiologies et principes du traitement A - La paralysie faciale a frigore ou paralysie de Bell

C'est la plus fréquente des PF périphériques : installation brutale sans cause évidente d'une PF précédée parfois de douleurs et accompagnée de troubles du goût. On suspecte une origine virale. Sa pathogénie est discutée : neuropathie oedèmateuse ou virale au niveau du canal de Fallope. C'est un diagnostic d'élimination. Il faut donc s'assurer notamment qu'il n'y a pas de cause

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otitique par une otoscopie attentive sous microscope et une acoumétrie et qu'il n'y a pas de lésion associée notamment neurologique. L'évolution est variable. Les paralysies incomplètes récupèrent rapidement sans séquelles. Par contre, les paralysies complètes entraînent dans 20 % des cas des séquelles (cf.§ VI) L'électroneuronographie pratiquée précocement dès le 5ème jour et répétée tous les 5 jours jusqu'au 15ème jour apparaît le test le plus fiable pour juger du pronostic de ces PF complètes en quantifiant le pourcentage de fibres lésées. Le traitement est essentiellement médical : La corticothérapie précoce et intense paraît favoriser la récupération. Les antiviraux (acyclovir) peuvent également être proposés. Exemple de prescription médicamenteuse pour une paralysie faciale complète :

• Après avoir éliminé une contre-indication aux corticoïdes, Solumédrol° I.V. (méthylprednisolone) : 1 mkj pendant 3 jours puis relais par Médrol 16° (prednisone) à doses dégressives pendant 4 jours.

• Zovirax I.V.° (Acyclovir) : 5 mkj toutes les 8 heures pendant 3 jours puis relais par Zelitrex° (valaciclovir) à la posologie de 2 comprimés trois fois par jour pendant 4 jours.

Une décompression chirurgicale du nerf facial intra-pétreux par voie otologique peut être indiquée dans les cas de PF complètes de mauvais pronostic clinique et électrique estimées après quinze jours d’évolution. Comme pour toute PF, il faut en outre surveiller l'œil. Le risque de kératite par lagophtalmie nécessite la prescription de pommade, parfois de fermeture par pansement oculaire et au besoin par tarsorraphie ou cerclage des paupières. Comme pour toute PF, il faut faire pratiquer par le malade des massages faciaux et une kinésithérapie faciale active pour maintenir un tonus et une vascularisation musculaire. L’évolution de la PF dépend du stade initial. Outre le grade initial, l’âge du patient influe sur la qualité et surtout la rapidité de la récupération motrice. L’enfant récupère plus rapidement qu’une personne âgée. B - Les paralysies faciales virales Le type en est le zona auriculaire ou zona du ganglion géniculé, il se manifeste par :

• une otalgie souvent importante • une paralysie faciale périphérique d'installation brutale • une éruption vésiculaire caractéristique dans la zone de Ramsay Hunt (conque de

l'oreille et conduit auditif externe adjacent). Il peut s'accompagner d'une atteinte des ganglions de Corti (surdité) et de Scarpa (vertiges) réalisant la forme otitique totale du zona auriculaire. Le traitement comporte corticothérapie précoce et intense, en l'absence de lésion cornéenne et antiviraux (acyclovir). C - Les paralysies faciales otogènes Une PF peut compliquer une otite moyenne aiguë, elle régresse habituellement après traitement de l'otite. Une PF peut compliquer une otite moyenne chronique (cholestéatomateuse). En général, ce sont des lésions cholestéatomateuses qui touchent la région du ganglion géniculé qui sont responsables de paralysie faciale.

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Une PF compliquant une otite moyenne chronique non cholestéatomateuse peut faire rechercher une tuberculose de l'oreille. D - Les paralysies faciales traumatiques Un traumatisme externe peut atteindre le nerf facial dans son trajet intra-pétreux et parotidien. Les fractures du rocher s'accompagnent fréquemment d'une PF périphérique, elle fait partie du tableau classique avec l'otorragie et les signes cochléovestibulaires. Elle peut constituer le seul signe permettant de soupçonner une fracture du rocher chez un traumatisé crânien. Le bilan radio et scanographique du rocher permet souvent de localiser la lésion. Un bilan électrophysiologique (électroneuronographie) va permettre de quantifier l'atteinte nerveuse. Il est très important de savoir si cette PF a été immédiate ou secondaire : Une PF secondaire guérit généralement sans séquelle surtout si on a prescrit très tôt des corticoïdes et fait exécuter une kinésithérapie faciale. Une PF immédiate et incomplète fait craindre une section ou un écrasement du nerf. Là encore, un bilan électrophysiologique va permettre d'établir un pronostic électrique en quantifiant le nombre de fibres atteintes. En cas de résultat électrophysiologique péjoratif, une intervention chirurgicale précoce de décompression du nerf facial associée éventuellement à une greffe ou une suture nerveuse permettra d'améliorer le pronostic fonctionnel de cette PF. Les plaies de la région parotidienne peuvent léser le tronc ou les branches du nerf facial. La constatation d'une PF impose une réparation chirurgicale immédiate ou retardée (3ème-4ème semaine). Le traumatisme opératoire peut survenir à tous les niveaux du nerf facial :

• Dans la chirurgie du neurinome de l'acoustique, dans l'espace ponto cérébelleux ou dans le conduit auditif interne. La PF est moins fréquente qu'autrefois lorsque l'ablation du neurinome est effectuée par voie translabyrinthique qui permet un meilleur repérage du nerf facial que la voie sous occipitale que l'on réserve aux volumineuses tumeurs.

• La chirurgie otologique au niveau de la 2ème et 3ème portion intra-pétreuse du nerf facial, une bonne technique doit éviter cet accident dans l'immense majorité des cas.

• La chirurgie parotidienne : la PF est évitable ou transitoire dans les chirurgies des affections parotidiennes bénignes (tumeur mixte…). Elle est inévitable dans la chirurgie des tumeurs malignes où la résection du VII est délibérée.

E - Les paralysies faciales tumorales L'origine tumorale doit être évoquée devant une PF périphérique progressive avec hémispasme facial. La PF peut cependant être brusque, simulant une paralysie a frigore.

• Les tumeurs du tronc cérébral atteignent le noyau moteur du VII. • Les tumeurs de l'angle ponto cérébelleux (neurinomes, méningiome, cholestéatome

primitif de l'angle, métastase…) sont rares et la PF est souvent tardive dans l’évolution de la maladie.

F - Les paralysies faciales de cause rare, congénitales ou générales Une PF congénitale peut être : • malformative isolée ou associée à d'autres malformations. - Syndrome de Moebius : displégie faciale avec atteintes oculomotrices… - Syndrome du 1er arc branchial, de Franceschetti - Agénésie du VII • néonatale par compression du nerf facial à son émergence au cours du travail, ou par une

branche de forceps.

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Une PF de cause générale peut être rencontrée lors de : - maladie de BBS entrant dans le cadre d'un syndrome de Heerfordt

(uvéoparotidite) - réticulosarcome - syndrome de Melkerson Rosenthal : PF à répétition ou à bascule, avec

langue scrotale et oedèmes de la face, dont la cause est inconnue. VI Séquelles des paralysies faciales A Séquelles motrices

• Paralysie séquellaire totale ou partielle • Rétractions musculaires • Syncinésies

Elles sont dues à des repousses aberrantes des fibres axonales dans les gaines. Il s’agit des mouvements involontaires d’un ou plusieurs groupes musculaires distincts de celui mobilisé. Le type le plus fréquent est de type œil-bouche ou bouche-œil.

• Spasme de l’hémiface C’est la contraction spasmodique en bloc de toute l’hémiface lors d’une occlusion palpébrale.

B Séquelles sensorielles

• Syndrome des larmes de crocodile Il s’agit d’un larmoiement unilatéral prandial lors de la stimulation gustative apparaissant entre la 5ème semaine et le 10ème mois. Il est dû à une repousse anormale des fibres à destinée salivaire vers la glande lacrymale.

• Complications oculaires Il s’agit essentiellement du risque de kératite et de conjonctivite. C Séquelles psychologiques Elles sont parfois majeures et nécessitent parfois une consultation spécialisée. La gêne sociale et professionnelle passe parfois au premier plan des doléances. Après avoir évalué le pronostic de la paralysie faciale, il faut savoir rassurer et encourager le patient dans une récupération motrice jugée toujours trop lente à ses yeux. CONCLUSION La paralysie faciale périphérique est le plus souvent une paralysie faciale a frigore. Il faut s’attacher à éliminer une autre cause de PF par un examen clinique entre autres neurologique et ORL complet. Le bilan paraclinique en particulier électrophysiologique est essentiel. Il permet de conforter l’hypothèse de la PF a frigore et d’établir un pronostic de la PF. Le traitement est médical dans la quasi-totalité des PF à frigore. Outre la corticothérapie et les antiviraux, la protection de l’œil doit être rigoureuse. La kinésithérapie doit être proposée. Le suivi clinique et éléctrophysiologique permet d’apprécier la récupération motrice de la paralysie faciale et de s’adapter à toute aggravation ou apparition de séquelles lors de l’évolution de la maladie. Enfin, le risque de séquelles doit être connu en particulier après une PF complète et le patient doit être prévenu de ces risques.