Congrès de la SFE – Strasbourg 2005 Ann. Endocrinol.

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hissement métastatique hépatique semble être un critère pré-dictif de réponse. En effet, dans le groupe des patientsprésentant un envahissement inférieur à 30 %, le taux de ré-ponse partielle est de 55,5 %

vs

une absence de réponse dansle groupe avec un envahissement supérieur à 30 %. En ce quiconcerne la réponse clinique : 3 patients (25 %) ont bénéficiéd’une diminution des diarrhées. Le taux de réponse biologiquesavec diminution de l’ACE fut retrouvé chez 5 patients (42 %).Un seul cas de toxicité grade 3-4 secondaire au traitement futrépertorié. Nos résultats suggèrent que la CE peut être consi-déré comme un traitement de référence des localisations secon-daires hépatiques du CMT. Que ce traitement doit être proposéà un stade précoce de la maladie hépatique afin d’optimiser sesrésultats mais que sa morbidité implique qu’il soit réalisé dansdes centres de références.

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DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DE 55 PHÉOCHROMOCYTOMES

ET/OU PARAGANGLIOMES

M. d’Herbomez

(1)

, N. Rouaix

(2)

, G. Forzy

(3)

, C. Bauters

(4)

, C. Do Cao

(4)

, B. Carnaille

(5)

, J.-L. Wémeau

(4)

(1) Service de Médecine nucléaire — CHRU — Lille.(2) Laboratoire de Biochimie.(3) Hôpital Saint-Philibert — Lomme.(4) Clinique d’Endocrinologie M. Linquette.(5) Service de Chirurgie endocrinienne.

Les phéochromocytomes sont des tumeurs du tissu chromaf-fine capables de synthétiser des catécholamines (l’adrénalineA, la noradrénaline NA, la dopamine D) et de les métaboliseren métanéphrines (MN). Depuis 1999, nous avons dosé les ca-técholamines, les MN totales sériques (MNs) et urinaires (MNu)et la chromogranine A (CgA). Les catécholamines et les MNont été dosées par chromatographie liquide haute performanceavec détection électrochimique, la CgA par un dosage immuno-métrique (Schering France). Le but de ce travail est d’évaluerchaque paramètre, de les comparer et de vérifier les valeursdes seuils diagnostiques. Cinquante cinq phéochromocytomeset/ou paragangliomes prouvés histologiquement ont été ainsiétudiés (28 H et 27 F d’âge médian 45 ans)

vs

70 contrôlessuspects de phéochromocytome, 40 F et 30 H d’age médian53 ans). Dans les contrôles, ont été observés 27 et 25 % derésultats faussement positifs pour les dosages de NMu et NMprespectivement, entre 5 et 10 % pour les dosages de CgA,NAu, NAp, Du, Ap, Mp. Les meilleures sensibilités (Se) et spé-cificités (Spe) ont été recherchées par les courbes ROC. Lestrois paramètres les plus performants individuellement sont lesdosages de NMu, CgA, et NMp présentant des aires sous lacourbe respectivement à 0,991, 0,981 et 0,984. Les seuils depositivité de ces trois paramètres ont été augmentés pour mi-norer les faux positifs. Les autres paramètres en ordre décrois-sant sont NAu, NAp, 3 Metu, Mp, Mu, Ap, Au et enfin la Duavec des aires sous la courbe s’échelonnant de 0,934 à 0,695.L’association NMu et CgA (Se = 96,4 %, Spe = 100 %) esttrès légèrement plus performante que celle NMp + CgA. La tri-ple association MNp + MNu + CgA donne une Se à 98,1 %.En conclusion, nous confirmons les meilleures performancesdes dosages de MN totales

vs

les dosages de catécholamines.L’association CgA et MN a été peu étudiée et fournit une ex-cellente complémentarité diagnostique.

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NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES IIA (NEM IIA) : ASPECTS CLINIQUES,

THÉRAPEUTIQUES ET ÉVOLUTIFS

N. Kesri, S. Bendaoud, L. Baghriche, F. Chentli

Service d’endocrinologie du CHU BAB EL OUED.

Cette étude rapporte les aspects cliniques, thérapeutiques etévolutifs d’une NEMIIA familiale de l’est Algérien suivie depuis2001. Cas index :

�

36 ans, 54 apparentés au 1

er

degré ; 4 membres atteints décédés des complications ; 10 ont ac-cepté le dépistage basé sur une exploration classique morpho-biologique des 3 glandes ; revenu positif pour 6 cas sur 2générations : 2 frères, 3 neveux et 1 nièce ; 4 sont indemnes demanifestations cliniques. Age au diagnostic 13-56 ans ; 5

�

/

�

dont la présentation initiale est répartie en 4 s/s type II A1 1cas IIA2 et 2 cas IIA3. Le CMT est constant, dans tous les caslocalisé et présente une sécrétion de TCT très variable positive-ment corrélée au volume de la néoplasie mais non à l’âge. Lephéochromocytome est noté à partir de 29 ans (n = 5), trèssymptomatique dans tous les cas, bilatéral, à profil sécrétoirevariable. L’HPT constante chez les plus jeunes cas est souventasymptomatique, normocalcémique. Des taux de PTH> 100 pg/ml s’accompagnent dans cette étude d’une lésionadénomateuse parathyroïdienne. Au plan chirurgical, malgréla connaissance préopératoire du CMT, l’étendue du gestesurtout ganglionnaire reste non codifiée liée à l’expérience duchirurgien. La TCT de base des 6cas opérés est < 5 pg/mln = 5 ; < 100 n = 1 (norme < 13). Le statut parathyroïdien faitdiscuter l’opportunité d’une parathyroïdectomie élargie systé-matique préventive dès la 1

re

cervicotomie. Dans tous les casles complications du phéochromocytome sont rapidement ré-versibles voire nettement améliorées après chirurgie surréna-lienne adéquate. Cette famille gagnerait à bénéficier d’undépistage génétique de proximité qui réduirait notablementl’importante morbidité de la NEMIIA tardivement diagnosti-quée et qui allègerait considérablement le stress d’une priseen charge lourde, coûteuse et astreignante.

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LES NÉOPLASIES ENDOCRINIENNES MULTIPLES

DE TYPE 2

Y. Doghmi, L. Belhaj, H. Boussouf, A. Chraïbi, A. Kadiri

Service d’endorinologie diabètologie CHU Ibn sina RABAT.

Introduction :

Les néoplasies endocriniennes multiples detype 2 sont dus à un désordre génétique caractérisé par l’ap-parition d’un processus tumoral touchant surtout la glandethyroïde et surrénale.

But :

Montrer les aspects cliniques des NEM 2, les caractéris-tiques de chaque entité, d’évaluer la prise en charge thérapeu-tique et l’évolution des patients.

Matériel et méthodes :

Il s’agit d’une étude rétrospectiveconcernant 8 patients présentant une NEM 2 retrouvés parmiles patients suivis pour CMT et/ou phéochromocytome. Le dia-gnostic est posé sur un faisceau d’éléments cliniques et paracliniques, complété d’une étude génétique.