Vol. 67, n° 5, 2006 Congrès de la SFE – Montpellier 2006

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et scanner thoracique) retrouvait un nodule pulmonaire dulobe supérieur gauche de 15.5 mm de diamètre. Une exé-rèse chirurgicale par thoracoscopie avec étude anatomo-pa-thologique ont permis de confirmer le diagnostic d’une tumeurcarcinoïde à immunomarquâge positif à la synaptophysine, chro-mogranine A et NSE.L’évolution post opératoire a été marquée par une améliora-tion manifeste de l’HTA, une diminution des besoins en insu-line et la correction de la kaliémie, sur le plan hormonal lacortisolémie de 8heure était effondré témoignant de l’exérèsecomplète du tissu secrétant.Les syndromes de cushing dits paranéoplasiques sont dus aune sécrétion ectopique d’ACTH, ils constituent ainsi un modede révélation des tumeurs neuroendocrines avec au premierrang les carcinoïdes pulmonaires.

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INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE IATROGÈNE :

TOUJOURS Y PENSER !

S. Schuldiner

(1)

, G. Mamou

(1)

, V. Taillard

(1)

, A.-M. Guedj

(1)

, C. Oliver

(2)

, M. Rodier

(1)

(1) Maladies Métaboliques et Endocriniennes, CHU Nîmes Caremeau.(2) Endocrinologie, maladies métaboliques et Nutrition, CHU Marseille, Hôpital Nord.

Une femme de 52 ans, porteuse d’un adénome hypophysaireà prolactine de 3 mm stable connu depuis 13 ans (hyperpro-lactinémie modérée asymptomatique non traitée, macropro-lactine négative, pas de déficit hypophysaire), présente uneasthénie évoluant depuis 1 an, avec frilosité et myalgies. Dansses antécédents, on note une fracture récente de l’épaule avecacromioplastie, une intolérance au glucose après diabète ges-tationnel, une ostéopénie, et un myosarcome utérin de basgrade, pour lequel la patiente a bénéficié d’une hystérectomietotale et d’un traitement par acétate de Megestrol (Megace

®

)depuis 2 ans. Le bilan complémentaire réalisé montre une in-suffisance corticotrope avec un cortisolémie basale bassse(80 nmol/l – N 170-700) non stimulable par l’hypoglycémie in-sulinique (180 nmol/l -N > 550) et une ACTH basse (5,7 ng/l –N 8-52). L’interrogatoire ne retrouve aucune prise de gluco-corticoïdes. Un traitement par hydrocortisone (10 mg/jour),permet une nette amélioration de l’asthénie. Après arrêt dutraitement par Mégace

®

, une récupération de l’axe cortico-trope est observée, avec cortisolémie normale en base(286 nmol/l -N 170-700 nmol/l) et stimulable après Synac-thène

®

.L’acétate de Megestrol est un puissant progestatif de synthèseutilisé dans les cancers avancés du sein et de l’endomètre etdans l’aide à la prise de poids chez les patients V.I.H. ou âgés.Quelques rares cas de syndromes de Cushing et d’insuffisan-ces surrénaliennes ont été décrits. Le mécanisme passe par sonaffinité pour le récepteur des glucocorticoïdes, lui conférantune activité glucocorticoïde avec freination de l’axe cortico-trope. La survenue d’un syndrome de Cushing semble cor-respondre à des doses et/ou une durée de traitementimportantes, en revanche, les cas d’insuffisance surrénaliennessont plus rares et difficiles à diagnostiquer, mais nécessitentpour les patients traités au long cours, une substitution parglucocorticoïdes.

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DEVANT UNE INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE AVEC DEUX GROSSES SURRÉNALES : PENSEZ AU LYMPHOME

SURRÉNALIEN

S. Borot

(1)

, C. Kleinclauss

(1)

, S. Chabroux

(1)

, J. Fontan

(2)

, V. Giaume

(1)

, S. Paulin-Kury

(1)

, F. Schillo

(1)

, A. Penfornis

(1)

(1) Service d’Endocrinologie.(2) Service d’Hématologie, CHU Besançon.

Un homme de 71 ans est hospitalisé pour bilan d’hyponatré-mie. L’examen retrouve une asthénie, un amaigrissement etune fièvre à 38

°

C. La biologie montre une tricytopénie. Lacortisolémie à 8 h est effondrée à 12 nmol/l sans réponse ausynacthène. L’ACTH, mesuré à 123 ng/l (N < 50), affirme l’ori-gine périphérique.L’imagerie montre deux surrénales hyperplasiques (4 cm) sanscalcification. Le bilan étiologique reste négatif. La ponctionsous scanner apporte le diagnostic de lymphome de type Bcentroblastique à grandes cellules. Le patient est actuellementen rémission 12 mois après un traitement par chimiothérapieet corticothérapieUn homme de 80 ans, est hospitalisé pour bilan d’asthénie,amaigrissement. L’examen retrouve une fièvre à 38 °C, la bio-logie une hyponatrémie à 130 mmol/l, une tricytopénie et uneaugmentation des LDH. Il existe une insuffisance surrénaliennepériphérique. La surrénale droite mesure 6 cm, la gauche10 cm avec présence d’adénopathies latéro et aortico-caves.La ponction confirme le diagnostic de lymphome de type B àgrandes cellules. La rémission complète a été obtenue après12 cures de VépésideÒ-EndoxanÒ et CortancylÒ.Moins de 100 cas de lymphomes surrénaliens sont rapportésdans la littérature. Il s’agit le plus souvent d’hommes âgés pré-sentant une hypertrophie bilatérale des surrénales. La cliniqueest dominée par l’asthénie, la fièvre, l’amaigrissement, lesdouleurs lombaires et l’insuffisance surrénalienne. La mélano-dermie n’est pas souvent présente du fait de la rapidité del’installation de l’insuffisance.Le bilan étiologique permet d’éliminer une tuberculose, desmétastases, un bloc enzymatique, une hémorragie, devantdeux grosses surrénales. L’anatomopathologie retrouve systé-matiquement un lymphome à grandes cellules de type B. Lepronostic dépend du terrain et des autres localisations (neuro-méningée).Le traitement consiste en une chimiothérapie avec corticothé-rapie. De plus, l’intérêt du Pet-scan dans le diagnostic et lesuivi est à évaluer.

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UNE INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE PÉRIPHÉRIQUE SECONDAIRE

À UNE SURRÉNALECTOMIE UNILATÉRALE

C. Sanz, D. Vezzosi, P. Caron, A. Bennet

Service d’endocrinologie, CHU Rangueil, Toulouse.

Les métastases surrénaliennes ne sont que rarement sympto-matiques. Elles sont le plus souvent découvertes dans le cadredu bilan d’extension ou lors de la surveillance d’une néoplasieprimitive. Nous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans,tabagique chronique, hospitalisé en mars 2005 pour des douleurs

Congrès de la SFE – Montpellier 2006 Ann. Endocrinol.

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aiguës de l’hypochondre droit. Le scanner surrénalien mettaiten évidence une masse surrénalienne droite de 50 mm, dedensité spontanée basse sans anomalie de la surrénale contro-latérale. Cette lésion était cliniquement et biologiquement nonsécrétante. Une surrénalectomie droite était réalisée le 3 octo-bre 2005. L’anatomopathologie concluait à une lésion essen-tiellement hémorragique avec présence de quelques cellulesnéoplasiques au sein du parenchyme surrénalien. En post opé-ratoire immédiat le patient a développé un tableau d’insuffi-sance surrénalienne périphérique aigu (hypotension artérielle,Na+ à 129 mmol/L, K+ à 6,7 mmol/L) rapidement résolutifaprès traitement par réhydratation, hydrocortisone et fludro-cortisone. Le scanner abdominal réalisé au décours mettait enévidence une masse surrénalienne gauche de 68 mm avec unedensité spontanée de 27 UH. Dans le contexte, le scanner tho-racique complété d’une fibroscopie bronchique a permis demettre en évidence un adénocarcinome bronchique primitif.Au total, l’apparition d’une insuffisance surrénalienne aiguëaprès une surrénalectomie unilatérale doit faire rechercher unhématome surrénalien ou une infiltration en particulier métas-tatique de la surrénale controlatérale. Chez notre patient, l’in-suffisance surrénalienne périphérique post surrénalectomieunilatérale était secondaire à une infiltration surrénalienne mé-tastatique et a permis de découvrir un adénocarcinome bron-chique primitif.

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DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES POSÉES PAR UNE HYPERPLASIE MACRONODULAIRE

BILATÉRALE DES SURRÉNALES (HMBS)

L. Abdi

(1)

, F. Grunenberger

(1)

, E. Bui

(1)

, A. Lacroix

(2)

, J.-L. Schlienger

(1)

(1) Service de Médecine Interne et Nutrition, CHU de Strasbourg-Hautepierre, Strasbourg.(2) Departement de Médecine, CHU de Montréal, Canada.

L’HMBS reste une cause très rare d’hypercorticisme endogène.Un homme de 58 ans, aux antécédents d’IDM à 49 ans, traitépar bêta bloquants et IEC, et d’acnée rosacée, développe unehernie de la ligne blanche surinfectée explorée par une TDMabdominale. On découvre à cette occasion une hyperplasiedes 2 surrénales avec un nodule droit de 4 x 2,5 cm, 2 nodulesgauches de 1,8 et 1,7 cm. Le bilan hormonal montre un hy-percorticisme modéré non ACTH-dépendant (cortisol à 8 h :198, à 12 h : 486, à 18 h : 369, à 24 h : 347 nmol/l (N à 8 h< 690, à 18h < 250), cortisolurie des 24 h : 210 nmol/24 h(N : 39-210), ACTH à 8 h : 6,55, à 12 h : 6,9, à 18 h : 7,16,à 24 h : 4,50 ng/l (N : 9-60), freinâge minute à la déxamétha-sone inefficace à 176 nmol/l). La scintigraphie au iodocholes-térol visualise une fixation surrénalienne bilatérale prédominanteà droite. La recherche d’une stimulation surrénalienne aber-rante comporte un repas test, une épreuve d’orthostatisme, àla TRH, au Glucagon, à la dDAVP et au metoclopramide. Seull’orthostatisme entraîne une ascension significative du cortisolde 2.8x le taux basal bien que le test soit réalisé sous bêtablo-quants. Une hyperthyroïdie fruste en rapport avec un volumi-neux adénome extinctif est découvert fortuitement à cetteoccasion.Cette HMBS avec hypercorticisme infraclinique apparaît lié àun effet stimulant de la vasopressine, des catécholamines ou

de l’angiotensine 2. On constate l’absence de réponse des ré-cepteurs V2 à la dDAVP, la stimulation des récepteurs V1 etdes catécholamines n’est pas explorable sans risques chez cecoronarien, et l’action de l’angiotensine 2 est peu probablesous IEC. Une majoration de la posologie de bêta bloquants etun traitement du nodule thyroïdien sont alors entrepris, unesurrénalectomie droite étant envisagée en cas de persistancede l’hypercorticisme.Cette observation illustre le caractère subtil de l’hypercorti-cisme de l’HMBS et l’absence de codification de son traitement.

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ÉVALUATION BIOLOGIQUE DU TRAITEMENT

DE L’INSUFFISANCE SURRÉNALE CHRONIQUE

F. Ouliac

(2)

, S. Boullu-Ciocca

(2)

, N. Lesavre

(1)

, C. Oliver

(1)

, B. Conte-Devolx

(3)

, T. Brue

(3)

, I. Morange

(3)

(1) Centre d’ Investigations cliniques — Marseille.(2) Service d’ Endocrinologie Hôpital Nord — Marseille.(3) Service d’ Endocrinologie Hôpital Timone — Marseille.

L’adaptation du traitement substitutif de l’insuffisance surré-nale (périphérique ou centrale) par l’hydrocortisone repose surl’examen clinique et les paramètres biologiques non hormonaux.La sensibilité de ces examens est insuffisante pour la détectiond’un sous-dosage ou surtout d’un surdosage thérapeutiqueavec des effets délétères au long cours possibles sur l’os, lemétabolisme glucidique et le système cardiovasculaire. Ce ris-que est d’autant plus élevé que la posologie moyenne de l’hy-drocortisone est en général plus forte que celle requise par lasécrétion moyenne de cortisol (12-15 mg/jour).Nous avons mesuré le cortisol plasmatique et salivaire toutes les2 heures entre 6 heures et 24 heures chez 17 patients avec insuf-fisance surrénale périphérique (n = 6) et corticotrope (n = 11)soumis à différents schémas thérapeutiques (20 à 40 mg/jour en2 ou 3 prises). Les résultats préliminaires suggèrent que :— les posologies habituelles (25-30 mg/jour) sont en généraltrop élevées, en particulier dans l’insuffisance corticotrope— la dose moyenne d’hydrocortisone doit être plus faibledans l’insuffisance corticotrope que dans l’insuffisance surré-nale périphérique— la répartition de l’hydrocortisone en 2 prises, le matin et enfin d’après-midi est plus adaptée que la répartition en trois prisesqui est à l’origine d’un surdosage nocturne.

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UNE SUSPICION DE PHÉOCHROMOCYTOME RÉVÉLANT UN LYMPHOME SURRÉNALIEN

PRIMITIF BILATÉRAL

I. Raingeard

(1)

, D. Bassiri

(1)

, M. Traverso

(1)

, V. Crespin

(2)

, E. Renard

(1)

, J. Bringer

(1)

(1) Maladies Endocriniennes, CHU Montpellier.(2) Endocrinologue libérale, Béziers.

Une femme de 61 ans est admise pour suspicion de phéochro-mocytome. Une échographie abdominale demandée devantune constipation opiniatre, rapidement complétée par unscanner, ont montré de volumineuses glandes surrénales, 121

×

111 mm à droite et 104

×

85 mm à gauche.