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Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

JDP 2005 – Posters

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Vasculite livédoïde avec ulcérations estivales, une forme particulière d’atrophie blanche

BOECKLER P (1), SCHNEIDER G (2), CRIBIER B (1), LIPSKER D (1)

(1) Clinique Dermatologique, CHU, Strasbourg. (2) Cabinet de Dermatologie, Colmar, France.

Introduction : L’atrophie blanche se caractérise par des lésions pur-puriques et nécrotiques qui évoluent vers un mode de cicatrisationparticulier avec une cicatrice ivoirine stellaire bordée de télangiecta-sies. L’évolution de cette affection est chronique avec une alternancede poussées et de rémissions qui peuvent être rythmées par les sai-sons. L’exacerbation de la maladie durant l’été constitue une formeclinique particulière dénommée « vasculite livédoïde avec ulcérationestivale ». Nous rapportons deux malades souffrant de cette affectionqu’il nous semble important de rappeler tant pour son originalité(aucun cas rapporté dans la littérature française) que pour la difficul-té de sa prise en charge.

Observations : Il s’agissait de deux femmes âgées respectivement de45 et 52 ans. Elles souffraient, depuis 4 ans, d’ulcérations douloureu-ses des membres inférieurs survenant en été et guérissant en hiveren laissant une cicatrice blanche atrophique et télangiectasique. Lesbilans lipidique et immunitaire étaient normaux. Il n’y avait nota-ment pas de cryoglobulinémie ni de paraprotéine. Une malade avaitune résistance à la protéine C activée par mutation hétérozygote dufacteur V Leiden et une mutation homozygote de la MTHFR avec untaux d’homocystéine plamatique normal. Les explorations artérielles(écho-Doppler et artériographie) étaient normales. Un traitement paraspirine et pentoxiphylline était inefficace. Un traitement par hépari-ne de bas poids moléculaire à dose curative a été associé au traite-ment précédent permettant une évolution favorable. L’efficacité deces traitements reste cependant difficile à interpréter, la fermeturedes lésions coïncidant avec une période froide. La prise de pentoxi-phylline dès le printemps a permis d’éviter une nouvelle récidivechez une des malades alors que l’aspirine seule n’avait pas suffit chezl’autre malade.

Discussion : Les deux malades avaient le tableau typique de vasculitelivédoïde avec ulcérations estivales tel qu’il a été décrit par Feldakeren 1956 [1]. Il s’agit d’une forme particulière d’atrophie blanche.

C’est une vasculopathie primitivement thrombosante, caractérisée,au plan microscopique, par une dégénérescence hyaline des vais-seaux superficiels du derme avec formation de thrombus dans cesvaisseaux [2]. Ces thromboses aboutissent à une ischémie de l’épi-derme qui va nécroser et s’ulcérer. L’examen en immunofluorescen-ce direct est habituellement négatif ou non spécifique. Le caractèretrès douloureux de cette affection serait lié à une ischémie des nerfsdans le même territoire. Des facteurs de thrombophilie peuvent êtreprésents, associés à une connectivite ou isolés [2]. Le déclenchementdes poussées durant la période estivale a été déjà rapporté mais laphysiopathologie en reste obscure. Peut-être pourrait-il exister desprotéines, qui par analogie aux cryoprotéines, seraient capable deprécipiter dans les vaisseaux à une température élevée.Le traitement de cette affection est difficile et souvent décevant. Ilconvient d’éliminer tous les facteurs thrombogènes associés. Lestraitements de première intention sont l’aspirine, la pentoxiphyllineet les HBPM [2]. Un traitement préventif peut être proposé dès leprintemps.

Conclusion : La vasculite livédoïde avec ulcérations estivales est doncune forme particulière d’atrophie blanche se distinguant par sa ryth-micité saisonnière. La prise en charge de cette affection reste très dif-ficile.

Références

1. Feldaker M, Hines EA, Kierland RR. Livedo reticularis with ulcerations.Circulation 1956;13:196-216.

2. Tran MD, Bécherel PA, Cordel N, Piette JC, Francès C. Atrophie blanche« idiopathique ». Ann Dermatol Venereol 2001;128:1003-7.

Critères du diagnostic des ulcérations de jambe

BONNETBLANC JM (1), BOULINGUEZ S (2)

(1) Dermatologie, CHRU Dupuytren, Limoges. (2) Dermatologie, Hôpital La Grave, Toulouse, France.

Introduction : Les ulcérations de jambe ont de nombreuses étiolo-gies. Le diagnostic clinique repose sur des critères liés à l’ulcèred’une part et au contexte d’autre part [1]. La valeur de ces critères pourle diagnostic d’une ulcération de jambe n’est pas connu. A partird’une sélection d’ulcérations de jambe, nous avons testé la pertinen-ce de quelques critères.

Matériel et méthodes : Lors d’une FMC aux JDP 2003, un groupe de29 dermatologues a été interrogé sur 11 cas cliniques d’ulcérationsde jambe. Outre les hypothèses diagnostiques, les dermatologues de-vaient donner les critères liés à l’ulcération et liés au contexte qui leurpermettaient de faire le diagnostic. L’un de nous (JMB) avait établises propres critères. La même série a été présentée à 25 internes del’inter-région sud-ouest lors d’une réunion inter-régionale. Les étio-logies étaient drépanocytose (1), pyoderma gangrenosum (2), angio-dermite nécrotique (3), carcinome épidermoide (4), Klinefelter (5),Paget osseux (6), scorbut (7), bromide (8), carcinome verruqueux (9),tuberculose (10), corticothérapie générale (11).

Résultats : Les réponses des dermatologues et des internes ont étémises en commun (x). Pour certaines étiologies aucun critère n’ap-paraît. Pour d’autres ils sont en adéquation avec ceux de JMB (o). En-fin il existe parfois une discordance par rapport à ce que l’on attendait(tableau I).

Discussion : Des critères ressortent pour chaque étiologie d’ulcéra-tion, mais certains critères que l’on attendait n’apparaissent pas.L’absence de critères semble due à la difficulté du diagnostic. Celapeut aussi être du à un manque de puissance de l’étude, ou aux con-ditions (diagnostic sur photographies, temps limité pour répondre,forme inhabituelle de FMC…). Le choix des diapositives, à partird’une collection du service de dermatologie, correspondait autantque possible à des images prototypiques d’une maladie. Cependanton peut considérer que l’image prototypique n’est pas la même men-talement pour chacun et fonction d’un raisonnement non-analytique[2]. Ainsi, si nous apprenons un schéma de raisonnement cliniqued’une maladie, progressivement nous utilisons un schéma person-

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Mot-clé : Vasculite livédoïde.

Iconographie disponible sur CD et internet.

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