Pädiatrische Nephrologie Univ.-Klinik für Kinder- und ... · •Zufallsbefund (asymptomatisch) Urolithiasis im Kindesalter Diagnostik bei Steinverdacht •Anamnese –Familienanamnese,

Nephrokalzinose und Nephrolithiasis

Nur Stein oder mehr?

Christoph J. Mache

Pädiatrische Nephrologie

Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde

Medizinische Universität Graz

Urolithiasis im Kindesalter

Epidemiologie (1)

• Industrieländer 0,5 - 2 ‰

• Entwicklungsländer > 1 %

– Starke regionale Unterschiede

– Endemiegebiete

• Knaben : Mädchen 1,43 : 1,0

• Rezidivrate 5 - 40%


Epidemiologie (2)

SAS DJ. CJASN 2011; 6:2062-68


Epidemiologie (3)

• Altersverteilung

– In jedem Alter vorkommend

– Höhere Inzidenz ab 8 - 10 Jahren

– Infektsteine bei Säuglingen/Kleinkindern häufiger

– Oxalatsteine ab 5 Jahren dominierend

• Familiäre Häufung ~30%

• Häufig klar definierte Ursache

• Gezielte Prophylaxe vielfach möglich


Pathophysiologie der Steinbildung (1)

• Ionenübersättigung→ Kristallisation

• Viele beeinflussende Faktoren

– Lithogene Substanzen

• Kalzium, Oxalat, Phosphat, Harnsäure, Cystin,..

– Inhibitorische Substanzen

• Citrat, Magnesium, Pyrophosphat, GAG,..

– Modulierende Faktoren

• Diurese, Harn-pH, Harnwegsinfektionen (z.B. Proteus),..

– Anatomische Anomalien, Harntransportstörungen



Evan A, et al. KI 2006; 69:1313-8

Nidusbildung

z.B. Rendall Plaques bei

CaOx Steinbildnern

entstehen in der

Basalmembran der

dünnen Henle‘schen

Schleife, Austritt durch

das Urothel der Papillen



• Steinentstehung

– Überwiegend im oberen Harntrakt

– Selten primäre Blasensteine

• Beginn als Mikrocalcinose

– ren.Interstitium, Papillen, Kelche

• Anschließende Möglichkeiten:

– Ablösung und Spontanabgang

– Wachstum lokal (Pyelon)

– Wachstum und Wanderung (Ureter, Blase)

• Abgänge symptomatisch/ asymptomatisch möglich


Häufigkeit der Steinarten Copelovic L. Ped Clin North Am 2012; 59: 881-96

• Kalziumoxalat 40 – 65 %

• Kalziumphosphat 14 – 30 %

• Struvit 10 – 20 %

• Zystin 5 – 10 %

• Harnsäure 1 – 4 %

• Andere* < 2 %

* Xanthin, 2,8-Dihydroxyadenin,..


Klinische Präsentation

• Bauchschmerzen, Koliken, Übelkeit, Erbrechen

– v.a. bei kleinen Kindern oft unspezifisch

• Hämaturie, trüber Harn

– Mikro-/Makrohämaturie

• Fieber, Pollakisurie

• Miktionsstörungen, Harnverhalten

– bei Steinen im unteren Harntrakt

• Zufallsbefund (asymptomatisch)


Diagnostik bei Steinverdacht

• Anamnese

– Familienanamnese, frühere Steinepisoden,

Medikamente (Steroide, Diuretika, Indinavir,

Topiramat, Ceftriaxon), Vitamin C/D-Einnahme,

Diät, Frühgeburtlichkeit, GI-Erkrankungen, CF,...

• Harnuntersuchung

– Streifentest

– Mikroskopie (Hämaturie, Leukozyturie, Kristalle?)

– Bakteriologische Untersuchung

• Bildgebende Verfahren


Radiologische Diagnostik

• Sonografie – Stein/-schatten, Nephrokalzinose

– Harnstauung, Uropathie, Perfusion

• Abdomen - Röntgen – Darstellung schattengebender Steine

• Nicht-kontrastiertes Spiral-CT – hohe Sensitivität

• Kontrast-CT, i.v. Urographie – Lokalisation, Ausscheidung, Abfluß


Initiale Maßnahmen

• Analgesie, Spasmolyse, Therapie eines HWI, unterstützende Maßnahmen – Infusionstherapie, forcierte Diurese nur im

kolikfreien Intervall, medical expulsive therapy (Tamsulosin) bei Uretersteinen

• Entscheidung über weitere Therapie – spontaner Steinabgang möglich

– minimal-invasive / auxiliäre Maßnahmen

• Ziel der initialen Maßnahmen – Verhindern von Nierenläsionen

– Beseitigung und Gewinnung der Steine


Voraussetzungen zur konservativen

Therapie mit möglichem spontanen

Steinabgang

• Ureterstein < 5 mm

• Keine bedrohliche Obstruktion

• Keine Infektion mit Obstruktion

• Keine präexistente obstruktive Uropathie

• Zumutbarkeit


ESWL

Häufigste Primärmaßnahme bei nicht abgangsfähigen Steinen

43 / 57% 47 / 53%

S.L. 10 Mo


Minimal-invasive / auxiliäre Verfahren

• Ureterorenoskopie (URS)

• Perkutane Nephrolithotomie

(PCNL)

• Auxiliäre Maßnahmen

– Nephrostomie, Ureterschiene

R.P., 12 Mo

A.N., 4 J


ESWL, URS, PCNL

Granberg CF, et al. Pediatr Clin N Am 2012; 59: 897-908


Mineralogische Steinanalyse (1)

• Infrarotspektroskopie

• Röntgendiffraktionsmethode

• Rasterelektronenmikroskopie

Röntgendiffraktometer (Siemens D500) Röntgendiffraktogramm eines Harnsteins bestehend

aus Weddellit (rot) und Whewellit (blau)


Mineralogische Steinanalyse (2)

Rasterelektronenmikroskopie Graz

Weddellit Uricit (Harnsäure) Cystin


Metabolische Abklärung

Im Kindesalter soll bereits bei der ersten Steinepisode

eine metabolische Abklärung durchgeführt werden

auch bei Verdacht auf

Urolithiasis/Harnwegsinfekt/Uropathien

bei der Mehrzahl der Patienten kann eine

metabolische Grundproblematik diagnostiziert

werden

Erkennung von Erkrankungen mit

renalen und extrarenalen Manifestationen

Möglichkeit der Rezidivprophylaxe


Metabolische Abklärung

Blut

Blutgasanalyse, Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg, Phosphat),

Kreatinin, Harnsäure, alkalische Phosphatase,

Parathormon

Harn (Einzelportion, Sammelharn)

Elektrolyte (Na, K, Ca, Mg, Phosphat), Oxalat, Zitrat,

Harnsäure, Cystin, b2 Mikroglobulin, Kreatinin

gezielte Diagnostik bei bekannter Steinanalyse


Ätiologie bei bekannter Steinanalyse

Kalziumoxalatsteine

Kalziumphosphatsteine

Hyperkalziurie (sek.,prim.)

Hyperoxalurie

Hypozitraturie

Struvit

(Magnesium-Ammonium-

Phosphat)

Infektstein

Harnsäuresteine

(Xanthin-, 2,8-

Dihydroxyadeninsteine)

Hyperurikämie

Purinstoffwechselstörungen

Cystinsteine Cystinurie


Grunderkrankungen...

A.Y., 4,7 J

A.A., 3,5 J

S.B., 16 J

S.S., 15 J

P.S., 13 Mo

Primäre Hyperoxalurie Typ I

FHHNC

Renal-tubuläre Azidose

Cystinurie Typ I

Nebenschild-

drüsenadenom


Metaphylaxie

Allgemein: reichliche Flüssigkeitszufuhr

Hyperkalziurie: Diät (Na↓ ,K↑ ), K-zitrat, Thiazide, Phosphat

Hyperoxalurie: Zirkadiane Hyperhydratation, K-zitrat,

Vitamin B6, Phosphat, Magnesium, Diät

Hypozitraturie: K-zitrat, Azidosekorrektur

Harnsäuresteine: K-zitrat (H.-pH 6,2-6,8), Diät, Allopurinol

Cystinsteine: Zirkadiane Hyperhydratation, Diät,

K-zitrat (H.-pH 7-7,5), Tiopronin

Infektsteine: Harnsterilisation, Azidifikation des Harns,

Operation einer Prädisposition


Zusammenfassung I

• Die Spontanabgangsrate ist als hoch anzunehmen.

• Sonografie und Abdomen-Röntgen oft ausreichend,

geplante Therapie mitentscheidend.

• Steine, die kleiner als 5 mm sind, können auch spontan

abgehen.

• Bei nicht abgangsfähigen Steinen kann die ESWL mit

hoher Erfolgsquote in jeder Altersgruppe durchgeführt

werden.

• Ansonsten min.-invasive / auxiliäre Maßnahmen indiziert.

• Offenes chirurgisches Vorgehen nur bei gleichzeitiger

Korrektur einer obstruktive Uropathie gerechtfertigt.


Zusammenfassung II

• Bei bedrohlicher Obstruktion oder Infektion mit

Obstruktion (Gefahr der Urosepsis) ist eine sofortige

Intervention indiziert.

• Eine exakte Steinanalyse soll immer durchgeführt

werden.

• Bereits bei der ersten - auch fraglichen - Steinepisode

ist eine metabolische Abklärung erforderlich.

• In vielen Fällen sind eine ätiologische Zuordnung und

gezielte Steinmetaphylaxe möglich.

• Die Urolithiasis kann im Kindesalter erstes Symptom

einer schwerwiegenden Erkrankung sein.

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