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UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI “FEDERICO II” DIPARTIMENTO DI SCIENZE MEDICHE TRASLAZIONALI AREA FUNZIONALE DI CHIRURGIA PEDIATRICA DIRETTORE: PROF. A. SETTIMI Esposito C, Alicchio F, Escolino M , Giurin I, Roberti A, Iaquinto M, Franzese A, Mozzillo V, Delagausie P, Settimi A PANCREASECTOMIA SUBTOTALE PER VIA LAPAROSCOPICA IN UNA PAZIENTE DI 5 KG CON UN ADENOMA FOCALE DELLA CODA DEL PANCREAS

PANCREASECTOMIA SUBTOTALE PER VIA …chped.it/gico/napoli_2013/tumori solidi- tumori rari - caso clinico... · In II giornata di vita, comparsa di tremore, movimenti tonico-clonici

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UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI NAPOLI “FEDERICO

II”

DIPARTIMENTO DI SCIENZE MEDICHE

TRASLAZIONALI

AREA FUNZIONALE DI CHIRURGIA PEDIATRICA

DIRETTORE: PROF. A. SETTIMI

Esposito C, Alicchio F, Escolino M, Giurin I, Roberti A, Iaquinto M, Franzese A, Mozzillo V, Delagausie P, Settimi A

PANCREASECTOMIA SUBTOTALE PER VIA LAPAROSCOPICA IN UNA PAZIENTE DI 5 KG CON UN ADENOMA FOCALE DELLA

CODA DEL PANCREAS

INTRODUZIONE

L’iperinsulinismo congenito dell'infanzia è caratterizzato

da una inadeguata secrezione di insulina con

conseguente ipoglicemia persistente

Management iniziale con terapia medica

Il fallimento della terapia medica è una indicazione per

l’intervento chirurgico

Riportiamo la nostra esperienza con la pancreasectomia

subtotale per via laparoscopica in una bambina di 2 mesi

con ipoglicemia iperinsulinemica severa

CASE REPORT

Piccola di 2 mesi, nata a termine (39 W), AGA

In II giornata di vita, comparsa di tremore, movimenti tonico-

clonici e desaturazione con rilevamento di ipoglicemia (15

mg / dl e 26 mg / dl) in presenza di elevati livelli di insulina

(18.9 microUI /ml e 20 microUI / ml rispettivamente)

Diagnosi di iperinsulinismo congenito e terapia medica,

inizialmente con diazossido, sostituito in un secondo tempo

con Longastatina

CASE REPORT

Una PET / TAC F18 DOPA eseguita a 40 giorni di vita

mostrava:

iperaccumulo del radiofarmaco

nella coda del pancreas

La paziente veniva indirizzata alla nostra Unità per eseguire

una pancreasectomia sub-totale per via laparoscopica

INTERVENTO CHIRURGICO

3 trocars

Lo stomaco è stato retratto superiormente con l’ausilio di un

punto trasfisso sulla sua parete posteriore per una migliore

esposizione della retrocavità degli epiploon

La coda del pancreas è stata mobilizzata liberandola dall’ ilo

splenico

Biopsie del corpo del pancreas residuo

Durata: 60 minuti

DIAGNOSI ISTOPATOLOGICA

Esame istopatologico: tumore neuroendocrino ben differenziato

G1T1 (sec. ENETS-WHO) con margini di resezione liberi da

lesione; secondo i dati clinico-laboratoristici: INSULINOMA

Biopsie corpo pancreatico: parenchima normostrutturato

MANAGEMENT POST-

OPERATORIO

Nelle prime 48 ore dopo l'intervento, i livelli di glicemia sono

oscillati tra 220 e 120 mg /dl

L’alimentazione enterale è stata avviata 36 ore dopo l’intervento

Piastrinosi (PLT 1.230.000) in 7 giornata p.o. come effetto

transitorio di reattività della milza dopo la chirurgia

Controlli a distanza:

Buon controllo glicemico (valori medi 100 mg/dl)

1 5 giorni 1.139.000

30 giorni 850.000

60 giorni 642.000

90 giorni 492.000

CONCLUSIONI

La pancreasectomia laparoscopica per un’ipoglicemia non

responsiva alla terapia medica è fattibile e sicura anche in

bambini molto piccoli

I nostri dati preliminari suggeriscono la sua efficacia anche

grazie all’ausilio di nuovi dispositivi emostatici come lo

Starion che permette una chirurgia più veloce e sicura

Follow-up prolungato per controllare lo stato del pancreas e

il possibile sviluppo tardivo di un diabete mellito