DIAGNOSTIC D’UNE DIAGNOSTIC D’UNE PARALYSIE FACIALE PARALYSIE FACIALE

PERIPHERIQUE PERIPHERIQUE

Plan du coursPlan du cours

I- I- DÉFINITION – GENERALITES DÉFINITION – GENERALITES

II- RAPPEL : II- RAPPEL :

- Anatomique - Anatomique - Physiologique - Physiologique III- PHYSIO/ANATOMOPATHOLOGIE III- PHYSIO/ANATOMOPATHOLOGIE

IV- DIAGNOSTIC POSITIFIV- DIAGNOSTIC POSITIF

V- DAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUEV- DAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUEV-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

VI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEVI- DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

VII-COMPLICATION/SEQUELLESVII-COMPLICATION/SEQUELLES

VIII-TRAITEMENTVIII-TRAITEMENT

VII- CONCLUSIONVII- CONCLUSION

DÉFINITION /GENERALITESDÉFINITION /GENERALITES

La paralysie faciale périphérique est une atteinte du nerf facial La paralysie faciale périphérique est une atteinte du nerf facial siégeant soit à son origine (Noyau du VII), soit sur son siégeant soit à son origine (Noyau du VII), soit sur son trajet : angle ponto cérébelleux, intra-pétreux, trajet : angle ponto cérébelleux, intra-pétreux, extra-pétreux extra-pétreux

occasionnant des troubles moteurs, sensitifs, sensoriels et occasionnant des troubles moteurs, sensitifs, sensoriels et végétatifs de l'hémiface concernée.végétatifs de l'hémiface concernée.

Diagnostic facile: cliniqueDiagnostic facile: clinique

Double problème: étiologique (la PF A frigoré est l'étiologie la Double problème: étiologique (la PF A frigoré est l'étiologie la plus fréquente, mais reste un diagnostic d’élimination), plus fréquente, mais reste un diagnostic d’élimination), esthétique.esthétique.

Traitement médical d’urgence et étiologique.Traitement médical d’urgence et étiologique.

RAPPEL ANATOMIQUERAPPEL ANATOMIQUE Le nerf facial (VII) est un nerf mixte :

- Volumineuse racine motrice

- Racine sensitivo-sensorielle plus grêle = intermédiaire de Wrisberg (VIIbis).

-fibres végétatives(parasympathiques)

Origine :Origine :La racine motrice naît à partir du noyau moteur principal du nerf facial à la partie basse du tronc cérébral.Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont inclus dans le ganglion géniculé.Les fibres parasympathiques: -fibres issue du noyau lacrymo-muco-nasal, rejoignent le nerf facial moteur. - fibres issue du noyau salivaire supérieur, rejoignent le nerfintermédiaire

Le trajet intra-petreux, long 30 mm:Le trajet intra-petreux, long 30 mm:le VII accompagné du paquet vestibulo-cochléaire, pénètre le VII accompagné du paquet vestibulo-cochléaire, pénètre dans le rocher, par l'intermédiaire du porus, pour se retrouver dans le rocher, par l'intermédiaire du porus, pour se retrouver dans le CAI.dans le CAI. A la sortie du CAI, il va être entouré d’un canal osseux: le canal facial : trajet très variable, divisé en 3 portions:-première portion(labyrinthique): horizontale, comprise entre cochlée et ampoule du CSC latéral, le segment le plus étroit, le nerf fait un virage de 75° = Genou du VII ,puis s'élargit pour donner le ganglion géniculé, d'ou partent : -Le nerf grand petreux, -Le nerf petit petreux.

Trajet :Trajet :

Portion intracrânienne: Portion intracrânienne: après sa sortie du TC, leaprès sa sortie du TC, le VII VII Chemine dans l'angle ponto-céréblleux avec le VIII =>Chemine dans l'angle ponto-céréblleux avec le VIII => paquet acoustico-fac acoustico-facial.ial.

-deuxième portion(tympanique): 10 à 12 mm, fait saillie dans la paroi interne de la caisse du tympan sous le relief du CSC latéral et fait une courbure de 11O à 125° vers le bas = coude du VII.-troisième portion(mastoïdienne) : 13 mm, verticale, fait suite au coude, poursuit sa route jusqu'au foramen stylo-mastoidien, le nerf aura auparavant abandonné 2 collatérales : - Le nerf du muscle stapédien - La corde du tympan qui rejoint le nerf lingual.

Portion extra-cranienne :- Court trajet dans l'espace retro-stylien- Traverse le rideau stylien-Pénètre dans la parotide par sa face post, où il donne des collatérales : Rameau communiquant avec le X, anse de Haller, rameaux pour le muscle digastrique et stylo-hyoidien.

Branches terminales : en général le VII se divise dans la parotide en 2 branches terminales : - Branche temporo-faciale : se divise en rameaux temporaux, zygomatiques et buccaux supérieurs - Branche cervico-faciale : donne le rameau buccal inf, mentonnier et rameau du cou.

RAPPEL PHYSIOLOGIQUERAPPEL PHYSIOLOGIQUE le nerf facial est un nerf mixte : moteur, sensitivo-sensoriel, le nerf facial est un nerf mixte : moteur, sensitivo-sensoriel, et végétatifet végétatif

Fonction motrice :Fonction motrice : Concerne essentiellement: Concerne essentiellement:

- les muscles peaucier de la face et du cou- les muscles peaucier de la face et du cou

- muscle de l’étrier = reflexe stapédien- muscle de l’étrier = reflexe stapédien

- le muscle stylo-hyoïdien et le ventre post du digastrique.- le muscle stylo-hyoïdien et le ventre post du digastrique.Fonction sensitiveFonction sensitive : : zone de Ramsay-Hunt(tympan, zone de Ramsay-Hunt(tympan, paroi postérieure du CAE, conque)

Fonction sensorielle Fonction sensorielle :: sensation sensation gustative des 2/3 gustative des 2/3 antérieurs de la langue via la corde du tympan.antérieurs de la langue via la corde du tympan.

Fonction végétative :Fonction végétative :

- S- Sécrétion lacrymo-palato-nasale par le nerf grand pétreuxécrétion lacrymo-palato-nasale par le nerf grand pétreux

- Sécrétion salivaire des glandes sous mandibulaires et - Sécrétion salivaire des glandes sous mandibulaires et sublinguales (la corde du tympan). sublinguales (la corde du tympan).

PHYSIO ET PHYSIO ET ANATOMOPATHOLOGIEANATOMOPATHOLOGIE

Comme tout nerf, le facial peut présenter plusieurs niveaux de souffrance : section / élongation/ compression /ischémie.

Types de lésions :Types de lésions :NeurapraxieNeurapraxie : : démyélinisation sans interruption axonale, démyélinisation sans interruption axonale,

se traduit par un bloc de la conduction, la guérison est le se traduit par un bloc de la conduction, la guérison est le plus souvent complète après élimination de l'agent plus souvent complète après élimination de l'agent responsable.responsable.

AxonotmesisAxonotmesis : : interruption de la gaine de myéline, mais la interruption de la gaine de myéline, mais la gaine de soutien conjonctive est respectée assurant ainsi gaine de soutien conjonctive est respectée assurant ainsi la régénérescence nerveuse.la régénérescence nerveuse.

Neurotmesis Neurotmesis :: interruption complète du nerf = aucune interruption complète du nerf = aucune chance de régénération ou de guérison.chance de régénération ou de guérison.

Dégénérescence wallérienne : après une lésion nerveuse la dégénérescence s’installe 2 à 3 jours, d’abord distal puis proximal.La repousse axonale s’effectue à partir d’un cône de croissance avec myélinisation dans un second temps à la vitesse de 1 à 3 mm/j.

DIAGNOSTIC POSITIFDIAGNOSTIC POSITIF

Interrogatoire Interrogatoire ::-âge et sexe-âge et sexe

- Date et mode de début : Brutal ou progressif- Date et mode de début : Brutal ou progressif

- Contexte d’apparition : Syn grippal, trauma, grossesse…- Contexte d’apparition : Syn grippal, trauma, grossesse…

- Antécédents médico-chirurgicaux: diabète, chirurgie - Antécédents médico-chirurgicaux: diabète, chirurgie otologique, de la glande parotide.otologique, de la glande parotide.

- Signes fonctionnels : sensation de déviation latérale de la - Signes fonctionnels : sensation de déviation latérale de la bouche du côté sain, hémiface lourde, engourdie,bouche du côté sain, hémiface lourde, engourdie,

- Signes associés : otalgie, sensation de goût métallique...- Signes associés : otalgie, sensation de goût métallique...

Examen cliniqueExamen clinique : :1- EXAMEN DU VISAGE :

Paralysie faciale périphérique unilatérale: L’hémiface homolatérale à la lésion :paralysie totale (supérieur et inférieur)

a. Atteinte motrice:Au repos :Au repos : - Asymétrie avec hémiface lisse et flasque - Asymétrie avec hémiface lisse et flasque

Coté paralyséCoté paralysé- effacement des rides du front - effacement des rides du front -élargissement de la fente -élargissement de la fente palpébralepalpébrale-Raréfaction du clignement, -Raréfaction du clignement, œil larmoyant.œil larmoyant.- abaissement de la paupière - abaissement de la paupière inférieureinférieure- effacement du pli naso-- effacement du pli naso-génien génien - chute de la commissure - chute de la commissure labialelabiale

Coté sain

- attraction du nez

- attraction de la bouche

Lors des mouvements :Lors des mouvements :

La paralysie devient évidente si on demande au patient de La paralysie devient évidente si on demande au patient de fermer les yeux, siffler ou gonfler les joues :fermer les yeux, siffler ou gonfler les joues :

• Le front ne se plisse pas lors du regard vers le hautLe front ne se plisse pas lors du regard vers le haut• signe de Charles Bell: impossibilité de fermer l’œil signe de Charles Bell: impossibilité de fermer l’œil

(lagophtalmie), on voit l’œil se porter en haut et en dehors. (lagophtalmie), on voit l’œil se porter en haut et en dehors. essentiel, différencie l'atteinte périphérique de l'atteinte essentiel, différencie l'atteinte périphérique de l'atteinte centrale.centrale.

• Signe de SouquesSigne de Souques: Les cils paraissent plus long du côté Les cils paraissent plus long du côté paralysé lors de la fermeture forcée des paupièresparalysé lors de la fermeture forcée des paupières

• Signe Signe du peaucier de Babinskidu peaucier de Babinski:: on demande au sujet de on demande au sujet de baisser sa lèvre inférieure, on aperçoit le relief du muscle baisser sa lèvre inférieure, on aperçoit le relief du muscle peaucier du côté sain et non du côté paralysé.peaucier du côté sain et non du côté paralysé.

• Lors du sourire: la commissure labiale ne s’élève pasLors du sourire: la commissure labiale ne s’élève pas.

• La parole peut être gênée par la déviation de la bouche La parole peut être gênée par la déviation de la bouche

• La mastication est perturbée.La mastication est perturbée.

impossibilité de fermer l’œil

effacement du sillon naso-génien et une impossibilité de sourire

impossibilité de contracter le muscle peaucier du cou

• Troubles des réflexes :Naso-palpébral, Cochleo-Troubles des réflexes :Naso-palpébral, Cochleo-palpébral, réflexe cornéen : abolis. palpébral, réflexe cornéen : abolis.

b. Atteinte sensitive:

Hypoesthésie de la zone de Ramsay-HuntHypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt

c. Atteinte sensorielle:

-Agueusie des 2/3 ant de la langu-Agueusie des 2/3 ant de la languee

- Hyperacousie douloureuse (abolition du rfx stapédienHyperacousie douloureuse (abolition du rfx stapédien))

d. Atteinte végétative: troubles sécrétoires et vasomoteurs troubles sécrétoires et vasomoteurs

- Rougeur de hémiface - Rougeur de hémiface

- Diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire. - Diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire.

. Le diagnostic est rendu parfois plus difficile,

-formes frustres: Les signes spontanés sont discrets, il faut rechercher les signes provoqués: Souques, peaucier de Babinski, signe de clignement de Collet (lors du clignement, la paupière du côté paralysé se ferme avec retard).

-chez un sujet comateux: la recherchée de PFP est la recherchée de PFP est systématique: systématique: Le sujet “ fume la pipe ”: l’hypotonieLe sujet “ fume la pipe ”: l’hypotonie du du cotécoté paralysé paralysé provoque un soulèvement de la joue lors de l’expiration.provoque un soulèvement de la joue lors de l’expiration. - Manoeuvre de Pierre Marie et - Manoeuvre de Pierre Marie et Foix : pression bilat Foix : pression bilat rétroangulo-maxillaire, entraine une douleur rétroangulo-maxillaire, entraine une douleur qui qui provoque provoque une grimaceune grimace et dévoile l’assymétrie du visage.et dévoile l’assymétrie du visage.

Testing musculaire : Testing musculaire : évalue la PF, immédiat afin évalue la PF, immédiat afin d‘évaluer le degré de l'atteinte & à distance pour évaluer d‘évaluer le degré de l'atteinte & à distance pour évaluer la récupération,la récupération,

- Testing musculaire de la face, selon - Testing musculaire de la face, selon la classification de la classification de FreyssFreyss : explore 10 groupes musculaires dont la motricité : explore 10 groupes musculaires dont la motricité et cotée de 0 à 3 avec représentation sur un schéma et et cotée de 0 à 3 avec représentation sur un schéma et calcul du score total sur 30 calcul du score total sur 30

- 0 = Pas de contraction- 1 = Contraction minime- 2 = Contraction ample mais avec difficulté et sans force- 3 = Les mouvements sont complets et avec force

1 – Frontal (soulever les sourcils)« faites les gros yeux »

2 – Sourcilier : « froncez les sourcils » “colère ” 

3 – orbiculaire des paupières « Fermer les yeux avec force »

4 – Pyramidal « froncer le nez » ( Expression de mauvaise odeur )

5 – Orbiculaire des lèvres « sifflez »

6 – Risorius « Sourir lèvres jointes »

7 – Zygomatique « Sourire en montrant les dents »

8 – Buccinateur « gonflez les joues »

9 – Carré du menton « protrusion de la lèvre inférieure »

10 – Releveur du nez et de la lèvre supérieure mouvement de dégout

Résultats : - PF légère : Score entre 20 et 30 - PF moyenne : Score entre 10 et 20 - PF sévère : Score entre 0 et 10 - PF totale : Score = 0

Classification de House-Brackmann :distingue - les paralysies faciales incomplètes(grade I à III) dont la caractéristique commune est la fermeture complète de l’oeil - les paralysies faciales complètes (grade IV à VI).

2- EXAMEN ORL COMPLET : -Inspection de l’oreille à la recherche d’une éruption-Palpation cervicale haute et parotidienne = Recherche d'une atteinte à la sortie du trou stylo-mastoïdien ou dans la parotide.-Examen otoscopique :lésions de Cholé, tuberculose, tumeur de l'oreille moyenne.-Acoumétrie.-Examen vestibulaire.

3-EXAMEN NEUROLOGIQUE

4-EXAMEN GENERAL

EXAMENS PARA-CLINIQUES:EXAMENS PARA-CLINIQUES: Ils ont surtout un but étiologique, topographique et évolutif.1.Bilan biologique: NFS, VS, CRP, Glycémie, sérologies (Herpès, HIV, CMV, EBV, TPHA, Lyme…) .2.Audiométrie : surdité de transmission ou de perception.

3.Tympanométrie : la recherche du réflexe stapédien (par stimulation controlatérale ou ipsilatérale.4.Test de SCHIRMER (étude de la sécrétion lacrymale) : apprécie la diminution de la sécrétion du coté paralysé/coté sain (<25%-30%) en comparant l’humidification d’un papier buvard placé dans le cul-de-sac conjonctival inférieur du côté paralysé et du côté sain. 5.Test de BLATT : cathétérisme du canal de Wharton pour quantifier la sécrétion de la glande sous-mandibulaire, sous l’effet d’une stimulation acide, comparatif, Intérêt avant le 3ème jr de PF (augmentation de la sécrétion d'origine sympathique). 1 diminution de 25% du débit entre les 2 côtés est pathologique.

6.Electro-gustométrie : La gustométrie chimique appliquées sur l’hémilangue  atteint, la gustométrie électrique comparative appliquée sur les deux hémilangues , Une différence de 30 % est pathologique . 

7.Tests éléctrophysiologique: n’ont d’intérêt que si réalisés précocement, dans le cas de paralysie faciale complète pour apprécier l’état actuel du nerf (atteinte purement myélinique ou atteinte axonale ) ,puis l’évolution de son atteinte. Principe : recueil de l'activité musculaire ou nerveuse après stimulation électrique ou magnétique du VII.* Stimulation simple et observation clinique :– indice de dissociation de seuil (IDS): compare le seuil de réponse musculaire clinique à des stimulations de 1, 100, 300 ms. – test de Hilger : utilise une stimulation pré auriculaire, d’intensité croissante. Une différence de 3,5 mA entre les deux côtés est pathologique. – test d’excitabilité maximale de May : stimulation maximale et observation visuelle non quantitative de la contraction musculaire.

* Électromyographie (EMG de détection): C'est la détection au repos et aux mouvements volontaires de l’existence de potentiels lents de réinnervation ou des potentiels de fibrillation témoignant de la dénervation, les signes électriquesélectriques ne sont révélés que tardivement, 2 ou 3 semaines après la lésion nerveuse.  intérêt intérêt surtout dans la surveillance de la récupération à moyen et long surtout dans la surveillance de la récupération à moyen et long terme.terme.

* Tests de stimulodétection : principe: stimuler le nerf au foramen stylo mastoïdien, et de recueillir la réponse musculaire évoquée par EMG(électrode de surface placée au contact des muscles péri-électrode de surface placée au contact des muscles péri-labiaux)labiaux)

- Électroneuronographie (ENOG) ou  test d’Esslen:

- Elle utilise une stimulation supra maximale du nerf à son émergence. 

- L'amplitude est représentative du pourcentage de fibres recrutables non dénervées par rapport à celles du côté sain, on calcule ainsi un rapport dont la valeur permettrais de déduire le % de dénervation.

- Si la dégénérescence des fibres dépasse 80 à 90 %, les séquelles seront importantes.

-cette méthode a une valeur surtout pronostique.

* Autres tests éléctrophysiologique: * Autres tests éléctrophysiologique:

- Étude du réflexe trigéminofacial (réflexe de clignement)- Étude du réflexe trigéminofacial (réflexe de clignement)

-Stimulation antidromique du nerf facial-Stimulation antidromique du nerf facial

-Stimulation magnétique transcrânienne-Stimulation magnétique transcrânienne

8.Explorations radiologiques:

     *IRM:  Fait partie des examens de 1ère ligne en dehors des PF congénitales et traumatiques, se fait avec et sans injection de Gadolinium, permet de caractériser le nerf facial normal et pathologique, imager l'angle ponto cérébelleux, CAI, détecter les tumeurs et conflits vasculo-nerveux.     *TDM: Particulièrement intéressante dans les PF traumatiques, 

Demandées si -arguments en faveur d’une étiologie tumorale ,notion de traumatisme.-formes progressives ou récidivantes, formes graves non régressives, formes syndromiques (surdité, vertiges, autres atteintes des nerfs crâniens)-bilan préopératoire de décompression du nerf facial .

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUETOPOGRAPHIQUE

  Permet de situer le niveau des lésions, repose sur un faisceau Permet de situer le niveau des lésions, repose sur un faisceau d’arguments cliniques et para cliniquesd’arguments cliniques et para cliniques- Il importe au clinicien de situer la lésion par rapport au :- Il importe au clinicien de situer la lésion par rapport au :          - Ganglion géniculé- Ganglion géniculé          - Nerf du muscle de l'étrier- Nerf du muscle de l'étrier          - Corde du tympan- Corde du tympan

A/ Interrogatoire :A/ Interrogatoire :--traumatisme(rocher, Face, loge parotidienne), otite, Tm de la traumatisme(rocher, Face, loge parotidienne), otite, Tm de la parotide, chirurgie de l’OM.parotide, chirurgie de l’OM.- Troubles du goût  = lésion en amont de la corde du tympan - Troubles du goût  = lésion en amont de la corde du tympan (niveau portion mastoïdienne).(niveau portion mastoïdienne).-Hyperacousie douloureuse = atteinte du muscle de l'étrier.-Hyperacousie douloureuse = atteinte du muscle de l'étrier.

-Œil sec :nerf pétreux, niveau ganglion géniculé.-Œil sec :nerf pétreux, niveau ganglion géniculé.- Vertiges, acouphènes, surdité = Lésion évolutive de l'angle - Vertiges, acouphènes, surdité = Lésion évolutive de l'angle ponto-cérébelleux.ponto-cérébelleux.

B/ Examen clinique :- Inspection : Éruption dans la zone de Ramsay-Hunt = atteinte du ganglion géniculé.

- Hypoesthésie dans la ZRH: lésion au niveau ou en amont de la portion mastoïdienne

-Examen otoscopique : lésion de l’OM =atteinte de la 2ème ou 3ème portion du VII.

- Atteinte des autres paires (V, VI, IX, X, XI) = Poly neuropathie, A.V du tronc.

C/ Examens para cliniques :-Tympanométrie : réflexe stapédien :l'absence oriente vers une atteinte en amont du nerf du muscle de l'étrier, niveau mastoïdien.

-Test de Schirmer: positif(<30%) : une atteinte siégeant en amont du ganglion géniculé.

   atteinte en dessous du GG: il est normal.

-Test de Blatt : si diminution de 25% du débit :atteinte située au niveau ou en amont de la corde.

-électro-gustométrie : différence de 30% = lésion au dessus de la corde.

-test de Schirmer et gustométrie normaux et réflexe stapédien présent: Atteinte au niveau du foramen stylo mastoïdien ou en aval 

DIAGNOSTIC DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIFFERENTIEL

- Paralysie faciale d’origine centrale :- Paralysie faciale d’origine centrale :

          - Respecte le territoire supérieur - Respecte le territoire supérieur 

          - Absence de signe de Charles Bell - Absence de signe de Charles Bell 

     -dissociation automatico-volontaire  

          - Association d’autres signes neurologiques- Association d’autres signes neurologiques

  - Déficit moteur :- Déficit moteur : en général symétrique, secondaire à : en général symétrique, secondaire à :

          - Myopathie : maladie de Déjerine ,Steinert - Myopathie : maladie de Déjerine ,Steinert 

          - Bloc neuromusculaire : myasthénie - Bloc neuromusculaire : myasthénie 

          - Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite .- Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite .-- PF d’origine nucléaire :PF d’origine nucléaire :  Lésion siégeant dans le tronc cérébral, PFP Lésion siégeant dans le tronc cérébral, PFP 

associée à d’autres signes d’atteinte bulbo-protubérantielle associée à d’autres signes d’atteinte bulbo-protubérantielle (syndromes alternes : Millard-Gübler,Foville)  .(syndromes alternes : Millard-Gübler,Foville)  .

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEDIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Il doit s'appuyer sur:Il doit s'appuyer sur:            - L'interrogatoire- L'interrogatoire            - L'examen clinique tout spécialement l'oreille - L'examen clinique tout spécialement l'oreille (otoscopie) et la   région parotidienne(otoscopie) et la   région parotidienne            - Examen neurologique et général- Examen neurologique et général            - L'audiométrie- L'audiométrie            - Lorsque la paralysie faciale apparaît isolée un - Lorsque la paralysie faciale apparaît isolée un minimum d'examens biologiques semble nécessaire : VS – minimum d'examens biologiques semble nécessaire : VS – NFS.NFS.            - Sérologie de la maladie de Lyme, sérologie VIH,....- Sérologie de la maladie de Lyme, sérologie VIH,....            - Explorations radiologiques :IRM, TDM.- Explorations radiologiques :IRM, TDM.

PF post-traumatiques :PF post-traumatiques :11/ / Traumatisme du rocher :Traumatisme du rocher :- 1 trauma crânien sur 5 associe une Fr du rocher, dont 7 à 50% donnent 1 trauma crânien sur 5 associe une Fr du rocher, dont 7 à 50% donnent 

une PF.une PF.

- mécanisme :direct (due à une fracture ) ou indirect (compression par mécanisme :direct (due à une fracture ) ou indirect (compression par hématome ou œdème post traumatique)hématome ou œdème post traumatique)

- 1er : PF periph ou centrale? signe de Charles Bell , manœuvre de pierre - 1er : PF periph ou centrale? signe de Charles Bell , manœuvre de pierre marie et foix.marie et foix.

-Otoscopie : hemotympan, perforation, otoliquorrhée.-Otoscopie : hemotympan, perforation, otoliquorrhée.

-Bilan radiologique : TDM ++++, permet d'individualiser :-Bilan radiologique : TDM ++++, permet d'individualiser :

        *Fr. Transversale :lésant la première parfois la deuxième portion *Fr. Transversale :lésant la première parfois la deuxième portion *Plus rarement Fr. Oblique :lésant la deuxième et troisième portion *Plus rarement Fr. Oblique :lésant la deuxième et troisième portion *Et surtout Fr. Longitudinale :lésant la deuxième portion et parfois le *Et surtout Fr. Longitudinale :lésant la deuxième portion et parfois le coude coude 

- Bilan éléctrophysiologique( ENOG ,EMG):si PF totale : au 15ème jr,- Bilan éléctrophysiologique( ENOG ,EMG):si PF totale : au 15ème jr,    pour quantifier l'atteinte nerveuse.pour quantifier l'atteinte nerveuse.

-Préciser si la PF a été immédiate ou secondaire:-Préciser si la PF a été immédiate ou secondaire:-   secondaire, d’origine inflammatoire, retardée et secondaire, d’origine inflammatoire, retardée et incomplète(40 % des cas) , guérit généralement sans incomplète(40 % des cas) , guérit généralement sans séquelle, après un traitement corticoïde précoce avec séquelle, après un traitement corticoïde précoce avec vasodilatateur.vasodilatateur.

- immédiate et complète (30 % des cas) doit faire immédiate et complète (30 % des cas) doit faire craindre une section ou un écrasement du nerf, intérêt craindre une section ou un écrasement du nerf, intérêt d’une chirurgie exploratrice (simple décompression du d’une chirurgie exploratrice (simple décompression du nerf, suture ou greffe)nerf, suture ou greffe)

22/ Traumatismes pénétrants de l'oreille ou les plaies de la région / Traumatismes pénétrants de l'oreille ou les plaies de la région parotidienne:parotidienne:

  -peuvent léser le tronc ou les branches du nerf facial-peuvent léser le tronc ou les branches du nerf facial

- Atteinte plus sévère du nerf, réparation en urgence- Atteinte plus sévère du nerf, réparation en urgence.

3/ PF iatrogènes :3/ PF iatrogènes :

- Plus fréquentes dans la chirurgie du cholestéatome.- Plus fréquentes dans la chirurgie du cholestéatome.

- Evidements : lésion portion tympanique.- Evidements : lésion portion tympanique.

- abaissement du mur du facial : lésion portion mastoïdienne.- abaissement du mur du facial : lésion portion mastoïdienne.

- Technique fermée : lésion du coude ou portion mastoïdienne lors - Technique fermée : lésion du coude ou portion mastoïdienne lors de la tympanotomie post.de la tympanotomie post.

- Chirurgie stapédienne en cas de déhiscence nérveuse.- Chirurgie stapédienne en cas de déhiscence nérveuse.

- Otoplasties, Otoneurochirurgie : absence d'épinerve.- Otoplasties, Otoneurochirurgie : absence d'épinerve.

- Chirurgie tumeurs parotidiènne, surtout lors des exeèses - Chirurgie tumeurs parotidiènne, surtout lors des exeèses exhaustives, et reprises, l'atteinte est partielle, elle regresse en qlq exhaustives, et reprises, l'atteinte est partielle, elle regresse en qlq semaines.semaines.

- - Chirurgie des lifting : rameaux mentonnier et frontal.Chirurgie des lifting : rameaux mentonnier et frontal.

- PF post-op retardées HVS, TRT : CTC.- PF post-op retardées HVS, TRT : CTC.

PF INFECTIEUSESPF INFECTIEUSES

PF OTITIQUE :PF OTITIQUE :1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite :1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite : la PF est le plus  la PF est le plus 

souvent précoce et cède habituellement si le traitement a été souvent précoce et cède habituellement si le traitement a été précoce (Paracentèse, ATB, CTC, mastoidectomie). précoce (Paracentèse, ATB, CTC, mastoidectomie). 

2- Otite moyenne chronique :2- Otite moyenne chronique : PF provoquée par les processus  PF provoquée par les processus inflammatoires souvent déclenchés par le cholestéatome qui inflammatoires souvent déclenchés par le cholestéatome qui peut aussi dénuder le nerf. peut aussi dénuder le nerf. 

3- Otite tuberculeuse :3- Otite tuberculeuse : est rare, 1er Dg à évoquer devant toute PF  est rare, 1er Dg à évoquer devant toute PF associée à une otite moyenne chronique non associée à une otite moyenne chronique non cholestéatomateuse. mauvais pronostic, diagnostic : recherche cholestéatomateuse. mauvais pronostic, diagnostic : recherche du BKdu BK

4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive :4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive : surtout chez  surtout chez les sujets immunodéfiscients, la PF en est un signe de gravité.les sujets immunodéfiscients, la PF en est un signe de gravité.

PF d’origine virale :PF d’origine virale :- zona du ganglion géniculé :- zona du ganglion géniculé : due a la réactivation du VZV, due a la réactivation du VZV, La

paralysie est brutale précédée d’une douleur violente, puis une paralysie est brutale précédée d’une douleur violente, puis une éruption vésiculeuse pathognomonique au niveau de la zone de éruption vésiculeuse pathognomonique au niveau de la zone de Ramsay-Hunt (elle peut même là précéder). Elle s’accompagne Ramsay-Hunt (elle peut même là précéder). Elle s’accompagne parfois d’une atteinte cochléaire ou vestibulaire réalisant le zona parfois d’une atteinte cochléaire ou vestibulaire réalisant le zona otitique de Sicard, ou d'une atteinte des autres nerfs crâniens (V, otitique de Sicard, ou d'une atteinte des autres nerfs crâniens (V, nerfs mixtes). L‘évolution spontanée peut conduire à des nerfs mixtes). L‘évolution spontanée peut conduire à des séquelles motrices, Le pronostic est beaucoup plus péjoratif 30 à séquelles motrices, Le pronostic est beaucoup plus péjoratif 30 à 50 % des cas.50 % des cas.

TRT : CTC+ antiviraux.TRT : CTC+ antiviraux.

- Autres atteintes virales : MNI, CMV, rougeole, rubéole, MNI, CMV, rougeole, rubéole, oreillons, hépatite B, grippe, après vaccination antirabiqueoreillons, hépatite B, grippe, après vaccination antirabique.

- SIDA : La PF peut être révélatrice d'une infection par le VIH, La PF peut être révélatrice d'une infection par le VIH, Le Pc fonctionnel de ces paralysies est bon.Le Pc fonctionnel de ces paralysies est bon.

PF Bactérienne :PF Bactérienne :- Maladie de Lyme :- Maladie de Lyme : due a un spirochète Borrelia transmis par due a un spirochète Borrelia transmis par

les tiques.les tiques.

Diagnostic : Zone d'endémie, notion de piqûre de tiques, Diagnostic : Zone d'endémie, notion de piqûre de tiques, d’érythème migrant quelques semaines auparavant, d’érythème migrant quelques semaines auparavant, confirmée par la sérologieconfirmée par la sérologie

TRT : ATBTRT : ATB

- Autres :- Autres : tétanos, neurobrucellose, lèpre et fièvre typhoïde. tétanos, neurobrucellose, lèpre et fièvre typhoïde.

PF TUMORALES : PF TUMORALES : évoquée devant le caractère progressif de la PF, avecévoquée devant le caractère progressif de la PF, avechémi spasme facial, aussi devant l’absence de récupération hémi spasme facial, aussi devant l’absence de récupération

d’une PF initialement étiquetée paralysie de Bell.d’une PF initialement étiquetée paralysie de Bell.

Pathologie bénigne :Pathologie bénigne :

1/ Neurinome du nerf facial :1/ Neurinome du nerf facial :

- Rare, touche plus svt la portion tympanique et le GG géniculé- Rare, touche plus svt la portion tympanique et le GG géniculé

- PF + signes otologiques.- PF + signes otologiques.

- La TDM aide au diagnostic, l'IRM le confirme- La TDM aide au diagnostic, l'IRM le confirme

- La chir n'est pas conseillée quand PF incomplète ou volume non - La chir n'est pas conseillée quand PF incomplète ou volume non menaçantmenaçant

2/ Cholestéatome intra pétreux :2/ Cholestéatome intra pétreux :

- Se manifeste 1 fois/2, par une PF progressive.- Se manifeste 1 fois/2, par une PF progressive.

- Otoscopie : nle ou image blanchâtre retro-tympanique- Otoscopie : nle ou image blanchâtre retro-tympanique

-PF avec surdité et vertiges.-PF avec surdité et vertiges.

- TDM peut faire le Dg, mais il est confirmé par l'IRM- TDM peut faire le Dg, mais il est confirmé par l'IRM

- La chir d'éxérèse et de décompression nerveuse est une urgence.- La chir d'éxérèse et de décompression nerveuse est une urgence.

33/ Autres lésions :/ Autres lésions :

-Le cholé de l'oreille moy peut être source de PF (surinfection).-Le cholé de l'oreille moy peut être source de PF (surinfection).

-- Hémagiome cavérneux : Se développe srt dans la région du GG Hémagiome cavérneux : Se développe srt dans la région du GG géniculé, TDM retrouve une image en nid d'abeille, TRT est chir.géniculé, TDM retrouve une image en nid d'abeille, TRT est chir.

- Paragangliome jugulaire évolué : Dg aisé à l'otoscopie.- Paragangliome jugulaire évolué : Dg aisé à l'otoscopie.

- Méningiomes intra pétreux : rares- Méningiomes intra pétreux : rares

- Adénomes de l'oreille moyenne.- Adénomes de l'oreille moyenne.

- Neurinome de l'acoustique : sont plus fréquents, mais ne donnent - Neurinome de l'acoustique : sont plus fréquents, mais ne donnent que rarement de PFque rarement de PF

- Tumeurs du tronc cérébrale : association à l'atteinte d'autres paires.- Tumeurs du tronc cérébrale : association à l'atteinte d'autres paires.

-tumeurs bénignes de la parotide.-tumeurs bénignes de la parotide.

Tumeurs malignes :Tumeurs malignes :

- Cancers parotidiens sont les tumeurs les plus pourvoyeuses de PF, - Cancers parotidiens sont les tumeurs les plus pourvoyeuses de PF, le Dg est clinique, TRT chir : exérèse large + greffe nerveuse.le Dg est clinique, TRT chir : exérèse large + greffe nerveuse.

- Carcinome épidermoide du CAE.- Carcinome épidermoide du CAE.

- Métastases intra pétreuses.- Métastases intra pétreuses.

PF A frigoré (mld de Bell):PF A frigoré (mld de Bell):

-- La plus fréquente (50 à 80%). La plus fréquente (50 à 80%).

--diagnostic d'élimination: regroupe par définition l'ensemble des PF périphériques sans cause évidente.

--pathogénie est encore discutée, mais une réactivation virale (HSV1) réactivation virale (HSV1) semble l‘étiologie la plus semble l‘étiologie la plus démontrée . .

-l'effet neuropathogène est en relation avec le garrot inflammatoire, et les -l'effet neuropathogène est en relation avec le garrot inflammatoire, et les phénomènes auto-immuns agressant la gaine de myéline.phénomènes auto-immuns agressant la gaine de myéline.

- Le début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) précédé parfois - Le début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) précédé parfois de troubles du goût, douleurs mastoïdienne. de troubles du goût, douleurs mastoïdienne.

- Evolution naturelle : 71% des patients recouvrent une fonction nle (3 - Evolution naturelle : 71% des patients recouvrent une fonction nle (3 mois), 16% gardent des séquellesmois), 16% gardent des séquelles

- Surveillance se fait par éléctroneurographie.- Surveillance se fait par éléctroneurographie.

- Biologie : Rechercher une séroconversion IgG, PCR pdt les 3 premiers - Biologie : Rechercher une séroconversion IgG, PCR pdt les 3 premiers jours.jours.

- TRT : CTC qui diminue les phénomènes inflammatoires, et auto-- TRT : CTC qui diminue les phénomènes inflammatoires, et auto-immuns au sein de la myéline, un TRT antiviral est proposé, la immuns au sein de la myéline, un TRT antiviral est proposé, la décompression pourrait être bénéfique mais seulement si elle est faite décompression pourrait être bénéfique mais seulement si elle est faite dans les 2 premières semaines.dans les 2 premières semaines.

PF et maladies généralesPF et maladies générales

11/ / Collagénoses :Collagénoses :Rares, Signalés dans le syn sec, LED, poly chondrite atrophianteRares, Signalés dans le syn sec, LED, poly chondrite atrophiante2/ Vascularites :2/ Vascularites : - PAN, où la PF peut s'associer a une atteinte des - PAN, où la PF peut s'associer a une atteinte des oculomoteurs, du V,VIII.oculomoteurs, du V,VIII. - Mld de Kawasaki : PF, signes cut-muq, atteinte cardiaque.- Mld de Kawasaki : PF, signes cut-muq, atteinte cardiaque. - Granulomatose de Wegener- Granulomatose de Wegener3/ Sarcoïdose : 3/ Sarcoïdose : peut donner une PFpeut donner une PF - Syn de Heerfordt : Iridocyclite, parotidite, PF.- Syn de Heerfordt : Iridocyclite, parotidite, PF.4/ Sclérose en plaque : 4/ Sclérose en plaque : où Les PF centrales sont plus fréquentes.où Les PF centrales sont plus fréquentes.

Formes particulièresFormes particulières

A/ Diplégies faciales(forme bilatérale): A/ Diplégies faciales(forme bilatérale): l'étiologie la plus frq en l'étiologie la plus frq en est le Sd de Guillain Barré, le diagnostic clinique est conforté est le Sd de Guillain Barré, le diagnostic clinique est conforté par l'EMG et l'IRM, Son pronostic est bon.par l'EMG et l'IRM, Son pronostic est bon.

-Une fois ce Dg écarté, on doit procéder à une PL et une -Une fois ce Dg écarté, on doit procéder à une PL et une IRM.IRM.

- Parmi les étiologies les plus nombreuses on retient la mldie - Parmi les étiologies les plus nombreuses on retient la mldie de Lyme et la SEPde Lyme et la SEP

- plus rarement : infarctus du tronc, carcinomatose méningée- plus rarement : infarctus du tronc, carcinomatose méningée

B/ Syndrome de Melkersson-Rosenthal :B/ Syndrome de Melkersson-Rosenthal :

- Rare, étiologie inconnue- Rare, étiologie inconnue

- PF récidivantes ou à bascule + œdème hémifacial, aspect fissuré - PF récidivantes ou à bascule + œdème hémifacial, aspect fissuré de la langue.de la langue.

- Diagnostic est clinique + biopsie muqueuse = infiltration - Diagnostic est clinique + biopsie muqueuse = infiltration lymphocytaire péri-vasculaire.lymphocytaire péri-vasculaire.

TRT : CTC, +ou- décompression chir si récidive Pc est bonTRT : CTC, +ou- décompression chir si récidive Pc est bon

C/ Forme du nouveau-né :C/ Forme du nouveau-né :

- Le Dg se fait lors des pleurs- Le Dg se fait lors des pleurs

- L‘étiologie la plus fréquente : trauma obstétrical- L‘étiologie la plus fréquente : trauma obstétrical

- Régressent en qlq jrs ou qlq semaines.- Régressent en qlq jrs ou qlq semaines.

- Il convient sinon de rechercher une hypoplasie ou agénésie du - Il convient sinon de rechercher une hypoplasie ou agénésie du VII.VII.

- Hypoplasie du rameau mentonnier (lèvre inf) + cardiopathie - Hypoplasie du rameau mentonnier (lèvre inf) + cardiopathie congénitale = Sd de Cayler.congénitale = Sd de Cayler.

- Diplégie faciale +- Diplégie faciale +atteintes oculomotrices = Sd de moebius = Sd de moebius

- Les aplasies majeures de l'oreille peuvent donner une PF, leur - Les aplasies majeures de l'oreille peuvent donner une PF, leur association à une hypoplasie laterofaciale unilat = Syn oto-association à une hypoplasie laterofaciale unilat = Syn oto-mandibulaire, si l'hypoplasie laterofaciale est bilaterale = Syn de mandibulaire, si l'hypoplasie laterofaciale est bilaterale = Syn de Franceschetti.Franceschetti.

D/ Forme de l'enfant :D/ Forme de l'enfant :

- Mêmes étiologies que chez l'adulte avec une plus grande - Mêmes étiologies que chez l'adulte avec une plus grande fréquence des formes ototiques et virales.fréquence des formes ototiques et virales.

- la PF A frigoré reste l‘étiologie la plus frq.- la PF A frigoré reste l‘étiologie la plus frq.

E/ Forme de la femme enceinte :

- La PF est 3 à 4 fois plus fréquente que chez la femme en dehors de la grossesse.

- Apparaît en général au T3, et en post-partum précoce.

- plus grande susceptibilité à l'oedème.

- Elle doit faire craindre un risque de toxémie gravidique = attention aux CTC

- Pc favorable.

F/ Causes métaboliqes et toxiques :

- Le diabète srt de type 1 est une cause reconnue de diplégie faciale.

- Il aggrave le pc des PF A frigoré.

- Les dysglobulinémies, les carences vitaminiques B1, B12

- Toxiques : Pb, Chlore, CO, l'ectasy,....

Complications et séquelles : Complications et séquelles : l’atteinte oculaire: La complication principale souvent une conjonctivite voir une kératite ponctuée avec douleurs et gêne visuelle , il faut prévenir cette complication par instillation de larmes artificielles et l’occlusion de l’œil au moins pendant la nuit. Séquelles motrices: -Paralysie séquellaire totale ou partielle, -rétractions musculaires, -syncinésies: dues à des repousses aberrantes des fibres axonales dans les gaines. mouvements involontaires d’un ou plusieurs groupes musculaires distincts de celui mobilisé.Le type le plus fréquent est de type œil-bouche ou bouche-oeil. -Spasme de l’hémiface. Séquelles sensorielles: -Syndrome des larmes de crocodile: larmoiement unilatéral prandial lors de la stimulation gustative ,dû à une repousse anormale des fibres à destinée salivaire. Séquelles psychologiques: gêne sociale et professionnelle

TraitementTraitement Toute PF méritent un traitement médical urgent:• Bien informer le patient• Compliance du traitement : -corticothérapie intense, en l'absence de lésion cornéenne: 2mg/kg/j avec dégression progressive. -vasodilatateurs. - antiviraux: ACICLOVIR ZOVIRAX® 2g/J pendant 7 jours, si PF vue avant J3. -vitaminothérapie.•Soins ophtalmologique +++: collyre et larmes artificielles •Kinésithérapie sans électrostimulation.

Traitement chirurgical: selon l’étiologie, une décompression du facial est discutée en cas d’évolution péjorative.

Traitement étiologique. suivi clinique et éléctrophysiologique.

Conclusion Conclusion

Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de la Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de la communicationcommunication

Sa paralysie, de diagnostic facile, est source de Sa paralysie, de diagnostic facile, est source de troubles fonctionnels et psychologiques troubles fonctionnels et psychologiques nécessitant une prise en charge rapide.nécessitant une prise en charge rapide.

La paralysie faciale à frigore est de loin l’étiologie la La paralysie faciale à frigore est de loin l’étiologie la plus fréquente,plus fréquente, maismais un examen clinique ORL etun examen clinique ORL et

neurologique complet s’impose toujours. neurologique complet s’impose toujours. Elle évolue souvent vers la récupération, alors que Elle évolue souvent vers la récupération, alors que

les séquelles sont possibles à l’origine d’un les séquelles sont possibles à l’origine d’un préjudice esthétique retentissant sur la vie sociale préjudice esthétique retentissant sur la vie sociale