Paralysie faciale Paralysie faciale périphérique périphérique idiopathiqueidiopathique

Paralysie de BELLParalysie de BELL

Paralysie a FrigoreParalysie a Frigore

I Définition – généralité :I Définition – généralité : II Rappel anatomo-physiologique :II Rappel anatomo-physiologique : III Etiopathogenie : III Etiopathogenie :

ÉpidémiologieÉpidémiologiePathogéniePathogénie

IV Étude clinique :IV Étude clinique : TDD : TDD : PFP dans sa forme complètePFP dans sa forme complète

Examen cliniqueExamen clinique Examens complémentairesExamens complémentaires

1) test topographique 1) test topographique 2) test électriques 2) test électriques

3) bilan radiologique,(IRM)3) bilan radiologique,(IRM) V Formes cliniquesV Formes cliniques VI DiagnosticVI Diagnostic VII Évolution – pronostiqueVII Évolution – pronostique VIII Traitement : VIII Traitement :

buts buts moyens moyens indicationsindications

IX ConclusionIX Conclusion

Paralysie faciale périphérique Paralysie faciale périphérique idiopathique Paralysie à frigoreidiopathique Paralysie à frigore

paralysie de BELL paralysie de BELL

I) Définition - généralité :I) Définition - généralité :_La paralysie de Bell correspond a l’ensemble des _La paralysie de Bell correspond a l’ensemble des

paralysies faciales périphériques isolées ,sans paralysies faciales périphériques isolées ,sans cause apparente d’installation aigue cause apparente d’installation aigue strictement unilatérale .strictement unilatérale .

_elle se définit sur le plan anatomopathologique: _elle se définit sur le plan anatomopathologique: neuropathie oedémateuse .neuropathie oedémateuse .

_c’est la plus fréquente des PFP._c’est la plus fréquente des PFP._diagnostic d’élimination ._diagnostic d’élimination ._pronostic favorable._pronostic favorable._ Traitement délicat car il dépend d’une étiologie _ Traitement délicat car il dépend d’une étiologie

qui reste discutée. qui reste discutée.

II) Rappel anatomo-physiologique:II) Rappel anatomo-physiologique:

III) III) Etiopathogenie Etiopathogenie ::

1) Epidèmiologie :1) Epidèmiologie :

Fréquence :_20 cas /100,000 habitant/ans.Fréquence :_20 cas /100,000 habitant/ans.

_formes familiales ont été décrites._formes familiales ont été décrites.

Age : a tout age: _souvent sujet d’age moyen .Age : a tout age: _souvent sujet d’age moyen .

_rare chez l’enfant ._rare chez l’enfant .

Sexe : les 2 sexes sont atteint .Sexe : les 2 sexes sont atteint .

2) pathogénie :2) pathogénie :

_ la paralysie faciale est une _ la paralysie faciale est une neuropathie neuropathie oedémateuse .oedémateuse .

_ Différentes hypothèses étiologiques ont été _ Différentes hypothèses étiologiques ont été mises afin de tenter d’explique cette mises afin de tenter d’explique cette paralysie,les plus fréquentes:paralysie,les plus fréquentes:

vasculairevasculaire virale.virale.

•Cause vasculaire:Cause vasculaire:la théorie vasculaire repose sur le fait que le nerf VII la théorie vasculaire repose sur le fait que le nerf VII dans son trajet intrapetreux est situe dans un canal dans son trajet intrapetreux est situe dans un canal osseux inextensible ,la paralysie faciale serait la osseux inextensible ,la paralysie faciale serait la conséquence d’un:conséquence d’un:

Un trouble vasomoteur

vasoconstriction

Ischémie du nerf

Anoxie capillaire

++

Augmentation de la

Perméabilitévasculaire

Fuite plasmatiqueœdème

Compression du Nerf et des

vaisseau

o Cause virale : Plusieurs éléments donne à penser que la paralysie

faciale a est frigore effectivement d’origine virale: _ Le premier élément est la similitude avec la paralysie

faciale zoosterienne‘dont la cause est la réactivation du virus varicelle zona au

sein du ganglion géniculé du nerf faciale. _de plus, des recherches étiologique ont tente de prouver

immunologiquement cette présence virale, plusieurs observations démontrent la présence de Herpes Simplex Virus de type 1(HSV1) latent au niveau du ganglion géniculé ,confrontant l’hypothèse d’une réactivation de ce virus dans la paralysie de Bell .

_de même le cas d’un jeune homme ayant développé une paralysie faciale sévère après un contact oral avec une partenaire qui avait des lésions génitales herpétiques active ,a été rapporté ._le dernier élément est l’étude expérimentale effectue sur

des souris chez qui on a provoque une paralysie faciale de BELL, par inoculation du HSV1 dans la langue ou dans l’oreille.

3)Autre causes :

Le froid volentier retrouvé à l’origine d’une paralysie faciale périphérique mais de façons indirecte.

_L’exposition au froid peut déterminer un phénomène de vasoconstriction prolongé suivi d’une vasodilatation paralytique.

_c’est la brusque variation des températures qui serait responsable sur ce phénomène .

IV) clinique : TDD :Forme complète unilatérale .

1)Examen clinique :

Interrogatoire :_mode de début.

_date de début .

_signes associés .

_ antécédent personnels .

_parfois douleur mastoïdienne qui précède la

paralysie

L’examen physique :L’examen physique :

A) Etude de la motricité :

1- Au repos :

_ visage asymétrique .

_effacement des rides du front du coté atteint .

_ élargissement de la fente palpébrale .

_disparition du clignement spontané .

_ effacement du sillon nasogenien .

_chute de la commissure labiale .

_ déviation de l’ensemble de la fente labiale

vers le coté sain

2- Lors de l’expression de la mimique :

_ L’asymétrie du vissage qui s’accentue .

_ Le plissement du front est absent .

_ Impossibilité de hausser les sourcils .

_ Signe de CHARLES BELL

_ Signe de DUFY ET GASTAN

_ Signe du PEAUCIER DE BABINSKI

Dix muscles sont testés, de haut en Dix muscles sont testés, de haut en bas :bas :

Frontal: « fait les gros yeux »Frontal: « fait les gros yeux » Sourcilier : « foncez les sourcils »Sourcilier : « foncez les sourcils » Orbiculaire des paupières : « Orbiculaire des paupières : «

fermez les yeux »fermez les yeux » Pyramidal : « plissez le nez » Pyramidal : « plissez le nez » Dilatateur des narines : « écartez Dilatateur des narines : « écartez

les narines »les narines » Orbiculaire des lèvres : « sifflez »Orbiculaire des lèvres : « sifflez » Risorius: « souriez »Risorius: « souriez » Zygomatique : « souriez plus Zygomatique : « souriez plus

franchement, dents serrées »franchement, dents serrées » buccinateur : « gonflez les joues »buccinateur : « gonflez les joues » Carré du menton : « mettez le Carré du menton : « mettez le

menton en avant » menton en avant » Pour chaque muscle, on demande Pour chaque muscle, on demande

au patient de réaliser une au patient de réaliser une contraction qui sera coter de 0 contraction qui sera coter de 0 3. 3.

Testing musculaire de Testing musculaire de freyssfreyss

B) TROUBLE Des REFLEXE :

_ Abolition des réflexes occulopalpebrale , nasopalpebrale

_ Hyperacousie douloureuse = atteinte du nerf stapedien .

_Reflexe cornéen est aboli .

C)TROUBLES VASOMOTEUR ET SECRETOIRES :

_ Rougeur unilatérale .

_ Hyposécrétion salivaire et lacrymale .

D) TROUBLES SENSITIFS ET SENSORIELS :

_ Anesthésie de la zone de RAMZY-HUNT .

_ Trouble gustatif des 2/3 antérieur de la langue .

_ Troubles sensitifs de la région mastoïdienne .

2) Les Examens complémentaires :

2-1)Tests topographiques :

•Teste de Shirmer :

étude de sécrétion lacrymale

différence d’au moins 50 % entre 02 cotés est jugé pathologique .

•Test de BLATT :

étude de sécrétion salivaire

différence de 25 % entre les 02 cotés est pathologique .

•Étude du réflexe stapedien :

si négatif atteinte en amont du nerf du muscle de l’etrier

si positif ou s’il apparait bon pronostic .

•Exploration de la corde du tympan :( Electrogustometrie)

seuil normal : 5 – 20 mA .

Absence de perception gustative ou # de 10mA significative

2-2)Test électriques : Interet d’ordre diagnostic et pronostic

•Test de HILGER :

si différence de seuil > 2mA entre les 02 cotés → pejorative .

si differnce de seuil = 2mA entre les 02 cotés → bonne recuperation .

si response est nulle pour intensité maximale compression severe

•Test de ESSLEN : (electroneurographie du VII )

apprécier le pourcentage de fibres dégénérées

la différence d’amplitude du tracé du potentiel entre les 02 cotés est corrélée au pourcentage de fibres dégénérées .

•Electromyographie de detection :

enregistrement de l’activité musculaire .

aspect normal : repos → silence electrique .

mouvement → onde triphasique

dégénérescence du nerf : repos → fibrillation

recuperation nerveuse : potentiel polyphasique de regeneration .

2-3)Bilan radiologique :

IRM dans la paralysie faciale idiopathique :

_La recherche d’une lésion tumorale sur le trajet du nerf facial fait alors appel à l’IRM et ceci devant toute paralysie faciale idiopathique qui ne récupère pas au bout du 4eme mois d’évolution .

_ L’IRM au cours de la PFP idiopathique a d’autre indication :

1)repère le site lésionnel .

2)l’extension de la lésion .

3)la recherche de facteur pronostic de récupération qui est basé sur l’analyse des signaux .

_L’intèrpretation de l’imagerie d’IRM duVII repose sur la mise en évidence ou non d’une prise de contraste sur son trajet ;mais la signification de cette prise de contraste est très controversée :

La prise de contraste serait liée au caractéristique de vascularisation du nerf

Dans 76 % des cas → prise de contraste physiologique du VII après injection du gadolinium .donc la prise de contraste n’est que le reflet du degré de vascularisation du nerf mais non necessairement le reflet d’une atteinte lesionelle

Pour certain auteur→ l’absence de prise de contraste est un facteur de récupération rapide, alors que d’autre n’attribuent aucune valeur pronostique à l’existence ou non d’une prise de contraste en ce qui conserne la rapidité de la récupération faciale .

La disparition de la prise de contraste est parallèle a la récupération clinique .

Seul les prises de contrastes localisées au fond du conduit auditif interne et/ou a la 1eme portion du VII sont pathologiques (les prises de contraste dites physiologiques ne touchent jamais le FCAI) et de mauvais pronostique de récupération ultérieure de la fonction faciale :

Donc devant ces localisations sur IRM initiale et d’autant que le grade de la paralysie ≥4

Traitement rapide et à forte dose

V) formes cliniques :

1)formes symptomatiques :

forme fruste

forme grave

2)forme de l’enfant :

examen clinique minutieux.

3) paralysie faciale et grossesse :

dans 90 % :

les 2 derniers mois .

lors de l’accouchement .

dans le post partum .

Évolution favorable

VI)DIAGNOSTIC : A/diagnostic positif :

C’est un diagnostic d’élémination , repose sur :

l’interrogatoire et l’examen clinique .

Examens complémentaires :

B/Diagnostic différentiel :

1)Éliminer tout ce qui n’est pas une paralysie faciale :

_ asymétrie faciale dentaire .

_ épaississement du massif facial .

_ cicatrice rétractile .

_tumeur du maxillaire .

topographique

pronostic

2)Éliminer une paralysie faciale centrale.

3) Éliminer les autres causes de PFP :

Lésion siégent sur le trajet du nerf

_ protuberentielle _vasculaire

_ dans l’angle ponto-cerebelleux _infectieuse

_ dans le rocher _traumatique

_ au niveau de la parotide _tumorale

Polyradiculonévrite aigue de Guillain Barré (diplégie faciale)

Autre causes :_ intoxication exogène (alcool,Pb,CO)

_intoxication endogène : diabète

_autre atteinte infectieuses: mdie de lyme, rougeole , VIH

VII) Évolution , pronostique :VII) Évolution , pronostique :Dépend de :Dépend de :

la zone anatomique la zone anatomique Précocité du TRTPrécocité du TRT Examen électrique Examen électrique Classification de HOUSE et BRACKMANNClassification de HOUSE et BRACKMANN

Grade I Mobilité normaleGrade I Mobilité normale

Grade II Dysfonctionnement repos : normalGrade II Dysfonctionnement repos : normallégerléger mvt : légère asymétrie mvt : légère asymétrie

Grade III Dysfonctionnement repos : normalGrade III Dysfonctionnement repos : normalmodérémodéré mvt : asymétrie évidente mvt : asymétrie évidente

Grade IV Dys moyennement repos : normalGrade IV Dys moyennement repos : normalsévère sévère mvt : fermeture des yeux incomplète mvt : fermeture des yeux incomplète

Grade V Dys sévère repos : asym faciale Grade V Dys sévère repos : asym faciale mvt : fermeture impossible des yeuxmvt : fermeture impossible des yeux

Grade VI Paralysie complète 0 % de mobilité facialeGrade VI Paralysie complète 0 % de mobilité faciale

b) Sans traitement :

_ 90 % régression spontanée si l’excitabilité > 20 % au test d’ESSLEN .

_ 10 % regression spontané si taux = 0 %

a ) sous traitement : l’évolution est souvent favorable ,régression en

quelque jours a quelque semaine (70 %) Dans (20 – 30% )des cas ,l’évolution peut se faire :

_ guérison incomplète _ syncinésies _ spasme hémifacial lors de

l’occlusion palpébrale _ syndrome des larmes de crocodile _ complication oculaire : (kératite ,

lagophtalmie ulcère de cornée)

VIII)TRAITEMENT :

1)But : _ restaurer la fonction du nerf facial .

_ éviter les séquelle ,et les complications .

2)Moyen :

a)traitement médical :

_ mesure d’hygiène diététique :

_ repos à l’abri du froid .

_vasodilatation par voie général et local

_corticothérapie par voie général(pdt 15 jour)

_vitamine B1-B6

_ prévention systématique des ulcères de cornée :

* occlusion palpébrale complète .

* collyre antiseptique .

* nettoyage au SSI .

* collyre ATB si surinfection .

* pommade ophtalmique à la vitamine A .

_ Aciclovir (Zavirax)

* 2g/j pdt 10j (si malade vue avant le 3eme jour ).

* présente une activité virostatique et il n’agit que sur des populations virales en phase de réplication active .

* action puissante sur les :_ herpès simplex virus .

_virus varicelle – zona .

* réactivation virale maximale dans les 10 premier jours d’évolution de la PF.

b) traitement chirurgical :Décompression du facial : plusieurs voies d’abords du nerf F:Voie mastoïdienne:Voie mastoïdienne: segment mastoïdien entre le coude et le trou stylo-mastoidien Voie sus pétreuse :Voie sus pétreuse : expose le segment tympanique du nerf ou le segment labyrinthique jusqu’au CAIVoie translabyrinthique Voie translabyrinthique : expose la totalité du nerfVoie combinéeVoie combinée : mastoïdienne+ sus pétreuse= totalité du nerf

c) Kinésithérapie : passive et active

C- IndicationsC- Indications Le TRT médical : précoce est indiqué devant chaque PF P I

Traitement chirurgical est indiqué devantTraitement chirurgical est indiqué devant:

1- PF importante grade V- VI

2- PF complète et récente: *Sans réponse au test Hilger *le seuil d’excitabilité est > 3;5 mA / au coté

opposé *Qui présente plus 90% de dénervation à l’

ENG

3- PF incomplète : sans récupération clinique et /ou électrique

IX) IX) Conclusion :Conclusion :