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PARALYSIES PARALYSIES RECURRENTIELLES RECURRENTIELLES

Paralysie récurrentielle

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PARALYSIES PARALYSIES RECURRENTIELLESRECURRENTIELLES

PLAN:PLAN:

I.I. DEFINITION/ GENERALITES.DEFINITION/ GENERALITES.

II.II. RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE.RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE.

III.III. ETIOPATHOGENIE. ETIOPATHOGENIE.

IV.IV. ETUDE CLINIQUE: TDD: ETUDE CLINIQUE: TDD: Paralysie récurrentielle unilatérale gaucheParalysie récurrentielle unilatérale gauche

V.V. FORMES CLINIQUES.FORMES CLINIQUES.

VI.VI. DIAGNOSTIC POSITIF.DIAGNOSTIC POSITIF.

VII.VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL.

VIII.VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC.EVOLUTION ET PRONOSTIC.

IX.IX. TRAITEMENT.TRAITEMENT.

X.X. CONCLUSION.CONCLUSION.

I. DEFINITION/ GENERALITES:I. DEFINITION/ GENERALITES:

C’est la paralysie des muscles intrinsèques du larynx innervés par C’est la paralysie des muscles intrinsèques du larynx innervés par les nerfs laryngés inférieurs ou nerfs récurrents.les nerfs laryngés inférieurs ou nerfs récurrents.

Cette paralysie peut être bilatérale marquée essentiellement par Cette paralysie peut être bilatérale marquée essentiellement par une dyspnée ou unilatérale par une dysphonie, cette dernière étant une dyspnée ou unilatérale par une dysphonie, cette dernière étant la plus fréquente avec une nette prédominance à gauche.la plus fréquente avec une nette prédominance à gauche.

Les muscles intrinsèques du larynx effectuent des fonctions coordonnées

et de grande précision contribuant à la phonation, respiration et à la déglutition.

Muscles intrinsèques :

adducteurs : phonation

. muscle thyro-aryténoïdien inférieur ou muscle de la corde vocale

. muscle thyro-aryténoïdien supérieur

. muscle inter-aryténoïdien

. muscle crico-aryténoïdien latéral.

abducteur ou dilatateur : réspiration

. muscle crico-aryténoïdien postérieur.

tenseur :

. muscle crico-thyroïdien.

II. RAPPEL ANATOMO-PHYSIOLOGIQUE

Innervation:

- Le nerf laryngé supérieur : C'est le nerf sensitif du larynx. Il est

moteur pour le muscle crico-thyroïdien ou muscle tenseur de la corde vocale.

- Le nerf récurrent ou nerf laryngé inférieur.

naît à droite sous l'artère sous-clavière qu’il contourne d’avant en arrière, puis monte +/- obliquement en haut et en dedans.

à gauche, sous la crosse de l'aorte qu’il contourne d’avant en arrière, il monte verticalement danss l’angle dièdre formé par la trachée et l’oessophage.

Il pénètre dans le larynx en arrière de l'articulation crico-thyroïdienne.

Il est essentiellement moteur. Ils proviennent tous deux du nerf

pneumogastrique ou X.

III. ETIOPATOGENIE III. ETIOPATOGENIE ::

A. Épidémiologie:A. Épidémiologie:- âge: indifférent;- âge: indifférent;- - seexe: prédominance féminine;e: prédominance féminine;- côté: gauche;- côté: gauche;B. Pathogénie:B. Pathogénie:Le mécanisme de la lésion peut être:- compre- compression;ion;- élongation;- élongation;- infiltration;- infiltration;- - section;;- idiopathique;- idiopathique;La lésionLa lésion peut être: NeurapraxieNeurapraxie :démyélinisation sans interruption axoplasmique , se traduit par :démyélinisation sans interruption axoplasmique , se traduit par

un bloc de la conduction. un bloc de la conduction. AxonotmesisAxonotmesis :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse.préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse.NeurotmesisNeurotmesis : interruption histologique complète du nerf.: interruption histologique complète du nerf.

IV. ETUDE CLINIQUE:IV. ETUDE CLINIQUE:

TDD: TDD: Paralysie récurrentielle unilatérale gaucheParalysie récurrentielle unilatérale gauche

A- Antécédents: A- Antécédents: - chirurgicaux: chirurgie thoracique, thyroïdienne, cervicale.- chirurgicaux: chirurgie thoracique, thyroïdienne, cervicale.- grippe: dans les jours ou semaines précédent la dysphonie.- grippe: dans les jours ou semaines précédent la dysphonie.- affections cardiaques ou pulmonaires.- affections cardiaques ou pulmonaires.- notion d’intubation, de fibroscopie digestive ou bronchique.- notion d’intubation, de fibroscopie digestive ou bronchique.- maladies du système. - maladies du système.

B- SigneB- Signes fonctionnel fonctionnels : :- - DysphonieDysphonie: : le symptôme le plus important en cas d’atteinte le symptôme le plus important en cas d’atteinte unilatérale. Elle augmente progressivement avec la fatigue de la unilatérale. Elle augmente progressivement avec la fatigue de la journée. Elle affecte la voix parlée et chantée. La diplophonie (voix journée. Elle affecte la voix parlée et chantée. La diplophonie (voix bitonale), signe classique, est parfois retrouvée.bitonale), signe classique, est parfois retrouvée. - - Dyspnée inspiratoireDyspnée inspiratoire: : rare chez l’adulte sauf peut être à l’effort , très rare chez l’adulte sauf peut être à l’effort , très sévère chez le NNE pouvant imposer l’intubation.sévère chez le NNE pouvant imposer l’intubation.- - Dysphagie et fausses routesDysphagie et fausses routes: : fréquente les premiers temps puis fréquente les premiers temps puis s’estompe spontanément.s’estompe spontanément.

C- Examen physique: C- Examen physique:

Cou Cou : : recherche une cicatrice d’intervention chirurgicale, une masse recherche une cicatrice d’intervention chirurgicale, une masse cervicale ou thyroïdienne, des ADP cervicales.cervicale ou thyroïdienne, des ADP cervicales.

Cavité buccale et oropharynx Cavité buccale et oropharynx : : recherche un trouble de motricité ou de

sensibilité au niveau de la langue, du voile ou de la paroi pharyngée postérieure. On recherche une tumeur de l’espace parapharyngé (refoulement amygdalien).

Laryngoscopie indirecte au miroir : +++

- CV paralysée immobile à la respiration et à la phonation.

- précise sa position; le plus souvent médiane ou paramédiane, parfois intermédiaire et exceptionnellement en abduction.

- l’aspect va évoluer avec le temps, la CV paralysée s’amincit et se raccourcit, son bord libre devient concave.

- l’aryténoïde bascule en avant et en dedans.

-la CV saine dépasse la ligne médiane pour compenser la fuite d’aire.

Nasofibroscopie: +++

Très utile chez l’adulte, la fibroscopie est l’examen de choix chez le nourrisson et le petit enfant.

- donne une vue d’ensemble du larynx et du pharynx.

- on observe les signes cités en LI.

- précise surtout la position de la corde vocale.

Examen cardiovasculaire et pleuropulmonaire. Examen général complet.

D- Examens complémentaires: D- Examens complémentaires:

Stroboscopie Stroboscopie : +++ : +++ Elle s’adresse aux atteintes unilatérales. Elle est à réaliser de préférence à l’optique rigide et couplée à la vidéo.

- Les mouvements vibratoires sont souvent asymétriques et parfois irréguliers.

- L’amplitude du mouvement horizontal et l’ondulation muqueuse sont réduites du côté paralysé. - Quand la corde vocale est complètement paralysée et le muscle vocal atrophié, la corde vocale apparaît fine, flasque, sous-dénivelée par rapport à la corde saine avec des mouvements verticaux semblables à un drapeau dans le vent. Le ventricule paraît plus large. - On observe également une compensation par hyperadduction de la corde vocale saine et une contraction des structures supraglottiques.- Il est également possible, à l’aide de logiciels, de calculer la surface de la béance glottique en phase de fermeture vibratoire, par exemple avant et après traitement.

Glottographie Glottographie : : permet l’étude indirecte du mouvement des cordes vocales. Cette technique est peu répandue en clinique.

Spectrographie acoustique Spectrographie acoustique : : Permet de mesurer la fréquence et Permet de mesurer la fréquence et l’intensité des vibrations des CV, utile pour le suivie des malades au l’intensité des vibrations des CV, utile pour le suivie des malades au cours de la rééducation.cours de la rééducation.

EMG : Seule méthode objective de mesure de l’activité musculaire. contribue au diagnostic différentiel entre une atteinte nerveuse périphérique, une atteinte de la corne antérieure de la moelle, une atteinte tronculaire, une myopathie ou un désordre de transmission neuromusculaire.

contre-indication : anomalies de l’hémostase. Antibiothérapie préventive si prothèse valvulaire. Autres techniques de stimulation nerveuse : neuromyographie

(NMG) , myographie réflexe (MRG)

Endoscopie des voies aérodigestives supérieures (panendoscopie):Endoscopie des voies aérodigestives supérieures (panendoscopie):

En fonction de l’orientation clinique, on peut rechercher une tumeur du territoire ORL, de l’oesophage, de la trachée ou des bronches.

ImagerieImagerie:: trouve son rôle dans la recherche de la cause.

- TLT: recherche un élargissement du médiastin sup et une éventuelle image séquellaire de TP.

- TDM: étendue de la base du crane au médiastin sup.

- IRM: plus performante pour la mise en évidence de masse infiltrant le trou déchiré post et l’espace parapharyngé.

- échographie et scintigraphie thyroïdiennes: contribuent au diagnostic des tumeurs thyroïdiennes.

- échographie cardiaque.

- vidéofluoroscopie: permet d’étudier la fonction laryngée pendant la déglutition. On peut également exclure une tumeur de l’oesophage.

Biologie sanguineBiologie sanguine: : En cas de paralysie idiopathique

- glycémie, test de tolérance au glucose à la recherche d’un diabète.

- bilan hormonal thyroïdien.

- sérologie en cas de suspicion d’infection spécifique : herpès, borréliose ou maladie de Lyme, Cytomégalovirus.

Mesures de la fonction vocale:

Evaluent la qualité vocale , paramètre qui entre en ligne de compte pour le choix thérapeutique.

V. FORMES CLINIQUES:V. FORMES CLINIQUES:

A. Formes bilatérales:A. Formes bilatérales: 1- Diplégies en fermeture:1- Diplégies en fermeture: - Les plus fréquentes, souvent le résultat de la chirurgie ou d’un traumatisme.- Les plus fréquentes, souvent le résultat de la chirurgie ou d’un traumatisme. - La dyspnée inspiratoire domine avec bradypnée et tirage.- La dyspnée inspiratoire domine avec bradypnée et tirage. - L’apparition des spts : brutale ou progressive.- L’apparition des spts : brutale ou progressive. - La dysphonie est un spt secondaire.- La dysphonie est un spt secondaire. - Chez l’enfant : le stridor est constant , l’intubation nécessaire dans 50% des - Chez l’enfant : le stridor est constant , l’intubation nécessaire dans 50% des

cas cas Paralysie incomplète des dilatateurs (Syndrome de Gerhardt): Paralysie incomplète des dilatateurs (Syndrome de Gerhardt): Les CV s’affrontent à la phonation mais ne s’écartent pas à la respiration.Les CV s’affrontent à la phonation mais ne s’écartent pas à la respiration. Paralysie complète des dilatateurs (Syndrome de Riegel):Paralysie complète des dilatateurs (Syndrome de Riegel):

Elle est rare. La dyspnée est intense et très angoissante. Il s'agit d'une Elle est rare. La dyspnée est intense et très angoissante. Il s'agit d'une indication thérapeutique urgente. indication thérapeutique urgente. A la LI, qui doit être prudente (risque de spasme laryngé),les deux cordes sont A la LI, qui doit être prudente (risque de spasme laryngé),les deux cordes sont en permanence en position médiane.en permanence en position médiane.

2. Diplégie en ouverture (Syndrome de Ziemsen): Extrêmement rare. L'aphonie est totale. Les fausses routes sont fréquentes. Extrêmement rare. L'aphonie est totale. Les fausses routes sont fréquentes. A la LI les CV en abduction.A la LI les CV en abduction.

B. Formes étiologiques: B. Formes étiologiques:

1. Traumatiques:1. Traumatiques:

Elles sont essentiellement liées à la blessure chirurgicale d'un nerf Elles sont essentiellement liées à la blessure chirurgicale d'un nerf récurrent lors d'intervention portant sur le cou et sur le médiastin.récurrent lors d'intervention portant sur le cou et sur le médiastin.

Au niveau du cou, au cours de la chirurgie de la glande thyroïde et Au niveau du cou, au cours de la chirurgie de la glande thyroïde et des parathyroïdes, diverticules oesophagiens,sur la trachée.des parathyroïdes, diverticules oesophagiens,sur la trachée.

Au niveau du médiastin, le nerf récurrent gauche peut être lésé lors de Au niveau du médiastin, le nerf récurrent gauche peut être lésé lors de la chirurgie broncho-pulmonaire gauche, de la crosse aortique (canal la chirurgie broncho-pulmonaire gauche, de la crosse aortique (canal artériel, anévrysme de la crosse).artériel, anévrysme de la crosse).

Plus rarement, il s'agit de traumatismes accidentels : traumatisme Plus rarement, il s'agit de traumatismes accidentels : traumatisme direct du larynx. Il faut dans ce cas distinguer la paralysie d'une direct du larynx. Il faut dans ce cas distinguer la paralysie d'une ankylose crico-aryténoïdienne.ankylose crico-aryténoïdienne.

2. Tumoral: 2. Tumoral:

La paralysie récurrentielle peut être due à une compression ou à un La paralysie récurrentielle peut être due à une compression ou à un envahissement par un processus tumoralenvahissement par un processus tumoral

Cervical:Cervical:

- Le cancer de la thyroïde;- Le cancer de la thyroïde;

- Les cancers du carrefour pharyngo-oesophagien (cancers de - Les cancers du carrefour pharyngo-oesophagien (cancers de l'œsophage cervical, kc du sinus piriforme);l'œsophage cervical, kc du sinus piriforme);

Médiastinal ( qui ne donne que des paralysies gauches):Médiastinal ( qui ne donne que des paralysies gauches):

- Le cancer bronchique gauche est la cause principale;- Le cancer bronchique gauche est la cause principale;

- Les tumeurs médiastinales : ADP médiastinales malignes, rarement - Les tumeurs médiastinales : ADP médiastinales malignes, rarement tumeurs bénignes volumineuses.tumeurs bénignes volumineuses.

- Les cancers de l'apex pulmonaire peuvent donner une paralysie - Les cancers de l'apex pulmonaire peuvent donner une paralysie récurrentielle, aussi bien à droite qu'à gauche, mais elle est rarement récurrentielle, aussi bien à droite qu'à gauche, mais elle est rarement isolée (syndrome de Pancoast-Tobias).isolée (syndrome de Pancoast-Tobias).

- Les tumeurs thymiques peuvent comprimer le récurrent dans leurs - Les tumeurs thymiques peuvent comprimer le récurrent dans leurs formes basses surtout. formes basses surtout.

3. Affections cardiovasculaires:3. Affections cardiovasculaires:

Anévrysme de la crosse aortique, hypertrophie de l’oreillette gauche Anévrysme de la crosse aortique, hypertrophie de l’oreillette gauche (syndrome d’Ortner).(syndrome d’Ortner).

4. Névrites:4. Névrites: Infectieuses: zona,grippe, CMV…Infectieuses: zona,grippe, CMV… Toxiques: plomb, arsenic.Toxiques: plomb, arsenic. Métaboliques: diabète, porphyrie.Métaboliques: diabète, porphyrie.

5. Maladies du système: 5. Maladies du système: sarcoïdose, LED, PAN.sarcoïdose, LED, PAN.

6. Congénitale: 6. Congénitale: aplasie nerveuse.aplasie nerveuse.

7. Idiopathique: 7. Idiopathique: 15-20%.15-20%.

VI. DIAGNOSTIC POSITIF:VI. DIAGNOSTIC POSITIF:

Interrogatoire: Interrogatoire: ANTCD et signes fonctionnel ( dysphonie +/-dyspnée).ANTCD et signes fonctionnel ( dysphonie +/-dyspnée).

Examen clinique: Examen clinique: LI et fibroscopie +++.LI et fibroscopie +++.

Examens complémentaires Examens complémentaires surtout pour le DC étiologique.surtout pour le DC étiologique.

VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:VII. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

Aphonie psychogène.Aphonie psychogène. infiltration tumorale:infiltration tumorale:

tumeurs du vestibule laryngé ou de la glotte, cancer sinus piriformetumeurs du vestibule laryngé ou de la glotte, cancer sinus piriforme

(LDS , TDM).(LDS , TDM). Arthrite et Ankylose crico-aryténoidienne :Arthrite et Ankylose crico-aryténoidienne :

- peuvent être dues traumatisme, intubation, trachéotomie, RGO, - peuvent être dues traumatisme, intubation, trachéotomie, RGO,

maladies rhumatismales, infectieuses, métaboliques, radiothérapiemaladies rhumatismales, infectieuses, métaboliques, radiothérapie

- LDS, stroboscopie (ondulation et amplitude symétriques et- LDS, stroboscopie (ondulation et amplitude symétriques et

normales), EMG (activité neuromusculaire normale). normales), EMG (activité neuromusculaire normale). maladies musculaires: maladies musculaires:

myosites, polymyosites, myasthénie, dystrophies musculairesmyosites, polymyosites, myasthénie, dystrophies musculaires

(EMG+++).(EMG+++).

VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC:VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC:

Variable selon l’étiologieVariable selon l’étiologie

Les complications peuvent:Les complications peuvent:

- dyspnée laryngée aigue: pouvant mettre en jeu le PC vitale.- dyspnée laryngée aigue: pouvant mettre en jeu le PC vitale.

- fausses routes avec cpc bronchopulmonaires. - fausses routes avec cpc bronchopulmonaires.

IX. TRAITEMENT:IX. TRAITEMENT:

1. Buts: 1. Buts: - permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligible.- permettre une respiration normale et une fonction vocale intelligible.-- éviteréviter les complications.les complications.

2. Moyens et indications :2. Moyens et indications : Prévention per-opératoire par monitoring du nerf récurrent. Orthophonie:Orthophonie: est essentielle dans le traitement de la paralysie

unilatérale de la corde vocale. Elle est également utile dans la paralysie bilatérale lorsque la qualité vocale est altérée.Elle favorise une récupération vocale dès les premiers jours de la paralysie. Elle permet d’éviter ou de corriger le développement de comportements vocaux de forçage inadéquats.

Traitement médical:Traitement médical:-Corticoïdes: Prédnisolone1 mg/kg pdt 5j en IV puis des doses -Corticoïdes: Prédnisolone1 mg/kg pdt 5j en IV puis des doses dégressives per os pdt 10j.dégressives per os pdt 10j.-Acyclovir: 200-400 mg/j pdt 7 j.-Acyclovir: 200-400 mg/j pdt 7 j.-Vasodilatateurs.-Vasodilatateurs.-Oxygénothérapie.-Oxygénothérapie.-Vit B.-Vit B.

Traitement chirurgicale :

PARALYSIES UNILATERALES• Tech. de médialisation par injection• Tech. de médialisation par thyroplastie• Tech. de réinnervation

PARALYSIES BILATERALES EN ADDUCTION

• Trachéotomie • Injection de toxine botulique dans les muscles adducteurs• Tech. de latéralisation de par voie endoscopique• Tech. de cordectomie ou d’aryténoidectomie

PARALYSIES BILATERALES EN ABDUCTION

• Trachéotomie avec moule plein endolaryngé• Suture de l’épiglotte sur la margelle laryngée• Fermeture glottique• Plicature de l’épiglotte • Diversion trachéo-bronchique• Laryngectomie totale• Pacemaker laryngé pour troubles de la déglutition

Tech. de médialisation par injection :

L’injection se fait plus fréquemment par voie endoscopique en LI ou LDS Le Teflon* doit être abandonné , il est remplaçé par :• Le silicone : patients âgés avec mauvais pronostic• Le bioplastique : le plus utilisé actuellement • Le collagène bovin , de + en + remplacé par le collagène homologue • La graisse autologue : disponibilité et faible coût , mais résorption rapide• Le fascia : prélevé de la cuisse de patient • Plus récemment , les particules d’hydroxyapatite • Ac hyaluronique , facteur de croissance , culture de fibroblastes , cellules souches. Tech. de thyroplastie :

Sous anesthésie locale ou générale La tech. de base utilise le cartilage (résorption a moyen terme) Plusieurs matériaux sont utilisés : Biplastic* , hydroxyapatite, implant en silicone de Montgomery, implant de Gore-Tex*, implant préformé en titane Cette tech. est recommandée si CV en position d’abduction

Tech. de réinnervation :

Tech. de Crumley : anastomose de la branche descendante du XII à la branche adductrice du récurrent.Tech. de Tucker : réinnervation de muscle crico-tyhroîdien latérale par pédicule musculonerveux omohyoidien .

Laryngoplastie par injection ou thyroplastie de médialisation ?

Il n’y a pas de recommandation absolue , mais : Une injection peut être proposée :• Si une récupération est possible ;• Si la béance n’est pas majeure ;• Si le résultat après thyroplastie est insuffisant ; Une thyroplastie peut être proposée :• Si la béance est majeure ;• Si une injection s’est révélée rapidement insuffisante.

Trachéotomie :

Indiquée en cas de :• Dyspnée aigue • Filière insuffisante en attente d’une récupération spontanée • Peut être permanente chez des patients ne souhaitant pas autre solution

Injection de toxine botulique dans les muscles adducteurs

Tech. de latéralisation de la CV par voie endoscopique :

• Solution temporaire• Bût : éviter la trachéotomie• Fil passé au travers du cartilage thyroide

Tech. de cordectomie ou d’aryténoidectomie :

• Chez l’adulte : les plus pratiquées actuellement• Souvent au laser Co2• 2 voies : endoscopique et externe

Tech. endoscopique :

Aryténoidectomie : totale , sub-totale ( évite les fausses routes par le respect d’un mûr posterieur de 2 mm) , bilatérale a minima (si possibilité de récupération)Cordectomie : posterieure , uni ou bilatérale Ténotomie : section des insertions ligamentaires des muscles interaryténoidiens et thyroaryténoidiens

Voie externe :

• Garde le faveur des laryngologistes pédiatriques• Différentes tech : aryténoidectomie par laryngofissure aryténoidopexie de King

Comparaison cordectomie –aryténoidectomie :

CORDECTOMIE ARYTENOIDECTOMIE

• Facile à réaliser• Efficace à court terme• Résultats instables

• Réalisation plus difficile et plus longue• Résultats stables

En ce qui concerne les paralysies bilatérales en abduction

• La trachéotomie n’est qu’une solution d’attente

• Les interventions sont proposées s’il y a incompétence sphinctérienne du larynx avec fausses routes et surinfections pulmonaires

X. CONCLUX. CONCLUSSIONION

La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause qu’il La paralysie récurrentielle n’est que la manifestation d’une cause qu’il

faut rechercher.faut rechercher.

Son diagnostic est essentiellement clinique. Les paralysies unilatéralesSon diagnostic est essentiellement clinique. Les paralysies unilatérales

se manifestent pas une dysphonie, les paralysies bilatérales pas une se manifestent pas une dysphonie, les paralysies bilatérales pas une

dyspnée. dyspnée.

Les examens complémentaires trouvent leur intérêt dans la recherche Les examens complémentaires trouvent leur intérêt dans la recherche

de l’étiologie.de l’étiologie.