Paresis Nervus Abdusens - A Mawuntu

Refarat: Paresis nervus abdusens: patolofisiologi & keadaan klinis yang berhubungan

Arthur H.P. Mawuntu

KELUMPUHAN NERVUS ABDUSENS:PATOFISIOLOGI & KEADAAN KLINIS YANG

BERHUBUNGANArthur H.P. Mawuntu

PENDAHULUANNervus abdusens (nervus kranialis VI = n. VI) merupakan saraf kranial

tipe somatomotorik. Saraf kranial ini menginervasi muskulus rektus lateralis yang berfungsi menggerakkan bola mata ke sisi lateral. Seratnya berasal dari nukleus nervus abdusens yang merupakan kumpulan neuron multipolar yang terletak di pons, di dasar fosa romboidea.1, 2

Kelumpuhan nervus abdusens dapat terjadi tanpa defisit neurologis lain atau bersama-sama dengan defisit neurologis lain membentuk suatu sindrom.3

Menarik untuk mempelajari kelumpuhan nervus abdusens karena sebagai neurolog kita akan sering menemukan kasus-kasus dengan kelumpuhan nervus abdusens baik secara terisolasi atau sebagai bagian dari suatu sindrom. Beberapa contoh kasus antara lain adalah tekanan tinggi intrakranial, lesi batang otak, lesi sinus kavernosus, petrositis, dan mononeuropati kranial. Etiologinya bermacam-macam, bisa berupa neoplasma, trauma, infeksi, aneurisma, iskemia, dll.1, 3, 4

Pada anak dan dewasa muda, kelumpuhan nervus abdusens paling sering berhubungan dengan neoplasma (Rucker, 1966; Johnston, 1968; Robertson, 1970; dan Kodsi, 1992). Pada pasien berusia lanjut, kelumpuhan paling sering disebabkan oleh iskemi. Kelumpuhan nervus abdusens terisolasi paling sering disebabkan oleh penyulit pasca infeksi virus atau mononeuropati kranial.3

Dalam memeriksa gangguan gerak bola mata termasuk kelumpuhan nervus abdusens, kita juga harus selalu mengingat diagnosis banding dari kelumpuhan saraf-saraf penggerak bola mata seperti penyakit mata tiroid, miastenia gravis, miopati restriktif pasca fraktur dinding orbita, dll.3

ANATOMI SISTEM PENGGERAK BOLA MATA: FOKUS PADA NERVUS ABDUSENS

1


Arthur H.P. Mawuntu

Kita tahu bahwa bola mata dapat bergerak karena kontraksi dari otot-otot ekstraokular yaitu muskulus rektus superior, muskulus rektus inferior, muskulus rektus medialis, muskulus rektus lateralis, muskulus obliqus superior, dan muskulus obliqus inferior. Selain itu, terdapat gerakan otot-otot intrinsik bola mata yang berperan dalam akomodasi dan pengendalian bukaan pupil. Kita juga mengetahui bahwa gerakan mengangkat kelopak mata terjadi karena kontraksi muskulus levator palpebra yang dikendalikan oleh impuls dari nervus okulomotorius (nervus kranialis III = n. III) ipsilateral dan gerakan memejamkan mata terjadi karena kontraksi muskulus orbikularis okuli yang dikendalikan oleh impuls dari nervus fasialis ipsilateral. Tonus kelopak mata dijaga oleh muskulus Muller yang secara involunter diatur oleh impuls simpatetik dari ganglion siliaris brevis.1, 3, 5, 6

Secara sederhana, gerak satu bola mata terjadi setelah kontraksi otot yang bersesuaian yang diinduksi oleh impuls salah satu saraf yang mengendalikan otot tersebut. Namun demikian, kenyataannya bola mata tidak bergerak sendiri-sendiri. Gerakan-gerakan bola mata umumnya bersifat konjugat, baik dalam bidang horizontal maupun vertikal. Untuk menghasilkan gerakan konjugat, otot-otot bola mata kiri dan kanan harus bekerja secara sinergis. Kerja sinergis ini diatur lewat mekanisme supranuklear dan internuklear. Walsh dan Hoyt membagi gerak bola mata menjadi enam sistem, yaitu sakadik, gerak mata mengikuti, fiksasi, vergensi, vestibulo-okular, dan optokinetik. Keenam sistem ini saling berinteraksi dalam menjalan tugas melihat untuk mencapai dua tujuan utama yaitu mencapai fiksasi bayangan dengan kedua bola mata dan mencegah bergesernya bayangan dari retina.2, 6-8

2


Arthur H.P. Mawuntu

Gambar 1. Nukleus nervus abdusens.

Sumber : Kahle & Frostcher (2003).2

Tiga nervus kranialis menginervasi otot-otot bola mata, yaitu nervus okulomotorius (nervus kranialis III = n. III), nervus trokelaris (nervus kranialis IV = n. IV), dan nervus abdusens. Nukleus n. III dan n. IV terletak di tegmentum mesensefalon sedangkan nukleus n. VI terletak di pons, di dasar fosa romboidea (Gambar 1). Nervus okulomotorius mengendalikan muskulus rektus superior, rektus inferior, rektus medialis, obliqus inferior, dan muskulus levator palpepra ipsilateral. Nervus troklearis mengendalikan muskulus obliqus superior kontralateral sedangkan nervus abdusens mengendalikan muskulus rektus lateralis ipsilateral.1, 2, 7 Tulisan ini akan lebih banyak membahas tentang nervus abdusens sesuai topik pembahasan.

Untuk tujuan lokalisasi sindrom klinis, perjalanan n. VI dapat dibagi menjadi9:1. Nukleus dan bagian yang terletak di batang otak.2. Bagian yang terletak di ruang subaraknoid.3. Bagian yang beradadi daerah petroklivus.4. Bagian yang berada di dalam sinus kavernosus.5. Bagian yang berada dalam kavum orbita.

Nukleus n. VI terletak di tegmentum pons kaudal, di fosa romboidea. Fosa romboidea terletak tepat di dasar ventrikel IV. Akson n. VII memutari nukleus n. VI di daerah ini. Akson nervus abdusens berjalan ke anterior, menyeberangi pons secara horizontal dan keluar dari batang otak di taut pontomedular, memasuki ruang subaraknoid. Dalam ruang subaraknoid, n. VI kiri dan kanan berjalan secara vertikal ke superior sepanjang permukaan ventral pons, di lateral kiri dan kanan arteri basilaris. Di bagian depannya terdapat struktur tulang bagian dari os sfenoid yang disebut klivus (Gambar 2).2, 7

Di bawah prosesus klinoideus posterior kiri dan kanan n. VI membelok ke anterior menembus dura mater memasuki sinus kavernosus. Sebelum memasuki sinus kavernosus kiri dan kanan, n. VI melewati kanal Dorello. Kanal ini dibentuk oleh ligamentum petroklinoideus atau ligamentum Gruber (ligamentum yang membentang dari apeks pars petrosus os temporalis kiri dan kanan atau disering disebut apeks petrosus sampai ke prosesus

3


Arthur H.P. Mawuntu

klinoideus posterior sisi yang sama) lateral dan superior serta dinding lateral prosesus klinoideus posterior di sisi medial dan inferior. Saat berada dalam sinus kavernosus kiri dan kanan, n. VI bergabung dengan n. III dan n. IV dari masing-masing sisi.3, 5, 7, 9

Di dalam sinus kavernosus, n. III, n. IV, dan n. VI ipsilateral berada di dekat ramus oftalmikus dan maksilaris dari nervus trigeminus (n. V1 dan n. V2) dan arteri karotis interna ipsilateral. Nervus-nervus kranialis yang berada di sinus kavernosus juga terletak sangat dekat dengan bagian superior dan lateral dari sinus sfenoidalis dan etmoidalis.5, 7

Gambar 2. Struktur basis kranii.

Sumber : Matshes, dkk (2005).10

4


Arthur H.P. Mawuntu

Gambar 3. Sinus cavernosus dan struktur-struktur di sekitarnya.Sumber: Leigh & Zee (2006)5

Di dalam sinus kavernosus, n. VI lalu berjalan ke anterior menuju fisura orbitalis superior di bagian lateral bawah arteri karotis interna. Posisi n. VI terhadap struktur-struktur lain dalam sinus kavernosus diperlihatkan oleh Gambar 3.3, 5

Setelah memasuki kavum orbita lewat anulus Zinni, n. VI masing-masing sisi bertaut dengan muskulus rektus lateralis sisi yang sama. Gambar 4 memperlihatkan perjalanan n. VI bersama dengan n. III dan n. IV.7

A. dilihat dari lateral

B. dilihat dari superior

Gambar 4. Perjalanan n. III, IV, dan VI.

Sumber : Baehr & Kahle (2005).7

5


Arthur H.P. Mawuntu

GEJALA DAN TANDA KLINIS KELUMPUHAN NERVUS ABDUSENSSeperti yang telah disebutkan di sebelumnya, tujuan utama sistem

penggerak bola mata adalah mencapai fiksasi bayangan dengan kedua bola mata dan mencegah bergesernya bayangan dari retina. Meminjam istilah DeMyer, “to find, fixate, focus on, and follow visual target”. Dalam satu kata, tujuan utamanya adalah memfoveasi bayangan.6, 11

Dengan demikian, kelumpuhan salah satu atau beberapa saraf penggerak bola mata akan menyebabkan gangguan foveasi. Hal ini tentu saja berlaku juga untuk kelumpuhan n. VI.11

Gejala kelumpuhan n. VI adalah diplopia dan mata terlihat juling ke dalam. Jika kelumpuhan mengenai mata kanan maka diplopia akan memburuk saat pasien melirik ke kanan. Dalam beberapa literatur dikatakan bahwa diplopia yang terutama terjadi saat melihat jauh disebabkan oleh kelumpuhan n. VI.5, 11

Pemeriksaan nervus abdusens merupakan bagian dari pemeriksaan neurologis khususnya pemeriksaan gerak bola mata. Dengan demikian ada baiknya jika dibahas terlebih dahulu tentang pemerikdaan gerak bola mata.

Kelumpuhan infranuklear nervus absdusens mengakibatkan ketidakmampuan kontraksi muskulus rektus lateralis sehingga bola mata yang terkena tidak mampu melirik ke arah lateral.11

Perlu diingat bahwa kelumpuhan nervus abdusens sering menjadi bagian dari kelumpuhan saraf-saraf penggerak bola mata, atau bagian dari sindrom tertentu. Hal tersebut misalnya terlihat pada sindrom sinus kavernosus, sindrom Tolosa-Hunt, dll. Dengan demikian ditemukannya paresis nervus abdusens hendaknya menjadi awal untuk mencari defisit neurologis lain secara mendetil.3

Pemeriksaan Gerak Bola MataPemeriksaan gerak bola mata sudah dapat dilakukan sepintas saat

berbicara dengan pasien. Saat itu kita dapat melihat posisi bola mata, kelainan-kelainan ekstraokular, gerakan bola mata, posisi kepala, maupun cara berjalan. Selanjutnya pemeriksaan formal bisa dimulai dengan meminta

6


Arthur H.P. Mawuntu

pasien duduk menatap ke depan. Diharapkan dalam posisi primer ini, fiksasi terjadi pada titik tak terhingga. Pasien kemudian diminta untuk mengikuti arah gerak telunjuk pemeriksa dengan menggerakkan bola mata saja dan tidak menggerakkan kepala. Telunjuk pemeriksa lalu ditempatkan di garis tengah bidang penglihatan pasien, di antara kedua bola matanya, pada jarak sekitar 50 cm dari wajah pasien.3, 5, 11

Pasien diminta mengikuti gerakan telunjuk pemeriksa ke arah kiri hingga lirikan maksimum lalu ke kiri atas, kiri bawah, kembali ke tengah, tengah atas, tengah bawah, kanan, kanan atas, dan kanan bawah. Selanjutnya gerakan telunjuk kembali ke garis tengah dan pasien diminta memfokuskan kedua matanya ke telunjuk pemeriksa. Perlahan pemeriksa menggerakkan telunjuknya mendekati wajah pasien hingga menyentuh hidung. Gambar 5 memperlihatkan cara pemeriksaan gerak bola mata.7, 11

Gambar 5. Pemeriksaan Gerak Bola Mata.

Sumber: Baehr & Kahle (2005).7

7


Arthur H.P. Mawuntu

Saat telunjuk bergerak, perhatikan gerakan kedua bola mata. Lihat kemulusan gerakan, simetrisitas, dan adanya nistagmus. Pada pasien juga ditanyakan apakah pandangannya menjadi dobel, semakin dobel, atau berkurang dobelnya. Apabila pasien melihat dobel, ditanyakan bayangan mana yang terlihat lebih jelas.7, 12

Kelumpuhan muskulus rektus lateralis yang dipersarafi oleh nervus abdusens menyebabkan ketidakmampuan abduksi mata yang terkena. Posisi kepala juga akan condong ke sisi mata yang terkena. Keluhan diplopia akan semakin nyata jika pasien melirik ke sisi mata yang terkena dan membaik jika menoleh ke arah sebaliknya (Gambar 6).7, 11

8


Arthur H.P. Mawuntu

Gambar 6. Gerak mata abnormal.


Saat memeriksa vergensi, perhatikan simetrisitas gerakan dan gerak pupil. Saat memeriksa di bidang horizontal dan memeriksa vergensi, telunjuk diposisikan dalam arah vertikal dan saat memeriksa di bidang vertikal, telunjuk diposisikan dalam arah horizontal.8, 11

9


Arthur H.P. Mawuntu

Setelah memeriksa kedua bola mata pada posisi primer dan menurut arah gerak bola mata selanjutnya dilakukan tes cover dan cover-uncover. Pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan diplopia subjektif.11, 12

Diplopia Serta Tes Cover dan Cover-Uncover

Strabismus, Heteroforia, Heterotrofia, dan Hukum DiplopiaSebelumnya membahas tentang tes cover dan cover-uncover, ada

baiknya kita mengingat kembali istilah strabismus, heteroforia, heterotrofia, dan hukum diplopia.

Stabismus adalah ketaksejajaran sumbu visual antara kedua mata yang menyebabkan dua bayangan objek target dari kedua mata jatuh pada area yang tidak berpasangan di kedua retina sehingga terjadi diplopia. Saat pemeriksaan awal untuk diplopia harus ditentukan apakah diplopianya monokular atau binokular. Bila diplopia menghilang dengan menutup satu mata maka diplopianya adalah diplopia binokular. Diplopia monokular dapat diakibatkan oleh gangguan media refraksi atau bagian dari gejala psikiatrik.5

Heteroforia adalah deviasi relatif aksis visual saat melihat suatu objek target dengan satu mata. Heteroforia disebut ketaksejajaran bola mata laten karena mekanisme gerak vergensi fusional akan mempertahankan kesejajaran saat melihat dengan kedua bola mata.5

Heterotrofia adalah deviasi relatif aksis visual saat melihat suatu objek target dengan kedua mata. Heteroforia disebut ketaksejajaran bola mata manifes karena mekanisme gerak vergensi fusional tidak mampu mengoreksi deviasinya. Beberapa jenis heterotrofia adalah eksotrofia (deviasi keluar), esotrofia (deviasi ke dalam), hipertrofia (deviasi vertikal; mis. hipertrofia kanan berarti mata kanan posisinya lebih tinggi).5

Deksripsi diplopia mengikuti suatu aturan yang disebut hukum diplopia. Ada empat hukum diplopia, yaitu:11

1. Bayangan palsu selalu lebih kabur daripada bayangan asli.2. Bayangan palsu terlihat lebih perifer daripada bayangan asli.3. Bayangan palsu terprojeksi pada arah yang berlawanan dari arah deviasi

mata.4. Bayangan palsu terprojeksi ke arah arah tarikan normal otot yang

lumpuh.

10


Arthur H.P. Mawuntu

Prinsip Pemeriksaan DiplopiaJika pasien kooperatif, pemeriksaan subjektif untuk diplopia dapat

diandalkan untuk mengetahui adanya perbedaan jatuhnya bayangan di kedua retina. Bila strabismus terjadi akibat kelemahan otot ekstraokular (strabismus paralitik) maka pasien bisa melihat objek target di semua arah lirikan dengan menggunakan fovea dari mata yang tidak lumpuh. Namun demikian, mata dengan otot ekstraokular yang lumpuh tidak mampu membawa bayangan objek target ke fovea, jika bayangan berada di lapang pandang yang membutuhkan aksi otot ekstraokular yang lumpuh tersebut. Konsekuensinya, bayangan akan diproyeksikan ke retina tetapi di luar fovea. Jadi, pasien akan menginterpretasikan objek target bergeser ke arah gerak otot yang lumpuh (berlawanan arah dengan deviasi). Jika bayangan berada di bagian nasal retina, pasien akan menganggap objek target berada di bagian temporal. Ini disebut diplopia tak menyilang atau esotrofia (akibat kelumpuhan muskulus rektus lateralis). Bila objek diproyeksikan di bagian temporal retina, pasien alkan menganggap objek berada di nasal. Ini disebut diplopia menyilang atau eksotrofia (akibat kelumpuhan muskulus rektus medialis).5, 12

Tes Cover dan Cover-UncoverTes cover dilakukan berdasarkan prinsip bahwa saat hanya satu mata

yang dibutuhkan untuk memfiksasi suatu objek, demikian juga dengan fovea. Jika sumbu visual utama tidak terarah ke objek target maka perlu ada gerakan sakadik untuk menggerakkan bayangan objek target ke fovea. Gerakan sakadik ini disebut gerak sakadik korektif. Besarnya gerak sakadik korektif berhubungan dengan besarnya ketaksejajaran (misalignment) aksis visual.5

Tes cover bertujuan memeriksa heterotrofia. Objek target yang digunakan bisa berupa huruf “E” besar di Snellen chart. Objek target ditempatkan sejauh 6 m dari pasien. Setelah mata berada di posisi tengah, tutup mata kanan dan lihat gerakan yang terjadi pada mata kiri. Ulangi pemeriksaan mata kanan dengan menempatkan target di sembilan posisi utama. Dapat dilakukan dengan mengatur posisi kepala pasien. Selanjutnya lakukan dengan objek target yang dekat (35 cm). Berikutnya ulangi dengan menutup mata kiri.5

11


Arthur H.P. Mawuntu

Ingat bahwa selama tes cover pemeriksa hanya mengamati mata yang tidak tertutup. Sebab saat penutup dibuka maka mata bisa juga bergerak untuk mencari ulang objek target jika memang mata itu merupakan mata yang menjadi mata pemfiksasi. Jika tidak ada mata pemfiksasi (alternate fixation = fiksasi bergantian) maka tidak terlihat pergerakan saat penutup dibuka.5

Sebagai contoh, saat kita melakukan tes cover pada mata kanan yang mengalami esotrofia. Bila penutup ditempatkan di mata kanan tidak terlihat gerak mata kiri. Saat penutup dibuka juga tidak terlihat gerak mata kanan saat penutup dibuka. Saat mata kiri ditutup, mata kanan harus memfiksasi objek target dan terlihat gerakan mata kanan untuk memfoveasi. Dibalik penutup, mata kiri sebenarnya berdeviasi ke arah medial. Saat penutup dibuka, mata kiri kembali mengambil alih fiksasi sehingga terlihat bergerak ke lateral dan mata kanan bergerak ke medial kembali.5

Pada tes cover-uncover, perhatian kita arahkan ke gerakan bola mata yang terjadi saat penutupnya dibuka. Gerakan ini dapat saja suatu heteroforia atau heterotrofia. Dengan demikian sebelum melakukan tes cover-uncover seyogyanya dilakukan tes cover untuk menentukan ada tidaknya heterotrofia. Jika tidak ada trofia, maka gerakan bola mata saat penutupnya dibuka mengindikasikan suatu heteroforia.5

Pemeriksaan Lain Untuk DiplopiaPemeriksaan diplopia pada pasien yang kooperatif untuk

memperlihatkan diplopia yang tidak jelas dapat dilakukan dengan pemeriksaan lain yang lebih sensitif yaitu dengan Maddox rod, double Maddox rod, Hess screen test, dan Lancaster red-green test. Pemeriksaan-pemeriksaan tersebut tidak akan dibahas dalam makalah ini.5, 12

SPEKTRUM KLINIS KELUMPUHAN NERVUS ABDUSENSBajandas, dkk (2001) membuat suatu pendekatan yang baik untuk

menerangkan spektrum klinis kelumpuhan nervus abdusens. Mereka membagi kelumpuhan nervus abdusens menjadi enam tipe. Lima tipe pertama berhubungan dengan lokalisasi dan tipe ke enam adalah kelumpuhan nervus abdusens terisolasi:3

1. Sindrom batang otak.

12


Arthur H.P. Mawuntu

2. Sindrom ruang subaraknoid.3. Sindrom apeks petrosus.4. Sindrom sinus kavernosus.5. Sindrom orbita.6. Sindrom kelumpuhan nervus abdusens terisolasi.

Sindrom Batang OtakLesi batang otak yang mengenai n. VI dapat juga mengganggu n. V, n.

VII, n. VIII, dan serebelum. Selain itu struktur-struktur batang otak yang berada di dekatnya seperti neuron okulosimpatetik, fasikulus longitudinalis medialis (medial longitudinal fasciculus = MLF) yang berperan dalam gerak mata konjugat horizontal, formasio retikularis pontin paramedian (paramedian pontine reticular formation = PPRF) yang berperan dalam gerak sakadik horizontal dan vertikal, serta traktus piramidalis juga bisa terganggu6,

8. Manifestasi klinisnya adalah:1, 3, 6

1. Neuron okulosimpatetik : sindrom Horner ipsilateral.2. PPRF : kelumpuhan gerak melirik horizontal atau vertikal ipsilateral.3. MLF : oftalmoplegia internuklear (internuclear ophtalmoplegia = INO)

ipsilateral.4. Traktus piramidalis : hemiparesis kontralateral.

Sindrom batang otak yang melibatkan n. VI bisa merupakan kombinasi dengan salah satu manifestasi klinis di atas. Beberapa contoh sindrom yang pernah dilaporkan adalah:1, 3

1. Sindrom Möbius : kelumpuhan lirikan ipsilateral dan diplegia fasial. Sindrom ini berkaitan dengan lesi di nukleus abdusens di masa kecil.

2. Sindrom retraksi Duane : kelumpuhan lirikan dengan retraksi bola mata dan penyempitan fisura palpebralis saat aduksi. Sindrom ini juga berhubungan dengan lesi di nukleus abdusens.

3. Sindrom Millard-Gubler : paresis n. VI, paresis n. VII ipsilateral, hemiparesis kontralateral. Lesi di pons paramedian anterior menyebabkan sindrom ini.

4. Sindrom Raymond : paresis n. VI, hemiparesis kontralateral. Sindrom ini terjadi akibat lesi di sisterna prepontin.

13


Arthur H.P. Mawuntu

5. Sindrom Foville : kelumpuhan gerak melirik horizontal, paresis n. V, VII, VIII ipsilateral, dan sindrom Horner ipsilateral. Letak lesi penyebab sindrom ini adalah di sisterna pons dorsolateral.Beberapa penyebab kelumpuhan n. VI di batang otak antara lain adalah

demielinisasi, infark, neoplasma, trauma, dan hematom. Ensefalitis batang otak paraneoplastik dengan anti-Hu positif juga pernah dilaporkan memberi manifestasi klinis kelumpuhan n. VI.

Oftalmoplegia Internuklear dan Sindrom Satu Setengah Gangguan fasikulus longitudinalis medialis (medial longitudinal

fasciculus = MLF) di pons mengakibatkan kegagalan aduksi bola mata ipsilateral dari lesi dan gerak nistagmus pada mata yang berabduksi. Gerak aduksi kontralateral, dan abduksi ipsilateral normal. Gerak konvergensi juga normal kecuali jika lesinya mencapai mesensefalon. Gangguan ini disebut oftalmoplegia internuklear (internuclear ophtalmoplegia = INO) atau sindrom MLF.1

Sindrom ini disinggung sepintas karena dua hal. Yang pertama karena pada sindrom ini terdapat gerak nistagmus pada mata yang berabduksi yang sering dipikirkan sebagai gangguan muskulus rektus lateralis. Yang kedua karena hubungannya dengan sindrom satu dan setengah yang melibatkan gangguan nukleus nervus abdusens atau PPRF.

Gangguan gerak aduksi bola mata ipsilateral disebabkan oleh kelumpuhan muskulus rektus medialis. Kelumpuhan muskulus rektus medialis terjadi akibat gangguan sinyal yang dibawa oleh MLF, yaitu sinyal dari nukleus abdusens internuklear ke nukleus okulomotorik (Gambar 7).1, 7

Karena dekatnya, dapat terjadi INO bilateral. Pada INO bilateral, kedua mata tidak dapat melakukan aduksi. Bisa terlihat nistagmus vertikal yang dicetuskan oleh gerak melirik (vertical gaze-evoked nystagmus) serta gangguan gerak mata mengikuti (persuit vertical eye movement) dan gerak vestibular dalam arah vertikal (vertical vestibular eye movement). Hal ini terjadi karena ada gangguan pada akson MLF yang membawa sinyal gerak vestibular vertikal (vertical vestibular movement) dan gerak mengikuti yang mulus (smooth persuit movement). Gerak sakadik vertikal dan reaksi pupil tidak terganggu.1

14


Arthur H.P. Mawuntu

Penyebab INO unilateral biasanya lesi vaskular, terutama pada orang tua (Gambar 8). INO bilateral pada orang muda biasanya oleh karena sklerosis multipel sedangkan pada orang tua umumnya karena lesi vaskular di batang otak. Neoplasma, intoksikasi obat, inflamasi, meningitis, efek paraneoplastik, malformasi Chiari dengan hidrosefalus sekunder, dan degenerasi spinoserebelar pernah dilaporkan menyebabkan gejala INO.1

Gambar 7. Letak lesi penyebab oftalmoplegia internuklear.


15


Arthur H.P. Mawuntu

Gambar 8. MRI pasien dengan INO.


Suatu lesi gabungan antara lesi di MLF dan PPRF ventral ipsilateral (atau di nukleus n. VI) menghasilkan kelumpuhan gerak konjugat ke sisi ipsilateral (satu) dan gangguan aduksi saat melihat ke sisi kontralateral (setengah). Kelainan ini disebut sindrom satu dan setengah (one and a half syndrome). Gerakan vertikal dan konvergensi normal.1

Penggunaan toksin botulinum A dilaporkan mampu memperbaiki gejala osilopsia pada pasien sindrom satu dan setengah (Kipioti & Taylor, 2003).13

Sindrom Ruang SubaraknoidTekanan tinggi intrakranial mampu menyebabkan pergeseran batang

otak ke arah bawah sehingga meregangkan n. VI di ruang subaraknoid di depan pons dan di kanal Dorello. Peregangan ini menyebabkan kelumpuhan n. abdusens yang tidak berhubungan dengan letak lesi. Tanda ini dikenal dengan tanda lokalisasi palsu (false localizing sign) tekanan tinggi intrakranial. Sekitar 30% pasien pseudotumor serebri mengalami paresis n. VI selain papiledema dan perubahan lapang pandang karena papiledema. Bila ditemukan defisit neurologis lain maka diagnosis pseudotumor serebri diragukan kebenarannya.3, 14

Gangguan dalam ruang subaraknoid lain yang menyebabkan kelumpuhan n. VI antara lain perdarahan subaraknoid, infeksi meningen atau parameningeal, peradangan (mis. sarkoidosis), atau infiltrasi (mis. limfoma, leukemia, atau karsinoma).3, 9

16


Arthur H.P. Mawuntu

Sindrom apeks petrosusNervus abdusens rentan terhadap proses patologis yang melibatkan

pars petrosus os temporalis karena ada bagian n. VI yang berkontak dengan apeks petrosus saat melewati kanal Dorello.1, 3

Sindrom GradenigoSindrom Gradenigo terjadi akibat peradangan pars petrosus os

temporalis. Peradangan ini merupakan salah satu penyulit otitis media. Pada sindrom Gradenigo ditemukan paresis n. VI, penurunan pendengaran ipsilateral, nyeri wajah dalam distribusi n. V ipsilateral, dan paresis wajah ipsilateral.1, 3

Fraktur Os PetrosusFraktur os petrosus bisa terjadi jika terdapat trauma hebat pada kepala

yang menyebabkan fraktur basis kranii. Nervus kranialis lain yang mungkin terkena adalah n. VI, n. VII, dan n. VIII. Selain itu bisa ditemukan tanda-tanda fraktur basis kranii berupa hemotimpanum, tanda Battle, ekimosis mastoid, dan otore cairan serebrospinalis.3

Sindrom Pseudo-GradenigoKarsinoma nasofaring bisa menyebabkan otitis media serosa akibat

obstruksi tuba Eustachii dan karsinoma ini kemudian mampu menginfiltrasi sinus kavernosus sehingga menyebabkan paresis n. VI. Hal ini memberikan gambaran mirip sindrom Gradenigo.3

Tumor di sudut serebelopontin seperti neurinoma akustik yang mengerosi apeks petrosus bisa menyebabkan paresis n. VI dan manifestasi klinis lain seperti penurunan pendengaran, paresis n. VII, gangguan n. V, ataksia, dan papiledema.3, 9

Sindrom Sinus KavernosusLesi di sinus kavernosus jarang hanya mengenai n. VI. Struktur lain yang

sering terkena adalah n. III, n. IV, n. V1, n. V2, nervus optikus, kiasma optikum,

17


Arthur H.P. Mawuntu

hipofisis, pleksus simpatetik karotikus, dan arteri karotis interna. Penyebab sindrom ini bermacam-macam seperti trauma, vaskular, neoplasma, dan peradangan.3, 4

Sindrom Foix-JeffersonSindrom Foix-Jefferson adalah kumpulan gejala klinis berupa paresis n.

III, n. IV, dan n. VI ipsilateral serta gangguan ramus oftalmikus dan maksilaris n. V ipsilateral. Sindrom ini pertama kali dideskripsikan secara terpisah masing-masing oleh Sir Geoffrey Jefferson di Inggris dan Charles Foix di Perancis. Jefferson melukiskan sindrom ini sebagai akibat kompresi atau gangguan pada salah satu sinus kavernosus di fosa kranii media.4

Penyebab sindrom Foix-Jefferson bermacam-macam seperti trombosis sinus kavernosus, aneurisma arteri karotis interna di daerah infraklinoid, tumor di daerah sella turcica atau parasella, tumor nasofaring, dan tumor di fosa kranii media.4

Pasien dengan sindrom Foix-Jefferson mengeluhkan kelumpuhan salah satu bola mata yang berlangsung progresif. Kelumpuhan total n. III ipsilateral ditandai dengan gangguan gerakan mata ke medial, atas, lateral atas, dan bawah, ptosis serta hilangnya refleks cahaya. Kelumpuhan n. IV ditandai gangguan lirikan ke arah medial bawah. Kelumpuhan n. VI ditandai kelumpuhan pada arah lirikan ke lateral. Selain itu dapat dijumpai gangguan sensibilitas wajah bagian atas bahkan bisa ditemukan neuralgia trigeminal.4

Menurut Ropper & Brown (2005), oftalmoplegi total sesisi yang disertai gangguan N. V1 dan V2 sesisi sebenarnya hanya merupakan salah satu bagian dari sindrom Foix-Jefferson. Jefferson sendiri membedakan sindrom ini atas tiga kelompok: 1) anterior-superior, berhubungan dengan sindrom fisura orbitalis superior; 2) tengah, menyebabkan oftalmoplegia dan gangguan nervus V1 dan V2; dan 3) kaudal, disertai gangguan seluruh nervus V3.4

Penyebab sindrom sinus kavernosus yang menyebabkan oftalmoplegia dan nyeri diperlihatkan dalam Tabel I. Beberapa penyebabnya akan dibahas secara singkat.

TABEL I.PENYEBAB SINDROM SINUS KAVERNOSUS YANG MENYEBABKAN OFTALMOPLEGIA dan Nyeri

TraumaVaskular

NeoplasmaTumor intrakranial primer

18


Arthur H.P. Mawuntu

Aneurisma arteri karotis intrakavernosusAneurisma arteri serebri posteriorTrombosis kavernosus-karotis

PeradanganBakteri : sinusitis, mukokel, periostitisVirus : herpes zosterJamur : mukormikosisSpirokaeta : Treponema pallidumMikobakteria : Mycobacterium tuberculosisIdiopatik : sarkoidosis, granulomatosis Wegener, sindrom Tolosa-Hunt

Adenoma hipofisisKraniofaringiomaMeningiomaSarkomaNeurofibromaNeuroma ganglion GasseriTumor epidermoidHemangioma/hemangioperisitomaGranuloma eosinofilik

Tumor kranial primerKordomaKondromaTumor sel raksasa

Metastasis lokal/infiltrasiTumor nasofaringAdamantinomaKarsinoma sel skuamosa

Metastasis jauhLimfomaMieloma multipelMetastasis karsinomatosa

Sumber : Kline & Bajandas (2004).3

Aneurisma Arteri Karotis IntrakavernosusKelainan ini secara khas menyebabkan oftalmoplegia unilateral yang

progresif. Awalnya biasanya tidak disertai nyeri namun di tahap lanjut akan muncul nyeri. Aneurisma ini jarang pecah namun bila pecah akan menyebabkan fistula karotis-kavernosus.3

Fistula Karotis-KavernosusFistula karotis-kavernosus terjadi akibat hubungan langsung antara

arteri karotis dalam sinus kavernosus dengan isi sinus kavernosus. Aliran darah pada fistula ini cepat dan bertekanan tinggi. Penyebab paling sering adalah trauma kepala.3

Manifestasi klinisnya berupa kemosis, proptosis, oftalmoplegia, bruit, retinopati, dan tekanan tinggi intraokular.3

Fistula Dura-Kavernosus

Fistula ini terjadi akibat hubungan antara cabang dura mater dari arteri karotis interna atau eksterna dengan sinus kavernosus atau pembuluh darah daerah sinus. Hubungan yang terjadi umumnya spontan. Aliran darah pada fistula ini lambat dan bertekanan rendah.3

19


Arthur H.P. Mawuntu

Manifestasi klinisnya berupa mata merah yang nyeri disertai kelumpuhan bola mata sesisi. Meskipun demikian, pasien dengan manifestasi yang ringan sering hanya mengeluhkan mata merah dan salah diterapi sebagai iritasi konjungtiva.3

Terkadang, apabila aliran fistula mengarah langsung ke posterior akan timbul oftalmoplegia tanpa tanda-tanda kongesti orbita (white-eyed shunt).3

Sindrom Tolosa-HuntSindrom Tolosa-Hunt adalah oftalmoplegia disertai nyeri yang terjadi

akibat peradangan granulomatosa dalam sinus kavernosus. Gejalanya dapat mereda secara spontan setelah beberapa hari atau minggu. Serangan ulang bisa terjadi dalam inteval beberapa bulan atau beberapa tahun. Pencitraan dengan CT scan dan MRI memberikan gambaran nonspesifik. Namun demikian pencitraan ini berguna dalam mengontrol efek terapi (Thomas dkk, 1988). Terapi dengan steroid sistemik biasanya menyebabkan perbaikan yang nyata dalam 48 jam.3, 15

Beberapa penyakit dapat memberikan gejala seperti sindrom sinus kavernosus dan harus didiagnosis banding, yaitu:3

1. Miastenia okular.2. Penyakit okular tiroid.3. Penyakit orbita.4. Oftalmoplegia diabetika.5. Arteritis sel raksasa.6. Botulisme.7. Sindrom Fisher.

Sindrom OrbitaProptosis sering menjadi tanda awal dan dapat disertai kongesti

pembuluh darah konjungtiva dan kemosis. Nervus optikus bisa terlihat normal, atrofik, atau membengkak. Gejala dan tanda gangguan n. V hanya terbatas pada distrubsi n. V1. Seringkali sulit membedakan antara paresis n. III, n. IV, dan n. VI dengan restriksi bola mata karena sebab mekanik. Penyebabnya antara lain adalah tumor (infiltrasi, metastasis), trauma, pseudotumor inflamatorik, dan selulitis.3

20


Arthur H.P. Mawuntu

Kelumpuhan Nervus Abdusens TerisolasiKelumpuhan nervus abdusens terisolasi sesuai namanya merupakan

kelumpuhan n. VI semata. Tidak ditemukan manifestasi klinis lain seperti halnya lima sindrom yang telah dibahas sebelumnya.1, 3

Kelumpuhan n. VI terisolasi seringkali merupakan bagian dari sindrom pasca infeksi virus pada dewasa muda. Pada pasien berusia lanjut, kelumpuhan ini sering disebabkan oleh mononeuropati kranial iskemik. Agen sitostatik seperti capecitabine dilaporkan pernah menyebabkan kelumpuhan n. VI yang membaik setelah capecitabine dihentikan.3, 16

Kelumpuhan n. VI terisolasi pada anak paling sering disebabkan oleh neoplasma. Bahkan apabila penyebab trauma bisa disingkirkan, kemungkinannya mencapai 50%. Jenis neoplasma yang sering menjadi penyebabnya adalah glioma batang otak. Bajandas & Kline (2001) menganjurkan apabila ditemukan paresis n. VI terisolasi pada anak/dewasa muda maka perlu dilakukan penelusuran etiologi secepatnya karena kemungkinan besar disebabkan oleh neoplasma. Bajandas & Kline juga menambahkan bahwa pasien berusia <40 tahun sebaiknya menjalani pemeriksaan MRI kepala.3

Pernah dilaporkan suatu kasus mieloma multipel yang hanya memberikan manifestasi klinis kelumpuhan n. VI kiri yang hilang-timbul di stadium awal penyakit. Diagnosis mieloma multipel ditegakkan dengan pemeriksaan protein Bence-Jones, elektroforesis protein serum, dan terakhir biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan CT scan memperlihatkan lesi jaringan ikat multipel yang mirip massa dan menyangat kontras di sinus kavernosus ipsilateral dan apeks petrosus bilateral. Kemungkinan mekanisme penyebab kelumpuhan adalah efek hematologis, kompresi, metastasis meningen, atau infiltrasi langsung di saraf (Na dkk, 2009).17

Pasien berusia <15 tahun harus senantiasa dipikirkan sindrom pasca infeksi virus. Pada kasus ini, defisit neurologis biasanya tidak akan bertambah parah dan pulih dalam empat bulan. Pasien berusia >40 tahun yang paresis n. VI-nya tidak membaik dalam empat bulan atau jika kemudian ditemukan keterlibatan nervus kranialis lain harus menjalani pemeriksaan yang lebih menyeluruh. Pemeriksaan yang dianjurkan dicantumkan dalam Tabel II.3

21


Arthur H.P. Mawuntu

Beberapa penyebab paresis nervus abdusens lokalisasinya belum jelas. Beberapa di antaranya adalah mononukleosis infeksiosa, infeksi mycoplasma pneumoniae, limfoma, penyakit Creutzfeld-Jacob, leukoensefalopati multifokal progresif, limfoma, sindrom Guillain-Barre, kehamilan, anestesi gigi, migrain, dll. Mekanismenya mungkin berhubungan dengan tekanan tinggi intrakranial, proses difus/multipel, autoimun, vaskular, dll.1

TABEL II.PEMERIKSAAN YANG DIANJURKAN UNTUK PARESIS NERVUS ABDUSENS TERISOLASI- Pemeriksaan tekanan darah.- Pemeriksaan medis dan neurologis.- Pencitraan radiologis:

- CT scan.- MRI, terutama untuk pasien berusia <40

tahun.- Angiografi serebral.

- Pungsi lumbal dan analisis cairan serebrospinalis.

- Pemeriksaan darah:- Darah perifer lengkap.- Laju endap darah. - Petanda inflamasi.- Faal hemostasis.- Glukosa darah sewaktu, puasa, dan dua

jam setelah makan.- VDRL.- ANA.

Sumber : Kline & Bajandas (2004).

Terapi mononeuropati kranialis nervus abdusens akibat diabetes melitus menggunakan toksin botulinum A pernah dilaporkan. Meskipun demikian laporan kasus tersebut hanya melaporkan hasil yang baik pada jangka pendek sementara efek jangka panjangnya tidak diketahui (Broniarczyk-Loba dkk, 2004).18

PENUTUPEvaluasi nervus abdusens perlu mendapatkan perhatian dari para klinisi

terutama neurolog dan spesialis mata. Kelumpuhannya seringkali tersamar, seringkali disertai oleh manifestasi klinis lain yang menyulitkan evaluasi, dan banyak pula gangguan orbita yang menyerupai paresis n. VI. Perlu dilakukan pemeriksaan yang cermat untuk menemukan gangguan ini dalam situasi tertentu.

Kelumpuhan nervus abdusens menuntun kita pada serangkaian diagnosis topis yang akan membawa ke suatu diagnosis etiologis. Diperlukan pencitraan neurologis dan serangkaian pemeriksaan penunjang lain untuk menegakkan diagnosis etiologi.

22


Arthur H.P. Mawuntu

Delapan sampai 30% kelumpuhan nervus abdusens tidak ditemukan etiologinya. Hal ini merefleksikan kerentanan n. VI terhadap gangguan yang bersifat sepintas, ringan, bahkan tidak diketahui. Pada beberapa kasus seperti onkologi dan autoimun hal ini bisa dianggap petanda awal yang membutuhkan pemeriksaan lanjut secepatnya.3

Enam belas sampai 30% penyebab kelumpuhan nervus abdusens masuk dalam kelompok “bermacam-macam”. Dalam kelompok ini tercakup leukemia, migrain, pseudotumor serebri, sklerosis multipel, dll. Hal ini merefleksikan kurangnya nilai lokalisasi n. VI. Hal ini harus diingat dalam membuat diagnosis topis. Hal ini juga menuntun kita mencari gejala dan tanda lain apabila menemukan paresis n. VI untuk menajamkan diagnosis topis.3

Penyebab paresis n. VI yang bermacam-macam mulai dari yang ringan hingga memiliki prognosis buruk seyogyanya meningatkan kita untuk mewaspadai pasien-pasien dengan paresis n. VI dan melakukan pemeriksaan lanjut untuk menemukan penyakit yang melatarbelakangi.

23


Arthur H.P. Mawuntu

KEPUSTAKAAN1. Brazis P, Masdeu J, Biller J. The localizations of lesions affecting the ocular motor

system. In: Localization in clinical neurology. 5-th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007:169-270.

2. Kahle W, Frotscher M. Brain stem and cranial nerve: eye-muscle nerves. In: Color atlas & textbook of human anatomy volume 3: nervous system and sensory organs. Stuttgart: Georg Thieme Verlag; 2003:138 – 9.

3. Kline L, Bajandas F. The six syndrome of the VI nerve (abducens). In: Neuro-ophtalmology review manual. revised 5-th ed. Thorofare, NJ: Salck Incorporated; 2004:87 - 96.

4. Ropper A, Brown R. Intracranial neoplasm and paraneoplastic disorders. In: Adams and Victor's Principles of neurology. 8-th ed. New York: McGraw-Hill; 2005:546 – 92.

5. Leigh R, Zee D. Diagnosis of peripheral ocular motor palsies and strabismus. In: The neurology of eye movements. 4-th ed. Oxford: Oxford University Press; 2006:385 – 474.

6. Sharpe J, Wong M. Anatomy and physiology of ocular motor systems. In: Miller N, Biousse V, Newman N, Kerrison J, eds. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-ophtalmology. 6-th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:809 – 86.

7. Baehr M, Frotscher M. Cranial nerves: eye movement (CN. III, IV, and VI). In: Duus’ topical diagnosis in neurology: anatomy-physiology-signs-symptoms. 4-th completely revised ed. New York: Thieme; 2005:37 – 59.

8. DeMyer W. Examination of the central optomotor system. In: Tehcnique of the neurologic examination. 5-th ed. New York: McGraw-Hill; 2004:205 – 30.

9. Ayberk G, Özveren M, Yildirim T, Ercan K, Kalkan Ç, Koçak A. Review of a series with abducens nerve palsy. Turkish Neurosurgery 2008;18(4):366 – 73.

10. Mathses E, Burbridge B, Sher B, Mohamed A, Juurlink B. The skull. In: Human osteology and skeletal radiology: an atlas and guide. Boca Raton: CDC Press; 2005:38 – 40.

11. DeMyer W. Examination of the peripheral optomotor system. In: Tehcnique of the neurologic examination. 5-th ed. New York: McGraw-Hill; 2004:145 – 204.

12. Borchert M. Principles and techniques of the examination of ocular motility and aligment. In: Miller N, Biousse V, Newman N, Kerrison J, eds. Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-ophtalmology. 6-th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:887 – 907.

13. Kipioti A, Backhouse O, Jacobs P, Howard M. Factor XII deficiency and recurrent sixth nerve palsy. Br J Ophthalmol 2003;87:369 – 70.

14. Larner A. False localising signs. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:415–8.15. Thomas D, Charlerworth M, Afshar D. Computerised axial tomography and

magnetic resonance scanning in Tolosa-Hunt syndrome. Brit H Ophtal 1988;72:299 - 302.

16. Sonali D, Amlan B, Smith B, Haq S. Capecitabine and sixth cranial nerve palsy. Cancer Res Ther 2010;6(1):80 – 1.

17. Na J, Park S, Shin S. Multiple myeloma manifesting as a fluctuating sixth nerve palsy. Korean Journal of Ophthalmology 2009;23:232 - 3.

18. Broniarczyk-Loba A, Czupryniak L, Nowakowska O, Loba J. Botulinum toxin A in early treatment of sixth nerve palsy-induced diplopia in type 2 diabetes. Diabetes Care 2004;27(3):845.

24

Documents

Paresis Nervus Abdusens - A Mawuntu