PathognomischeLinsentrübungen ... · Bei unilateraler Katarakt sind nur selten betroffene Familienmitglieder nachweisbar.FolgendeokuläreFehlbildun - genkönnen mit einer (in der

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Augenärztliche Fortbildung

Pathognomische Linsentrübungen –Der Blick über den Tellerrand der

Katarakt hinaus*Teil 1: Pathognomonische Linsentrübungen

als Folge von anlagebedingten Störungen, Fehlbildungenund Erkrankungen des Auges

(Pathognomic lens opacities - the view beyond the cataract)

J. M. Rohrbach, E. M. Feudner, P. SzurmanDepartment für Augenheilkunde der Universität Tübingen

(Direktor: Prof. Dr. K. U. Bartz-Schmidt)

SchlüsselwörterLinsentrübungen, Katarakt,Fehlbildungen,Augenerkrankungen

Unabhängigkeitserklärung der Au-toren: Der korrespondierende Autorversichert, dass er keine Verbin-dungen zu einer der Firmen, derenNamen oder Produkte in demArtikelaufgeführt werden, oder zu einerFirma, die ein Konkurrenzproduktvertreibt, bestehen. Der Autor unter-lag bei der Erstellung des Beitrageskeinerlei Beeinflussung. Es lagenkeine kommerziellenAspekte bei derinhaltlichen Gestaltung zugrunde

Summary: Not rarely, lens opacities are so characteristic (pathognomonic) that they can indicate their etiologyor a possible association with ocular or systemic diseases. The qualification (classification) of lens opacitiesis always advisable, as the intra- and postoperative course as well as surgical risks can depend on the typeof the cataract. The pathognomonic lens opacities can be classified as 1. developmental/acquired in the fetalperiod, 2. associated with ocular disease, 3. associated with systemic disease, and 4. posttraumatic. The oftencharacteristic lens opacities after intraocular surgery and the opacities of the IOL and the capsular sack willnot be discussed at this time.

Z. prakt. Augenheilkd. 29: 429-437 (2008)

Zusammenfassung: Nicht wenige Linsentrübungen sind so typisch (pathognomonisch), dass sie Hinweise aufihre Ätiologie bzw. die Assoziation mit okulären oder systemischen Erkrankungen geben. Die über die Quan-tifizierung von Linsentrübungen hinausgehende Qualifizierung (Klassifizierung) ist auch deshalb immer rat-sam, weil je nach Trübungsentität unter Umständen mit Besonderheiten im intra- und postoperativen Ver-lauf oder bei den OP-Risiken zu rechnen ist.Die pathognomonischen Linsentrübungen können eingeteilt werden in anlagebedingte/intrauterin erworbeneTrübungen, Trübungen auf dem Boden von Erkrankungen des Auges, Trübungen auf dem Boden von System-erkrankungen und posttraumatische Trübungen. Die oft ebenfalls charakteristischen Linsentrübungen nachintraokularer Chirurgie und die Trübungen von Kunstlinse oder Kapselsack werden zunächst nicht besprochen.

Z. prakt. Augenheilkd. 29: 429-437 (2008)Keywords

lens , cataract, malformations,eye diseases

*nach einem Kurs während der AAD, März 2008

Die moderne Kataraktchirurgie zählt un-bestritten zu den größten Fortschritten derAugenheilkunde, ja der Medizin überhauptin den letzten 2 - 3 Jahrzehnten. Bei ganz

kritischer Betrachtung birgt diese insge-samt höchst erfreuliche Entwicklung aller-dings auch Risiken und Nachteile in sich.Durch die intraoperativ-intraokulare Zer-trümmerung der Linse gibt es – anders alsim Zeitalter der intrakapsulären Extraktio-

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J. M. Rohrbach, E. M. Feudner, P. Szurman: Pathognomonische Linsentrübungen – Teil 1

diesbezüglich keineswegs aus. Ein Blickin alte Atlanten und (Lehr-)Bücher [6, 10,11, 17] genügt, um festzustellen, dass sichunsere Altvorderen deutlich mehr Mühemit der Qualifizierung von Linsentrübun-gen gegeben haben als wir heute. Die al-ten, auch heute noch imponierendenzeichnerischen Darstellungen geben dieDetails sehr oft besser wieder als „moderne“Photographien, so dass zahlreiche Abbil-dungen aus Büchern der ersten Hälfte des20. Jahrhunderts präsentiert werden. DenVerlagen sei auch an dieser Stelle für die Ge-nehmigung der Reproduktion gedankt.

Klassifizierung einer Katarakt

Die Klassifizierung einer Katarakt machtSinn, kann doch die Art der Linsentrübunggar nicht so selten Auskunft geben über:� den Zeitpunkt der Entstehung,� die zu erwartende Progredienz der Linsen-trübungen,� operationstechnische Besonderheiten, diees zu berücksichtigen gilt,� die Ätiologie der Katarakt und schließlich� möglicherweise assoziierte okuläre oderSystemerkrankungen, denen es evtl. nach-zugehen lohnt.

nen – kaum noch Chancen der morpholo-gischen (und biochemischen) Katarakt-Forschung am Menschen. Angesichts derhohen Sicherheit der Phakoemulsifikationbesteht die Gefahr, die Operation zu trivi-alisieren und seltene, wenngleich unterUmständen deletäre Komplikationen zuverharmlosen. Es sollte auch nicht außerAcht gelassen werden, dass nach einereinige Jahre alten Studie immerhin etwa8% der Patienten (wahrscheinlich vor al-lem wegen falscher Indikationsstellung)mit dem Ergebnis der Kataraktextraktionnicht zufrieden waren und zirka 7% keineVerbesserung gegenüber der präoperativenSituation verspürten (zitiert nach [14]). Die„Leichtigkeit“ der Operation hat dazu ge-führt, dass sich die Indikationsstellung zu-nehmend zu früheren Stadien der Kataraktverschoben hat, was erheblich gestiegeneOperationszahlen (und damit Kosten fürdie Gesundheitssysteme) zur Folge hat [2,14]. Und schließlich bringt es nicht zuletztder zunehmende Zeitmangel im Umgangmit den Patienten mit sich, dass heute weitmehr auf die (für die Operationsindikationmeist entscheidende) Quantität der Linsen-trübungen geachtet, die Qualität der Linsen-trübungen aber oft nur noch unzureichendhinterfragt wird. Die Autoren nehmen sich

Abbildung 1a-c: Verschiedene Formen des Schichtstares (Cataracta zonularis) als Ausdruck einer relativ hohen interindividuellen Variabilität (aus [11])

Abbildungen:©SpringerVerlagHeidelberg

Die „Leichtigkeit“ der Operationhat dazu geführt, dass sich dieIndikationsstellung zunehmendzu früheren Stadien derKatarakt verschoben hat,



nur einzelne, dendritische Pigmentzellen imZentrum der vorderen Linsenkapsel (Abor-tivform) (Abbildung 2a). Typisch sind fi-bröse Stränge, die von der Iriskrause zurLinsenvorderfläche ziehen (Abbildung 2b).Mitunter besteht die Assoziation mit einemvorderen Polstar. Die Ursache ist eine Hem-mungsfehlbildung, die in einer Rückbil-dungsstörung der fetalen Pupillarmem-bran besteht. Es wird keine Progression be-obachtet, ausgeprägte Varianten könnensich in den ersten Lebensmonaten nochpartiell zurückbilden.

Vor diesem Hintergrund werden im Folgen-den pathognomonische Linsentrübungenvorgestellt, wobei unter „pathognomonisch“verstanden werden soll, dass die Linsen-trübungen vom spaltlampenmikroskopi-schen Befund her so typisch sind, dass siemit gewisser, zum Teil hoher Wahrschein-lichkeit eine pathogenetische Einordnungerlauben. Dieses gilt letztendlich auch fürdie senilen Linsentrübungen, die an dieserStelle aber ausgespart bleiben sollen.Linsentrübungen können sehr zahlreiche,verschiedenartige Muster annehmen (Ab-bildung 1a-c). Bis auf ganzwenige Sonder-fälle sind die Linsentrübungen in beidenAugen eines Menschen in aller Regel qua-litativ gleichartig, wenngleich in ihrerIntensität nicht selten asymmetrisch. Wirhaben es also bei den Linsentrübungengrundsätzlich mit einer recht hohen inter-individuellen bei – im Falle bilateraler Ka-taraktbildung – nur sehr geringer intrain-dividueller Variabilität zu tun. Die Latera-lität von Linsentrübungen ist, insbesonderebei Kindern, zum Teil aber auch bei Er-wachsenen ebenfalls ein wesentliches Kri-terium (Tabelle 1). Dabei ist es insbeson-dere bei (Klein-)Kindern gut möglich, dasseine diskrete Linsentrübung (bei Asymme-trie) übersehen und dann eine unilateraleKatarakt angenommen wird, obwohl defacto eine (anders einzuordnende) bilate-rale Linsentrübung vorliegt.

Entwicklungsgeschichtlich bedingte undintrauterin erworbene Linsentrübungen

Persistierende Pupillarmembran– Trübung auf der vorderen LinsenkapselAls persistierende Pupillarmembran wer-den Reste der fetalen Pupillarmembran be-zeichnet, die auf der vorderen Linsenkap-sel liegen. Ausgeprägte Formen sind sel-ten, Abortivformen dagegen häufig. Derangeborene Befund ist uni- oder bilateral.Spaltlampenmikroskopisch zeigt sich einsehr variables Bild. Häufig befinden sich

Tabelle 1: Pathogenetische Bedeutung der Lateralität bei kongenitalen bzw. früh-infantilenLinsentrübungen

unilaterale Linsentrübungen bilaterale Linsentrübungen

Heredität selten häufig

Assoziation mit Syndromoder Systemerkrankung selten häufig

Assoziation mit okulärerErkrankung / Fehlbildung relativ häufig eher selten

Ätiologie >80% unklar zirka 60% Heredität odervermutliche Ursache

Abbildung 2a: Dendritische Pigmentzellen aufder Linsenvorderfläche als Abortivform einerpersistierenden Pupillarmembran (aus [17])

Abbildung 2b: Persistierende Pupillarmembranbeim Erwachsenen. Man beachte die bindege-webigen Stränge, die nicht vom Pupillarrand,sondern von der Iriskrause zur Linsenvorder-fläche ziehen.

Abbildung:©SpringerVerlagHeidelberg

Abbildung:©Univ.-AugenklinikTübingen

Persistierende Pupillarmembran:Typisch sind fibröse Stränge, dievon der Iriskrause zur Linsen-vorderfläche ziehen



Residuum der embryonalen Gefäßversor-gung der Linse ist häufig zu beobachten,es muss allerdings gezielt danach gesuchtwerden. Der Mittendorf-Fleck verändertsich im Verlauf des Lebens nicht. Da er denVisus nicht beeinträchtigt, besteht keineTherapieindikation.

Kongenitale und juvenile Katarakt– Linsentrübungen im Embryonal-/Fetalkern,am vorderen oder hinteren PolFür das Verständnis der kongenitalen Ka-tarakt ist der Schichtenaufbau der Linse es-sentiell (Abbildung 4a). Fetal- und Embry-onalkern werden in utero angelegt, sie lie-gen zwischen der vorderen Y- und der hin-teren λ-Naht. Die epinukleäre Rinde ent-wickelt sich hauptsächlich erst postnatal.Damit entstehen Trübungen dieser Rinden-schicht (Schichtstar/Cataracta zonularis)wahrscheinlich bevorzugt erst nach derGeburt (und damit u.U. erst nach der hoch-amblyogenen Phase).Diskrete, optisch irrelevante Transparenz-minderungen der Linse in Form von punkt-förmigen Trübungen sind bei der Mehrzahlder Neugeborenen und Kleinkinder zu fin-den. Nur bei zirka 0,4% aller Neugebore-

Der Visus ist in der Regel nicht beeinträch-tigt, nur ausgeprägte Reste der Pupillar-membran schränken die Sehschärfe ein undkönnen auch zu einer Amblyopie führen.Eine Therapie ist meistens nicht erforder-lich. Lediglich bei einer ausgeprägtenMembran können ggf. Mydriatika hilfreichsein. Nur bei ausbleibender Regression, diein den ersten Lebenswochen u.U. nochmöglich ist, und drohender Amblyopie er-folgt eine chirurgische Exzision, wobeisich die Membran meist gut mit Viskoela-stikum von der Linse separieren und mitder Schere ausschneiden lässt [15]. Grund-sätzlich besteht aber bei operativer Vorge-hensweise die Gefahr einer Linsenkapsel-läsion mit konsekutiver Linseneintrübung.

Mittendorf-Fleck – fokale Trübungder hinteren LinsenkapselAls Mittendorf-Fleck (Hyaloidea-Körper-chen) wird eine kongenitale, nasal des hin-teren Linsenpoles, auf der hinteren Lin-senkapsel gelegene, weißliche Trübung be-zeichnet (Abbildung 3a und b). Manchmalist sie mit einer weißen bogenförmigen Li-nie (Vogt) kombiniert, selten sind Gefäß-reste zu erkennen (Abbildung 3c). Dieses

Abbildung 3a: Runder, weißlicher Mittendorf-Fleck links vom Linsenzentrum

Abbildung 3b: Zeichnung eines Mittendorf-Flecksmit adhärentem Glaskörper-Strang als Residuumder posterioren Tunica vasculosa lentis (aus [6])

Abbildung 3c: Stärkere Reste der posterioren Tunicavasculosa lentis, quasi als Maximalvariante desMittendorf-Flecks. Die Patientin besitzt vollen Visus.



Abbildung:©Urban&FischerM

ünchen

Der Mittendorf-Fleck verändertsich im Verlauf des Lebens nicht.Da er den Visus nichtbeeinträchtigt, besteht keine The-rapieindikation.



nen bestehen funktionell relevante Trü-bungen.Spaltlampenmikroskopisch sind alle Ausprä-gungsgrade von diskreten, lokalisierten Trü-bungen bis zur Durchtrübung der gesamtenLinse (Cataracta matura) zu finden. Kerntrü-bungen können solide, granulär (Abbildung4b) oder pulverig (Cataracta pulverulenta)(Abbildung 4c) sein. Nicht selten sind vorde-re oder hintereNaht lokalisiert getrübt (Naht-star). Poltrübungen sind in der Regel scharfbegrenzt, scheiben- (Abbildung 4d) oder py-ramidenförmig (Cataracta pyramidalis) (Ab-bildung 4e). Sie sind selten mit vordererund/oder hinterer Einziehung der Linse kom-biniert. Beim vorderen Polstar besteht mit-unter zusätzlich eine persistierende Pupillar-membran. Der hintere Polstar ist gegenüberdem Lenticonus posterior, der ebenfalls Trü-bungen am hinteren Pol aufweisen kann(Abbildung 4f), abzugrenzen. Relativ häufigwerden periphere, strahlenkranzartige Trü-bungen der Linsenrinde (Cataracta corona-ria) beobachtet, die mit farbigen Punkttrü-bungen (Cataracta coerulea) vergesellschaf-tet sein können. Die mit einem persistieren-den hyperplastischen Glaskörper (PHPV) as-soziierte Katarakt ist anfangs auf die hintereLinsenregion beschränkt. Bei Linsenresorp-tion bleibt meist eine weiße, membranöseGewebsplatte (Cataracta membranacea) zu-rück.Sehr oft ist die Pathogenese der kongeni-talen Katarakt nicht eruierbar. Hereditätbesteht bei nicht wenigen der bilateralenKatarakte, dann meist (insbesondere beiKerntrübungen) mit einem autosomal-do-minanten Erbgang. Bisher sind über 30Gene identifiziert, die bei der Entstehungder kongenitalen Katarakt eine Rolle spie-len sollen. Eine Korrelation zwischen Gen-defekt und Phänotyp (Trübungsmuster) be-steht nicht. Bei unilateraler Katarakt sindnur selten betroffene Familienmitgliedernachweisbar. Folgende okuläre Fehlbildun-gen können mit einer (in der Regel unila-teralen) Katarakt assoziiert sein: Mikroph-thalmus, Kolobome, Aniridie und PHPV.

Bilaterale Katarakte können im Rahmenvon Syndromen bzw. genetischen Störungenwie z.B. Lowe-Syndrom, Alport-Syndrom,Francois-Hallermann-Streiff-Syndrom, Tri-somie 13, 18 und 21 auftreten (vgl. hierzuauch Tabelle 1). Mitunter ist eine intra-uterine Infektion ursächlich. Kataraktedurch eine Röteln-Embryopathie oder Ga-laktosämie sind aufgrund des entspre-chenden Screenings heute sehr selten ge-worden. Der vordere Polstar beruht mögli-cherweise auf einer Rückbildungsstörungder Pupillarmembran.Der Spontanverlauf ist unterschiedlich.Während Pol-, Naht- und Kerntrübungenüberwiegend und die Cataracta coronariain der Regel stationär sind, sind Schicht-trübungen in den ersten Lebensjahren nichtselten progredient. Entsprechend sind auchdie Auswirkungen auf den Visus sehr va-riabel, sie richten sich nach Ausprägungs-grad und Lokalisation der Trübung sowiedem Zeitpunkt ihrer Entstehung. Die Cata-racta coronaria und isolierte Nahttrübun-gen sind funktionell meist irrelevant. Als„kritische Grenze“ bei den vorderen Pol-trübungen gilt ein Durchmesser der Trü-bung von 3 mm. Wegen der größeren Nä-he zum Knotenpunkt sind hintere Poltrü-bungen eher funktionsmindernd als vor-dere Poltrübungen gleichen Ausmaßes.Bei diskreten, nur wenig visusminderndenTrübungen kann und sollte „abwartend be-obachtet“ werden. Evtl. sind eine Okklu-sionsbehandlung des Partnerauges odereine medikamentöse Mydriasis indiziert.Bei deutlicher Visusbeeinträchtigung er-folgt eine Lentektomie, in der Regel mitvorderer Vitrektomie und Aphakieaus-gleich mit Kontaktlinse oder IOL. Es gibtbisher keine eindeutigen Belege für dieÜberlegenheit des Pars plana-Zugangesgegenüber dem anterioren Zugang undumgekehrt. Nach wie vor ist die IOL-Im-plantation bis zum 2. Lebensjahr umstrit-ten. Ein Pyramidalstar kann in aller Regelnicht abgesaugt werden sondernmuss aus-geschnitten werden (Abbildung 4g).

Spaltlampenmikroskopisch sindalle Ausprägungsgrade vondiskreten, lokalisierten Trübungenbis zur Durchtrübung dergesamten Linse zu finden.

Während Pol-, Naht- und Kern-trübungen überwiegend und dieCataracta coronaria in der Regelstationär sind, sind Schicht-trübungen in den ersten Lebens-jahren nicht selten progredient.

Bisher sind über 30 Geneidentifiziert, die bei derEntstehung der kongenitalenKatarakt eine Rolle spielen sollen.Eine Korrelation zwischenGendefekt und Phänotyp(Trübungsmuster) besteht nicht.



Abbildung 4a: Schichtenaufbau der Linse bei einem älteren Menschen (nachVogt). Fetal- und Embryonalkern zwischen vorderer Y- und hinterer λ-Naht.Die „Diskontinuitätszone“ zwischen Kapsel und fetalem Kern entspricht derGrenze zwischen adultem Linsenkern und Linsenrinde (aus [17]).C. A. = Capsula anterior (vordere Linsenkapsel), C.P. = Capsula posterior (hin-tere Linsenkapsel)

Abbildung 4b: Trübung des Fetalkernes vom gra-nulären Typ

Abbildung 4c: Trübung des Fetalkernes vom pulveru-lenten Typ

Abbildung 4d: Umschriebener vorderer Polstar. EineOperationsindikation besteht sicher nicht.

Abbildung 4e: Vorderer Pyramidalstar (aus [17]) Abbildung 4f: Lenticonus posteriormit umschriebenerTrübung des hinteren zentralen Rindengebietes. (aus[17])

Abbildung 4g: Histologie des (vorderen) Pyramidal-stares. Erhebliche Fältelung der Linsenkapsel und fi-bröse Metaplasie des Linsenepithels, die eine sehrderbe Konsistenz bedingt, so dass die „Pyramide“ inder Regel nicht abgesaugt werden kann.

Abbildungen4a,e+f:©SpringerVerlagHeidelberg;∞Abbildung4b,c,d,g:©

Univ.-AugenklinikTübingen



5-10% aller Patienten nach einem akutenWinkelblockglaukom Glaukomflecken. Siewerden entsprechend der Disposition fürdas akute Winkelblockglaukom im höherenLebensalter beobachtet und zeichnen sichspaltlampenmikroskopisch durch häufigmultiple, weiße oder blau-graue, scharf be-grenzte Trübungen von unterschiedlicherGröße in der vorderen, unmittelbar subepi-thelialen Rinde aus (Abbildung 5a und b).Oft befinden sie sich im Linsenzentrum.Glaukomflecken sind die Folge druckbe-dingter, fokaler Nekrosen des Linsenepi-thels und der angrenzenden Rinde. Sie ent-wickeln sich üblicherweise in engem zeit-lichem Zusammenhang mit dem Glaukom-anfall und sind in der Regel stationär. Mitder Zeit wandern die Trübungen als Folgeder Apposition von klarem Rindenmaterial(analog zur Kontusionsrosette, siehe Teil 2)in die Tiefe (Abbildung 5c).Auf den Visus wirken sich Glaukomfleckenmeistens nicht aus und stellen damit in al-ler Regel keine Operationsindikation dar.

Eine konsequente Amblyopieprophylaxe(Sehschulbetreuung) ist unbedingt erfor-derlich. Dennoch kann es selbst bei regel-rechter Nachsorge zu einer Schwachsich-tigkeit kommen. Weitere Operationsfolgensind der Verlust der Akkommodationsfä-higkeit, retinale Komplikationen sowie ei-ne sehr hohe Glaukomfrequenz im Laufedes Lebens (bis zu 40% undmehr). Eine zu-sammenfassende Darstellung der verschie-denen Aspekte der kongenitalen Katarakterschien erst kürzlich [3, 4, 5].

Linsentrübungen auf Grund okulärerVeränderungen

Glaukomflecken– vordere, unmittelbar subkapsuläre RindeGlaukomflecken wurden 1930 durch AlfredVogt (1879-1943) als „Cataracta dissemina-ta subepithelialis glaucomatosa acuta“ be-schrieben [17]. Genaue Daten zu ihrer Häu-figkeit liegen nicht vor, aber nach eigenerErfahrung (Schätzung) entwickeln etwa

Abbildung 5a: Diskrete Glaukomflecken im Spalt-lampenphoto. Die Hornhaut ist in Folge des Glau-komanfalls noch getrübt.

Abbildung 5b: Zeichnerische Darstellung derGlaukomflecken. Im Zentrum sieht man ver-gleichsweise große Flecken (aus [17]).

Abbildung 5c: Längere Zeit nach einem Glaukom-anfall sind die Flecken durch Apposition klarenRindenmaterials in die Tiefe gewandert, also wei-ter von der Linsenkapsel entfernt (aus [17]).




Glaukomflecken sind die Folgedruckbedingter, fokaler Nekrosendes Linsenepithels und derangrenzenden Rinde.



len bzw. systemischen Medikamenten (vorallem Kortikosteroide) und Strahlenthera-pie bezeichnet. Sie ist sehr häufig und kannin allen Lebensaltersstufen, bevorzugt aberim jüngeren und mittleren Lebensaltervorkommen. Die Cataracta complicata be-ginnt als scheibenförmige, z. T. granuläreTrübung bevorzugt in der hinteren sub-kapsulären Rinde, oft ist eine Vakuolenbil-dung zu erkennen (Abbildung 6a). Gele-gentlich entwickelt sich eine primäre,Complicata-artige Katarakt ohne erkenn-bare Noxe. Pathogenetisch besteht eineFehldifferenzierung äquatorialer Linsen-epithelzellen mit ausbleibender Differen-zierung in Linsenfasern und Migration inRichtung auf den hinteren Pol (Abbildung6b). Die Anfälligkeit gegenüber der Noxeist üblicherweise umso größer, je jünger dieLinse ist.Die Linsentrübung ist meist progredientund schreitet insbesondere bei assoziierterUveitis vergleichsweise schnell voran. Wirddie auslösende Noxe beseitigt, kann dieTrübung stationär bleiben.Die Auswirkungen auf die Sehschärfe sindunterschiedlich, häufig besteht eine aus-geprägte Visusminderung. Therapeutischwird möglichst die Beseitigung der Ursacheangestrebt (z. B. Immunsuppression anstellevon Kortikosteroiden bei Uveitis). Bei deut-licher Visusminderung ist eine Phako-emulsifikation (mit IOL-Implantation) in-diziert.

Cataracta hypermatura Morgagni– Kern und RindeDie heute in Deutschland sehr selten ge-wordene Cataracta hypermatura Morgagni(Giovanni Battista Morgagni (1682-1771))wird in der Regel im hohen Lebensalter be-obachtet. Sie stellt ein sehr fortgeschritte-nes („überreifes“) Kataraktstadium dar, dassich durch einen im Kapselsack abgesun-kenen, bräunlichen Linsenkern („Bild deruntergehenden Sonne“) auszeichnet (Ab-bildung 7). Die Ursache ist die vollständigeVerflüssigung der Rinde, die milchig weiß

Cataracta complicata– Beginn in der hinteren subkapsulären RindeAls Cataracta complicata wird eine Linsen-trübung infolge von okulären Erkrankun-gen (Uveitis, Retinitis pigmentosa, exzes-sive Myopie, Ablatio insanata u.a.), loka-

Abbildung 6a: Typisches Bild der Cataractacomplicata mit dichten Trübungen der sub-kapsulären Rinde besonders am hinteren Pol(aus [17])

Abbildung 6b: Pathogenetisch wird angenom-men, dass die normale Differenzierung des Lin-senepithels in Linsenfasern im Äquatorbereichausbleibt und Linsenepithelzellen zum hinte-ren Pol migrieren, wo sie „zusammenstoßen“,so dass die Trübung primär nicht im Äquator-bereich, sondern am hinteren Pol sichtbar wird(aus [7]).

Abbildungen:©SpringerVerlagHeidelberg

Abbildung 7: Cataracta hypermatura Morgagni:In der verflüssigten, weißen Linsenrinde inner-halb des Kapselsackes weit nach unten abge-sunkener, brauner Linsenkern („untergehendeSonne“). Das Trübungsmuster bei der Morgag-nischen Katarakt ist sehr charakteristisch, je-doch im strengen Sinne nicht pathognomo-nisch, d. h. nicht auf eine bestimmte Ursacheoder Assoziation hindeutend. Allerdings istdiese Kataraktform nicht selten mit weiterenVeränderungen des Auges vergesellschaftet.




die Chance auf einen Funktionsgewinnwird eine Katarakt-Extraktion durchge-führt. Dabei ist der Kern mitunter sehr hartund dann nur sehr schwer emulsifizierbar(evtl. Expression oder Schlingenentbin-dung). Die Rhexis ist erschwert, da nachder Kapseleröffnung durch die abfließen-de, verflüssigte Rinde ein Widerlager fehlt.Wahrscheinlich besteht auch eine erhöhteGefahr der Kapselruptur (Andauung derKapsel durch Makrophagen).

aussieht und das Absinken des schwerenLinsenkerns ermöglicht. Bei Spontanver-lauf drohen Phakolyse und phakolytischesGlaukom. Es besteht eine massive Visus-minderung. Häufig sind auch erheblichevisuslimitierende okuläre Begleiterkran-kungen wie z.B. Ablatio insanata vorhan-den.Liegt ein degeneriertes, erblindetes Augevor, ist eher keine Therapie indiziert. BeiSchmerzen erfolgt die Enukleation. Besteht

10. Sautter H (1951) Die Trübungsformen der mensch-lichen Linse. Thieme, Stuttgart

11. Schieck F, Brückner A (1930) Kurzes Handbuch derOphthalmologie, Band 5. Springer, Berlin

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Korrespondenzadresse:Prof. Dr. J. M. RohrbachDepartment für Augenheilkundeder Universität TübingenSchleichstr. 1272076 Tübingen

E-Mail:[email protected]

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9. Rohrbach J M, Steuhl K-P (2002) Traumatologie derLinse. In: Ophthalmologische Traumatologie (HrsgRohrbach J M et al) S 102-122, Schattauer, Stuttgart

Liegt ein degeneriertes, erblindetesAuge vor, ist eher keine Therapieindiziert. Bei Schmerzen erfolgt dieEnukleation.

Endlich...gibt es ein Buch über„Viruserkrankungen des Auges“ in deutscher Sprache.

Im Buch „Viruserkrankungen des Auges“ zeigen namhafte Spezialisten aus den FachgebietenOphthalmologie, Virologie, Innere Medizin und Immunologie den neuesten Stand der Grund-lagenforschung auf und legen dar, wie gemäß des derzeitigen Standes der Wissenschaft mit die-sen – in ihrem klinischen Bild sehr vielfältigen und oft wenig charakteristischen – Erkrankungenpraktisch umzugehen ist. Dies geschieht nach dem Muster Viruseigenschaften, Epidemiologie,Pathogenese, Anamnese, Allgemeinsymptome, Ophthalmologische Symptome, Diagnostik, Differentialdiagnose, Therapie, Prophylaxe. Breiter Raum wird dabei den dominierenden Virus-erkrankungen des vorderen und hinteren Augenabschnittes gewidmet, die verursacht sind durchHerpes-simplex-, Varizella-Zoster-, Zytomegalie-, Epstein-Barr-, Adeno-, und Humane-Immun-defizienz-Viren. Selbstverständlich wird aber auch auf seltene Krankheiten eingegangen. AmSchluss befindet sich eine – für die Differentialdiagnose besonders nützliche – tabellarische Übersicht der häufigen Erkrankungen, die nach den morphologischen Abschnitten des Auges geordnet ist und strabologische wie neuro-ophthalmologische Erkrankungen mit einschließt.

228 Seiten, 77 vorwiegend farbige Abbildungen, gebunden, 79,80 Euro, ISBN 978-3-922777-82-3, Kaden, 2007Zu bestellen in jeder Buchhandlung oder direkt beim Kaden Verlag unter Tel.: 06221/1377600, Fax 29910 oder www.kaden-verlag.de

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Fragen zur CME-Fortbildung

Welche der Aussagen ist falsch? Die Qualität einerLinsentrübung erlaubt eventuell Hinweise auf:

I. die wahrscheinliche ProgressionstendenzII. assoziierte okuläre oder systemische VeränderungenIII. den Zeitpunkt ihrer EntstehungIV.mögliche Besonderheiten im intra- oder postoperativen

Verlauf nach KataraktextraktionV. den sozialen Status des Patienten

a) I ist falschb) II ist falschc) III ist falschd) IV ist falsche) V ist falsch

Welche Aussage zur persistierenden Pupillarmembranist richtig?

I. Gelegentlich besteht eine Assoziation mit einem vorderen Polstar.II. Typisch sind fibröse Fasern, die vom Pupillarrand zum vorderen

Linsenpol ziehen.III. Der Befund ist fast immer einseitig.IV. Die operative Ablösung der Membran von der Linse gelingt in der

Regel nicht.V. Auch bei den Abortivformen besteht eine hohe Amblyopiegefahr.

a) I ist richtigb) II ist richtigc) III ist richtigd) IV ist richtige) V ist richtig

Welche der Aussagen ist richtig? Der Mittendorf-Fleck ist:

I. ein abortiver hinterer PyramidalstarII. ein abortiver Lenticonus posteriorIII. ein Residuum der posterioren Tunica vasculosa lentisIV. eine Verdickung des Ligamentum hyaloideocapsulare (Wieger)V. eine traumatische Narbe der posterioren Linsenkapsel


Welche Aussage trifft zu? Die Häufigkeit der funktionellrelevanten (wenngleich noch nicht unbedingt operations-würdigen) kongenitalen Katarakt liegt bei etwa:

I. 1:50 GeburtenII. 1:250 GeburtenIII. 1:750 GeburtenIV. 1:2.000 GeburtenV. 1:10.000 Geburten


Welche der Aussagen ist richtig?Die Cataracta zonularis ist eine Trübung:

I. des EmbryonalkernesII. des FetalkernesIII. der epinukleären SchichtIV. sämtlicher LinsenschichtenV. in Assoziation mit einem PHPV


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Fragen zum Beitrag „Pathognomonische Linsentrübungen – Teil 1“Pro Frage ist jeweils nur eine Antwort möglich. – An der zertifizierten Fortbildung der ZPA können ausschließlich Abonnenten teilnehmen. Im Zweifelsfall istdies anhand der Kundennummer auf dem Adressaufkleber zu erkennen, die sich zwischen zwei Rauten (# #) über der Adresse befindet. Die Kennzeichnungfür Abonnenten ist ein vorangestelltes A, dem die vierstellige Kundennummer folgt.

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Fragen zur CME-Fortbildung

Welche Aussage zur Operation der kongenitalen bzw.frühinfantilen Katarakt ist richtig?

I. Ein vorderer Pyramidalstar lässt sich üblicherweise gut absaugen.II. Der bewusste Verzicht auf eine Kunstlinsenimplantation im 1. Lebens-

jahr stellt heute einen Kunstfehler dar.III. Die funktionellen Vorteile des anterioren (kornealen bzw. korneo-

skleralen) Zugangs gegenüber dem Pars plana-Zugang sind belegt.IV. Die Frequenz des Glaukoms nach Operation der kongenitalen Katarakt

ist langfristig sehr hoch (bis zu 40%, u.U. noch häufiger).V. Eine Vitrektomie sollte nach Möglichkeit vermieden werden.


Welches kongenitale/frühkindliche Trübungsmuster derLinse zeigt üblicherweise die schnellste Progression?

I. PoltrübungII. KerntrübungIII. NahttrübungIV. SchichttrübungV. Koronartrübungen


Welche Antwort ist falsch? Glaukomflecken:

I. wurden erstmals von Alfred Vogt als „Cataracta disseminatasubepithelialis glaucomatosa acuta“ beschrieben

II. sind in der Regel nicht visusminderndIII. können mit der Zeit in die Tiefe wandernIV. sind nicht selten auch beim primär chronischen Offenwinkelglaukom

zu beobachtenV. entsprechen fokalen Nekrosen des Linsenepithels


Welche deskriptive Bezeichnung wird im Zusammenhangmit der Cataracta hypermatura Morgagni verwendet?

I. Windenblüten-Konfiguration der TrübungII. Kleeblatt-TrübungIII. Cataracta falciformisIV. aufgehender MondV. untergehende Sonne


Welche der Aussagen ist falsch? Eine Cataractacomplicata kann typische Folge sein einer:

I. Retinopathia pigmentosaII. exzessiven MyopieIII. Ablatio insanataIV. chronischen UveitisV. okulären Fehlbildung


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DieLösungenzudieserCME-Fortbildungseinheitlauten:1e,2a,3c,4b,5c,6d,7d,8d,9e,10e

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PathognomischeLinsentrübungen ... · Bei unilateraler Katarakt sind nur selten betroffene Familienmitglieder nachweisbar.FolgendeokuläreFehlbildun - genkönnen mit einer (in der