Pathologie non tumorale

bronchopulmonaire

Dr Bennani Guebessi NisrineCasablanca - Maroc

Pathologie non tumorale

bronchopulmonaire

Dr Bennani Guebessi NisrineCasablanca - Maroc

INTRODUCTION

Ap respiratoire: cible privilégiée des infections, des affections systémiques, et des pathologies iatrogènes et environnementales.

Poumon: organe incontournable pour le pathologiste.

Démarche Dc du pathologiste: Eliminer une cause tumorale Savoir reconnaître une pneumopathie

particulière Réaliser une analyse lésionnelle et synthétique cadre clinique.

PLANI- Rappel anatomique et histologiqueII-Materiel d’étudeIII-Anomalies congénitalesIV-AtéléctasieV-Maladie d’origine vasculaireVI-Maladies pulmonaires obstructives chroniquesVII-Pathologie infectieuseVIII-Maladies interstitielles diffusesIX- Conclusion

I- Rappel anat+ histoI- Rappel anat+ histo

II- Materiel d’étude

BTB: multiplier les prélèvements et fixer au formol

Bx sous thoracoscopie: prlvt périphérique de bonne taille dans 2 sites à distance des zones de fibrose

Bx pulmonaire / thoracotomie: couper la Bx dans un sens perpendiculaire à la plèvre; pour fixer injecter le fragment avec une aiguille de petit calibre.

PO , nécropsie Faire des colorations xxx: HES, perls, TC,

orcéïne.

Analyse microscopique méthodique:

Caractère aigu : agression alvéolaire ( œdème, mbnes hyalines, desquamation cellulaire, PNN)

Caractère chronique : Ly, granulomes, fibrose

Architecture mutilée +/- Caractère homogène +/- des lésions

dans le tps.

III- Anomalies congénitales:

Agénésie ou hypoplasie : 1 ou 2 poumons, 1 lobe.

Anomalies de la trachée ou bronches Anomalies vasculaires. Emphysème lobaire géant du nourrisson Séquestration bronchopulmonaire Kystes congénitaux

IV- ATELECTASIE Expansion pulmonaire

incomplète / collapsus du parenchyme pulmonaire préalablement aéré

zones +/- dépourvues d’aération.

V- Affections d’origine vasculaire 1) œdème pulmonaire

Œdème hémodynamique Œdème lésionnel

Œdème d’origine indéterminée

Œdème hémodynamique: pression hydrostatique IVG, RM Surcharge volémique Obstruction veineuse

pulmonaire pression oncotique Hypoalbuminémie Sd néphrotique Hépatopathie Entéropahie exsudative Obstruction lymphatique

Œdème lésionnel:

Infection Inhalation de gaz Aspiration de liquide Mdts États de chocs Irradiation

Œdème d’origine indéterminée: Haute altitude neurogène

Macro: pmn alourdis, remplis d’eau Histo:

congestion capillaire Dépôts intraalvéolaires granuleux Microhémorragie alvéolaire Sidérophages++

2- Syndrome de détresse respiratoire de l’adulte SDRA 2- Syndrome de détresse respiratoire de l’adulte SDRA «diffuse alveolar damage» DAD«diffuse alveolar damage» DAD

CausesEtat de choc, infections, pancréatite aiguë, traumatismes, inhalation de toxiques, drogues, brûlures étendues....

PathologieCongestion, oedème alvéolaire / interstitiel, dépôts de fibrine, desquamation des pneumocytes I.Prolifération des pneumocytes type II, et fibrose interstitielle.

VI- Bronchopneumopathies chroniques obstructives (BPCO)

Deux causes principales

résistance augmenté au passage de l’air (rétrécissement des voies aériennes)

pression réduite de l’air expiré (diminution de l’élasticité pulmonaire)

Les bronchopneumopathies obstructives (BPCO)

Pathologie siège Manifestations pathologiques

Etiologie Symptômes

Bronchite chronique

Bronches Hyperplasie des glandes mucosécrètoires, hypersécrétion

Tabagisme, polluants de l’air

Toux, expectorations volumineuses

Bronchiectasie Bronches Dilatation et cicatrisation des voies aériennes

Infections sévères ou persistantes

Toux, expectorations purulentes, fièvre

Asthme bronchique

Bronches Hyperplasie des cellules musculaires lisses, hypersécrétion, inflammation

Immunologique ou indéfinie

Stridor inspiratoire, toux, dyspnée

Emphysème Acinus Destruction de la paroi alvéolaire, augmentation de l’espace aérien

Tabagisme Dyspnée

Bronchiolite Bronchioles Cicatrisation inflammatoire, oblitération

Tabagisme, polluants de l’air

Toux, dyspnée

L’asthme est caractérisé par une obstruction réversible des

petites bronches due à: des spasmes bronchiques des bouchons muqueux

on en connaît deux types:

Intrinsèque : mécanismes non immuns

Extrinsèque: hypersensibilité type I: dont le mécanisme est immunologique: IgE (mastocytes, basophiles) libération de l’histamine lors de

l’activation des cellules par l’antigène

Rubin & Farber, Pathology, 1994

EmphysèmeEmphysème pulmonairepulmonaire

DéfinitionElargissement anormal et permanent des espaces aériens distaux aux bronchioles terminales, avec destruction des parois alvéolaires, mais sans fibrose significative.

Types principaux- Centroacinaire (centrolobulaire)- Panacinaire (panlobulaire)

Pathogenèse

Déséquilibre entre l’activité protéolytique de l’élastase (libérée par les neutrophiles et les macrophages) et celle de l’alpha-1-antitrypsine, d’où destruction des parois alvéolaires.

L’élastase

macrophage neutrophile

Le tabagisme

L’antiélastase

1-antitrypsine

La déficience en

1-antitrypsine

Perte de l’élasticité

L’EMPHYSEME

Macro: Réception de plusieurs fragments Mesurer Couper la bulle selon son plus gd axe Inclusion sur la tranche

Emphysème pulmonaire

Autres formes:

- Emphysème compensatoire

- Emphysème sénile- Emphysème obstructif- Emphysème bulleux

( tuberculose++)- Emphysème interstitiel

Bronchite chroniqueBronchite chronique

Pathogenèse- Irritation chronique par l’inhalation de diverses substances (fumée de tabac, poussières, etc...)- Infections à répétition

Formes- simple, sans signes d’obstruction- forme obstructive

BronchiectasiesBronchiectasies

Définition:- Dilatations segmentaires et permanentes de bronches et/ou bronchioles. Elles sont la conséquence d’une infection chronique et nécrosante. Elles favorisent la persistance de l’infection,et la formation d’abcès.

Causes:- Mucoviscidose, obstruction bronchique...

Intense infiltrat inflammatoire visible dans les bronchioles.

Desquamation de l’ épithélium de surface.

+/- ulcération et métaplasie malpighienne

Destruction de la paroi bronchique abcès

Pneumonies bactériennesPneumonies bactériennes

Bronchopneumonie:-Atteinte focale, lobulaire.-Staphylo-, strepto-, pneumocoques, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, etc...

Pneumonie lobaire:Atteinte de tout un lobe, généralement due à un pneumocoque.

VII - Infections pulmonaires

Pneumonies à mycoplasme et Pneumonies à mycoplasme et viralesvirales

agents en cause:Mycoplasma pneumoniae++, virus de l’herpès (par ex. CMV), adénovirus, influenza, etc...Micro:

- Infiltrats inflammatoires, essentiellement lymphocytaires, dans les septa alvéolaires qui sont congestifs.

-Alvéoles: Peu ou pas d’exsudat.-Surinfection bactérienne assez fréquente!

Abcés du poumon:

Processus de suppuration localisé du parenchyme pulmonaire.

Streptocoques++, staph auréus et BGN Macro:

qq mm à 5-10 cm Unique ou multiples Cavité emplie de débris purulents

Histo: Destruction suppurée du parenchyme

pulmonaire Stade ultime: coque pariétale fibreuse.

Bronchiolite oblitérante

Origine infectieuse, inhalation de toxiques, mdts, collagénose…

Amélioration spontanée ou/ ttt.

Tuberculose pulmonaireTuberculose pulmonaire

Primo-infection tuberculeuse: Foyer primaire d’inoculation

( étage moyen++) + ganglion de drainage = Complexe de Ghon.

TUBERCULOSE PULMONAIRE SECONDAIRE:

réactivation ou réinfection latente ou dissémination à partir de la lésion primaire.

Apex+++ 2 aspects particuliers: cavités et

nécrose caséeuse.

Lésions macroscopiques Lésions microscopiques

Caséum Lésions tuberculeuses

nodulaires: Granulations miliaires Tubercules miliaires Tubercules enkystés Tuberculomes Empyème tuberculeux

Lésions tuberculeuses diffuses

Lésions tuberculeuses ulcérées

Cavernes tuberculeuses

Granulomes épithéliogigantocellulares

Nécrose caséeuse

Aspergillose pulmonaireAspergillose pulmonaire

Forme allergique: syndrome asthmatiforme dû à la seule présence d’aspergillus (ABPA).

Forme broncho-pulmonaire: colonisation des voies respiratoires et des alvéoles (bronchopneumonie).

Aspergillome: colonisation d’une cavité préexistante.

Aspergillose invasive: complication souvent mortelle, chez les immunodéprimés, d’une bronchopneumonie aspergillaire avec dissémination hématogène.

Aspergillose bronchopulmonaire Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA)allergique (ABPA)

CauseHypersensibilité à l’Aspergillus fumigatus

Pathologie importants bouchons muqueux contenant le

champignon bronchiectasies proximales pneumonie à éosinophiles granulomes bronchocentriques bronchiolite exsudative

Aspergillusfumigatus

VIII- Pneumopathies interstitielles chroniques

Affections interstitielles diffuses constituant un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une atteinte diffuse et chronique de l’interstitium alvéolaire

Cause connue Cause inconnue

Réaction pulm: alvéolite, inflammation interstitielle et fibrose diffuse

MdtsRIpneumoconiose

Connectivite, vasculariteFibrose pulmonaire idiopathiquePoumon éosinophile

Réaction pulmonaire + granulome

Pneumonie d’hypersensibilitébérylliose

Sarcoïdosewegner

pneumoconioses

Agents pathogène Maladie en cause

Poussières minérales:

CharbonSiliceAmianteBérylliymOxyde de ferbaryum

anthracoseSilicoseAsbestose, mésothélium malinBéryllioseSidérosebaritose

Poussières organiques avec pneumonie d’hypersensibilité

Foin moisiBagasseDéjection d’oiseaux

Poumon de fermierBagassosePoumon d’éleveurs d’oiseaux

Pneumopathies d’hypersensibilitéPneumopathies d’hypersensibilitéAlvéolite allergique extrinsèqueAlvéolite allergique extrinsèque

Pneumopathies résultant de réactions allergiques et inflammatoires suite à l’inhalation d’allergènes (substances organiques).- Actinomyces thermophiles (maladie des climatiseurs)- Moisissures (poumon du fermier)- Protéines animales (maladie des éleveurs d’oiseaux)- Acariens (maladie des laveurs de fromages)- Poussières de bois etc...

Bx si sd interstitiel isolé. Le pathologiste doit évoquer ou affirmer le Dc justifiant

une enquête étiologique.

Pneumopathies d’hypersensibilitéPneumopathies d’hypersensibilitéAlvéolite allergique extrinsèqueAlvéolite allergique extrinsèque

Histologie

- Infiltrats lympho-histio-plasmocytaires interstitiels et péribronchiques en foyers.

- Granulomes épithéliogigantocellulaires non-nécrosants fréquents

-Images de bronchiolite oblitérante et de pneumonie en voie d’organisation.

- Uniformité de l’âge des lésions, peu ou pas de fibrose - corps biréfringents en lumière polarisée dans les cellules

géantes.

SarcoïdoseSarcoïdose Maladie

systémique de cause inconnue, caractérisée par la présence de granulomes non-nécrosants dans les poumons, les ganglions médiastinaux, la rate, la peau, les yeux etc…

Pneumonie à éosinophilesPneumonie à éosinophiles

Causes:- Champignons (aspergillus fumigatus, candida...)- Médicaments (sulfamides, antibiotiques...)- Parasites (filariose, ascaridiose...)- Association avec une vascularite( PAN) ou... idiopathique

Pathologie:Infiltrats denses alvéolaires et interstitiels avec éosinophiles et histiocytes et lymphocytes.