PATHOLOGIES PATHOLOGIES VESTIBULAIRESVESTIBULAIRES

PERIPHERIQUESPERIPHERIQUES

ANATOMIEANATOMIE

Pyramide du Pyramide du RocherRocher

Os spongieuxOs spongieux Axe de 45° par Axe de 45° par

rapport au plan rapport au plan sagittalsagittal

Face post. : Face post. : CérébelleuseCérébelleuse

Face ant. : Etage Face ant. : Etage cérébral moyencérébral moyen

Labyrinthe osseuxLabyrinthe osseux

Coque d’os Coque d’os compactcompact

Contient labyrinthe Contient labyrinthe membraneux membraneux

Labyrinthe membraneuxLabyrinthe membraneux

Ensemble de Ensemble de cavités cavités membraneuses membraneuses

Contient le liquide Contient le liquide endolymphatiqueendolymphatique• K+(155mM)K+(155mM)• Na+(1mM)Na+(1mM)

(1).CSC ant. et amp.(5) (2).CSC post. et (6)(3).CSC ext. et (4)(7).Utricule(8).Saccule(9).Canal et sac ndolymphatique(10).Canal cochléaire

Espaces périlyphatiquesEspaces périlyphatiques

Situé entre le Situé entre le labyrinthe osseux labyrinthe osseux et membraneuxet membraneux

Contient le liquide Contient le liquide péri-lymphatiquepéri-lymphatique

Composition Composition proche LCRproche LCR• Na+(140mM)Na+(140mM)• K+(5mM)K+(5mM)

Le labyrinthe postérieur:Le labyrinthe postérieur:

2 vésicules otolithiques:2 vésicules otolithiques:utriculeutriculesacculesaccule

3 canaux semi-circulaires:3 canaux semi-circulaires:CSC externe ou latéralCSC externe ou latéralCSC supérieur ou ant.CSC supérieur ou ant.CSC postérieurCSC postérieur

Syst. endolymphatiqueSyst. endolymphatique

Orientation des canauxOrientation des canaux CSC ant.CSC ant.

• Ouvert de 45° vers l’avantOuvert de 45° vers l’avant• Coplanaire avec CSC post. Coplanaire avec CSC post.

HétérolatéralHétérolatéral CSC post.CSC post.

• Ouvert de 45° vers l’arrièreOuvert de 45° vers l’arrière• Coplanaire avec CSC ant. Coplanaire avec CSC ant.

HétérolatéralHétérolatéral Répond aux accélérations Répond aux accélérations

angulaires lors rotations tête angulaires lors rotations tête dans le plan X-Y dans le plan X-Y

Orientation des canauxOrientation des canaux CSC externe CSC externe

• incliné de 30° vers l’arrière et incliné de 30° vers l’arrière et le basle bas

• Répond aux accélérations Répond aux accélérations angulaires lors rotations de la angulaires lors rotations de la tête dans le plan horizontal tête dans le plan horizontal ( axe Z )( axe Z )

Orientation macules otolitiquesOrientation macules otolitiques

Macule utriculaireMacule utriculaire• HorizontaleHorizontale

Macule sacculaireMacule sacculaire• VerticaleVerticale

Réponse Réponse • aux accélérations aux accélérations

linéaires de la têtelinéaires de la tête• à sa position statique à sa position statique

par rapport à l’axe de la par rapport à l’axe de la pesanteur pesanteur

Organes neuro-sensoriels:Organes neuro-sensoriels:

Organes neurosensorielsOrganes neurosensoriels

Cellules ciliéesCellules ciliées

Apex cellulaire : Apex cellulaire : • Kinocil : Kinocil :

UniqueUnique Sructure tubulaireSructure tubulaire

• Stéréocils :Stéréocils : MultiplesMultiples Organisés en taille croissante vers le kinocil Organisés en taille croissante vers le kinocil Cytosquelette d’actineCytosquelette d’actine

• Liens apicaux :Liens apicaux : Structures filamenteusesStructures filamenteuses Lien entre les extrémités des stéréocils et kinocilLien entre les extrémités des stéréocils et kinocil

Transduction mécano-électriqueTransduction mécano-électrique

1.Macules1.Macules

2.Crêtes ampullaires2.Crêtes ampullaires

Voies vestibulaires centralesVoies vestibulaires centrales

Neurones vestibulaires Neurones vestibulaires bipolaires bipolaires Nerf VIII Nerf VIII• Corps cellulaires :gglion Corps cellulaires :gglion

de Scarpade Scarpa• Prolongement distal Prolongement distal

innerve les CSC et innerve les CSC et maculesmacules

• Prolongement proximal se Prolongement proximal se projette sur les noyaux projette sur les noyaux vestibulairesvestibulaires

4 noyaux vestibulaires 4 noyaux vestibulaires bulbairesbulbaires• MédialMédial• LatéralLatéral• SupérieurSupérieur• InférieurInférieur

Connexions noyaux de la base et cortexConnexions noyaux de la base et cortex

ThalamusThalamus Noyau interstitielNoyau interstitiel Aire corticale 5 Aire corticale 5

sensitivesensitive Aire corticale 6 Aire corticale 6

prémotriceprémotrice Aire corticale 21Aire corticale 21

POSITION, STABILITE du CORPSPOSITION, STABILITE du CORPS

REPONSE MOTRICEREPONSE MOTRICE

L’ EQUILIBRATION :L’ EQUILIBRATION :

ANTICIPATIONANTICIPATION EMOTIONEMOTION

Pathologie vestibulaire?Pathologie vestibulaire?• Périphérique?Périphérique?• Centrale?Centrale?

Côté atteint?Côté atteint? Atteinte uni ou bilatérale?Atteinte uni ou bilatérale?

DéfinitionsDéfinitions

Vertige…Vertige…

Illusion de mouvement du patient ou de son Illusion de mouvement du patient ou de son environnement résultant d’un conflit ou d’une environnement résultant d’un conflit ou d’une incongruité entre les informations fournies par incongruité entre les informations fournies par les capteurs de l’équilibration et la sensation les capteurs de l’équilibration et la sensation escomptée sur base d’un modèle cortical escomptée sur base d’un modèle cortical préétabli, qui engendre chez le patient un préétabli, qui engendre chez le patient un trouble de la préhension de son trouble de la préhension de son environnement spatial.environnement spatial.

TROUBLES DE L’EQUILIBRETROUBLES DE L’EQUILIBRE

Sensations désagréables apparentées Sensations désagréables apparentées par le patient aux vertigespar le patient aux vertiges - Malaises lipothymiques- Malaises lipothymiques• Instabilité ou sensation de chute Instabilité ou sensation de chute

ressentie dans les jambesressentie dans les jambes• PhobiesPhobies• Instabilité à la mobilisation de la colonneInstabilité à la mobilisation de la colonne

Symptômes otolitiquesSymptômes otolitiques

Faire préciser les symptômesFaire préciser les symptômesChronologie des plaintesChronologie des plaintesEnveloppe évolutiveEnveloppe évolutive

Durée du vertigeDurée du vertige Isolé ? Isolé ?

Y-a-t’il des SYMPTOMES AUDITIFS associés ? ( Y-a-t’il des SYMPTOMES AUDITIFS associés ? ( Acouphènes, Fluctuation ou perte de l’acuité Acouphènes, Fluctuation ou perte de l’acuité auditive )auditive )

Y-a-t’il des SYMPTOMES NEUROLOGIQUES Y-a-t’il des SYMPTOMES NEUROLOGIQUES associés ? ( Diplopie, céphalées, paresthésies…)associés ? ( Diplopie, céphalées, paresthésies…)

Circonstances déclenchantes ou mouvement Circonstances déclenchantes ou mouvement déclenchantdéclenchant

Exploration Voies Vestibulo - Spinales :Exploration Voies Vestibulo - Spinales :• Epreuve de Romberg Epreuve de Romberg • Epreuve de Barré Epreuve de Barré • Etude de la MarcheEtude de la Marche• Epreuve de FukudaEpreuve de Fukuda

DEVIATION HARMONIEUSE VERS LE COTE LESE EN CAS DEVIATION HARMONIEUSE VERS LE COTE LESE EN CAS D’ATTEINTE VESTIBULAIRED’ATTEINTE VESTIBULAIRE

Recherche du réflexe vestibulo-Recherche du réflexe vestibulo-oculaire ( RVO ) :oculaire ( RVO ) :

Lunettes de FrenzelVidéo-nystagmographie

Exploration des voies vestibulo-Exploration des voies vestibulo-oculaires: oculaires: Recherche d’un nystagmus Recherche d’un nystagmus

pathologiquepathologique Réflexe physiologique qui nous permet de Réflexe physiologique qui nous permet de

fixer une cible lors du mouvement de la fixer une cible lors du mouvement de la têtetête

Constitué d’une dérive lente de l’œil avec Constitué d’une dérive lente de l’œil avec le mouvement de la tête( phase lente ) et le mouvement de la tête( phase lente ) et d’une secousse rapide de recentrage d’une secousse rapide de recentrage ( phase rapide )( phase rapide )

Sens du nystagmus défini par sa phase Sens du nystagmus défini par sa phase rapiderapide

Exploration Voies Vestibulo-Oculaires :Exploration Voies Vestibulo-Oculaires :

Recherche d’un nystagmus Recherche d’un nystagmus pathologiquepathologique• Définir Définir

Sens ( sens de la phase rapide )Sens ( sens de la phase rapide ) Type: Horizontal, Vertical ou rotatoire…Type: Horizontal, Vertical ou rotatoire… Mono ou binoculaireMono ou binoculaire Conjugué ou disconjugué, Conjugué ou disconjugué, Sens identique dans toutes les directions du Sens identique dans toutes les directions du regard?regard?

Modifié par la fixation oculaire?Modifié par la fixation oculaire?

Recherche d’un nystagmus pathologique:Recherche d’un nystagmus pathologique:

Définir le sens du Définir le sens du nystagmus nystagmus • Description : par sa Description : par sa

phase rapidephase rapide• Vestibule hypovalent : Vestibule hypovalent :

côté phase lentecôté phase lente

Recherche d’un nystagmus pathologique: Recherche d’un nystagmus pathologique:

Type de nystagmus :Type de nystagmus :• Vestibulaire :Vestibulaire :

Nystagmus horizontalNystagmus horizontal Nystagmus horizonto-ratotoireNystagmus horizonto-ratotoire

• Central : Central : Nystagmus verticalNystagmus vertical Nystagmus rotatoireNystagmus rotatoire

Recherche d’un nystagmus pathologique : Recherche d’un nystagmus pathologique :

Mono ou binoculaire?Mono ou binoculaire?• Présent sur 1 œil ou sur les 2 yeuxPrésent sur 1 œil ou sur les 2 yeux

Conjugué ou disconjugué?Conjugué ou disconjugué?• Identique ou non sur les 2 yeuxIdentique ou non sur les 2 yeux

Recherche d’un nystagmus pathologique: Recherche d’un nystagmus pathologique:

Sens identique dans Sens identique dans toutes les directions toutes les directions du regard ? :du regard ? :• Vestibulaire : Oui Vestibulaire : Oui • Central : Pas Central : Pas

toujours…toujours…

Recherche d’un nystagmus pathologique: Recherche d’un nystagmus pathologique:

Head Shaking TestHead Shaking Test : : • Secouage passif rapide de la tête Secouage passif rapide de la tête

pendant 20 sec. autour d’un axe vertical pendant 20 sec. autour d’un axe vertical ( ou horizontal )( ou horizontal )

• Fréquence de stimulation de 2 Hz et Fréquence de stimulation de 2 Hz et teste donc bande de fréquence de 2 Hzteste donc bande de fréquence de 2 Hz

• Normal : Absence de nystagmusNormal : Absence de nystagmus

Vestibulométrie Périphérie

Epreuve cinétique

Epreuves caloriques

Saccades oculaires

Poursuite oculaire lente

Oculographie

Oculomotricité

Nystagmus optocinétique

Nystagmus Spontané

Vidéo-nystagmographie

Epreuve cinétiqueEpreuve cinétique

→ Nystagmus compensatoires provoqués par la rotation

Comparaison du nombre de nystagmus droits par rapport aux gauches pour une stimulation vestibulaire symétrique

But : mettre en évidence une prépondérance significative du nystagmus But : mettre en évidence une prépondérance significative du nystagmus qui signifie que la compensation centrale n’est pas terminéequi signifie que la compensation centrale n’est pas terminée

Le pendulaire amortiLe pendulaire amorti

Epreuves Epreuves CaloriquesCaloriques

Etude de la réactivité de chaque vestibuleEtude de la réactivité de chaque vestibule

4 Irrigations :

OD à 44°

OG à 44°

OD à 30°

OG à 30°

Ex: Névrite vestibulaire

1.1.VVertige ertige PPositionnel ositionnel PParoxystique aroxystique BBéninénin

Cause la plus fréquente de vertige chez Cause la plus fréquente de vertige chez l’adulte : 35%l’adulte : 35%

Sexe ratio: 2 F/1HSexe ratio: 2 F/1H Tous les âges avec pic entre 40 – 60 ansTous les âges avec pic entre 40 – 60 ans

CliniqueClinique

VertigeVertige rotatoire, très intense, paroxystique rotatoire, très intense, paroxystique Déclenchement typique par un Déclenchement typique par un positionnementpositionnement

précis de la tête dans l’espace:précis de la tête dans l’espace:• Passage en décubitus dorsal ou latéral, lors du coucher ou Passage en décubitus dorsal ou latéral, lors du coucher ou

lorsque le patient se retourne dans son litlorsque le patient se retourne dans son lit• Redressement, lors du leverRedressement, lors du lever• Hyperextention de la nuque pour regarder vers le haut ou Hyperextention de la nuque pour regarder vers le haut ou

prendre qque chose en hauteurprendre qque chose en hauteur• Antéflexion de la nuqueAntéflexion de la nuque

Durée courteDurée courte < 60 sec. < 60 sec. Associé parfois instabilité posturale et nauséesAssocié parfois instabilité posturale et nausées Nystagmus caractéristique concomittantNystagmus caractéristique concomittant Sensations d’instabilité, de flottement entre les Sensations d’instabilité, de flottement entre les

épisodesépisodes Absence de symptômes cochléairesAbsence de symptômes cochléaires

OtolithesOtolithes : : OTOCONINE

CA++

CA++

CA++CA++

CA++

VPPB: Pathogenèse

Migration de débrisd ’otolithes des maculesvers les canaux semi-circulaires

Canalolithiase Postérieure: Canalolithiase Postérieure: physiopathologiephysiopathologie

Nystagmus vertical sup. pathologique

EtiologiesEtiologies

VPPB 1aire: idiopathique ( 65% )VPPB 1aire: idiopathique ( 65% ) VPPB 2aires: VPPB 2aires:

• Post-traumatiques ( 5% )Post-traumatiques ( 5% )• Névrite vestibulaire ( 5% ) = Syndrome de Lindsay-HemenwayNévrite vestibulaire ( 5% ) = Syndrome de Lindsay-Hemenway• Maladie de Ménière ( 1% )Maladie de Ménière ( 1% )• Otospongiose ( 1% )Otospongiose ( 1% )• Position décubitus prolongée ( 2%, Jongkees, 1976)Position décubitus prolongée ( 2%, Jongkees, 1976)

VPPB:DiagnosticVPPB:Diagnostic Manœuvre de DIX et HALLPIKE:Manœuvre de DIX et HALLPIKE:

Canal postérieur : Canal postérieur : Caractéristiques Nystagmus concomittantCaractéristiques Nystagmus concomittant

• Latence : 1sec.ou plusLatence : 1sec.ou plus• Durée : < 40 sec.Durée : < 40 sec.• Evolution crescendo-Evolution crescendo-

decrescendodecrescendo• Nystagmus Horizonto-Nystagmus Horizonto-

rotatoire géotropique rotatoire géotropique • Vertige et Vertige et inversioninversion du du

nystagmus au nystagmus au redressementredressement

• Epuisement du vertige et Epuisement du vertige et du nystagmus lors de la du nystagmus lors de la répétition des manœuvres répétition des manœuvres = = Phénomène d’habituationPhénomène d’habituation

VPPB Canal externe : VPPB Canal externe : Caractéristiques nystagmus concomittantCaractéristiques nystagmus concomittant

Latence plus courteLatence plus courte Paroxysme +++Paroxysme +++ Nystagmus horizontal purNystagmus horizontal pur Durée < 60 sec.Durée < 60 sec. Vertige et nystagmus Vertige et nystagmus

s’inversent au redressements’inversent au redressement Beaucoup moins fatigableBeaucoup moins fatigable

EvolutionEvolution

Résolution spontanée en quelques semainesRésolution spontanée en quelques semaines Crise unique : 63 % (Toupet , 1997 )Crise unique : 63 % (Toupet , 1997 ) Taux de récidive moyen de 2,2 / 3 ansTaux de récidive moyen de 2,2 / 3 ans Récidive plus fréquente dans les formes post-Récidive plus fréquente dans les formes post-

traumatiquetraumatique

TraitementTraitement

Traitement médical: néantTraitement médical: néant Traitement spécifique par Traitement spécifique par kinésithérapiekinésithérapie par par

manœuvre libératoiremanœuvre libératoire• 84% succès ( Toupet, Vertiges, 1997)84% succès ( Toupet, Vertiges, 1997)

Traitement chirurgicalTraitement chirurgical• Impaction canal semi-circulaireImpaction canal semi-circulaire• Section Nerf ampullaire post de Gacek Section Nerf ampullaire post de Gacek

2. NEVRITE VESTIBULAIRE2. NEVRITE VESTIBULAIRE

Fréquence : +/- 6%Fréquence : +/- 6% Age préférentiel : 30-60 ans Age préférentiel : 30-60 ans Sex ratio : 1F/1HSex ratio : 1F/1H Désafférentation vestibulaire brusque Désafférentation vestibulaire brusque Pureté du syndrome plaide pour une atteinte Pureté du syndrome plaide pour une atteinte

du nerf vestibulaire ou des noyaux du nerf vestibulaire ou des noyaux vestibulairesvestibulaires

Etiologie Etiologie viralevirale actuellement admise actuellement admise

Clinique :Clinique :

Début brutal Début brutal Vertige rotatoire intenseVertige rotatoire intense

aux mouvements et changements positionaux mouvements et changements position Instabilité posturale majeureInstabilité posturale majeure Signes neuro-végétatifs ++Signes neuro-végétatifs ++ Absence de signes cochléairesAbsence de signes cochléaires Durée 1-4 joursDurée 1-4 jours

Examen clinique :Examen clinique :

Syndrome déficitaire harmonieux:Syndrome déficitaire harmonieux:• Déviation posturale vers le côté atteint Déviation posturale vers le côté atteint

( Romberg, Index, Fukuda, Marche )( Romberg, Index, Fukuda, Marche )• Nystagmus horizonto-rotatoire battant vers le Nystagmus horizonto-rotatoire battant vers le

côté sain côté sain

Atteinte droite

Examens fonctionnels :Examens fonctionnels :

VNG :VNG :

VEMPS : PrésentsVEMPS : Présents VVS : Déviation homolatérale VVS : Déviation homolatérale

Traitement:Traitement:

En phase aigue :En phase aigue :• Vestibuloplégique Vestibuloplégique

Antihistaminique ( Méclozine Agyrax)Antihistaminique ( Méclozine Agyrax) BenzodiazépineBenzodiazépine

• Anti-émétiqueAnti-émétique Mobilisation précoce du patient : Mobilisation précoce du patient :

Kinésithérapie vestibulaireKinésithérapie vestibulaireConditionne +++ la qualité et la rapidité Conditionne +++ la qualité et la rapidité

d’installation des processus de compensationd’installation des processus de compensation

3. MALADIE DE MENIERE3. MALADIE DE MENIERE

1ère description en 1861 par P. Menière1ère description en 1861 par P. Menière Fréquence: +/- 6%Fréquence: +/- 6% Age : 30-50 ansAge : 30-50 ans Affection du labyrinthe membraneuxAffection du labyrinthe membraneux Histoire familiale positive : facteurs Histoire familiale positive : facteurs

génétiques prédisposantgénétiques prédisposant Etiopathogénie: Etiopathogénie:

• Hydrops EndolymphatiqueHydrops Endolymphatique

CLINIQUE :CLINIQUE :

Caractérisée par une triade symptomatique

Acouphènes graves ( bourdonnements )Hypoacousie fréquences graves fluctuanteVertige rotatoire

Evolution par crisesAu moins 2 crises de durée comprise entre qques minutes et 24 H confirment le diagnostic Disparition ou atténuation des plaintes entre les crises

Examen clinique:Examen clinique:

Nystagmus horizonto-rotatoire battant vers Nystagmus horizonto-rotatoire battant vers le côté atteint de type irritatif pendant +- 1’, le côté atteint de type irritatif pendant +- 1’, s’inversant en nystagmus de type déficitaire s’inversant en nystagmus de type déficitaire battant du côté opposébattant du côté opposé

Après la crise « Erholungsnystagmus »Après la crise « Erholungsnystagmus » Déviation posturale vers le côté atteintDéviation posturale vers le côté atteint

( Romberg, Index, Fukuda et marche ) ( Romberg, Index, Fukuda et marche ) pendant la crisependant la crise

Examens fonctionnels:Examens fonctionnels:

VNGVNG: Normale ou Hypoexcitabilité : Normale ou Hypoexcitabilité unilatérale s’aggravant avec l’évolution de la unilatérale s’aggravant avec l’évolution de la pathologiepathologie

AudioAudio: Normale ou Hypoacousie : Normale ou Hypoacousie neuro-sensorielle s’aggravant neuro-sensorielle s’aggravant sur les fréquences graves sur les fréquences graves

Evolution :Evolution :

Evolution chronique sur nombreuses annéesEvolution chronique sur nombreuses années Phase de crises itératives suivie de phase chroniquePhase de crises itératives suivie de phase chronique 80% rémissions spontanée en 5-10 ans (Friberg, 1984)80% rémissions spontanée en 5-10 ans (Friberg, 1984)

(fistulisation permanente de l’excès d’endolymphe?)(fistulisation permanente de l’excès d’endolymphe?) Bilatéralisation : 15% après 2 ans et 30-60% après 10 Bilatéralisation : 15% après 2 ans et 30-60% après 10

ans ( Jongkees,1971; Morrison,1986 ).ans ( Jongkees,1971; Morrison,1986 ). Crise otolithique de Tumarkin ( 5%) : Crise otolithique de Tumarkin ( 5%) :

< Désafférentation otolithique< Désafférentation otolithique• « patient se sent poussé vers le sol » ou « bascule brutale de « patient se sent poussé vers le sol » ou « bascule brutale de

l’environnement » causant la chute .l’environnement » causant la chute .• Pas de PdC ni déficit neurologiquePas de PdC ni déficit neurologique

Traitement:Traitement:

Traitement de la crise :Traitement de la crise :• ReposRepos• Vestibuloplégique et anti-émétique Vestibuloplégique et anti-émétique • Anxiolytique si nécessaireAnxiolytique si nécessaire

Chronique :Chronique :• Mesures hygiéno-diététiques : Mesures hygiéno-diététiques :

Régime hyposodé, éviction café, alcool,nicotineRégime hyposodé, éviction café, alcool,nicotine Eviction stress et rythme biologique régulierEviction stress et rythme biologique régulier

• Traitement à visée pathogéniqueTraitement à visée pathogénique Diurétiques,antihistaminiques,histaminergiques,anticalciquesDiurétiques,antihistaminiques,histaminergiques,anticalciques

…… Kinésithérapie : Training et relaxationKinésithérapie : Training et relaxation Labyrinthectomie chimiqueLabyrinthectomie chimique Traitement chirurgical ( ATT, décompression du Traitement chirurgical ( ATT, décompression du

sac endolymphatique, neurectomie vestibulaire )sac endolymphatique, neurectomie vestibulaire )

4. LE NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE4. LE NEURINOME DE L’ACOUSTIQUE

Incidence annuelle: 9,4/MIncidence annuelle: 9,4/M 8% des tumeurs intracrâniennes 8% des tumeurs intracrâniennes SchwanomeSchwanome du Nerf Vestibulaire du Nerf Vestibulaire Départ Nerf vestibulaire inf. dans le CAIDépart Nerf vestibulaire inf. dans le CAI Extension vers l’angle ponto-cérébelleuxExtension vers l’angle ponto-cérébelleux

Clinique :Clinique :

Hypoacousie neuro-sensorielle progressive Hypoacousie neuro-sensorielle progressive unilatérale sur les fréquences aigues < unilatérale sur les fréquences aigues < compression du nerf cochléairecompression du nerf cochléaire

Acouphènes unilatérauxAcouphènes unilatéraux Absence de vertige car croissance lente +++ Absence de vertige car croissance lente +++

permet une compensation centrale permet une compensation centrale progressive du déficit vestibulaire : instabilitéprogressive du déficit vestibulaire : instabilité

Vertige , ataxie , troubles oculomoteurs et Vertige , ataxie , troubles oculomoteurs et diplopie apparaissent quand compression du TCdiplopie apparaissent quand compression du TC

Examens fonctionnels:Examens fonctionnels:

Audiométrie tonale:Audiométrie tonale: hypoacousie hypoacousie neurosensorielle prédominant neurosensorielle prédominant sur les fréquences aiguessur les fréquences aigues

Audiométrie vocale: Audiométrie vocale: Troubles de Troubles de l’intelligibilité +++l’intelligibilité +++

VNGVNG: Hypoexcitabilité : Hypoexcitabilité homolatérale à la surditéhomolatérale à la surdité

PEATC:PEATC: Surdité rétrocochléaire Surdité rétrocochléaire avec allongement des latences avec allongement des latences

Diagnostic:Diagnostic:

IRM:IRM:

Traitement:Traitement:

Réssection chirurgicale par voie Réssection chirurgicale par voie translabyrinthique ou rétrosigmoïde avec translabyrinthique ou rétrosigmoïde avec section du nerf vestibulairesection du nerf vestibulaire

Vertiges post-opératoires ++ Vertiges post-opératoires ++ < désafférentation brusque< désafférentation brusque

Kinésithérapie de compensationKinésithérapie de compensation

5. FISTULE PERILYMPHATIQUE5. FISTULE PERILYMPHATIQUE

Espace périlymphatique entoure le labyrinthe Espace périlymphatique entoure le labyrinthe membraneux contenant l’endolymphemembraneux contenant l’endolymphe

FPL = Communication anormale entre espace FPL = Communication anormale entre espace périlymphatique et oreille moyennepérilymphatique et oreille moyenne

Sites : Fenêtres ovale et/ou ronde Sites : Fenêtres ovale et/ou ronde

Clinique:Clinique:

Atcd barotraumatisme, trauma crânien ou oreilleAtcd barotraumatisme, trauma crânien ou oreille Sémiologie polymorphe !Sémiologie polymorphe ! Vestibulaire : 2 types Vestibulaire : 2 types

• Forme canalaire avec vertige rotatoire épisodiqueForme canalaire avec vertige rotatoire épisodique• Forme otolithique avec instabilité bascule champs visuel ou Forme otolithique avec instabilité bascule champs visuel ou

oscillopsiesoscillopsies Hypoacousie fluctuante ou sensation de pression ou Hypoacousie fluctuante ou sensation de pression ou

acouphènesacouphènes Déclenchement par Valsalva , certaines positions de la Déclenchement par Valsalva , certaines positions de la

tête ou son forte intensité ( phénomène de Tullio )tête ou son forte intensité ( phénomène de Tullio )

Examens cliniques et paracliniques:Examens cliniques et paracliniques:

Nystagmus spontané pendant la crise giratoire Nystagmus spontané pendant la crise giratoire ou nystagmus de position ( inconstant ) ou nystagmus de position ( inconstant )

Audiométrie: Hypoacousie neuro-sensorielle Audiométrie: Hypoacousie neuro-sensorielle fluctuantefluctuante

VNG: Hypoexcitabilité unilatérale VNG: Hypoexcitabilité unilatérale ( 50%,Singleton, 1987 )( 50%,Singleton, 1987 )

Diagnostic :Diagnostic :

Signe de la fistuleSigne de la fistule CT scanner ( malformation ultra-structurelle CT scanner ( malformation ultra-structurelle

de l’étrier, trait de fracture ou pneumo-de l’étrier, trait de fracture ou pneumo-labyrinthe )labyrinthe )

Exploration chirurgicale et colmatage brècheExploration chirurgicale et colmatage brèche

5. LE CONFLIT VASCULO-NERVEUX5. LE CONFLIT VASCULO-NERVEUX

Compression du Nerf VIII dans l’angle ponto-Compression du Nerf VIII dans l’angle ponto-cérébelleux par l’AICAcérébelleux par l’AICA

Démyélinisation axonale et Démyélinisation axonale et hyperactivité hyperactivité neuronaleneuronale

Clinique:Clinique:

Episodes de vertiges rotatoires de qques sec. Episodes de vertiges rotatoires de qques sec. à qques min.à qques min.

Provoqué par position de la tête ( rotation Provoqué par position de la tête ( rotation extrême, inclinaison latérale ou décubitus extrême, inclinaison latérale ou décubitus latéral )latéral )

Hypoacousie, acouphènes parfois associésHypoacousie, acouphènes parfois associés Névralgie trigéminale ou spasme hémifacial Névralgie trigéminale ou spasme hémifacial

rares mais indicatifsrares mais indicatifs

Examen clinique et fonctionnel:Examen clinique et fonctionnel:

Nystagmus rotatoire pur, horizontal ou Nystagmus rotatoire pur, horizontal ou vertical vertical

Troubles de l’oculomotricité: Troubles de l’oculomotricité: • Désalignement oculaire vertical Désalignement oculaire vertical • Cyclotorsion Cyclotorsion

Hypoexcitabilité vestibulaire à la VNG et Hypoexcitabilité vestibulaire à la VNG et hypoacousie à l’audiométrie en inter crisehypoacousie à l’audiométrie en inter crise

Diagnostic par Angio-IRMDiagnostic par Angio-IRM

Traitement:Traitement:

Carbamazépine ( Tégrétol )Carbamazépine ( Tégrétol ) Interposition chirurgicale de Teflon entre Interposition chirurgicale de Teflon entre

nerf et vaisseaunerf et vaisseau

CONCLUSIONSCONCLUSIONS

Majorité des vertiges sont périphériquesMajorité des vertiges sont périphériques Importance de l’anamnèse et examen physiqueImportance de l’anamnèse et examen physique

• Permet un diagnostic de présomption que les Permet un diagnostic de présomption que les examens complémentaires confirmentexamens complémentaires confirment

Prise en charge pluridisciplinaire Prise en charge pluridisciplinaire

Pathologie du Nerf FacialPathologie du Nerf Facial

Docteur Ulla DuquesneDocteur Ulla Duquesne• Service ORL, CHU Saint-PierreService ORL, CHU Saint-Pierre• Service ORL, CHU BrugmannService ORL, CHU Brugmann

Anatomie du Nerf Facial Anatomie du Nerf Facial

PARALYSIE FACIALEPARALYSIE FACIALECENTRALECENTRALE et et PERIPHERIQUEPERIPHERIQUE::

Epargne le territoire Epargne le territoire frontal car les voies frontal car les voies centrales sont centrales sont croiséescroisées

Paralysie de toute Paralysie de toute l’hémifacel’hémiface

CLASSIFICATION de la PF:CLASSIFICATION de la PF:

ETIOLOGIES PARALYSIES FACIALESETIOLOGIES PARALYSIES FACIALES

A FRIGORE A FRIGORE (diagnostic d’exclusion!)(diagnostic d’exclusion!) Traumatismes Traumatismes (crâne ou face)(crâne ou face) Tumeurs Tumeurs (schwannome vestibulaire ou facial, (schwannome vestibulaire ou facial,

tumeur tronc:bénigne ou maligne, tumeurs du tumeur tronc:bénigne ou maligne, tumeurs du rocher, cholestéatome )rocher, cholestéatome )

Chirurgie Chirurgie (parotide,face, oreille, neurochir)(parotide,face, oreille, neurochir) InfectionsInfections

• bactériennes (otogènes, mal de Lyme)bactériennes (otogènes, mal de Lyme)• Virales (Herpès zoster, oreillons)Virales (Herpès zoster, oreillons)

Malformations congénitales Malformations congénitales

Paralysie faciale a frigoreParalysie faciale a frigore ((Charles Bell)Charles Bell)

Etiologie inconnueEtiologie inconnue Œdème du VII 1Œdème du VII 1 Paralysie de toute Paralysie de toute

l’hémiface concernéel’hémiface concernée

Autres manifestations cliniquesAutres manifestations cliniques

Paralysie du muscle de l’étrier peut Paralysie du muscle de l’étrier peut entraîner une hyperacousie douloureuseentraîner une hyperacousie douloureuse

Réponse motrice du réflexe cornéen et du Réponse motrice du réflexe cornéen et du réflexe d’occlusion des paupières à la réflexe d’occlusion des paupières à la menace aboli ou diminuémenace aboli ou diminué

Tarissement des sécrétions lacrymales et Tarissement des sécrétions lacrymales et salivairessalivaires

Hypoesthésie de la zone de Ramsay-HuntHypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt Agueusie des 2/3 antérieurs de la langueAgueusie des 2/3 antérieurs de la langue

ComplicationsComplications Oculaires Oculaires

conjonctivite,conjonctivite, KératiteKératite DessèchementDessèchement hyperlacrymationhyperlacrymation

Séquelles motricesSéquelles motrices Rétractions musculaires et contractionsRétractions musculaires et contractions Syncinésies faciales (œil-bouche)Syncinésies faciales (œil-bouche) Syndrome de FreiSyndrome de Frei Syndrome des larmes de crocodileSyndrome des larmes de crocodile

Syncinésies facialesSyncinésies faciales

Œil- bouche ou bouche-œilŒil- bouche ou bouche-œil Peut provoquer un véritable spasme hémi-Peut provoquer un véritable spasme hémi-

facialfacial Régénération nerveuse en empreintant Régénération nerveuse en empreintant

des territoires abérrentsdes territoires abérrents Peut évoluer sur plusieurs annéesPeut évoluer sur plusieurs années Pour l’éviter: kiné faciale précoce et Pour l’éviter: kiné faciale précoce et

intensive !!intensive !!

Syndrome des larmes de crocodileSyndrome des larmes de crocodile

Lors des repas, la stimulation Lors des repas, la stimulation gustative entraîne un larmoiement gustative entraîne un larmoiement unilatéralunilatéral

Apparition entre 5Apparition entre 5ee semaine et 10 semaine et 10e e

moismois Repousse anormale des fibres à Repousse anormale des fibres à

destination salivaires vers la glande destination salivaires vers la glande lacrymalelacrymale

Syndrome de FreiSyndrome de Frei

Après chirurgie de parotideAprès chirurgie de parotide Lors d’un repas, sudation importanteLors d’un repas, sudation importante Fibres salivaires repoussent vers Fibres salivaires repoussent vers

glandes sudoriparesglandes sudoripares A éviter par lambeaux locaux lors A éviter par lambeaux locaux lors

de la chirurgie parotidiennede la chirurgie parotidienne

Quelle est la cause de la paralysie faciale ? > DIAGNOSTICQuel est le délai de récupération ?

> PRONOSTICQue peut-on faire pour que la récupération soit la plus complète et la plus rapide possible ?

> TRAITEMENT

BilanBilan

Anamnèse (étiologie, vitesse d’installation, symptomes associés) et examen otoneurologique (staging) Otoscopie Audiométrie tonale et/ou vocale OEP et PEATC (recherche d’une rétrocochléarité) Réflexes stapédiens Biologie: Hémato-formule; VS; Sérologies Herpès simplex et Zoster, MNI, Parvovirus, Adénovirus, Sérologie de Lyme ( PL – TA)

LE REFLEXE STAPEDIENLE REFLEXE STAPEDIEN( Qiu,1997, Int.Journal of Pédiatric ORL )( Qiu,1997, Int.Journal of Pédiatric ORL )

Réflexe stapédien :

•Absent

•Elévation seuil

•Normal Si RS Nl : 100% récupération complète à 3 mois

–Bonne valeur pronosticSi RS aNL ou absent : 50% récupération complète et

50% récupération incomplète

–Pas de valeur pronostic

Bilan radiologiqueBilan radiologique (rapide) (rapide)

IRMIRM:: • voir inflammation aigue (réhaussement du voir inflammation aigue (réhaussement du

VII)VII) CT SCANNER du ROCHERCT SCANNER du ROCHER

• Exclure fracture du rocher avec section Exclure fracture du rocher avec section du VIIdu VII

• Exclure tumeurExclure tumeur• Exclure origine otogèneExclure origine otogène

:

Bilan électrophysiologiqueBilan électrophysiologique

EMG EMG

ELECTRONEURONOGRAPHIEELECTRONEURONOGRAPHIE

EMGEMG

• Electrodes de surface M. frontal et M. Electrodes de surface M. frontal et M. orbiculaire des lèvresorbiculaire des lèvres

• Enregistrement au repos et lors de contractions Enregistrement au repos et lors de contractions musculaires musculaires

Paralysie VII–Repos:

•Fibrillations et potentiels lents de dénervation

– Dégénérescence Wallérienne

–apparition après 10 j

–Contraction: •Persistance PUM pd 3 j sauf si neurotmesis

•Potentiels polyphasiques de ré-innervation

–Apparition après 2-3 semaines

–Bon pronostic

Normal–Repos : Absence d’activité

–Contraction : PUM

ENOG :ENOG :• Stimulation ( 2-3mA) par éléctrode Stimulation ( 2-3mA) par éléctrode

bipolaire au trou stylo-mastoïdienbipolaire au trou stylo-mastoïdien• Enregistrement du potentiel composé Enregistrement du potentiel composé

musculaire par électrode de surface musculaire par électrode de surface naso-labialenaso-labiale

• Sédation ou AG sans curarisationSédation ou AG sans curarisation• Comparaison côté sain et côté atteint Comparaison côté sain et côté atteint

• Détermine le pourcentage de fibres nerveuses Détermine le pourcentage de fibres nerveuses intactes : Expression de la dégénérescence intactes : Expression de la dégénérescence wallérienne : INUTILE avant J3wallérienne : INUTILE avant J3

• Idéalement réalisée au J7 et J14: Pente de Idéalement réalisée au J7 et J14: Pente de décroissance qui permet de donner un pronostic et décroissance qui permet de donner un pronostic et donc attitude thérapeutiquedonc attitude thérapeutique

• Ne permet pas de distinguer axonotmesis et Ne permet pas de distinguer axonotmesis et neurotmesis neurotmesis

TraitementTraitement

Corticothérapie?Corticothérapie? Antiviraux?Antiviraux? Soins oculairesSoins oculaires Rééducation (massages + exercices)Rééducation (massages + exercices)

CorticothérapieCorticothérapie

• Effet neuropathogène Effet neuropathogène < < Garrot vasculaire par œdème inflammatoireGarrot vasculaire par œdème inflammatoire < Phénomènes autoimmuns gaine de myéline< Phénomènes autoimmuns gaine de myéline

• Chez l’adulte : Prévention de la Chez l’adulte : Prévention de la dégénérescence wallérienne, ralentit la dégénérescence wallérienne, ralentit la progression vers paralysie faciale progression vers paralysie faciale complète , diminution durée récupération complète , diminution durée récupération et meilleur grade final et meilleur grade final

AntivirauxAntiviraux MURAKAMI, 1996: 11/14 patients ayant MURAKAMI, 1996: 11/14 patients ayant

subi une décompression chirurgicale en subi une décompression chirurgicale en phase aigue de PF : fragments ADN HSV phase aigue de PF : fragments ADN HSV type 1 dans le liquide périneuraltype 1 dans le liquide périneural

BURGESS, 1994: DNA HSV type 1 détecté BURGESS, 1994: DNA HSV type 1 détecté par PCR dans ganglion géniculé d’un patient par PCR dans ganglion géniculé d’un patient décédé 6 j après PFdécédé 6 j après PF

Oui, si vésicules dans CAE ou pavillonOui, si vésicules dans CAE ou pavillon Formes sévères <J3Formes sévères <J3

Traitement ophtalmo Traitement ophtalmo (indispensable)(indispensable)

Protection de l’œil contre déssèchement de la Protection de l’œil contre déssèchement de la cornée et kératite sèchecornée et kératite sèche

Instillation diurne de larmes artificiellesInstillation diurne de larmes artificielles Gel nocturne plus efficace que le pansementGel nocturne plus efficace que le pansement Avis ophtalmo si nécessaireAvis ophtalmo si nécessaire

Décompression chirurgicaleDécompression chirurgicale

• Controverses +++Controverses +++

• FISH : Décompression chirurgicaleFISH : Décompression chirurgicale Si paralysie à frigore complète avec > 90% Si paralysie à frigore complète avec > 90%

dénervation au 15ème jourdénervation au 15ème jour

• GANTZ (1999) : Meilleure qualité de GANTZ (1999) : Meilleure qualité de récupération chez patients décomprimésrécupération chez patients décomprimés

• Décompression des 3 portions, donc risque Décompression des 3 portions, donc risque chirurgical majeurchirurgical majeur