PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR - xa.yimg.comxa.yimg.com/.../name/Respirator+2008-2009.pdfPatologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 2 2 ... - 4 variante: - 1: ... - Anatomie patologică:

  • View
    224

  • Download
    5

Embed Size (px)

Transcript

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 1

    1

    PATOLOGIA APARATULUI RESPIRATOR

    NAS, SINUSURI PARANAZALE, NAZOFARINGE

    HistologieCavitatea nazal, sinusurile paranazale i nazofaringele formeaz o unitate funcional se explic patologia asemntoare, mai ales pentru primele dou compartimente, care justific denumirea de inflamaii sau tumori sinonazale.

    Vestibulul nazal: tegument cu fire de prCavitatea nazal- Mucoasa:

    - Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali- Epiteliu respirator (cilindric pseudostratificat), denumit i epiteliu schneiderian; poate conine

    celule caliciforme; se poate metaplazia scuamos- Epiteliu tranziional sau intermediar (n microscopia optic seamn cu uroteliul): situat ntre

    epiteliul scuamos i cel respirator- Mucoas olfactiv

    - Mai subire - Localizat n treimea superioar a septului nazal, la nivelul cornetelor superioare i al plcii cribriforme; la aduli are distribuie focal - Conine celule neuroendocrine

    - Submucoasa: - Glande seromucoase asemntoare celor salivare -

    - Pot prezenta metaplazie oncocitar la vrstnici- n mod normal, n aceast localizare nu se gsete esut limfoid

    Sinusurile paranazale- Mucoasa:

    - O continu pe cea a cavitii nazale i este de tip respirator - Mai subire- Conine mai puine celule caliciforme i glande seromucoase - Fr esut limfoid n condiii normale

    Nazofaringele- Mucoasa:

    - Epiteliu scuamos stratificat: pereii anteroinferior, posteroinferior, anterolaterali - Epiteliu respirator: n jurul coanelor i n planeul peretelui posterior - Epiteliu tranziional:

    - Dispus ca un inel ondulat la jonciunea dintre nazofaringe i orofaringe - Face trecerea ntre epiteliile scuamos i respirator

    - Submucoasa: vezi cavitatea nazal- esut limfoid abundent, mai ales la nivelul orificiului trompei lui Eustachio (similar esutului limfoid asociat mucoaselor MALT/mucosal-associated lymphoid tissue din alte localizri)

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 2

    2

    MALFORMAIILE NASULUI- Izolate sau asociate cu alte anomalii craniofaciale- Clasificarea malformaiilor nazale (Losee et al., 2004)- Tip I: Hipoplazie i atrofie- Tip II: Hiperplazie i duplicaii- Tipul III: Despicturi- Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare

    Tip I: Hipoplazie i atrofie- Dezvoltarea insuficient a pielii, esutului subcutanat, muchiului, cartilajului i/sau osului- Hipoplazia nazal este asociat cu numeroase sindroame craniofaciale:

    - Sindromul Apert: - ngustare bilateral a cavitii osoase a nasului cu stenoz sau atrezie coanal (suturi

    craniene fuzionate prematur, retracie mediofacial - hipoplazie mediofacial, facies concav)

    - Degete fuzionate - mini, picioare - Factor de risc: vrsta avansat a tatlui - mutaie a genei FGFR2

    - Sindromul Fraser: - Rar- AR, mutaia genei FREM2- Criptoftalmie- Anomalii nazale: nas larg, cu an median, piramid nazal deprimat, nri hipoplazice,

    stenoz coanal, nas asemntor unui cioc- Coloboma- Anomalii ale organelor genitale (micropenis, criptorhidie, clitoromegalie)

    - Sindromul Binder (hipoplazia nazomaxilar)- Retracie mediofacial- Hipoplazia spinei nazale anterioare, unghi nazofrontal obtuz

    - Microsomia craniofacial i sindromul Goldenhar (anomalii ale primului i celui de-al doilea arc branhial):

    - Diferite grade de hipoplazie nazal- Microotie- Hipoplazia hemimandibular etc.

    - Arinia: lipsa congenital a nasului extern, a cavitilor nazale i a aparatului olfactiv- Foarte rar- Parial sau complet

    - Atrezia coanal: izolat sau n sindroame (ex. Treacher - Collins) - Unilateral sau bilateral- Se manifest imediat dup natere (n primele 6 sptmni respiraia este nazal): apnee, secreii nazale persistente

    Tipul II: Hiperplazie i duplicaii- Anomalii cu exces de esut, de la duplicaii pariale pn la multipliciti complete

    - Narine supranumerare: foarte rare, asociate cu alte anomalii (despicturi) - Comunic cu cavitatea nazal omolateral

    - Polirinia: mai multe nasuri externe - Foarte rar

    - Proboscis lateral (nas tubular congenital): nasul extern nu se dezvolt de o parte i este nlocuit cu o structur tubular cu originea la comisura palpebral medial

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 3

    3

    - Foarte rar- Patogenez: anomalie de dezvoltare sau absena proceselor nazale medial i lateral, ce duce la fuziunea procesului maxilar cu procesul nazal contralateral- 4 variante:

    - 1: proboscis cu nas normal (cea mai rar)- 2: proboscis cu defect nazal omolateral- 3: proboscis cu defect nazal omolateral i defecte ale ochiului i ale anexelor

    oculare (cea mai frecvent) - 4: tipul 3 plus despicturi ale buzei i/sau palatului

    - Proboscis asociat cu ciclopia: nas rudimentar situat deasupra unui ochi unic - Form rar de holoprosencefalie (lipsa formrii feei) cu defect de separare a orbitelor

    Tipul III: Despicturi- Variate - Numeroase sisteme de clasificare

    - Mediane sau laterale - Rare - Asociate cu alte anomalii sau constituie manifestri ale unor sindroame (ex. displazia

    frontonazal i sindromul Goldenhar-Gorlin)

    Tipul IV: Tumori i anomalii vasculare congenitale- Benigne i maligne

    - Chist dermoid- Cea mai frecvent anomalie congenital a nasului- Pe linia median de obicei, pe faa dorsal- Unic sau multiple- Diagnosticat de obicei n prima lun de via

    - Gliom: colecie nencapsulat de esut glial - Patogenez: sechestrare de esut glial n bulbul olfactiv - Localizare: extranazal (60%), intranazal (30%) poate fi confundat cu un polip nazal,

    combinat (10%). - Encefalocel: hernierea esutului nervos printr-un defect cranian

    - 15% din cazuri sunt nazale- Nu se biopsiaz (risc de meningit)

    - Hemangiom - Teratom nazofaringian: dezvoltat din cele trei foie embrionare

    Alte malformaii- Sindromul de alcoolism fetal:

    - Fante palpebrale mici- Filtrum neted i larg- Buza superioar subire

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 4

    4

    INFLAMAII

    RINITE- Definiie: inflamaii ale mucoasei nazale- Clinic: rinoree, senzaie de nas nfundat, strnut Rinita acut- Inflamaie ce dureaz maximum 6 sptmni- Adesea pacienii prezint i faringitRinita viral- Etiologie: virusuri adeno, rhino, ECHO, paragripale- Anatomie patologic: - Macroscopie (rinoscopie):

    - Edem, mucoas roie, tumefiat, secreie seroas abundent- Cavitile nazale sunt ngustate

    - Microscopie: edem, congestie, infiltrat limfocitar redus - Evoluie:

    - Vindecare spontan - 1 sptmn- Suprainfecie bacterian

    Rinita bacterian - Patogenez: de novo sau pe fondul unei rinite virale- Anatomie patologic: - Macroscopie: exsudat mucopurulent sau purulent- Microscopie:

    - Infiltrat inflamator neutrofilic- Descumarea celulelor epiteliale

    - Evoluie: vindecare spontan - 1 sptmnRinita alergic (febra de fn)- Cea mai frecvent form de rinit (n unele ri afecteaz 20% din populaie )- Patogenez: hipersensibilitate de tip I (mediat de IgE)- Etiologie: alergeni inhalai - polen, fungi, alergene animale, praf de acarieni - Clinic:

    - Edem important al mucoasei nazale, congestie, secreie seroas sau mucoas, prurit nazal, strnut, prurit conjunctival - Sunt interesate i alte organe: trompele lui Eustachio, urechea medie, sinusurile, faringele

    - Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Hiperplazia celulelor caliciforme- Membrana bazal ngroat- Infiltrat inflamator eozinofilic

    Rinita cronic***- Durat de peste 6 sptmni- Patogenez: episoade de rinit acut (bacterian, alergic) - Factori favorizani: deviaia de sept, polipul nazal (interfereaz cu drenajul secreiilor i favorizeaz

    suprainfecia bacterian) - Anatomie patologic: - Microscopie:

    - Descuamri/ulceraii superficiale ale epiteliului- PMN, Li, Pl n corion

  • Patologia aparatului respirator, MG V, 2008-2009 5

    5

    - Hiperplazia glandelor mucoase- Evoluie: extindere la mucoasa sinusalForme particulare de rinit cronic Rinite cronice specifice- de obicei sunt asociate cu o reacie inflamatoare granulomatoas, cu

    distrucii ale prilor moi, cartilajului sau osului: - Rinoscleromul- Tuberculoza- Sifilisul- Aspergiloza: aspergilom la nivelul antrumului (imunocompeteni), microabcese, reacie cu

    celule gigante multinucleate sau, mai rar, aspergiloz invaziv, cu extindere la nazofaringe ori n spaiul retroorbitar, cu evoluie fatal

    - Lepra: afecteaz mucoasa nazal la 95% din pacieni; de obicei afecteaz septul i cornetulinferior

    Rinita cronic atrofic = ozena***- Definiie: boal rar, caracterizat prin atrofia progresiv a mucoasei nazale i prin prezena unor

    secreii i cruste nazale urt mirositoare- Etiologie: Klebsiella ozaenae (cel mai frecvent), difteroizi, E. Coli - Clasificare:

    - Primar- Secundar

    Rinit atrofic primar- ri slab dezvoltate economic - Mai frecvent la femei, la pubertate- Factori favorizani: dezechilibre endocrine, deficite nutriionale (fier, vitaminele A sau D), infecii,

    factori autoimuni- Anatomie patologic: - Macroscopie:

    - Caviti nazale largi, obliterate de cruste de culoare neagr sau verde-nchis, care se detaeaz greu; ncercarea de a desprinde crustele se soldeaz cu hemoragie

    - Microscopie: - Metaplazie scuamoas a epiteliului cilindric ciliat - Atrofia mucoasei i a cornetelor nazale- Lrgirea meaturilor - Atrofia glandelor mucoase (rinita sicca)

    - Clinic: - Cruste urt mirositoare; durere i hemoragie la detaarea lor- Senzaie de obstrucie nazal - Epistaxis - n stadiile avansate, pacientul nu mai percepe mirosul fetid al crustelor (atrofia celulelor

    olfactive) - Complicaii:

    - Perforaia septului nazal- Deformarea nasului (n a) - Dermatita vestibulului nazal- Modificri atrofice n faringe i laringe - Blocarea trompei lui Eustachio hipoacuzie- Pierderea definitiv a mirosului - Diminuarea gustului