Patologia da Supra-renal Doença de Addison Sindrome Waterhouse-Friderichesen Hiperplasias Adenomas Carcinomas da cortical da adrenal Feocromocitoma Neuroblastoma

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    07-Apr-2016

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  • Patologia da Supra-renalDoena de AddisonSindrome Waterhouse-Friderichesen HiperplasiasAdenomasCarcinomas da cortical da adrenalFeocromocitomaNeuroblastomaNeoplasias Metastticas

  • Insuficincia Adrenal Primria Crnica- Doena de Addison

    Adrenalite idioptica (auto-imune) - 65% dos casos

    Tuberculose < 25% dos casosInsuficincia Adrenal Secundria- Causas

    Doena hipotalmica: Neoplasia ou infeco.

    Supresso pituitria: Corticoterapia prolongada, neoplasia produtora de esterides.

  • Insuficincia Adrenal Primria Aguda - Causas- Crises de pacientes com Doena de Addison

    - Suspenso da corticoterapia rpida- pacientes com adrenal suprimida pela corticoterapia.

    - Hemorragia macia associada a infeco (Sndrome de Waterhouse Friderichsen): Meningococcus, Pneumococcus, Estafilococcus, Haemophylus influenza.

  • HIPERADRENALISMOSndrome de Cushing (60 a 70%) dos casos: Adenoma secretor de ACTH . Adrenais com hiperplasia bilateral

    Sndrome de Cushing adrenal(20 a 25%) dos casos: Geralmente causadas por adenomas ou carcinomas ou mais raramente hiperplasias nodulares em adultos. Adrenal residual adjacente e contra-lateral atrficas. ACTH baixo.

    Cushing ectpico: Produo de ACTH por cnceres neuroendcrinos (Oat cell carcinoma (60%), Tumor endcrino pancretico (10%), timoma maligno (15%). ACTH elevado.

    Cushing iatrognico: Corticoterapia prolongada em casos de: imunosupresso em transplantes, doenas auto-imunes.

  • HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITADefeitos mais comuns:

    Deficincia de 21-hidroxilase: elevao de andrgenos (virilismo), perda de sal (hiponatremia e hiperpotassemia)

    Deficincia de 11B-hidroxilase: elevao de produo de andrgenos (virilismo), acmulo de mineralocorticides (hipertenso)

  • FEOCROMOCITOMA

    NEUROBLASTOMA

    GANGLIONEUROMANEOPLASIAS DA MEDULAR DA ADRENAL

  • FEOCROMOCITOMATumor produtor de catecolaminas-----Hipertenso arterial

    0,1 a 0,2% dos hipertensos-----feocromocitoma

    80% a 90% espordicos e solitrios

    Feocromocitomas bilaterais----Associados a NEM tipo II

    Comportamento : Maioria benignos. 5 a 10% malignos. nico critrio definitivo de malignidade---Metstase.

  • TUMORES EXTRA-ADRENAIS

    Orgos parassimpticos: corpo carotdeo, paragnglios intravagais, cadeia atico-simptica ou orgos de Zuckerkandl.

    Tumores funcionantes: Feocromocitomas extra-adrenais.

    Tumores no funcionantes: Paragangliomas ou quemodectomas.

  • NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA

    Neuroblastoma: Um dos tumores mais comuns na infncia. 35% antes dos 2 anos de idade.

    Comportamento : Maligno com metstases por via linftica e sangnea (osso, pulmo).

    Tumores que amadurecem: Ganglioneuroma

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