Patologia da Supra-renal

•Doença de Addison•Sindrome Waterhouse-Friderichesen •Hiperplasias•Adenomas•Carcinomas da cortical da adrenal•Feocromocitoma•Neuroblastoma•Neoplasias Metastáticas

Insuficiência Adrenal Primária Crônica- Doença de Addison

Adrenalite idiopática (auto-imune) - 65% dos casos

Tuberculose < 25% dos casos

Insuficiência Adrenal Secundária- Causas

Doença hipotalâmica: Neoplasia ou infecção.

Supressão pituitária: Corticoterapia prolongada, neoplasia produtora de esteróides.

Insuficiência Adrenal Primária Aguda - Causas

- Crises de pacientes com Doença de Addison

- Suspensão da corticoterapia rápida- pacientes com adrenal suprimida pela corticoterapia.

- Hemorragia maciça associada a infecção (Síndrome de Waterhouse Friderichsen): Meningococcus, Pneumococcus, Estafilococcus, Haemophylus influenza.

HIPERADRENALISMO

Síndrome de Cushing (60 a 70%) dos casos: Adenoma secretor de ACTH . Adrenais com hiperplasia bilateral

Síndrome de Cushing adrenal(20 a 25%) dos casos: Geralmente causadas por adenomas ou carcinomas ou mais raramente hiperplasias nodulares em adultos. Adrenal residual adjacente e contra-lateral atróficas. ACTH baixo.

Cushing ectópico: Produção de ACTH por cânceres neuroendócrinos (Oat cell carcinoma (60%), Tumor endócrino pancreático (10%), timoma maligno (15%). ACTH elevado.

Cushing iatrogênico: Corticoterapia prolongada em casos de: imunosupressão em transplantes, doenças auto-imunes.

HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA

Defeitos mais comuns:

Deficiência de 21-hidroxilase: elevação de andrógenos (virilismo), perda de sal (hiponatremia e hiperpotassemia)

Deficiência de 11B-hidroxilase: elevação de produção de andrógenos (virilismo), acúmulo de mineralocorticóides (hipertensão)

FEOCROMOCITOMA

NEUROBLASTOMA

GANGLIONEUROMA

NEOPLASIAS DA MEDULAR DA ADRENAL

FEOCROMOCITOMA

Tumor produtor de catecolaminas-----Hipertensão arterial

0,1 a 0,2% dos hipertensos-----feocromocitoma

80% a 90% esporádicos e solitários

Feocromocitomas bilaterais----Associados a NEM tipo II

Comportamento : Maioria benignos. 5 a 10% malignos. Único critério definitivo de malignidade---Metástase.

TUMORES EXTRA-ADRENAIS

Orgãos parassimpáticos: corpo carotídeo, paragânglios intravagais, cadeia aótico-simpática ou orgãos de Zuckerkandl.

Tumores funcionantes: Feocromocitomas extra-adrenais.

Tumores não funcionantes: Paragangliomas ou quemodectomas.

NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA

Neuroblastoma: Um dos tumores mais comuns na infância. 35% antes dos 2 anos de idade.

Comportamento : Maligno com metástases por via linfática e sangüínea (osso, pulmão).

Tumores que amadurecem: Ganglioneuroma