Embed Size (px)
Citation preview
Patologie cardiacă neonatală
Page 2
Obiective
Identificarea malformaţiilor congenitale de cord cu debut neonatal sever
Conduita pre-operatorie în cazul malformaţiilor de cord cu debut neonatal
sever
Identificarea tulburărilor de ritm şi conducere după aspectul clinic şi
electrocardiografic
Descrierea conduitei de urmat într-un caz de insuficienţă cardiacă a nou-
născutului.
Malformaţii congenitale de cord
cu debut neonatal sever
Page 4
Particularităţile circulaţiei fetale
Rezistenţă vasculară pulmonară
crescută
Rezistenţă vasculară sistemică
scăzută
Ambii ventriculi contribuie la
perfuzia sistemică
Sînt prezente structuri
adiţionale: foramen ovale,
canalul arterial, ductul venos
Placenta reprezintă locul în care
se realizează schimburile
gazoase pentru făt.
Page 5
Vasoconstricţia patului arteriolar pulmonar menţine rezistenţa crescută la
nivelul circuitului pulmonar. Acest lucru direcţionează cea mai mare parte a
sîngelui din ventriculul drept (87%) prin canalul arterial în aorta
descendentă şi mai puţin în trunchiul pulmonar.
Ventriculul stîng furnizează sînge preponderent spre aorta ascendentă şi
porţiunea superioară a corpului, inclusiv creier şi o mică parte spre aorta
descendentă care se amestecă cu sîngele din VD.
Astfel, cei doi ventriculi pompează sînge în paralel şi există o separare
funcţională, nu absolută, a circulaţiei sistemice. VD suplează porţiunea
inferioară a corpului şi placenta, iar VS furnizează sîngele porţiunii
superioare.
Sîngele din VCI, mai bogat în O2 datorită contribuţiei placentei, trece prin
foramen ovale pentru a umple AS şi VS şi a fi trimis spre porţiunea
superioară a corpului, creier şi circulaţia coronară. Sîngele din aorta
ascendentă este deci mai oxigenat decît cel din aorta descendentă, iar
creierul va primi sînge cu conţinut mai bogat în O2 decît porţiunea
inferioară a corpului şi placenta.
Page 6
Modificări circulatorii adaptative postnatale
Creşterea rezistenţei vasculare sistemice prin clamparea cordonului
ombilical
Scăderea bruscă a rezistenţei vasculare pulmonare în momentul
primei respiraţii
Închiderea canalului arterial şi a ductului venos Arantius
Tranziţia la şuntul stînga-dreapta prin foramen ovale
Eventuala închidere a foramen ovale.
Cea mai mare parte a tranziţiei de la circulaţia fetală la cea neonatală are
loc în primele minute de viaţă şi se datorează modificărilor în rezistenţele
vasculare. Închiderea funcţională a canalului arterial se face în primele
10-15 ore de viaţă, dar închiderea anatomică se realizează pînă la două
săptămîni. Foramen ovale rămîne patent în primele săptămîni sau chiar
luni, dar cu flux slab sau chiar absent
Page 7
Epidemiologie
Incidenţă: 7-8 ‰ de nou-născuţi vii, mai crescută în viaţa intrauterină.
Incidenţa MCC cu manifestări severe neonatale: 3,5 ‰ de nou-născuţi vii.
Din totalul de 20-40% al deceselor infantile cauzate de malformaţii
congenitale, MCC cu manifestări severe la nou-născut justifică 6-10% din
decese.
Factori de risc - materni: - boli metabolice materne (DZ, PKU)
- autoanticorpi materni
- MCC maternă (5-10% risc de recurenţă)
- de mediu: expunere la teratogeni cunoscuţi (virali sau
medicamentoşi, radiaţii), mai ales înainte de 8 săptămîni de gestaţie
Page 8
Clasificarea MCC (după American Heart Association)
Necianogene
– Cu leziuni obstructive:
Stenoză aortică
Stenoză mitrală
Stenoză pulmonară
Coarctaţie de aortă
- Cu şunt stînga-dreapta:
DSV
DSA
PCA
CAV comun
Cianogene
- Cu circulaţii separate şi mixing slab:
TVM
- Cu flux sanguin pulmonar restrictiv:
Tetralogie Fallot
Atrezie pulmonară cu SIV intact
Atrezie tricuspidiană
Boala Ebstein
Sindromul cordului stîng hipoplazic
- Cu mixing complet şi flux pulmonar
normal sau crescut:
Trunchi arterial comun
Retur venos pulmonar anormal total
Page 9
Leziuni ducto-dependente
Transpoziţia marilor vase
Tetralogia Fallot cu atrezie de valvă pulmonară
Atrezia tricuspidiană
Atrezia pulmonară cu SIV intact
Coarctaţie de aortă
Stenoză aortică
Arc aortic întrerupt
Sindromul ventriculului stîng hipoplazic
Închiderea CA → agravarea obstrucţiei pulmonare sau sistemice
rezultînd:
amplificarea şuntului dreapta-stînga în leziunile obstructive ale
cordului drept şi cianoză intensă
scăderea dramatică a fluxului sanguin sistemic şi şoc
cardiogenic în leziunile obstructive ale cordului stîng.
Page 10
Manifestări clinice severe cu debut neonatal în MCC
I. hipoxemia refractară izolată
Diagnostic diferenţial cu alte cauze de cianoză la această vîrstă:
hipoventilaţie de origine nervos centrală
boli respiratorii
methemoglobinemie
aport insuficient de O2
alte cauze: hipoglicemie, policitemie, etc
II. sindromul de insuficienţă cardio-circulatorie (ICC)
Diagnostic diferenţial: alte cauze de insuficienţă cardiacă la nou-născut:
cardiomiopatii dilatative;
cardiomiopatie de origine ischemică perinatală,
disritmii severe
afectare pericardică
III. detresa respiratorie
Sindromul de detresă respiratorie fără efort respirator –
“detresă fără detresă”
Page 11
Examenul aparatului cardiovascular 1 - Hipoxemia
Examenul fizic
Cianoza centrală este o manifestare a saturaţiei arteriale scăzute în
oxigen, care poate fi un semn de şunt dreapta-stînga, transpoziţie de vase
mari cu trecerea sîngelui venos sistemic direct în aortă, desaturare
venoasă pulmonară, cauzată de hipoxia alveolară (ca în edemul
pulmonar, pneumonie sau atelectazie cu perfuzia alveolelor neventilate)
sau o combinaţie a acestor factori.
Cianoza apare la valori > 5g % ale Hb reduse în sîngele arterial
Relaţie saturaţie O2 (SaO2)/Presiune arterială a O2 (PaO2):
SaO2: 100% PaO2: 90mmHg SaO2: 90% PaO2: 60mmHg
SaO2: 60% PaO2: 30mmHg SaO2: 50% PaO2: 27mmHg
Detectarea cianozei depinde de concentraţia Hb:
- la o valoare de 20g%: cianoza este evidentă la o saturaţie O2 de 85%
- la o valoare de 9g%: cianoza este evidentă la o saturaţie O2 de 67%
Page 12
Elemente de diagnostic diferenţial la NN cu cianoză
Tip central: Tip periferic:
Hb redusă > 5g%, saturaţie O2 scăzută scăderea debitului cardiac şi creşterea
dependentă de valorile Hb şi a extracţiei O2 la nivel tisular periferic
concentraţiei de Hb F vasoconstricţie perif. (SaO2 în general N).
Mai pronunţată la nivelul mucoaselor, Mai vizibilă la extremităţi
limbă, buze şi conjunctive Apare în: şoc, insuficienţă cardiacă, frig
Tipuri de cianoză
Periferică (acrocianoză) Elemente de urmărire Centrală
Roz culoare: mucoase, limbă,
buze, trunchi
albastră
Reci extremităţi Calde reci
Scăzută perfuzie Normală scăzută
Normală PaO2, SaO2 Scăzută
De obicei mai favorabil
(sepsis, şoc, MCC)
Prognostic Necesită de obicei tratament
de urgenţă (pulmonar, MCC,
şoc, sepsis)
Page 13
Cianoza centrală / acrocianoză
© American Academy of Pediatrics
Page 14
Diagnostic diferenţial al cianozei neonatale în funcţie de etiologie
Cauze cardiace Elemente cercetate Cauze pulmonare
Accentuarea cianozei Ţipăt Reducerea cianozei
Tahipnee redusă, adesea
izolată
Detresă respiratorie Tahipnee, apnee, tiraj
N sau PaCO2 Deseori crescut
Răspuns minim FiO2 important Adesea reduce
cianoza
Adesea anormal, sufluri Examenul clinic
cardiac
Normal
Adesea patologic: mărime şi
/sau formă cord, vascularizaţie
pulmonară redusă (St.P), sau
stază pulmonară
Rx. cardiotoracică
Afectarea pulmonară
Adesea anormală ECG Normală
Patologică Ecocardiografie Normală sau HTAP
Page 15
Examenul aparatului cardiovascular 2
Gradul detresei respiratorii reprezintă un indiciu cauzal. Leziunile cardiace
cu scăderea fluxului sanguin pulmonar nu determină detresă respiratorie
semnificativă. Leziunile cu debit sistemic scăzut şi acidoză, precum şi cele
cu flux pulmonar crescut determină apariţia detresei respiratorii.
Ascultaţia zgomotelor cordului e importantă, dar rareori specifică. Al
doilea zgomot are cea mai mare valoare în evaluarea MCC: este unic în
leziunile asociate cu hipertensiune pulmonară semnificativă, dar şi în
TVM, atrezie pulmonară ş.a. şi se dedublează ocazional în malformaţii de
tip trunchi arterial. De obicei, cele mai importante zgomote se ascultă în
cazul nou-născuţilor cu leziuni mici şi relativ benigne (DSV), în timp ce
MCC severe evoluează cu zgomote greu audibile sau chiar absente.
Zgomotele tranzitorii pot fi cauzate de refluarea tricuspidiană sau de PCA.
Evaluarea pulsului şi a perfuziei periferice e foarte importantă în cazul
nou-născuţilor cu MCC. Pulsul femural este comparat cu pulsul radial sau
brahial pentru depistarea existenţei coarctaţiei de aortă. Malformaţiile care
cauzează scăderea pulsului în toate locaţiile sînt cele cu flux sanguin
sistemic scăzut, mai ales cele ducto-dependente (HVS).
Page 16
Examenul aparatului cardiovascular 3
Măsurarea TA – diferenţa maximă acceptată între membrele superioare şi
inferioare – 15 mmHg
Pulsoximetrie – creşte depistarea hipoxemiei nedecelabile clinic de la
67% la peste 80%
- utilă după primele 24 ore de viaţă
- mai valoroasă dacă se efectuează simultan la membrul
superior drept şi la un membru inferior (diferenţele > 3% utilizate pentru
detectarea MCC); creşte sensibilitatea metodei la peste 90%
- V.N.: 85-95% - prematur, 92-95% - la termen
Test hiperoxie = diferenţiere cauze cardiace/extracardiace (FiO2 100% 5-
10 min). În cazul bolilor pulmonare SaO2 creşte cu mai mult de 10%.
Radiografie cardio-toracică – ICT > 0,65; hipervascularizaţie pulmonară
ECG – predominanţă VD normală; modificări nespecifice
Echocardiografie – Mod M, 2D, Doppler
Page 17
Transpoziţia de vase mari
Circulaţiile se menţin în paralel
În absenţa şunturilor fetale, hipoxia
sistemică devine letală
Presiunea din VD este ridicată din
cauza rezistenţei vasculare
crescute din aortă şi circulaţia
sistemică
Deficit al aportului de oxigen la
nivel tisular
Perfuzie sistemică inadecvată
După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 18
D-TVM cu SIA restrictiv sau intact
Manifestări clinice:
cianoza severă
tablou stetacustic neconcludent
acidoză metabolică şi respiratorie, cu PaO2 < 25 mmHg = hipoxie severă
radiografia toracică - mediastin îngustat
ecocardiografia confirmă diagnosticul.
Tratament – necesitatea asigurării unui mixing adecvat al celor două circulaţii
paralele:
PGE1 piv iniţiată imediat menţine permeabilitatea CA
Creşterea aportului tisular de oxigen:
scăderea consumului de O2 prin sedare şi administrare de miorelaxante
optimizarea oxigenării prin ventilaţie mecanică;
aportului de O2 prin debitului cardiac: agenţi inotropici (dopamina)
optimizarea capacităţii de transport a oxigenului: menţinerea Hb>13 g/dL
De urgenţă septostomie atrială cu balon: mixing adecvat la nivel atrial
După stabilizarea NN, se va evalua funcţia celorlalte organe pentru a stabili
momentul optim pentru intervenţia chirurgicală paliativa sau definitivă.
NN stabil: corecţia chirurgicală definitivă: switch arterial
Page 19
D-TVM cu SIA restrictiv sau intact
Traiect paralel Ao şi AP, iar AP îşi are originea în VS
Page 20
Tetralogia Fallot
DSV
Stenoză pulmonară infundibulară;
atrezie → “hiperFallot”
Dextropoziţia aortei
Hipertrofia VS
Cea mai frecventă MCC
cianogenă.
Întîlnită la nou-născuţii din mame
cu DZ necontrolat, fenilcetonurie
sau expunere la acid retinoic.
După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 21
Gradul şuntului dreapta-stînga este dependent de rezistenţa relativă la
fluxul sistemic şi pulmonar. În timp ce rezistenţa sistemică este
determinată de rezistenţa arteriolară periferică, rezistenţa totală la fluxul
pulmonar este o combinaţie între rezistenţele infundibulare, valvulare şi
arteriolare. Creşterea obstrucţiei pulmonare infundibulare exacerbează
şuntul.
Spectrul prezentărilor clinice ale tetralogiei Fallot este în relaţie directă cu
severitatea stenozei pulmonare. Nou-născutul intens cianotic are în
general stenoză severă sau atrezie şi flux sanguin pulmonar marcat
scăzut. Simptomatologia poate fi absentă la naştere, apărînd după 2-3
luni de viaţă. Crizele hipoxice caracteristice TF pot apărea după 1 an.
Tratamentul chirurgical (şunt sistemico-pulmonar) se poate realiza doar în
cazul nou-născuţilor cu morfologie normală a arterei pulmonare.
Page 22
Trunchi arterial comun
Origine comună a aortei şi arterei
pulmonare dintr-o singură valvă
semilunară.
3 tipuri în funcţie de originea arterei
pulmonare.
Presiunea diastolică este scăzută în
aortă din cauza conexiunii
nerestrictive cu patul vascular
pulmonar cu impedanţă scăzută.
În primele zile de viaţă, pe măsură
ce rezistenţa vasculară pulmonară
scade, există o creştere a fluxului
sanguin pulmonar, care în timp duce
la hipertensiune venoasă pulmonară
şi dilatare a cordului stîng. După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 23
Atrezia valvei tricuspide
Asociată cu hipoplazia VD şi a
arterei pulmonare, proporţionale cu
mărimea DSV şi gradul stenozei
valvei pulmonare.
Gradul hipoxiei sistemice este
proporţional cu fluxul sanguin
sistemic şi pulmonar.
Asocierea DSA este esenţială
pentru supravieţuirea postnatală a
acestor nou-născuţi.
După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 24
Sindromul cordului stîng hipoplazic
Include atrezia valvei aortice,
atrezia valvei mitrale şi hipoplazia
VS şi a aortei proximale.
Întreaga circulaţie sistemică este
susţinută de sîngele din trunchiul
arterei pulmonare care traversează
CA şi trece în aortă.
După naştere, chiar cînd scade
rezistenţa vasculară pulmonară,
debitul din VD este de obicei
suficient pentru susţinerea ambelor
circulaţii, cu condiţia menţinerii CA
deschis. După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 25
Sindromul cordului stîng hipoplazic cu SIA intact
imposibilitatea evacuării sîngelui din AS cu apariţia obstrucţiei
venoase pulmonare şi HTP severe
Chiar în momentul naşterii: cianoza severă, stare generală gravă,
acidoză metabolică, detresă respiratorie şi tahipnee, şoc cardiogen,
PaO2 < 20mmHg.
Tratament:
permeabilitatea ductală şi ameliorarea perfuziei sistemice; PGE1 iv
imediat postnatal
manevre de resuscitare: intubaţia orotraheală
abordul vascular,
corectarea acidozei metabolice
oxigenoterapie.
decompresia promptă a AS: - cateterism cardiac (septostomie atrială cu
balon)
- chirurgical (septectomie atrială).
Prognosticul: rezervat cu toată intervenţia precoce şi agresivă,
posibil secundar HT venoase pulmonare ce se dezvoltă intrauterin.
Page 26
Sdr. cord stîng hipoplazic cu SIA intact
Page 27
Coarctaţia de aortă
Definită ca o constricţie/îngustare a
lumenului unui segment aortic
determinată de îngroşarea mediei şi
ţesutului intimal.
Localizarea poate fi asimetrică, mai
accentuată pe peretele posterior şi
lateral, sau poate să cuprindă întreaga
circumferinţă aortică
Creşterea postsarcinii VS → hipertrofie
VS şi hipertensiune.
Îngustarea poate fi discretă, sau
extinsă difuz la un segment aortic
(istmul), situaţie în care se asociază şi
alte defecte. După Cantor RM, Sadowity PD.
Neonatal Emergencies,
McGraw-Hill, 2010
Page 28
Se dezvoltă vase colaterale dilatate între aorta ascendentă şi cea
descendentă. Sunt implicate vasele intercostale, intermamare, scapulare,
care sunt dilatate şi erodează marginea inferioară a coastelor la copiii mai
mari (eroziuni costale vizibile radiologic).
Discrepanţă între pulsul brahial şi femural şi între TA (minim 15 mmHg)
Severitatea obstrucţiei determină insuficienţă ventriculară stîngă şi perfuzie ↓ la nivelul extremităţii periferice în momentul închiderii CA.
De obicei coarctaţia este localizată între originea subclaviei stângi şi joncţiunea aortei cu ductul arterial.
De obicei este prezentă dilatarea segmentului aortei descendente imediat
poststenotic.
Cel mai comun defect cardiac asociat sindromului Turner (monosomia X).
Tratament: rezecţia segmentului coarctat şi anastomoza termino-
terminală a capetelor aortei. Efecte reziduale: absenţa pulsului la braţul
stîng, sindrom Horner, hipertensiune persistentă, recoarctare.
Page 29
Anomalia Ebstein
Inelul valvei tricuspide este plasat
inferior spre VD, iar volumul funcţional
al acestuia este scăzut. Porţiunea de
perete între inserţia normală şi cea
patologică este “atrializată”. Cavitatea
VD rezultantă este mică, şi debitul
cardiac spre artera pumonară este
scăzut → cianoză importantă
Se prezintă cu presiuni atriale crescute,
şunt dreapta-stînga la nivel atrial, al
cărui grad este direct proporţional cu
severitatea malformaţiilor.
Insuficienţa tricuspidiană e prezentă în
diferite grade
Se asociază cu tulburări de ritm:
sindrom WPW.
(după AHA)
Page 30
Anomalia Ebstein
Page 31
Atrezie pulmonară cu SIV intact
Gradul obstrucţiei pulmonare este
crescut, la fel ca şi cel al hipertrofiei şi
disfuncţiei VD.
Există şi o componentă de hipoplazie a
valvei tricuspide cu scăderea fluxului
anterograd spre VD.
În ciuda hipoplaziei porţiunii trabeculare
a VD şi a fluxului anterograd limitat,
arterele pulmonare sînt de obicei normal
dezvoltate datorită fluxului ductal
intrauterin.
Cele mai critice leziuni asociate sînt
fistulele între VD şi arterele coronare,
care decomprimă VD, transportînd
sîngele venos desaturat din circulaţia
sistemică înapoi spre aortă → hipoxie. (după AHA)
Page 32
Retur venos pulmonar anormal total
Locurile comune de conexiune
anormală sînt la nivelul VCS prin vena
nenumită, AD sau sinusul coronar şi la
nivelul VCI prin sistemul venos portal.
În absenţa obstrucţiei venelor
pulmonare, hipoxia este discretă.
Obstrucţia la nivel mediastinal sau
hepatic determină hipertensiune
venoasă pulmonară cu edem pulmonar
şi hipovascularizaţie.
Prezenţa DSA este esenţială pentru
supravieţuire, deoarece fluxul sanguin
spre inima stîngă depinde în întregime
de şuntarea acestuia din AD. (după AHA)
Page 33
Cauze de detresa vitala
neonatala
Tulburări
metabolice
Atitudine terapeutică
1. Malformaţii
congenitale cu flux
sangvin sistemic
dependent de canalul
arterial: stenoză de
aortă, coarctaţia de
aortă, sindromul
cordului stâng
hipoplazic.
-hipoxie
(SaHbO2 <
80%)
-acidoză
metabolică
severă
Oxigenoterapie cu FiO2
100%
Menţinerea permeabilă a
canalului arterial prin
administrare de prostaglandine
Corectarea tulburărilor
hemodinamice
Corectarea acidozei
metabolice.
2. Malformaţii cu flux
pulmonar duct-
dependente: stenoză de
pulmonară, atrezie de
pulmonară, cord drept
hipoplazic, atrezie de
tricuspidă.
-hipoxie cu
hipoxemie
severă
Menţinerea deschisă a
ductului arterial
Page 34
3.Malformaţii cardiace cu
circulaţie paralelă:
transpoziţie completă de
vase mari
-hipoxie severă cu
PO2 15-20 mmHg,
-hipercapnie,
-acidoză metabolică
(prin scăderea
fluxului pulmonar)
Menţinerea
canalului arterial,
Chirurgie
corectoare
4. Malformaţii cu mixare
completă a sângelui
intracardiac: trunchi
arterial comun, retur
venos pulmonar total
anormal, ventricul unic.
-hipoxie
-creşterea
rezistenţelor
pulmonare
Hiperventilaţie
5. Leziuni cu şunt
dreapta stânga: PCA,
DSV
-hipoxie medie Oxigenoterapie,
Diuretice de tipul
spironolactonei
Page 35
Principii de tratament suportiv al MCC ducto-dependente
Prostaglandina E1 creşte rata de supravieţuire pre şi postoperatorie a nou-
născuţilor cu MCC cu risc vital
Doză: 0,05-0,1 µg/kgc/min
PGE1 se prezintă în fiole de 1 ml cu 500 mcg de substanţă activă. Se
foloseşte una din modalităţile de mai jos pentru a prepara soluţia de
perfuzat:
- o fiolă (1 ml) în 50 ml glucoză 10% sau 5% → soluţie cu concentraţia de
PGE1 de 1 mcg/ml – pentru a asigura un ritm de administrare de 0,05
mcg/kgc/min se setează pompa de perfuzie la un ritm de 3 ml/kgc/h
- o fiolă (1 ml) în 49 ml glucoză 10% sau 5% → soluţie cu concentraţia de
PGE1 de 10 mcg/ml - pentru a asigura un ritm de administrare de 0,1
mcg/kgc/min se setează pompa de perfuzie la un ritm de 0,6 ml/kgc/h
- o fiolă (1 ml) în 100 ml glucoză 10% sau 5% → soluţie cu concentraţia de
PGE1 de 5 mcg/ml - pentru a asigura un ritm de administrare de 0,05
mcg/kgc/minut se setează pompa de perfuzie la un ritm de 0,6 ml/kgc/h.
Page 36
Medicamentul trebuie uniform diluat în întreaga soluţie de perfuzat şi apoi
umplut sistemul de perfuzie cu diluţie
Prostaglandina E1 trebuie administrată utilizînd pompa de perfuzie, pe o
venă periferică cu calibru mare (se recomandă a nu se utiliza venele
scalpului) sau pe venă ombilicală
Studiile arată că doze mai mari de 0,1 mcg/kgc/h nu sînt mai eficiente şi
pot cauza o creştere a incidenţei efectelor adverse.
În mod obişnuit nou-născutul răspunde prin creşterea PaO2 în 15 minute
de la iniţierea terapiei, dar în unele situaţii pot trece cîteva ore de la
iniţierea tratamentului pînă la apariţia efectelor dorite.
Timpul de înjumătaţire este egal cu timpul de circulaţie al medicamentului
deci este necesară infuzia permanent. O dată ce pacientul a răspuns
favorabil la administrarea de PGE1 se poate reduce rata de infuzie la
jumătate sau mai puţin din doza iniţială.
Page 37
Reacţii adverse:
Aproximativ 20% din pacienţii care primesc PGE1 prezintă unul sau mai
multe reacţii adverse – principalele sînt: apnee (12%), febră (14%),
vasodilataţie cutanată (10%)
Apneea recurentă necesită aminophilină şi/sau suport ventilator.
Febra şi vasodilataţia cutanată se remit după scăderea dozei la 50%.
Scăderea tensiunii arteriale cu peste 20% este indicaţie pentru
administrarea de bolus de volum expander de 10 ml/kgc/oră
Poate apărea hipoglicemie la cîteva ore de la iniţierea terapiei.
1- 5% cazuri pot prezenta convulsii, hipoventilaţie, stop cardiac, edeme,
sepsis, CID
Administrarea pentru perioade lungi, peste 120 zile poate determina
apariţia de hiperostoză corticală şi periostită care se remit în cîteva
săptămîni de la încetarea terapiei
Nou născuţii cu retur pulmonar venos anormal total cu şunt stînga-
dreapta prin CA care primesc PGE1 pot dezvolta congestie vasculară
pulmonară şi alterarea stării generale.
Page 38
Concluzii
Recunoaşterea precoce şi corectă a malformaţiilor cardiace
congenitale este esenţială pentru tratamentul imediat al nou-
născuţilor afectaţi.
Naşterea acestora va avea loc în centre de terapie intensivă terţiare
cu experienţă în managementul pre şi postoperator al MCC, cu
servicii disponibile de cardiologie şi chirurgie cardiacă neonatală.
Abordarea multidisciplinară a acestei patologii (obstetrician,
neonatolog, urgentist, cardiolog pediatru, chirurg cardiac) este
necesară pentru optimizarea evoluţiei şi prognosticul nou-născuţilor
cu MCC.
Tulburări de ritm şi conducere la nou-născut
Page 40
Tulburări de ritm
Ritmul cardiac normal la nou-născut este de 120-160 bpm (90-180 bpm).
Aritmiile cardiace apar la mai puţin de 5% din nou-născuţi, cele benigne
fiind asociate cu fumatul matern sau hipoglicemia maternă.
Extrasistolele ventriculare şi supraventriculare sînt cele mai frecvente, sînt
benigne şi autolimitate, secundare tulburărilor metabolice şi hipoxiei, dar
şi idiopatice. Prognosticul este excelent, extrasistolele dispărînd de obicei
după prima lună de viaţă.
Sindromul QT lung nu reprezintă o aritmie propriu-zisă, dar prelungirea
anormală a intervalului QT determină o susceptibilitate crescută a nou-
născutului şi sugarului pentru stop cardiac şi moarte subită prin torsada
vîrfurilor. Există medicamente care administrate în perioada neonatală pot
induce prelungirea intervalului QT (prokinetice, antibiotice macrolide). S-a
constatat că sindromul QT lung este responsabil pentru un procent
important de decese în primul an de viaţă, catalogate ca şi sindrom de
moarte subită a sugarului. Beta-blocantele sînt de primă intenţie în
tratamentul sindromului QT lung.
Page 41
Tahiaritmii - clasificare
Tahicardii cu complex QRS îngust
– Tahicardii prin reintrare
• Flutter atrial
• Tahicardii mediate prin căi accesorii (WPW)
• Tahicardii prin reintrare atrio-ventriculară
• Tahicardii prin reintrare sinoatrială
• Fibrilaţie atrială
– Tahicardii cu automatism crescut
• Tahicardie sinusală
• Tahicardie ectopică atrială
• Tahicardie ectopică joncţională
Tahicardii cu complex QRS larg
• Tahicardie ventriculară
• Fibrilaţie ventriculară
Page 42
Tahiaritmii
Tahicardia sinusală (AV > 166 bpm în prima săptămînă, > 179 în prima
lună) este un semn al unei condiţii asociate cu creşterea debitului cardiac.
Poate avea drept cauze hipertermia, infecţia, anemia, durerea,
hipovolemia, hipertiroidismul neonatal, miocardita (asociată de obicei cu
alte semne pe ECG) şi administrarea de agonişti adrenergici.
Tahicardiile supraventriculare reprezintă cel mai comun tip de tahiaritmie
neonatală,putînd fi datorate unor tumori intracardiace, localizate la nivelul
bifurcaţiei fasciculului His.
Tahicardiile ventriculare sînt rare la nou-născut, adesea secundare
hiperpotasemiei, acidozei metabolice, hipocalcemiei, hipoglicemiei.
Corecţia tulburărilor metabolice determină normalizarea ritmului cardiac,
dar prognosticul depinde de evoluţia bolii care a produs anomalia
metabolică.
Page 43
Tahiaritmii
Flutterul atrial – unde regulate, caracteristice, în dinţi de fierăstrău
- frecvenţa atrială de până la 500 bpm
Fibrilaţia atrială – foarte neregulată
- nu există două intervale RR asemănătoare
- extrem de rară în perioada neonatală
Fibrilaţia ventriculară – ritm rapid şi extrem de neregulat
Page 44
Bradiaritmii
Bradicardia sinusală (AV < 91 bpm în prima săptămînă, < 107 în prima
lună) apare în anomalii ale SNC, hipopituitarism, hipotiroidie, HTIC,
meningită, icter obstructiv.
Pauzele sinusale variază între 0,8 şi 1 sec. Pauzele > 2 secunde sînt
anormale. Pauzele sinusale pot fi urmate de bătăi de scăpare, generate la
nivelul atriilor sau joncţiunii atrio-ventriculare. Chiar nou-născuţii sănătoşi
pot avea perioade de ritm joncţional (secvenţe de complexe QRS înguste,
neprecedate de unde P).
Bradicardia sinusală sau pauzele sinusale apar la nou-născuţii cu
disfuncţii ale sistemului nervos autonom (tonus vagal crescut), care apar
în timpul somnului, al meselor sau defecaţiei.
Pauzele sinusale lungi datorate tonusului vagal crescut pot fi eliminate
prin administrarea de atropină.
Page 45
Tulburări de conducere
Blocurile AV de gradul I sau II sînt rare la nou-născut şi există cazuri în
care acestea au evoluat spre blocuri complete.
Blocul cardiac complet congenital este destul de des întîlnit la nou-născuţi
(1 la 15000-20000 nou-născuţi vii). Este cunoscută asocierea acestuia cu
anumite anomalii cardiace structurale sau cu bolile ţesutului conjunctiv la
mamă (lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjogren). Toţi nou-născuţii
simptomatici trebuie să primească pacemaker. Indicaţiile de pacing în
cazul nou-născuţilor asimptomatici includ AV < 55 bpm, ritm de scăpare
cu complexe largi, cardiomegalie.
Blocurile de ram sînt rare, fiind de obicei asociate cu diverse MCC:
BRD şi interval PR prelungit maladia Ebstein
BRS canal atrio-ventricular, atrezie tricuspidă
Blocul de ram ereditar reprezintă o boală genetică cu transmitere AD.
Gena responsabilă se află pe braţul lung al cromosomului 19.
Page 46
Diagnostic
Nu se consideră patologice tulburările de ritm cu durată mai mică de
15 secunde!
Nu se poate pune diagnosticul de aritmie în absenţa documentării
ECG şi Holter!
Determinarea ionogramei (sodiu, potasiu, magneziu, calciu)
Determinarea glicemiei
Nivelurile medicamentelor în sînge (digoxin, quinidină, teofilină)
Determinări hormonale
Consult cardiologic!
Page 47
Management imediat al tulburărilor de ritm şi conducere
Bradiaritmii si tulburari de conducere
Tahiaritmii
Complex QRS ingust Complex QRS larg
Cardioversie
sincronizata Manevre vagale
Adenozina, propranolol,
digoxin
Instabile Stabile Stabile Instabile
Procainamida,
lidocaina
Cardioversie
sincronizata
Cardioversie
asincrona
Instabile
Resuscitare,
administrare
de oxigen
Atropina,
isoproterenol
Pacing
transvenos
temporar
Insuficienţa cardiacă la nou-născut
Page 49
Insuficienţa cardiacă congestivă este un sindrom clinic ce reflectă
incapacitatea miocardului de a satisface nevoile metabolice ale
organismului.
Cauzele ICC pot fi:
Supraîncărcarea de volum sau de presiune,
Cardiomiopatii,
Aritmii,
Asfixia,
Anemia.
Page 50
Semne clinice
Tahicardia: cordul tinde să compenseze scăderea debitului cardiac prin
creşterea frecvenţei sau a volumului de contracţie
Cardiomegalia: dilatarea sau/şi hipertrofia cordului apare ca răspuns la
supraîncărcarea de volum sau presiune sau la disfuncţia asociată
cardiomiopatiilor sau disritmiilor
Tahipneea: evacuarea ineficientă sau supraîncărcarea pulmonară
conduce la edem pulmonar interstiţial → semne de efort respirator
Ritmul de galop: este un zgomot anormal de umplere cauzat de dilatarea
ventriculilor.
Puls slab. Scăderea debitului cardiac conduce la o redistribuţie
compensatorie a fluxului sangvin către organele vitale
Scăderea debitului cardiac şi şi edemele. Scăderea perfuziei renale
duce la diminuarea filtrării glomerulare, care este interpretată de către
organism ca o scădere a volumului intravascular, iniţiindu-se mecanisme
compensatorii ca vasoconstricţia şi retenţia de fluide şi sodiu
Page 51
Semne clinice
Diaforeza reprezintă creşterea ratei metabolice (ca urmare a creşterii
suprasarcinii) în condiţiile insuficienţei cardiace congestive dar mai ales
creşterea activităţii sistemului nervos autonom.
Hepatomegalia. În ICC ventriculul drept este mai puţin compliant şi dacă
nu se goleşte complet generează o creştere a presiunii în atriul drept,
sistemul venos central şi retrograd în sistemul hepatic. Hepatomegalia
derivă din congestia hepatică produsă prin creşterea presiunii venoase
centrale.
Scăderea toleranţei la efort. Scăderea perfuziei la nivel tisular periferic
şi creşterea nevoii energetice a cordului insuficient lasă puţine rezerve
energetice pentru efortul de plâns şi supt.
Insuficienţa creşterii şi perturbări în alimentaţie
Tulburări ale ritmului cardiac
Sufluri ale căror caracteristici depind de boala de bază.
Page 52
Managementul ICC
Tratament suportiv
Alimentaţie prin gavaj/parenterală
Digoxinul are rol principal de inotropic pozitiv (creşte contractilitatea), dar
scade frecvenţa cardiacă şi creşte debitul urinar. Se utilizează cu
precauţie în caz de acidoză, miocardită sau leziuni congenitale
obstructive.
Diureticele de ansă (furosemid) ajută la scăderea volumului lichidian al
organismului.
Page 53
Urmărirea nou-născutului cu patologie cardiacă la domiciliu
Nou-născutul cu patologie cardiacă are risc crescut de dezvoltare
antropometrică deficitară în primii ani de viaţă.
Este necesară supravegherea epidemiologică riguroasă pentru a evita
apariţia infecţiilor respiratorii care pot agrava boala cardiacă.
Se recomandă administrare de anticorpi monoclonali (palivizumab) pentru
prevenirea pneumoniei cu virus respirator sinciţial.
Medicul va instrui mama în vederea solicitării consultului medical de
urgenţă în cazul apariţiei semnelor de decompensare cardiacă (cianoză,
polipnee, edeme, refuzul alimentaţiei, transpiraţii, etc.).
