Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri

  • View
    17.615

  • Download
    3

Embed Size (px)

Text of Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri

  • 1. Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet Novi SadPatologija tumora mekih tkiva grudi i plua Prof. Dr ivka Eri Institut za plune bolesti Vojvodine Sremska Kamenica

2. Tumori mekih tkiva grudi i plua 0.013%-0.4% 500 karcinoma: 1 sarkom vrlo, vrlo retki tumori 3. Retki tumori tumori neuobiajenog histolokog tipa sveukupna prevalencija ispod 1% svihtumora plua 4. Retki tumori Sa stanovita patologa, definisani sukao tumori neuobiajenog histolokogtipa Sa stanovita epidemiologa, bi semogli definisati prema sveukupnojprevalenciji od ispod 1% svih tumoraplua 5. Dijagnostika retkih tumora Prvi korak- prepoznavanje moguihspecifinih klinikih i radiolokihkarakteristike koje bi, ak i ako nisu estoprisutne, mogle nagovestiti dijagnozu Drugi korak- postavljanje definitivnepatoloke dijagnoze Trei korak- biti siguran da je tumor posvojoj prirodi primaran 6. Tretman retkim tumora Terapijska strategija: hirurka resekcija,koja obezbeuje i dijagnozu Uloga radioterapije i/ili hemioterapijeuglavnom zavisi od agresivnosti iizleivosti tumora 7. Prognoza retkih tumora sveukupna prognoza i dalje je bolja uodnosu na nemikrocelularne karcinomeplua petogodinje preivljavanje nakonkompletne resekcije: 36% (MacCormarck i sar.1989) 48% (Regnard i sar.1999) 64% (Janssen i sar.1994) 8. PubMed 1.119 radova proitano 502 rada analiziranapotvrena Dg. 135 inflamatorna tumora67 146 sarkoma89 51 epiteloidni hemangioendoteliom26 32 mukoepidermoidna karcinoma19 63 limfoma 46 692 druga tumora255 112248243% 9. Cilj uestalost tumora mekih tkiva grudi i pluau IPBV problemi u dijagnostici ovih tumora INTERAKTIVNA in situ diskusija krozprikaz sluajeva ( u ijoj ste dijagnosticimoda i vi uestvovali !!) 10. Univerzitet u Novom SaduMedicinski fakultet Novi SadZamke koje nas vrebaju igreke koje pravimoInstitut za plune bolesti VojvodineSremska Kamenica 11. Institut za plune bolesti Vojvodine period: januar 2009-septembar 2011. KARCINOMA PLUA: 3078 SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23 RETKI TUMORI:154 (4,9%) 12. RETKI TUMORI- IPBV MEDIJASTINUM: 41 ZID GRUDNOG KOA: 43 PLUA: 70 (2,25%) 154 13. TUMORI MEDIJASTINUMA Maligni limfomi 25 Timomi11 Dermoidne ciste 4 vanom1 41 14. TUMORI ZIDA GRUDNOG KOA MPNST8 MFH8 vanomi7 43 Liposarkom 5 SFT8 15. RETKI TUMORI PLUA- IPBV 70 HAMARTOMI: 37 SARKOMI:1814 metastatski LIPOMI: 6 LEJOMIOMI: 3 INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2 SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1 FIBROM: 1 KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1 SKLEROZIRAJUI HEMANGIOM: 1 16. NAI PROBLEMI veliina tumora lokalizacija histoloki tip tumora primarni versus sekundarni tumor veliina uzorka 17. NAI PROBLEMI FNAC bronhoskopske sitne biopsije biopsije debelom iglom biopsije u toku medijastinoskopije hirurke biopsije autopsije 18. intra- iinteropserverskadijagnostikaraznolikost! Imunohistohemija Imunocitohemija 19. RETKI TUMORI PLUA- IPBV70 SARKOMI:1814 metastatski primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora) 20. PRIMARNI SARKOMI PLUA ine oko 40% retkih plunih neoplazmi uglavnom se javljaju izmeu 6 i 7 decenije ivota kliniki simptomi su nespecifini:-najee su zastupljeni kaalj, dispnea i hemoptizijeu zavisnosti od veliine i lokalizacije lezije;-u vreme postavljanja dijagnoze performans status jeuglavnom ouvan. 21. PRIMARNI SARKOMI PLUA Radioloki se prezentuju kao:- voluminozne, solitarne, heterogene, dobroograniene, okrugle lezije- veliine obino od 4 do 25 cm,- esto praene i sekundarnim promenama u smislustvaranja cistinih formacija, hemoragije i nekroze.- PET sken pokazuje poveanu aktivnost 22. PRIMARNI SARKOMI PLUA Obino se ire lokalno ekspanzivno Sistemske metastaze koje se javljaju uuznapredovalim sluajevima su retkoprisutne u vreme postavljanjadijagnoze (2%) 23. PRIMARNI SARKOMI PLUA Dail (1987)1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom, fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i hemangiopericitom). Histoloka slika i spektar diferencijacije ovih tumora suidentini sa sarkomima bilo koje lokalizacije 24. PRIMARNI SARKOMI PLUA Patohistoloka dijagnoza se postavlja:- transtorakalnom biopsijom i aspiracijom- endobronhijalnom biopsijom ( malapozitivost)- medijastinoskopija nije preporuljiva zbogretkog zahvatanja medijastinuma Definitivna dijagnoza se najee postavljapatohistolokom analizom reseciranogtumorskog tkiva. 25. Diferencijalna dijagnoza PSP Plune metastaze sarkoma drugih lokalizacija Primarni karcinomi plua sa sarkomatoidnom ilibifazinom komponentom (pleomorfni karcinom,karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cellkarcinom, pluni blastom) Benigne metastaze iz uterusa (metastazirajuilejomiom) i kosti (giant-cell tumor) 26. Demografski podaci period od 24 godine (1973-1997) 24 pacijenta sa primarnim plunimsarkomom 16 mukaraca i 8 ena prosena starost 48 godina (od 14 do 73godine) 27. Kliniki podaci 20 pacijenata sa torakalnim simptomima(8- hemoptizije, 6- kaalj, 5- bol u grudima,hemopneumotoraks- 1) 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost,malaksalost, poviena telesna temperatura i gubitak natelesnoj teini) 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezijeotkrivene rutinskim radiogramom grudnog koa 9 pacijenata (37,5%) su bili puai 28. Patologija sve lezije su bile solitarne prosena veliina tumora je 9 cm (od 4 do18 cm) 11 sarkoma u desnom, 13 u levomplunom krilu preoperativna dijagnoza malignog tumorabila je postavljena u 13 sluajeva 29. Primarni sarkomi plua 10 Eksploracija: 4 987Fibro6 Kompletna resekcija:5 MFH SS-lobektomija1343Leio-pneumonektomija 72Ewing1Angio01st3rdhistoloki tipQtrQtr 30. preivljavanje 31. Primarni sarkomi plua u IPBV 4 Fibrosarkom 1 Epiteloidni hemangioendoteliom 1 Maligni vanom 1 Sinovijalni sarkom 1 32. Prikaz sluajeva 33. Sluaj 1. ena stara 57 godina javila se lekaru zbog pogoranja kalja i dispnee koji traju 5 meseci u gornjem renju desnog plunog krila tumorski vor promera 8x5,5x4,2cm koji zauzima skoro ceo reanj i infitrie desni glavni bronh i karinu traheje. bronhoskopija 34. Histoloki, tumor je izgraen od vretenastihelija bez specifinog aranmana,hiperhromatinih i atipinih jedara. 35. Imunohistohemijski fenotip tumorskihelija:S-100 protein +SMA CD34 Neurofilament EMA Ki-67 5-6% + 36. Definitivna dijagnozaMALIGNI VANOM PLUA SAINFILTRACIJOM KARINE TRAHEJE kliniari kau PRIMARNI 37. Sluaj 2. ena, 33 godine stanje nakon posterolateralne torakotomijei biopsije tumora u desnom pluu stanje nakon ekstirpacije tumora desnedojke pre mesec dana Dg.: Hemangiopericitom plua sametastazom u dojku 38. Biopsija plua i dojke (II) IHH: Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin,S100-proteiin, AE1/AE3 negativnaZAKLJUAK: Na osnovu morfoloke i imunohistohemijske slike, u oba nalazadiferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo: MALIGNI TUMOR STROMALNIH ELIJA DOJKE SAPREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOMDIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI 39. Hospitalizacija u IPBV Tumor veliine 9,5cm u desnom pluu TTAC 40. FNAC dijagnoza? 41. mezenhimalnitumor, verovatnomaligni TORAKOTOMIJA(po drugi put) 42. DONJI I SREDNJIREANJ 43. kostalna strana 44. tumor veliine 9,5 cm zahvata donji i srednji reanj, infiltruje visceralnu i parijetalnupleuru i meko tkivo zidagrudnog koa. 45. vaa dijagnoza?sarcoma 46. EMA Bcl2CD34 CD 99 47. Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99,Bcl-2.Svi ostali negativni. Sarcoma synoviale pulmonis 48. Biopsija plua i dojke (II) Biopsija plua (III) Pozitivna reakcija : Pozitivna reakcija :Vimentin, CD99, Bcl-2,Vimentin, CD99, Bcl-2,HHF35. MALIGNI TUMOR SINOVIJALNI SARKOMSTROMALNIH ELIJA PLUADOJKE SAPREDOMINANTNOMMIOFIBROBLASTNOMDIFERENCIJACIJOM,VISOKOG STEPENAMALIGNOSTI 49. DILEMASarkom desnog plua sainfiltracijom zida grudnog koai desne dojke ILI obrnuto???? 50. LIKODRAZ 51. Sluaj 3. mukarac, 64 godine RTG grudnog koa:- obostrana infiltracija plua Bronhoskopija:- nalaz uredan- kateterbiopsija iz levog Nelsona 52. Sluaj 3. 53. Sluaj 3. krai izukrtani snopovi ivrtlozi sitnih ovalnih ivretenastih elija,umerene pleomorfije jedra preteno ovalna shiperhromazijom vei broj patolokihmitoza malo kolagenih vlakana nekoliko krvnih sudova 54. Sluaj 3: IHH Pozitivan vaa dijagnoza? Vimentin Fibrosarkom Negativni Citokeratin S-100 protein primarni ili SMAmetastatski ...... CD34 CD68 CD99 ekamo rezultat Desmin DETALJNOG KLINIKOG PREGLEDA 55. Fibrosarkom periferni vor endobronhijalno polipoidno aranman riblje kosti broj mitoza: vrlo varijabilan50% mlae od 40 godina) >80% ene najmlai: 4 godine 62. Diferencijalna dijagnoza EHE metastatski sarkomi sklerozirajui hemangiom(IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -) 63. Sluaj: Sklerozirajui hemangiom mukarac, 45 godina bez simptoma dugogodinji puac kontrola (na zahtevsupruge) Radiogram grudnog koa:-tumorska masa udonjem levom renju,7x5cm 64. bronhoskopija TBAC TTACmakrofagi !? 65. TORAKOTOMIJAvor 7,5x5,5cminkapsulisanrenjevit 66. delom tamnocrven, delom sivkastosme 67. Ex tempore:-nemikrocelularnikarcinom 68. Sklerozirajui hemangiom !?! 69. Tipian karcinoid Chr Vim Syn PAS vaa dijagnoza? 70. Diferencijalna dijagnoza PPSa metastatski sarkom plua 14 sarkomatoidni karcinom plua23 71. Metastatski sarkomi u IPBV MFH4 Liposarkom 214 Leiomiosarkom5 Osteosarkom2 Maligni vanom 1 72. Kai mi kai kako da te zovem 73. Sluaj 1. mukarac, 62 godine 2008.god. solitarnivor u desnom plua 74. TTAC vaa dijagnoza?sarkom 75. Torakotomija 76. inkapsulisan tumorski vor 10x9x4cm 77. na preseku nodularne grae,sivobeliast, ukast,elastino vrst, mestimino razmekan,mutan. 78. Imunohistohemija S-100 protein + Vimentin + Desmin vaa dijagnoza? CD 34 CD 117 CD 99 Liposarcoma Bcl 2 pleomorphum SMA 79. Istorija bolesti 2003. tumorretroperitoneuma: Maligni vanom 2005.lokalni recidiv:Pleomorfni sarkom 2008. vor u pluu: