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Péliose hépatique idiopathique compliquée d’un syndrome hépatopulmonaire

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  • Gastroentrologie Clinique et Biologique (2008) 32, 8890

    Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

    LETTRES

    Pliosedun syn

    Idiopathihepatopu

    Introduc

    La plioserare, respnon cirrhohpatiquehypertensique, dix asvre.

    Observat

    Une femmecharge enil existait u467UI/mL ;nmie tota une cytonine aminotait 40K), le taubulines normale.

    Lchogdance, uneune circulafoie et lespler veineutaient perpie digestiv2. Lanalyse du liquide dascite montrait un taux de pro-tides 14 g/L avec 82 lments par millimtre cube. Lessrologies virales B et C taient ngatives ainsi que le bilanimmunologique (anticorps antinuclaires, antimuscle lisse,antimitochondries et anti-LKM-1). La ferritinmie, le bilancuprique et le dosage de lalpha 1 antitrypsine taient nor-maux.

    ce asaitlestayltrathroent ddilamipases. Lbrosrrhothiqugachehmoquere 1vaitaxe)ait u,5 cmgmen grlalLa

    juilleparie don nanosgazoune1%)r threspit p

    diaque, les cavits cardiaques taient de morphologieet de contractilit normales. En revanche, linjectionveineuse priphrique de produit de contraste montraitlapparition tardive (au bout de cinq battements cardiaques)de microbulles au niveau des cavits gauches attestant delexistence dun shunt droitgauche dorigine pulmonaire.

    0399-8320/$doi:10.1016/Devant cette hypoxmie svre survenue sur un terrain de

    see front matter 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.j.gcb.2007.10.002 LA RDACTION

    hpatique idiopathique compliquedrome hpatopulmonaire

    c peliosis hepatis complicated by almonary syndrome

    tion

    hpatique est une maladie vasculaire du foie,onsable dhypertension portale intrahpatiquetique [1]. Nous rapportons le cas dune plioseidiopathique, initialement responsable dune

    on portale symptomatique, qui a t compli-ns plus tard, par un syndrome hpatopulmonaire

    ion

    ge de 18 ans, sans antcdent, tait prise enjuillet 1996 pour ascite isole. Biologiquement,ne cholestase ictrique (phosphatases alcalinesgamma glutamyltransfrase 166UI/mL ; bilirubi-

    le 32mg/mL prdominance conjugue) associelyse (aspartate aminotransfrase 70UI/mL ; ala-transfrase 22UI/mL). Le taux de prothrombine% (corrig 60% aprs injection de vitaminex dalbumine 36 g/L, le taux de gammaglo-15 g/L. La numration formule sanguine tait

    raphie montrait une ascite de moyenne abon-splnomgalie (che splnique 14 cm) et

    tion veineuse collatrale de type porto-cave. Levoies biliaires taient daspect normal. Au dop-x, le tronc porte et les veines sus-hpatiquesmables avec un ux hpatopte. la brosco-e, il existait des varices esophagiennes de grade

    Grparaisla choglutamde pro(fragmsodesLeur luavaitportalsans une ciidiopatait nrecherdunechroni

    EntIl ny agrandon notlie (18une auvers usive de 50%.male.

    Ende lapdyspnnique,acrocy

    LaavecSaO2 9scannenelle(capacu traitement par rgime sans sel, lascite dis-au bout de deux mois, avec amlioration dese (phosphatases alcalines 344UI/mL ; gammansfrase 94UI/mL) et augmentation du tauxmbine 70%. La ponction biopsie hpatiquee 15mm, cinq espaces portes) montrait des sinu-

    tes, rparties de facon diffuse dans le lobule.re tait gorge dhmaties. En revanche, il nyde souffrance hpatocytaire dans les rgionsarchitecture lobulaire du foie tait conserve,e annulaire ni nodule de rgnration liminantse (Fig. 1). Le diagnostic de pliose hpatiquee tait retenu. En effet, lenqute tiologiquetive, en particulier, le bilan tuberculeux, et ladun syndrome dimmunodcience acquise etpathie maligne. Il ny avait pas de notion de prise

    de mdicaments.997 et 2006, la patiente tait asymptomatique.pas dascite, mais une hpatomgalie (20 cm desans hypertrophie du segment I. partir de 2004,ne augmentation de la taille de la splnomga-de grand axe). La broscopie digestive montrait

    ntation de la taille des varices sophagiennesade 3. Il existait aussi une diminution progres-buminmie 31 g/L et du taux de prothrombinenumration formule sanguine tait toujours nor-

    t 2006, la patiente tait hospitalise en raisontion dun syndrome dmato-ascitique et duneeffort dinstallation progressive. lexamen cli-otait une polypne (28 cycles par minute), unee et un hippocratisme digital.mtrie artrielle montrait une hypoxmie svredsaturation en oxygne (paO2 58mmHg etmajores en position debout (SaO2 7 %). Leoracique tait normal et lpreuve fonction-iratoire montrait un lger syndrome restrictifulmonaire totale 67%). lchographie car-

  • Lettres la rdaction 89

    Figure 1 s siPeliosis hep

    maladie hlabsencede syndrom

    La scintintraveineuques au Tmontrant ucerveau (apler cardiatait estim

    tant davec retentait transtique. En srepos malgapparaissasitant, partait toujo

    Discussio

    La pliosela prsencres de par[1]. Son spasymptomaet exceptipremier pobservatiohpatiquespliose, leluer progreet linstalla[3]. Dansen videnc

    et

    pertulmodrome. Ns apen

    dromltrpar umHgne vapathoinsPliose hpatique (100, H et E). Dilatation kystique des cavitatis (100, H and E). Cystic dilation of the sinusoid cavities.

    patique chronique et dhypertension portale, endautre maladie cardiopulmonaire, le diagnostice hpatopulmonaire tait retenu.igraphie pulmonaire de perfusion, avec injectionse de macro agrgats dalbumine humaine mar-echnicium99, tait en faveur de ce diagnostic enne activit importante au niveau du rein et duttestant dun shunt droitgauche). Lors du dop-que, la pression artrielle pulmonaire moyennee 12mmHg.onn la svrit des manifestations respiratoirestissement majeur sur la qualit de vie, la patientefre dans une unit de transplantation hpa-eptembre 2007, elle tait toujours eupnique aur lhypoxmie svre constante, mais la dyspne

    portalelaire.

    Lhytions pde synmonairdix ansvreCe synnaire adni 20mci uhpatoNanmit des efforts de plus en plus minimes nces-fois, le recours loxygnothrapie. Enn, elleurs traite par btabloquants et diurtiques.

    n

    hpatique est une maladie rare, caractrise pare de cavits kystiques gorges de sang, entou-enchyme hpatique normal, atrophi ou remaniectre clinique est trs variable allant des formestiques, les plus frquentes, celles compliquesonnelles. Lhypertension portale peut tre aulan de la symptomatologie comme dans notren [2]. Au cours des hypertensions portales intra-non cirrhotiques, en particulier au cours de la

    s lsions histologiques hpatiques peuvent vo-ssivement vers la destruction parenchymateusetion dune brose pouvant aboutir une cirrhose

    cette observation, le suivi durant 11 ans a mise une aggravation progressive de lhypertension

    hypoxmiechroniquestigmates dchographisyndrome hhypertensioen particulnodulaire r notre comonaire coun enfant,hpatopulmtion de su[4]. Nanmnique obsevasodilatatloxyde nitplus discutont t rapen dehorsnotre patienusodales.

    linstallation dune insufsance hpatocellu-

    ension portale peut tre lorigine de complica-naires type dhydrothorax ou, plus rarement,e hpatopulmonaire ou dhypertension portopul-otre observation se distingue par la survenue,rs le diagnostic de pliose, dune hypoxmierapport avec un syndrome hpatopulmonaire.e est caractris par une vasodilatation pulmo-

    ant loxygnation artrielle. Il est classiquementn gradient alvolo-artriel en oxygne suprieur lair ambiant (15mmHg partir de 64 ans) asso-sodilatation intrapulmonaire, en prsence duneie chronique ou dune hypertension portale [4]., en pratique, on retient ce diagnostic devant une

    survenant sur un terrain de maladie hpatiqueou dune hypertension portale, en prsence dee vasodilatation pulmonaire, en loccurrence unee cardiaque de contraste positive [4]. Des cas depatopulmonaire compliquant lvolution dunen portale non cirrhotique ont t rapports,ier au cours de thrombose porte, dhyperplasiegnrative et de syndrome de Budd-Chiari [4].nnaissance, un seul cas de syndrome hpatopul-mpliquant une pliose hpatique, survenu cheza t rapport [5]. La pathognie du syndromeonaire ferait intervenir un excs de produc-

    bstances vasodilatatrices dont loxyde nitriqueoins, le lien entre la vasodilatation splanch-rve au cours des hypertensions portales et laion pulmonaire ainsi quavec la production derique, demeure incertain. Ce lien est dautant que des cas de syndrome hpatopulmonaireports au cours de certaines maladies du foie,de toute hypertension portale [4]. Ainsi, cheznte, mme si le syndrome hpatopulmonaire est

  • 90 Lettres la rdaction

    survenu en prsence dune hypertension portale avance,limplication directe de la pliose hpatique, en tant quemaladie chronique du foie, dans la gense de la vasodilata-tion pulmonaire ne peut tre formellement limine.

    En conclusion, notre observation illustre une volutionsvre dune pliose hpatique idiopathique, marque parlinstallation dune hypertension portale svre compliquepar un syndrome hpatopulmonaire engageant directementle pronostic vital. La transplantation hpatique constitue laseule alternative thrapeutique curative.

    Rfrences

    [1] Hillaire S, Cazals D, Valla D. Les maladies vasculaires du foie endehors des atteintes des gros vaisseaux. Gastroenterol Clin Biol2006;30:115561.

    [2] Berzigotti A, Magalotti D, Zappoli P, Rossi C, Callea F, Zoli M.Peliosis hepatis as an early histological nding in idiopathicportal hypertension: a case report. World J Gastroenterol2006;12:36125.

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    L. Kallel

    S. MatriS. KarouiM. Fekih

    J. BoubakerA. Filali

    Service de gastroentrologie A , hpital la Rabta,CHU de la Rabta, 1007 Jabbari Tunis, Tunisie

    S.