PERIFÉRIÁS FACIALIS PARESIS

„BELL-féle” paresis KAZUISZTIKA

Készitette : Dr.Tószegi Attila

Arcideghűdés Arcideghűdés

Reggelre kelve a beteg azt tapasztalja, hogy arca féloldalt petyhüdtté vált, nehezére esik az artikulált beszéd és az evés. Orvosától megtudja, hogy arcideghűdés :más néven Bell-féle hűdés vagyis periferiás facialis paresis – érte. Az USA-ban évente 40.000 ember kapja meg a betegséget.

Mi az arcideghűdés?A betegség lényege, hogy a beteg hirtelen elveszti az ellenőrzéstfél orcájának izmai fölött. Ez a tünet a betegek számára igencsaknyugtalanító, mert a bénulás egy-két nap leforgása alatt következikbe,előzetes figyelmeztető jelek nélkül féloldalasan deformálódik az arc.

Milyen mechanizmus okozza az arcideghűdést?

Ezt a hűdést az agyból az arcizmokhoz ingerületeket közvetítőVII.agyideg perifériás idegágra gyakorolt nyomás váltja ki.

A környező szövetek duzzanata következtében romlik az ideg A környező szövetek duzzanata következtében romlik az ideg vérellátása, az érintett idegsejtek elhalnak, és az ideg többé nem vérellátása, az érintett idegsejtek elhalnak, és az ideg többé nem

képes ellátni az agy és az arc közti jeltovábbítás feladatát.képes ellátni az agy és az arc közti jeltovábbítás feladatát.

A betegség eredendő oka ma még tisztázatlan,de a legtöbb szakértőúgy gondolja, hogy :valamilyen vírus, például az ajakherpeszért isfelelős herpes simplex vírus állhat az ideg körüli duzzanat hátterében. Ez a kórokozó akár évekig lappanghat az emberi szervezetben,s csak fizikai vagy érzelmi stressz hatására válik aktívvá. Az arcideghűdés nem terjed egyik emberről a másikra.

Peripheriás facialis paresis leggyakoribb okai:

1.)virus fertőzés-herpes vagy más virusfajták:2.)borreliosis 3.)sarcoidosis (gyakran kétoldali facialis paresist okoznak)4.)cukorbetegség5.)a koponyaalap törése6.)daganat (általában a paresis lassan fokozatosan rosszabbodik) 7.)koponyaalapon elhelyezkedő daganat

(vestibularis schwannoma) eltávolítása céljából végzett műtét után)

8.) a fültőmirigy daganatainak műtétét vagy besugárzását követően .Tünetek:

Az arc egyik felének bénulását okozza. A beteg nem tudja ráncolni a homlokát, szemét nem tudja becsukni és szájának érintett fele nem mozog. Olykor csökken az ízérzés, megszűnik a könnyelválasztás és hyperacusia jelenhet meg:a m. stapedius működészavara következtében a hangok túl hangosak lesznek.

Melyek az arcideghűdés tünetei?

Az arcideghűdés azzal jár, hogy az egyik arcfél izmai :1.Petyhüdtté válnak2.Ezen az oldalon szemét a beteg nehezen ,vagy egyáltalán nem tudja lecsukni.3.Emiatt könnyen megtörténhet, hogy a hűdés oldalán nappal könnyezik, éjszaka pedig kiszárad a beteg szeme. 4. A beszéd nehezítetté válik, mert a száj érintett oldali sarka a másik arcfél felé hajlik.(Dysarthria)5. Olykor az ízérzékelés is elvész a nyelv hűdés felőli oldalán, máskor pedig hangosabban hallhatja a beteg a bénult arcfél felőli hangokat. (Hyperacusia)6. Könny és nyálelválasztás csökkenése tapasztalható

A n.facialis anatómia lefutásaBelsô hallójárat (meatalis segmentum); a porus acusticus internus elülsô-felsô nyílásán csontos csatornába lép be (canalis n. facialis)Ez a csontos csatorna elôször közvetlenül a labyrinthoz fekszik (labyrinth-segmentum), egészen a hiatus n. facialisig, aholis a n. petrosus major leválik a fô törzsrôl. Ez az ág a könnymirigyhez és az orrnyálkahártya mirigyeihez visz elválasztó rostokat. A ggl. geniculi magasságában képezi a n. facialis az ún. 1. térdet és innen fordul át:

a horizontális tympanalis segmentumba, majd kb. az antrum-küszöb magasságában a 2. térddel átmegy a verticalis mastoidalis segmentumba. Ezen a szakaszon adja le a n. stapediust (m. stapedius mozgató idege), valamint a chorda tympanit (ízérzô rostok a nyelv elülsô kétharmadához, parasympathicus elválasztó rostok a gl. submandibularishoz és sublingualishoz.A mastoidból való kilépés után (for. stylomastoideum - a csontos facialis csatorna legszűkebb helye), a parotis mély és felületes lebenye között nagy parotis mély és felületes lebenye között nagy anatómiai variációt mutatóan a periferiára lépve:***anatómiai variációt mutatóan a periferiára lépve:***5 ágra oszlik: rr. temporales, *rr. zygomatici, *r. buccalis, r. marginalis mandibulae, *r. colli - platysmához. (Általában a törzs elôször két fô ágra: r. temporofacialisra és r. cervicofacialisra oszlik.)

A n.facialis funkciói:Kevert ideg (motoros ideg, érzô és vegetatív kiegészítôvel:( n. intermedius)Motoros: mimikai izmok, a m. digastricus hátsó hasa, a m. stylohyoideus,m. stapedius. Vegetatív: szekretoros rostokat szállít a ggl. pterygopalatinum, ggl. submandibu-lare közbeiktatásával a könnymirigyhez, a gl. submandibularishoz és sublingualishoz, az orr és szájpad kis nyálmirigyeihez. Érzô:a n. intermedius ill. a chorda tympani révén a nyelv elülsô kétharmadának ízérzô idege (sensoros),valamint sensibilisrostokat is tartalmaz, melyek a külsô hallójárat hátsó falátinnerválják. (Hyperacusia)A peripheriás és centrális arcidegbénulás klinikai tünetei Legszembetűnôbb klinikai tünet: A MIMIKAI IZMOK BÉNULÁSA !

N.facialis és az arc anatómiája a Bell paresis kapcsán piros: motoros;

zöld: sensoros (ízérző); kék: parasympathicus secretomotoros rostok

1. Az arcideg motoros magja2. Az ideg belső térde

3. A n. abducens magja4. Belső hallójárat

5. Ggl. geniculi6. N. stapedius

7. Foramen stylomastoideus8. Nucl. tractus solitarii

9. Chorda tympani10. N. lingualis

11. Ízérző rostok a nyelv elülső 2/3-ához12. Nucl. salivatorius superior

13. N. petrosus major14. Ggl. pterygopalatinum

15. Az orrfőüreg és a szájpad kis nyálmirigyei16. Könnymirigy

17. Ggl. submandibulare18. Gl. submandibularis

19. Gl. sublingualis20. (Ggl. trigeminale Gasseri) .N.Trigeminus*

CENTRALIS ÉS PERIFÉRIÁS FACIALIS PARESIS DIFFERENCIÁL DIAGNOSISA

Elsô lépésként a peripheriás és centrális bénulást kell elkülöníteni egymástól. A frontalis izmok mindkét oldalról kapnak supranuclearis beidegzést. Ennek megfelelôen centrális bénulás esetén a centrális idegrendszeri károsodással (általában a (általában a capsula internacapsula interna bevérzése)bevérzése) ellenkezô oldalon a szájzúg mozgása elmarad, a homlokát jól tudja a beteg ráncolni és a szemét is általában be tudja csukni, bár a szemhéjak zárása gyengébb, mint az ellenoldalon. Periferiás bénulás (teljes harántlaesiót feltételezve) mindhárom izomcsoport (frontalis, periorbitalis, perioralis) bénul. Egyes szerzôk a periferiás és centrális bénulás egyetlen megbízható elkülönítési módjának az emotionalis motorika megfigyelését tartják. Amennyiben ez is kiesik, biztosan periferiás bénulásról van szó, ha az emotionalis ha az emotionalis motorika megtartott, a bénulás centralismotorika megtartott, a bénulás centralis..

Diagnosis

1. Anamnesis2. Fizikális neurológiai vizsgálat3. Idegvezetési vizsgálatok: (NET,ENG,ENMG)1. CT2. MR vizsgálat.

Férfi/női arány :1:1 Téli-őszi hidegebb időszakban gykoribb előfordulásaDiabetes mellitusos és hypertoniás betegekben gyakoribb.

D.P.-né segitségkérő levele :Tisztelt Főorvos Úr !Közös ismerősünk az Ön betege K.-né Sz.Zsuzsanna ajánlotta,hogy

keressem fel Önt betegségemmel,panaszommal.Közel fél éve lebénult a fél arcom, Bell féle faciális paresist

diagnosztizáltak nálam. B1 vitamint és ingerárammal való kezelést kaptam, a bénulás semennyit sem javult, nem múlt el.A szemem nagyon sokat romlott, mivel egyátalán nem tudom becsukni nem tudok pislogni,kiszárad a szaruhártyám,cseppeket használok és a porszennyeződésttől,”monokli-szerü” üveggel védem,melyet szemem elé helyezek.Igy az embereket kerülöm, mivel arcom eltorzult,beszélni rendesen kiejtve a szakat nem tudok,étkezés közben kicsorog a számból a leves,sokszor kiesik a falat, beszédnél még jobban eltorzul az arcom. Van e reményem a javulásra ,ha nem is a teljes gyógyulásra ilyen hosszú idő után? Orvosaim viszont már nem biznak javulásban ennyi idő eltelte után(több,mint

5 hónappal)sajnos már én sem bízom benne !!

2007. év júniusának első hetében: vírusos(herpes)jellegü periferiás facialis paresistszenvedett el ( Bell-féle paresis),annak paretikus melléktüneteivel, szájzug leesséssel,a szemhéj merev teljesre nyításottságával és zárási képtelenségével.Ezért rendszeresen reumatológiai szakrendelésre járt,fizikotherápiás inger-therápiákban részesült ,melyek heteken át semminemü eredménnyel nem jártak.Személyzárási rendellenesség miatt a szaruhártya száradás v.mint fertőzés veszélye miatt szemcseppeket és „monkli –szerü” védőlencsét kapott.Panaszait beszéd-nehezitettsége(dysarthriás jellege miatt),melyet a bal szájzúg nagyfokú deformáltsága okozta:A kialakult paresis miatt ,mely táplálkozási zavarokat eredményezett,rendesen rágni nem tudott,igy szájából az étel-darabok kiestek.Környeztetét ebben az állapotában már rendszeresen kerülte - állapotát a kezelésekeredménytelensége során érdeklődésére hónapok múltán eredménytelennek, reménytelennek és maradványosnak minősitették.Status: Kp.fejlett idős norm. habitusu nőbeteg.Az arcon baloldali periferiás typusu(Bell typ.)facialis paresis maradványtüneteivel :A bal szájzug spasticus deformitásával,teljes arcizom mimikai izomzat müködés-képtelenségével,a szemhéj teljes zárási képtelenségével.

D.P.-né anamnesise és statusa :

Hippokratesz :„Az igaz pillanat hamar elmúlik”

THERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK

I. Selectiv ingeráram kezelésekII. B 1 vitamin kezelésekIII. Antihistaminok adásaIV. Steroidok adásaV. Keringés javítására-Trental-kezelés VI. Acyclovir (Virolex) infusióVII. Műtéti decompressió megkisérelhető (nem hozott eredményt)VIII.*Localis elhúzódó hatású steroid+B 1 vitaminos injekciós-infiltrációs kezelésekről nem találtam érdemleges irodalmi adatokat,kazuisztikai

közleményeket,mindezideig. *3 alkalommal az érintett és jelölt locusokon (a n.facialis kilépő tözsénél a

rr.zygomaticusnál,a rr. temporales-orbitalis leágazásnál és a r. marginalis mandibulaenek megfelelően localis Diprophos(2alkalom)és Depo-Medrol 4mg(1 alkalom) és B 1 (50-50-50mg)localis kezeléseket alkalmaztam trasmuscularisan az ideg lefutásának megfelelően perineuralisan.

PROGNÓZIS :

Ha az arcon az idegrostok elektromos ingerelhetősége normális, akkor 70-90%-ban elmúlik a betegség(ez bekövetkezhet akár spontán is),de ha nem ingerelhető, akkor csak 20%-ban várható javulás.

Az idő múlásával hetek-hónapok múltánvégleges bénulásos maradvány állapot alakul ki.

I.Normál: Normál symmetrikus izomfunkciók minden régióbanII.Enyhe dysfunctió:Enyhe fokú gyengeség vehető észre a rövid megfigyelés alatt**Minimális erőkifejtés kell a szemhéjzáráshoz.enyhe asszimetrikus

mosoly az arcon,maximális erőkifejtésre. Synkinesis alig vehető észre,contractura és spasmus nincsen.III.Mérsékelt dysfunctió: (Kézenfekvő,látható gyengeség)Látható izomtónus gyengeség,de nincsen torzulás még.Nem képesSzemhéját emelni-ptotikus.Szemhéjzárás assymetrikus

szájmozgássalmaximális erőkifejtéssel vihető csak ki.Synkinesis és fél arcot érintőspasmus van !IV.Mérsékelt súlyos dysfunctió: Látható izomgyengeség az arc eltor-zulásával.Incomplet szemzárás és száj assymetria maximális erőki-fejtésre.Súlyos synkinesis,spasmus .V.Súlyos dysfunctió : Mozgás alig észrevehető.Incomplet szemzárás,enyhe mozgás a száj sarkában.Synkinesis ,contractura spamus rendszerint hiányzik.**VI.Total paresis :Durva assymetria ,semmi mozgás az z arc(mimikai) izomzatában.

STÁDIUM BEOSZTÁS

Hippokratesz :„Az igaz pillanat hamar elmúlik”

Vagy szerencsénk is lehet ?

Injectiós-infiltrativ beavatkozások helyei :Infiltációk helyei :11.) N.facialis kilépő tözse-rr.zygomaticusnál3.) rr. temporales, (orbitalis leágazásnál)5.)r. marginalis mandibulae,

Érkezési állapot 1.

Érkezési állapot 2.

1.Infiltrációs kezelés után

1.Infiltrációs kezelés után

2.Infiltrációs kezelés után

2.Infiltrációs kezelés után

3.Infiltrációs kezelés után

3.Infiltrációs kezelés után

Hazamenetel 1.

Hazamenetel-2.

Hazamenetel 3.

Sir.Charles BellBorn: 1774.november.Birthplace: Edingburgh Scotland.Died: 1842.április.28.Location of death: North Hallow, Worcestershire, EnglandCause of death: unspecifiedGender: MaleRace or Ethnicity: WhiteOccupation: Anatómus,SebészorvosNationality: ScotlandExecutive summary: New Idea of Anatomy of the Brain1804. The Anatomy of the Human Body,

1807.System of Comparative of Surgery 1824 Observations on Injuries of the Spine and of the Thigh Bone 1830.The Nervous System of the Human Body

Curriculum vitae:Medical School: Md.,University of Edinburg (1799)Professor: Great Windmill Street School of AnatomyProfessor: King’s College University of LondonProfessor: Surgery,University of Edinburgh (1836-1842)Royal College of Surgeons-Royal Socety (1826)

1815.Wateloo: Vezető hadisebészként vesz részt a csatában

Waterloo 1815.

Waterloo-Napoleonnal

Caesar Marcus Aurelius: Útmutató az orvos számára:„Az ember számára csak az a jó, ami őt jóvá teszi” Adomány a beteg számára :„Arra ébredni, hogy emberhez méltón tudjak élni ”