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Ann Ural 2001 ; 35 : 13-6 0 2001 kditions scientitiques et mkdicales Elsevier SAS. Tous droits r&ervCs SurrCnale Ph6ochromocytome extrasurrbnalien dkcouvert en peropkatoire R. Rabii’*, B. Idali2, A. Jouall, I. Sarfl, IS. Naciri’, M. Hafianil, S. Bennani’, A. Harti2, M. El Mrini’, L. Barrou*, S. Benjellounl ‘Service d’urologie ; 2service d’anesthke-rkanimation, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc R&UMc Les auteurs rapportent un cas inhabituel de pheo- chromocytome ectopique sans symptome clinique. Les examens radiologiques montrent une tumeur retroperi- toneale droite sans retentissement renal. Le diagnostic etait etabli a I’histologie. Durant I’acte operatoire apres manipulation de la tumeur, une tachycardie est sur- venue, suivie d’une hypotension apres extraction de la masse, et survenue du de&s immediatement en post- operatoire. Le diagnostic, le traitement et le pronostic de cette localisation ectopique du pheochromocytome seront discutes. 0 2001 editions scientifiques et medi- tales Elsevier SAS cardiac massage, the patient died one hour after the operative field had been closed. In addition to this case report, the diagnosis, therapeutic strategy and progno- sis regarding an ectopically located pheochromo- cytoma have been discussed. 0 2001 Editions scienti- fiques et medicales Elsevier SAS ectopic pheochromocytoma / management / retro- peritoneal tumor ph6ochromocytome ectopique / prise en charge I tumeur r6trop6riton6ale ABSTRACT The peroperative discovery of an extra-adrenal pheochromocytoma. In this study, an uncommon case has been reported of an ectopic pheochromocytoma without the presence of any clinical symptoms. The radiological investigations showed a right retroperitoneal tumor without any kidney involvement. The diagnosis was established by biopsy and subsequent histological findings. In the course of surgery as the large tumor mass was being removed, tachycardia was observed which caused the resection to be performed as rapidly as possible. Once the tumor had been removed, bradycardia occurred, followed by cardiac arrest: although the latter was stabilized after Le pheochromocytome extrasurrenalien s’observe dans 10 % des cas [ 11. Sa decouverte en peropera- toire represente une entite rare et de tres mauvais pronostic [2, 31. L’acte operatoire est associe a un risque majeur d’instabilite hemodynamique en l’absence d’une preparation et d’une surveillance anesthesique adequate [2]. A travers une observation rare de pheochromo- cytome ectopique decouvert en peroperatoire, complique de de&s, nous allons discuter l’aspect diagnostique, la prise en charge et le pronostic de cette for-me a revelation peroperatoire. OBSERVATION Mme A.F., dgee de 60 ans, sans antecedents patho- logiques particuliers, a consulte pour une douleur lombaire droite sans trouble urinaire associe. L’exa- men physique a retrouve une sensibilite profonde du flanc droit sans contact lombaire. Le reste de (Rey le 14 octobre 1999 ; accept6 le 18 octobre 1999) *Correspondance et fir& icpart ; R. Rabii, 26, rue de Rome, angle rue d’Amsterdam, Casablanca, Maroc.

Phéochromocytome extrasurrénalien découvert en peropératoire

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Page 1: Phéochromocytome extrasurrénalien découvert en peropératoire

Ann Ural 2001 ; 35 : 13-6 0 2001 kditions scientitiques et mkdicales Elsevier SAS. Tous droits r&ervCs

SurrCnale

Ph6ochromocytome extrasurrbnalien dkcouvert en peropkatoire

R. Rabii’*, B. Idali2, A. Jouall, I. Sarfl, IS. Naciri’, M. Hafianil, S. Bennani’,

A. Harti2, M. El Mrini’, L. Barrou*, S. Benjellounl

‘Service d’urologie ; 2service d’anesthke-rkanimation, CHU Ibn-Rochd, Casablanca, Maroc

R&UMc

Les auteurs rapportent un cas inhabituel de pheo- chromocytome ectopique sans symptome clinique. Les examens radiologiques montrent une tumeur retroperi- toneale droite sans retentissement renal. Le diagnostic etait etabli a I’histologie. Durant I’acte operatoire apres manipulation de la tumeur, une tachycardie est sur- venue, suivie d’une hypotension apres extraction de la masse, et survenue du de&s immediatement en post- operatoire. Le diagnostic, le traitement et le pronostic de cette localisation ectopique du pheochromocytome seront discutes. 0 2001 editions scientifiques et medi- tales Elsevier SAS

cardiac massage, the patient died one hour after the operative field had been closed. In addition to this case report, the diagnosis, therapeutic strategy and progno- sis regarding an ectopically located pheochromo- cytoma have been discussed. 0 2001 Editions scienti- fiques et medicales Elsevier SAS

ectopic pheochromocytoma / management / retro- peritoneal tumor

ph6ochromocytome ectopique / prise en charge I tumeur r6trop6riton6ale

ABSTRACT

The peroperative discovery of an extra-adrenal pheochromocytoma.

In this study, an uncommon case has been reported of an ectopic pheochromocytoma without the presence of any clinical symptoms. The radiological investigations showed a right retroperitoneal tumor without any kidney involvement. The diagnosis was established by biopsy and subsequent histological findings. In the course of surgery as the large tumor mass was being removed, tachycardia was observed which caused the resection to be performed as rapidly as possible. Once the tumor had been removed, bradycardia occurred, followed by cardiac arrest: although the latter was stabilized after

Le pheochromocytome extrasurrenalien s’observe dans 10 % des cas [ 11. Sa decouverte en peropera- toire represente une entite rare et de tres mauvais pronostic [2, 31. L’acte operatoire est associe a un risque majeur d’instabilite hemodynamique en l’absence d’une preparation et d’une surveillance anesthesique adequate [2].

A travers une observation rare de pheochromo- cytome ectopique decouvert en peroperatoire, complique de de&s, nous allons discuter l’aspect diagnostique, la prise en charge et le pronostic de cette for-me a revelation peroperatoire.

OBSERVATION

Mme A.F., dgee de 60 ans, sans antecedents patho- logiques particuliers, a consulte pour une douleur lombaire droite sans trouble urinaire associe. L’exa- men physique a retrouve une sensibilite profonde du flanc droit sans contact lombaire. Le reste de

(Rey le 14 octobre 1999 ; accept6 le 18 octobre 1999)

*Correspondance et fir& ic part ; R. Rabii, 26, rue de Rome, angle rue d’Amsterdam, Casablanca, Maroc.

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Figure 1. TomodensitomCtrie : volumineuse tumeur rCtropCri- tokale droite refoulant le rein droit et la VCI sans l’envahir.

l’examen physique a CtC sans particularite, notam- ment la tension arterielle Ctait a 130/70 mmHg. Une echographic abdominale real&e a retrouve une masse heterogene retroperitoneale sans point de depart p&is, et avec un rein droit normal. Une tomodensitometrie realisee a retrouve une masse retroperitoneale mesurant 85 mm/61 mm de dia- metre, inter-hepatorenale, a developpement antho- interne au contact de la veine cave inferieure sans retentissement renal (Jigwe I). Le diagnostic de masse retroperitoneale isolee a CtC retenu, imposant une exploration chirurgicale.

Par une voie d’abord sous-costale droite, l’explo- ration a retrouve une volumineuse masse refoulant le pedicule renal droit en haut et en avant, au contact du foie et du duodenum (DII).

Au tours de la liberation de la masse, une tibrilla- tion ventriculaire est survenue qui nous a incite rapi- dement a l’extraction de toute la masse. Apres l’extraction, une bradychardie suivie d’arret car- diaque sont survenues.

Malgre la recuperation de l’arret cardiaque par massage cardiaque, remplissage vasculaire sous lidocaiire et adrenaline, une heure apres la fermeture de la plaie operatoire, le d&s est survenu. Apres ouverture de la piece, l’aspect Ctait Cvocateur d’un pheochromocytome par son aspect dense, brundtre (figure 2). L’histologie a note une proliferation cellulaire dissociee par de nombreux capillaires sanguins dilates congestifs et a ete limitee en peripherie par une mince coque fibreuse, le tout Cvoquant un pheochromocytome.

Figure 2. Coupe anatomique : la tumeur est de couleur brune

avec plage de n&rose centrale.

DISCUSSION

Les pheochromocytomes en position ectopique s’observent dans 10 % des cas, et peuvent se loca- liser de la region cervicale a la region pelvienne dans une zone proche de la colonne en des points ou des residus embryologiques originaires de la Crete neurale peuvent exister [ 11.

Les localisations ectopiques sont abdominales para-aortique (43 %), organe de Zuckerkand (29 %), vessie (12 %), sacrees ou rectales (2 O/o), et extra- abdominales mediastinales (12 %), cou (2 %) [4 1.

La localisation rCtropCritonCale siege soit au niveau du segment para-aortique superieur detini par un quadrilatere delimite par les piliers du dia- phragme, le pedicule renal et l’axe vasculaire median, soit au niveau du segment para-aortique inferieur ou organe de Zuckerkand [ 1,4].

Le siege est para-aortique superieur dans plus de la moitie des cas [4]. Comme dans notre etude, cette localisation peut dans certains cas cornprimer le pedicule renal et etre source d’hypertension arterielle (HTA) renovasculaire par secretion de renine [ 1, 51. Dans notre cas, le siege Ctait lombaire et asymptoma- tique. Les pheochromocytomes asymptomatiques sont souvent de diagnostic difticile et de decouverte fortuite ou lors d’une complication notamment cardiovasculaire [2, 61. En effet, en l’absence de signes Cvocateurs surtout I’HTA paroxystiques ou permanente, les cephalees, les sueurs et les palpita- tions, le diagnostic est rarement Cvoque [7, 81.

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PhCochromocytome extrasurrtnalien 15

Devant ce tableau clinique pauvre, le diagnostic se resume le plus souvent a une simple masse retroperi- toneale decouverte a l’echographie, comme le cas de notre observation. L’absence d’expression clinique dans ces formes ectopiques explique le mode de decouverte souvent a un stade tardif et lors d’une palpation d’une masse abdominale, contrairement aux formes symptomatiques [4].

L’echographie seule explore ma1 la surrenale et la localisation ectopique [9-l 11. La tomodensitometrie (TDM) abdominale complete les donnees Ccho- graphiques avec une sensibilite de 9.5 a 100 % et une meilleure specificite [ 11, 121. La TDM helicoldale, en revanche, permet de localiser les pheochromo- cytomes ectopiques et s&out les tumeurs de petite taille non decelees a l’echographie [ 11, 131. L’aspect de la tumeur est arrondi, homogene, bien limite et parfois siege de n&rose [14]. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) est avantageuse chez la femme enceinte, elle permet une exploration plus complete de la cavite abdominale voire du thorax et du pelvis [ 111. Elle est evocatrice si la tumeur est le siege d’un hypersignal en sequence T2. Le rehaussement de la tumeur apres injection du gadolinium permet d’eliminer l’adenome surrena- lien [ll, 151.

L’arteriographie est rarement sollicitee depuis l’avenement de la TDM [ 111. Actuellement, la scin- tigraphie a la MIBG (mono-iodo-benzylguanidine) marquee a l’iode 11 presente un double inter& dia- gnostique pour les localisations extra-surrenaliennes Cchappant a la TDM et a 1’IRM et le suivi des patients operes en recherchant des metastases ou des recidives [7, 121. La sensibilite est de 80 a 90 % et sa specificite est de 100 % [ 161. Devant ces masses retroperitoneales diagnostiquees a l’imagerie, il est licite de realiser des dosages des catecholamines et surtout des metanephrines urinaires des 24 heures [7, 17, 181. Le dosage des catecholamines plasmatiques trouve son indication dans les accidents paroxys- tiques [I 11. Parfois, il est utile de rechercher une secretion chromaffine anormale (dosage de la dopa- mine urinaire ou de son metabolite l’acide homo- vanilique a la recherche d’un pheochromocytome a dopamine) devant toute tumeur retroperitoneale ou de realiser une scintigraphie a la MIBG [4]. NCan- moins, ces examens paracliniques en l’absence des signes cliniques Cvocateurs de pheochromocytomes sont rarement demand&.

Ainsi, vu la frequence du pheochromocytome parmi les tumeurs retroperitoneales et surtout sa gra- vite lorsqu’il n’est pas diagnostique en preoperatoire et n’ayant done pas subi une preparation pre- et per- operatoire, des complications mortelles a type de collapsus et de troubles du rythme cardiaque (tachy- arythmie) peuvent survenir [6]. Cela oblige a consi- derer toute masse retroperitoneale isolee comme &ant un pheochromocytome et entreprendre toutes les precautions necessaires afin d’eviter ces compli- cations souvent mortelles [2].

La prise en charge preoperatoire et peroperatoire joue un role important permettant d’assurer une bonne volemie, une tension arterielle stable et une correction des troubles de rythme [2, 3, 61. L’abord chirurgical de ces masses retroperitoneales peut etre aussi bien par une voie retroperitoneale (lombo- tomie) ou une voie transperitoneale (sous-costale ou mediane) [lo]. Devant ces masses, pres des gros vaisseaux et surtout lorsqu’elles sont volumineuses, la voie transperitoneale semble la plus adaptee permettant un acces facile au pedicule et le controle des vaisseaux [ 1,2,4, IO].

La morbidite et la mortalite atteignent leur maxi- mum pour les pheochromocytomes decouverts en peroperatoire, vu le terrain de cardiopathie pre- existante (retentissement de MTA paroxystique) et I’absence de premeditation et de surveillance en peroperatoire adaptee, evitant la survenue de troubles hemodynamiques et/au des troubles du rythme cardiaque [6, 12, 19, 211.

Le risque operatoire est lie, d’une part, aux poussees hypertensives et aux troubles de rythme cardiaque secondaires aux stimulations nociceptives (intubation, incision chirurgicale, exploration abdo- minale) d’une part, et aux manipulations tumorales d’autre part, a la survenue possible d’un collapsus cardiovasculaire apt-es l’exerese de la tumeur comme le cas de notre observation [2, 6, 221.

CONCLUSION

Certes, les progres realises en imagerie moderne (TDM, IRM), la meilleure prise en charge, le progres en mat&-e d’anesthesie-reanimation et la chirurgie ont ameliore le pronostic de pheochromocytome quand il est declare en preoperatoire, mais cette morbidite et mortalite restent elevees pour les cas diagnostiques en peroperatoire. Cela nous incite a

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16 R. Rabii et al.

considkrer toute tumeur rCtropCritonCale isol6e prks des gros vaisseaux comme un phkochromocytome et A prendre toute les prkautions nkessaires pour rkduire cette morbidit et mortal&&

RI?FI&NCES

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