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asale chez un homme de 35 ans, traité par radiothérapie, a étéécrite pour la première fois en 2010.onclusion.— Notre observation de lymphoproliférationD8+ indolente s’intègre à cette entité récemment identifiéearmi les lymphomes cutanés, originale par son aspect histologiquet phénotypique. La localisation particulière sur le nez chez notreatiente permet d’affirmer l’absence de tropisme strictementuriculaire de ce lymphome.éclaration d’intérêts.— Aucun.
oi:10.1016/j.annder.2011.10.285
268apulose lymphomatoïde de type D (avec histologiee lymphome T CD8 cytotoxique) : une nouvellentité à reconnaître�
. Ram-Wolff a,∗, J. Rivet b, M. Bagot a
Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, FranceAnatomie et cytologie pathologiques, hôpital Saint-Louis, Paris,ranceIconographie disponible sur CD et Internet.
Auteur correspondant.
ots clés : Lymphome T CD8 cytotoxique ; Lymphome T cutané ;apulose lymphomatoïdentroduction.— La papulose lymphomatoïde est une éruption chro-ique récidivante de papules et nodules autorégressifs avec unspect histopathologique de lymphome. On distingue classiquementsous-types histopathologiques : le type A (variante histiocytique),
e type B (MF-like) et le type C (lymphome T cutané anaplasique-ike) qui n’ont aucune significativité pronostique. Nous rapportonse premier cas francais de papulose lymphomatoïde de type D.bservations.— Un homme de 17 ans sans antécédent présentaitepuis octobre 2009 des nodules (jusqu’à 3 cm) et des papulesrythémateux du tronc et des membres secondairement ulcé-és, sans adénopathie ni altération de l’état général. Les lésionségressaient spontanément. La biopsie cutanée montrait un infil-rat dermique lymphoïde T atypique dense constitué de cellules deaille moyenne à grande, très épidermotrope, CD3+, CD30-, CD8+,ranzyme+ avec un clone T cutané fortement positif. L’hybridationn situ EBV était négative. Le scanner thoracoabdominopelvien,t les LDH étaient normaux. Le PET-TDM trouvait la présencee nombreux foyers hypermétaboliques cutanés sans localisationxtracutanée. Un traitement par interféron avait été inefficacevec persistance de poussées de lésions régressant en quelquesemaines.iscussion.— Malgré la grande taille des lésions, l’aspect cliniquest évocateur de papulose lymphomatoïde sur l’évolution régres-ive, le jeune âge et l’évolution indolente avec un recul de presqueans, avec cependant une image histologique de lymphome TD8 cytotoxique. Cette entité se rapproche de celle rapportéeécemment dans de petites séries et nommée papulose lympho-atoïde de type D. L’aspect histologique est toujours caractériséar un infiltrat dermique associé à un épidermotropisme mar-ué de lymphocytes atypiques de taille moyenne, sans nécroseératinocytaire, sans infiltrat de polynucléaires neutrophiles ni éosi-ophiles. L’immunomarquage de l’infiltrat montre un phénotype TD8 cytotoxique. L’expression de CD30 est fréquente, hétérogènet parfois absente comme c’est le cas chez ce patient. Tous lesatients sont vivants après un suivi moyen de 84 mois alors que laurvie moyenne dans le lymphome T CD8 cytotoxique est de 32 mois.ette variante histopathologique de papulose lymphomatoïde sug-ère un lien entre la présence de lymphocytes T CD8 cytotoxiques
typiques et l’épidermotropisme marqué, comme cela est observéans certains mycosis fongoïdes CD8+ en particulier chez l’enfant.ela serait dû à l’environnement cytokinique Th1 obtenu par la pré-ence des cellules T CD8 cytotoxiques.bD
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JDP 2011
onclusion.— Le diagnostic de cette variante histopathologique deapulose lymphomatoïde implique un enjeu pronostique majeur ete fait essentiellement sur la clinique. Une surveillance clinicobio-ogique rapprochée est cependant requise.éclaration d’intérêts.— Aucun.
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269laques et papules isolées du visage chez lesemmes jeunes : une forme particulière de mycosisongoïde pilotrope localisé ?. Dereure a,∗, S. Oro b, G. Maury a, E. Frouin c, B. Guillot a
Service de dermatologie, université Montpellier I, Montpellier,ranceService de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceLaboratoire de pathologie, université Montpellier I, Montpellier,ranceAuteur correspondant.
ots clés : Mucinose folliculaire ; Mycosis fongoïde ; Pilotrope ;isage
ntroduction.— Le tableau clinique du mycosis fongoïde pilo-rope (MFp) considéré par la classification EORTC/OMS comme unvariant » clinique du MF dont il partage l’évolution chronique
quoique peut-être moins « indolente » que celle des MF non pilo-ropes) a été bien précisé par des séries rétrospectives récentes.ous rapportons une série de cas très similaires de lésions isoléeses joues n’évoquant pas a priori ce diagnostic, survenant chez desemmes jeunes et qui pourraient correspondre à un sous-groupearticulier de MFp.bservations.— Cinq jeunes femmes sans antécédent notable, âgéese 18 à 33 ans consultaient pour des lésions strictement isoléesu visage, fixes (1/5), fluctuantes (1/5), lentement progressives2/5) ou déjà auto-régressives (1/5), évoluant depuis en moyenne5 mois, situées électivement sur les joues et modérément pru-igineuses dans 4/5 cas. L’aspect clinique était celui de papulesouvent discrètement inflammatoires (4/5) sans caractère follicu-aire évident parfois ombiliquées ou de plaques érythémateusesrès discrètement infiltrées (1/5), sans comédon ni kyste ni kéra-ose folliculaire. L’examen histologique notait dans tous les cas unnfiltrat lymphocytaire péripilaire abondant avec pilotropisme plusu moins marqué et parfois présence de lymphocytes atypiques,ermettant d’affirmer (3/5) ou de suspecter (2/5) un diagnostice MFp. Une mucinose folliculaire associée très discrète n’étaitetrouvée que dans 2/5 cas. Un clone T dominant lésionnel étaitecherché dans 4/5 cas, présent dans 2/4 cas. La prise en chargetait : abstention-surveillance dans 2/5 cas, dermocorticoïdes dans/5 cas (efficaces mais avec récidive rapide à l’arrêt) et hydroxy-hloroquine dans 1/5 cas avec un résultat partiel à 6 mois. Le suivilobal a été inférieur à 1 an dans tous les cas.iscussion.— Le MFp atteint de facon assez particulière l’extrémitééphalique mais le caractère très convergent et cliniquement bienarticulier de ces 5 observations s’éloigne du tableau habituel deFp, suggérant une possible forme clinique assez spécifique. Celle-i pourrait affecter électivement les patients (femmes ?) jeunes,ous forme d’éléments monomorphes parfois fluctuants et clinique-ent assez peu évocateurs du diagnostic, celui-ci n’étant d’ailleursas toujours aisé à établir sur l’aspect histopathologique initial. Lerincipal diagnostic différentiel reste en effet la mucinose follicu-aire « bénigne » quand celle-ci est présente, mais il ne s’agit pase l’évolution de la forme ortiée de cette dernière. L’évolution àoyen terme ne peut être précisée sur cette petite série suivie
rièvement.éclaration d’intérêts.— Aucun.oi:10.1016/j.annder.2011.10.287