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A244 JDP 2011 nasale chez un homme de 35 ans, traité par radiothérapie, a été décrite pour la première fois en 2010. Conclusion.— Notre observation de lymphoprolifération CD8+ indolente s’intègre à cette entité récemment identifiée parmi les lymphomes cutanés, originale par son aspect histologique et phénotypique. La localisation particulière sur le nez chez notre patiente permet d’affirmer l’absence de tropisme strictement auriculaire de ce lymphome. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.285 P268 Papulose lymphomatoïde de type D (avec histologie de lymphome T CD8 cytotoxique) : une nouvelle entité à reconnaître C. Ram-Wolff a,, J. Rivet b , M. Bagot a a Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France b Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Saint-Louis, Paris, France Iconographie disponible sur CD et Internet. Auteur correspondant. Mots clés : Lymphome T CD8 cytotoxique ; Lymphome T cutané ; Papulose lymphomatoïde Introduction.— La papulose lymphomatoïde est une éruption chro- nique récidivante de papules et nodules autorégressifs avec un aspect histopathologique de lymphome. On distingue classiquement 3 sous-types histopathologiques : le type A (variante histiocytique), le type B (MF-like) et le type C (lymphome T cutané anaplasique- like) qui n’ont aucune significativité pronostique. Nous rapportons le premier cas franc ¸ais de papulose lymphomatoïde de type D. Observations.— Un homme de 17 ans sans antécédent présentait depuis octobre 2009 des nodules (jusqu’à 3 cm) et des papules érythémateux du tronc et des membres secondairement ulcé- rés, sans adénopathie ni altération de l’état général. Les lésions régressaient spontanément. La biopsie cutanée montrait un infil- trat dermique lymphoïde T atypique dense constitué de cellules de taille moyenne à grande, très épidermotrope, CD3+, CD30-, CD8+, granzyme+ avec un clone T cutané fortement positif. L’hybridation in situ EBV était négative. Le scanner thoracoabdominopelvien, et les LDH étaient normaux. Le PET-TDM trouvait la présence de nombreux foyers hypermétaboliques cutanés sans localisation extracutanée. Un traitement par interféron avait été inefficace avec persistance de poussées de lésions régressant en quelques semaines. Discussion.— Malgré la grande taille des lésions, l’aspect clinique est évocateur de papulose lymphomatoïde sur l’évolution régres- sive, le jeune âge et l’évolution indolente avec un recul de presque 2 ans, avec cependant une image histologique de lymphome T CD8 cytotoxique. Cette entité se rapproche de celle rapportée récemment dans de petites séries et nommée papulose lympho- matoïde de type D. L’aspect histologique est toujours caractérisé par un infiltrat dermique associé à un épidermotropisme mar- qué de lymphocytes atypiques de taille moyenne, sans nécrose kératinocytaire, sans infiltrat de polynucléaires neutrophiles ni éosi- nophiles. L’immunomarquage de l’infiltrat montre un phénotype T CD8 cytotoxique. L’expression de CD30 est fréquente, hétérogène et parfois absente comme c’est le cas chez ce patient. Tous les patients sont vivants après un suivi moyen de 84 mois alors que la survie moyenne dans le lymphome T CD8 cytotoxique est de 32 mois. Cette variante histopathologique de papulose lymphomatoïde sug- gère un lien entre la présence de lymphocytes T CD8 cytotoxiques atypiques et l’épidermotropisme marqué, comme cela est observé dans certains mycosis fongoïdes CD8+ en particulier chez l’enfant. Cela serait dû à l’environnement cytokinique Th1 obtenu par la pré- sence des cellules T CD8 cytotoxiques. Conclusion.— Le diagnostic de cette variante histopathologique de papulose lymphomatoïde implique un enjeu pronostique majeur et se fait essentiellement sur la clinique. Une surveillance clinicobio- logique rapprochée est cependant requise. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.286 P269 Plaques et papules isolées du visage chez les femmes jeunes : une forme particulière de mycosis fongoïde pilotrope localisé ? O. Dereure a,, S. Oro b , G. Maury a , E. Frouin c , B. Guillot a a Service de dermatologie, université Montpellier I, Montpellier, France b Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France c Laboratoire de pathologie, université Montpellier I, Montpellier, France Auteur correspondant. Mots clés : Mucinose folliculaire ; Mycosis fongoïde ; Pilotrope ; Visage Introduction.— Le tableau clinique du mycosis fongoïde pilo- trope (MFp) considéré par la classification EORTC/OMS comme un « variant » clinique du MF dont il partage l’évolution chronique (quoique peut-être moins « indolente » que celle des MF non pilo- tropes) a été bien précisé par des séries rétrospectives récentes. Nous rapportons une série de cas très similaires de lésions isolées des joues n’évoquant pas a priori ce diagnostic, survenant chez des femmes jeunes et qui pourraient correspondre à un sous-groupe particulier de MFp. Observations.— Cinq jeunes femmes sans antécédent notable, âgées de 18 à 33 ans consultaient pour des lésions strictement isolées du visage, fixes (1/5), fluctuantes (1/5), lentement progressives (2/5) ou déjà auto-régressives (1/5), évoluant depuis en moyenne 15 mois, situées électivement sur les joues et modérément pru- rigineuses dans 4/5cas. L’aspect clinique était celui de papules souvent discrètement inflammatoires (4/5) sans caractère follicu- laire évident parfois ombiliquées ou de plaques érythémateuses très discrètement infiltrées (1/5), sans comédon ni kyste ni kéra- tose folliculaire. L’examen histologique notait dans tous les cas un infiltrat lymphocytaire péripilaire abondant avec pilotropisme plus ou moins marqué et parfois présence de lymphocytes atypiques, permettant d’affirmer (3/5) ou de suspecter (2/5) un diagnostic de MFp. Une mucinose folliculaire associée très discrète n’était retrouvée que dans 2/5 cas. Un clone T dominant lésionnel était recherché dans 4/5 cas, présent dans 2/4 cas. La prise en charge était : abstention-surveillance dans 2/5 cas, dermocorticoïdes dans 2/5 cas (efficaces mais avec récidive rapide à l’arrêt) et hydroxy- chloroquine dans 1/5 cas avec un résultat partiel à 6 mois. Le suivi global a été inférieur à 1 an dans tous les cas. Discussion.— Le MFp atteint de fac ¸on assez particulière l’extrémité céphalique mais le caractère très convergent et cliniquement bien particulier de ces 5 observations s’éloigne du tableau habituel de MFp, suggérant une possible forme clinique assez spécifique. Celle- ci pourrait affecter électivement les patients (femmes ?) jeunes, sous forme d’éléments monomorphes parfois fluctuants et clinique- ment assez peu évocateurs du diagnostic, celui-ci n’étant d’ailleurs pas toujours aisé à établir sur l’aspect histopathologique initial. Le principal diagnostic différentiel reste en effet la mucinose follicu- laire « bénigne » quand celle-ci est présente, mais il ne s’agit pas de l’évolution de la forme ortiée de cette dernière. L’évolution à moyen terme ne peut être précisée sur cette petite série suivie brièvement. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.287

Plaques et papules isolées du visage chez les femmes jeunes : une forme particulière de mycosis fongoïde pilotrope localisé ?

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Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, FranceAnatomie et cytologie pathologiques, hôpital Saint-Louis, Paris,ranceIconographie disponible sur CD et Internet.

Auteur correspondant.

ots clés : Lymphome T CD8 cytotoxique ; Lymphome T cutané ;apulose lymphomatoïdentroduction.— La papulose lymphomatoïde est une éruption chro-ique récidivante de papules et nodules autorégressifs avec unspect histopathologique de lymphome. On distingue classiquementsous-types histopathologiques : le type A (variante histiocytique),

e type B (MF-like) et le type C (lymphome T cutané anaplasique-ike) qui n’ont aucune significativité pronostique. Nous rapportonse premier cas francais de papulose lymphomatoïde de type D.bservations.— Un homme de 17 ans sans antécédent présentaitepuis octobre 2009 des nodules (jusqu’à 3 cm) et des papulesrythémateux du tronc et des membres secondairement ulcé-és, sans adénopathie ni altération de l’état général. Les lésionségressaient spontanément. La biopsie cutanée montrait un infil-rat dermique lymphoïde T atypique dense constitué de cellules deaille moyenne à grande, très épidermotrope, CD3+, CD30-, CD8+,ranzyme+ avec un clone T cutané fortement positif. L’hybridationn situ EBV était négative. Le scanner thoracoabdominopelvien,t les LDH étaient normaux. Le PET-TDM trouvait la présencee nombreux foyers hypermétaboliques cutanés sans localisationxtracutanée. Un traitement par interféron avait été inefficacevec persistance de poussées de lésions régressant en quelquesemaines.iscussion.— Malgré la grande taille des lésions, l’aspect cliniquest évocateur de papulose lymphomatoïde sur l’évolution régres-ive, le jeune âge et l’évolution indolente avec un recul de presqueans, avec cependant une image histologique de lymphome TD8 cytotoxique. Cette entité se rapproche de celle rapportéeécemment dans de petites séries et nommée papulose lympho-atoïde de type D. L’aspect histologique est toujours caractériséar un infiltrat dermique associé à un épidermotropisme mar-ué de lymphocytes atypiques de taille moyenne, sans nécroseératinocytaire, sans infiltrat de polynucléaires neutrophiles ni éosi-ophiles. L’immunomarquage de l’infiltrat montre un phénotype TD8 cytotoxique. L’expression de CD30 est fréquente, hétérogènet parfois absente comme c’est le cas chez ce patient. Tous lesatients sont vivants après un suivi moyen de 84 mois alors que laurvie moyenne dans le lymphome T CD8 cytotoxique est de 32 mois.ette variante histopathologique de papulose lymphomatoïde sug-ère un lien entre la présence de lymphocytes T CD8 cytotoxiques

typiques et l’épidermotropisme marqué, comme cela est observéans certains mycosis fongoïdes CD8+ en particulier chez l’enfant.ela serait dû à l’environnement cytokinique Th1 obtenu par la pré-ence des cellules T CD8 cytotoxiques.

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onclusion.— Le diagnostic de cette variante histopathologique deapulose lymphomatoïde implique un enjeu pronostique majeur ete fait essentiellement sur la clinique. Une surveillance clinicobio-ogique rapprochée est cependant requise.éclaration d’intérêts.— Aucun.

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269laques et papules isolées du visage chez lesemmes jeunes : une forme particulière de mycosisongoïde pilotrope localisé ?. Dereure a,∗, S. Oro b, G. Maury a, E. Frouin c, B. Guillot a

Service de dermatologie, université Montpellier I, Montpellier,ranceService de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, FranceLaboratoire de pathologie, université Montpellier I, Montpellier,ranceAuteur correspondant.

ots clés : Mucinose folliculaire ; Mycosis fongoïde ; Pilotrope ;isage

ntroduction.— Le tableau clinique du mycosis fongoïde pilo-rope (MFp) considéré par la classification EORTC/OMS comme unvariant » clinique du MF dont il partage l’évolution chronique

quoique peut-être moins « indolente » que celle des MF non pilo-ropes) a été bien précisé par des séries rétrospectives récentes.ous rapportons une série de cas très similaires de lésions isoléeses joues n’évoquant pas a priori ce diagnostic, survenant chez desemmes jeunes et qui pourraient correspondre à un sous-groupearticulier de MFp.bservations.— Cinq jeunes femmes sans antécédent notable, âgéese 18 à 33 ans consultaient pour des lésions strictement isoléesu visage, fixes (1/5), fluctuantes (1/5), lentement progressives2/5) ou déjà auto-régressives (1/5), évoluant depuis en moyenne5 mois, situées électivement sur les joues et modérément pru-igineuses dans 4/5 cas. L’aspect clinique était celui de papulesouvent discrètement inflammatoires (4/5) sans caractère follicu-aire évident parfois ombiliquées ou de plaques érythémateusesrès discrètement infiltrées (1/5), sans comédon ni kyste ni kéra-ose folliculaire. L’examen histologique notait dans tous les cas unnfiltrat lymphocytaire péripilaire abondant avec pilotropisme plusu moins marqué et parfois présence de lymphocytes atypiques,ermettant d’affirmer (3/5) ou de suspecter (2/5) un diagnostice MFp. Une mucinose folliculaire associée très discrète n’étaitetrouvée que dans 2/5 cas. Un clone T dominant lésionnel étaitecherché dans 4/5 cas, présent dans 2/4 cas. La prise en chargetait : abstention-surveillance dans 2/5 cas, dermocorticoïdes dans/5 cas (efficaces mais avec récidive rapide à l’arrêt) et hydroxy-hloroquine dans 1/5 cas avec un résultat partiel à 6 mois. Le suivilobal a été inférieur à 1 an dans tous les cas.iscussion.— Le MFp atteint de facon assez particulière l’extrémitééphalique mais le caractère très convergent et cliniquement bienarticulier de ces 5 observations s’éloigne du tableau habituel deFp, suggérant une possible forme clinique assez spécifique. Celle-i pourrait affecter électivement les patients (femmes ?) jeunes,ous forme d’éléments monomorphes parfois fluctuants et clinique-ent assez peu évocateurs du diagnostic, celui-ci n’étant d’ailleursas toujours aisé à établir sur l’aspect histopathologique initial. Lerincipal diagnostic différentiel reste en effet la mucinose follicu-aire « bénigne » quand celle-ci est présente, mais il ne s’agit pase l’évolution de la forme ortiée de cette dernière. L’évolution àoyen terme ne peut être précisée sur cette petite série suivie

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