Polio und Post-Polio-Syndrom · Medizinische Universität Graz, Univ.Klinik für Neurologie, A-8010 Graz, Polio und Post-Polio-Syndrom OA.Dr. Werner Seel, MSc

Medizinische Universität Graz, Univ.Klinik für Neurologie, A-8010 Graz, www.meduni-graz.at

Polio und Post-Polio-SyndromOA.Dr. Werner Seel, MSc.

Univ. Klinik für Neurologie / Graz

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Poliomyelitis

Poliomyelitis

Kinderlähmung

Heine-Medin-Krankheit– Jakob Heine

• 1840: „Beobachtungen überLähmungszustände derunteren Extremitäten undderen Behandlung“

• 1860: „SpinaleKinderlähmung“

– Karl Oskar Medin


Enterovirus Unbehülltes Virus mit einzelsträngiger RNA 3 Serotypen

– Typ I (Brunhilde)– Typ II Lansing)– Typ III (Leon)

Keine Kreuzimmunität

Poliovirus


Ältester Hinweis ägyptische Steintafel 18. Dynastie

Bis 1880 endemisch (lokal)

Ab 1880 epidemisches Auftreten– Rhythmen von 5 - 8 Jahren

Ab 1960 Impfstoff verfügbar mit sign. Verminderung derNeuerkrankungen

Aktuell weltweit vereinzelte Ausbrüche, meist regionalbeschränkt

Polio - Historie


Afrika (Nigeria, Kongo), Asien (Tadschikistan),Indien, Pakistan

1500 Neuerkrankungen weltweit WHO Ziel die Erkrankung weltweit auszurotten

Polio -Epidemiologie


Polio - Pathogenese

- Inkubationszeit: 7 - 14 Tage- Prodromalstadium: gastrointestinalerInfekt

- Fieber- und beschwerdenfreie Phase: 7Tage- Aseptische Meninigitis

- Beschwerdenfreie Latenzzeit: 2 - 12 Tage- paralytische Poliomyelitis


Asymptomatisch - stille Feiung(95%)

Abortive Poliomyelitis (abortiv= abgekürzt) (5-10%)

– Inkubationszeit 7-14Tage

– Fieber, Halsschmerzen,Abgeschlagenheit,Durchfall, Erbrechen

– Folgenlose Ausheilungohne ZNS Beteiligung

ZNS Mitbeteilung (1-2%) Aseptische Meningitis -

nichtparalytische Poliomyelitis– Prodromalstadium -

Meningitisstadium Paralytische Poliomyelitis =

klassische Kinderlähmung– Biphasischer Verlauf– Schlaffe Paresen– Bulbäre Form

Polio - Verlaufsformen


Polio - Diagnosestellung– Doppelgipfeliger Fieberverlauf + Lähmungen– Virusisolation aus Stuhl, Rachenspülwasser, Liquor– Molekularbiologischer Nachweis mittels PCR– Antikörpernachweis im Serum

Polio - Differentialdiagnose– Fieberhafte Infektionskrankheiten (Coxsackieviren, Echoviren, FSME)– Bulbäre Verlaufsform - Diphterie– Guillain-Barré-Syndrom

Polio - Diagnostik


Keine kausale antivirale Therapie verfügbar

Symptomatische Maßnahmen– Bettruhe– Lagerung– Physikalische Therapie– Ggf. intensivmedizinische Überwachung

Polio - Therapie


Poliomyelitis - Schluckimpfung (Sabin)– Attenuierter Lebensimpfstoff– Sign. Senkung Erkrankungsrate– 1946 - 1961 13000 erkrankte Patient/Innen– Impfpoliomyelitis– Vakzine-assoziierte paralytische Poliomyelitis

Totimpfstoff (i.m) (Salk)– Seit 1998 in Europa in Verwendung

Polio - Impfung


Beschwerdenzunahme nach einer durchgemachten Poliomyelitis– Zumindest 10 Jahre zurückliegend– Im Intervall keine Veränderungen der neurologischen Ausfälle

Post-Polio-Syndrom (PPS)


Allgemeinsymptome– Abnorme Ermüdbarkeit– Kälteintoleranz– Zyanose Extremitäten

Gelenkschmerzen Zunehmende neuromuskuläre Ausfälle

– Paresen– Neue Atrophien– Dysphagien– Respiratorische Insuffizienz– Schlafapnoe-Syndrom

PPS - Symptome


Immunologischer Prozess?

Viruspersistenz?

Untergang vorgeschädigter Zellen?

Begleitmyopathie?

PPS - Pathophysiologie


Frühere Episode mit paralytischer Polio gesichert durchAnamnese, klinische Untersuchung und typische EMG-Veränderungen

nach Besserung der Akuterkrankung folgt ein meist 20-40 Jahredauerndes Intervall mit klinischer Stabilität

subakuter oder akuter Beginn neuer Paresen in zuvor betroffenenund/oder nicht betroffenen Muskeln. Fakultatives Auftreten vonsehr ausgeprägter Fatigue, Schmerzen in Muskeln und Gelenken,verminderte Belastbarkeit

Zeichen der Vorderhornschädigung im EMG; Fibrillationen und„sharp waves können fehlen

Abgrenzung anderer Ursachen für o. g. Symptome

PPS - Diagnosekriterien

Halstead LS. Assessment and differential diagnosis for post-polio syndrome.Orthopedics 1991; 14(11):1209 - 1217.


Eingehende Anamnese Eingehender neurologischer / neuroorthopädischer

Status Laborscreening Bildgebung der Wirbelsäule Neurographie / EMG

PPS - diagnostisches Vorgehen


Degenerative Vorderhornerkrankungen

Motorische Neuropathien

Myositiden

PPS - Differentialdiagnose


„Problemkreis“– Muskuläres Ungleichgewicht --> Gelenkfehlstellung --> Gelenkverschleiß --> Schmerz -->

Fehlbelastung --> erneuerte Überlastung

Keine gesicherte kausale wirksame Therapie bekannt Symptomatische medikamentöse Therapie

– L-Carnitin --> Fettsäurentransport in Mitochondrien– Pyridostigmin (Mestinon) --> Hemmung Acetylcholinesterase– Amitryptilin (Saroten) --> Antidepressivum, Veränderung Transmittergleichgewicht– Amantadin (PK-Merz) --> NMDA Rezeptor (inotrope Glutamatrezeptoren) Kanalblocker– Selegilin (Jumex) --> Monoaminooxidase-B-Hemmer

Interdisziplinäre Betreuung– Orthopäde (Arthrose, Bandinstabiliät, Beinlängenverkürzung...)– Internist (Atemstörungen, Herz-/Kreislauferkrankungen,...)– Neurologe (Nervenkompressionssyndrome, WS/Bandscheibenprobleme, Depressio,...)– Physiotherapie / Physikalische Therapie

Möglichst Vermeidung von Kälteexposition, verstärkende Faktoren, Risikosituationen

PPS - Therapie


Aktuelle Studienergebnisse die auf Wirksamkeit von IvIG hinweisen

– Lancet Neurol. 2006 Jun;5(6):493-500.• Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a

randomised controlled trial.• ... INTERPRETATION: Intravenous immunoglobulin could be a supportive

treatment option for subgroups of patients with post-polio syndrome. Furtherstudies on responding subgroups, long-term effects, and dosing schedulesare needed.

– J Neuroinflammation. 2012 Jul 9;9:167.• Intravenous immunoglobulin treatment of the post-polio

syndrome: sustained effects on quality of life variables andcytokine expression after one year follow up.

• CONCLUSIONS: IVIG has effects on relevant QoL variables andinflammatory cytokines up to one year in patients with PPS. This gives abasis for scheduling IVIG in upcoming trials with this therapy.

PPS - Ausblicke

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