MR. JESUS ALBERTO VALER BENAVIDES

CIRUGIA ONCOLOGICA

El espacio retroperitoneal es un compartimento virtual entre la cavidad peritoneal y la pared abdominal posterior, que se extiende desde el diafragma respiratorio hasta el diafragma pélvico.

Limita anteriormente con la hoja posterior del peritoneo parietal, que lo separa de la masa visceral intrabdominal, y en su porción posterior con la fascia prevertebral, músculo cuadrado lumbar y psoas.

Se encuentra conformado por tejido conectivo y tejido graso, que delimitan tres compartimentos ocupados por órganos urológicos (riñones, uréteres y glándulas suprarrenales), vasculares (aorta, cava inferior, así como sus ramas, acompañados de un eje linfático, nervios, ganglios y cadenas nerviosas del sistema vegetativo), gastrointestinales (páncreas, parte del duodeno y colon rectosigmoideo).

En el adulto, el 80% de las masas retroperitoneales son malignas y corresponden a tres entidades: sarcomas, linfomas (son preferentemente no Hodking y tipo B) y metástasis.

El grupo más numeroso lo constituyen las metástasis, procediendo la mayoría del tracto urogenital, páncreas y tubo digestivo.

El 20% de las masas retroperitoneales son benignas en adultos. Pueden ser de origen tumoral o no tumoral.

Entre la patología no tumoral encontramos hematomas, quistes hidatídicos, fibrosis retroperitoneal idiopática, abscesos, aneurismas de aorta, etc.

Según su tejido de origen, pueden ser mesodérmicos (75%); de tejido neural (24%) y de restos embrionarios (1%). De todas las clasificaciones empleadas, la más acertada con ciertas modificaciones es la de Ackerman, quien los divide según el tejido de origen y su variante benigna o maligna.

Existen nuevas clasificaciones más actualizadas que clasifican los tumores retroperitoneales, de forma simple, en benignos y malignos.

LIPOMAS:Son los tumores de los tejidos blandos más frecuentes Su localización retroperitoneal es rara. La mayoría son idiopáticos. Excepcionalmente pueden ser una manifestación de una lipomatosis esteroidal.

XANTOGRANULOMA RETROPERITONEAL: Formado por xantoma y células inflamatorias. Al tratarse de una clasificación antigua, inicialmente se pensaba que era una entidad benigna, pero su seguimiento a largo plazo demostró que era responsable de la muerte de muchos pacientes. Su diagnóstico es infrecuente y actualmente estas lesiones se subclasifican dentro de los histiocitomas fibrosos malignos (HFM).

LEIOMIOMA: Deriva de las paredes musculares de los grandes vasos. Restos embrionarios del conducto del Wolf o de Müller. Pueden tener algunas calcificaciones. Tinción para desminas positivas.

GANGLIONEUROMA: Es un tumor raro, bien diferenciado. De origen neuroectodérmico. Actualmente se sabe que en ocasiones puede segregar, dopamina, péptido vasoactivo intestinal (VIP), lo que da como resultado un síndrome diarreico.

NEURILEMOMA O SCHWANNOMA BENIGNO:

Tumor de origen neural originado en las células de Schwann. Suele tener mayor incidencia entre los 30-60 años.

No hay diferencia de presentación entre ambos sexos.

Su localización retroperitoneal es infrecuente (0,5% y el 10%).

La mayoría de las veces se encuentra encapsulado (a diferencia de la forma maligna)

Histológicamente describe dos patrones:

Antoni A (expresa una hipercelularidad sólida y núcleos en empalizada que son conocidos como cuerpos de Verocay)

Antoni B (hipocelular). Inmunohistoquímicamente se caracterizan por la positividad de la proteína S-100, así como la tinción con vimentina.

NEUROFIBROMA: Contiene elementos fibrosos junto a células de SchwannPatrón celular uniforme que lo diferencia del neurilemoma. Suele asociarse a la enfermedad de Von Recklinghausen Son muy raros en el retroperitoneo.

HEMANGIOPERICITOMA: Tumor poco frecuente Deriva de los pericitos de Zimmermann. Generalmente es voluminoso, clínicamente silente y maligno.

TERATOMA:

Derivan de las tres líneas germinalesLa mayoría aparecen de forma congénita en la región sacrococcígea, ovarios y testículos, también se han identificado en otras localizaciones como mediastino anterior, glándula pineal y retroperitoneo.

Los teratomas retroperitoneales representan sólo del 1-11% de los tumores primitivos. Su incidencia es bimodal, con un pico en los primeros 6 meses de vida y otro en la adolescencia.

La mayoría son benignos (sólo el 25% malignizan), pero la escisión quirúrgica completa es necesaria para su curación. La determinación de los niveles séricos de alfa-fetoproteína es un método fiable para detectar recurrencias.

CORDOMA:

Se origina de remanentes de la notocorda primitiva.

En un bajo porcentaje puede originarse en las vértebras lumbares.

Los cordomas, teratomas y quistes dermoides presacros se denominan tumores de Mideldorff.

PARAGANGLIOMAS:

Derivan de las células cromafines.Representan el 10-20% de los feocromocitomas en adultos y un 30-50% de los que ocurren en la edad infantil.

Su localización más frecuente es la abdominal, 80% (pueden aparecer en ganglios y canales simpáticos retroperitoneales

Al segregar catecolaminas dan síntomas similares a los feocromocitomas suprarrenales. La incidencia de malignización aumenta hasta un 20-40%, cuando se trata de paragangliomas.

LIPOSARCOMA:

Tiene su origen en células adiposas del tejido mesodérmico.

Globalmente sólo supone el 0,1% de todas las neoplasias del organismo.

Considerado el tumor retroperitoneal más frecuente. Constituye el 7-25% de los tumores retroperitoneales.

Aparece con mayor frecuencia en hombres entre la cuarta y sexta década de la vida.

Podemos distinguir cuatro variedades anatomopatológicas, siendo el liposarcoma Pleiomórfico el de peor pronóstico.Es habitual ser diagnosticados cuando han adquirido grandes dimensiones.

LEIOMIOSARCOMA:

La mayoría se originan en la pared libre de las arterias y venas de diferente calibre.

Frecuentemente de la vena cava inferior (lo que empeora el pronóstico).

Predomina en el sexo femenino. Los hallazgos histológicos característicos son células alargadas y fusiformes con núcleos en forma de “puro”.

RABDOMIOSARCOMA:

Representa un porcentaje bastante pequeño de los sarcomas retroperitoneales.

Se originan de la fibra muscular estriada de los músculos que cubren el retroperitoneo.

El rabdomiosarcoma embrionario representa más de la mitad de todos los rabdomiosarcomas.

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO (HFM):

Es la forma de sarcoma más frecuente de la edad adulta, pudiendo afectar a cualquier grupo de edad (infrecuente en la infancia).

Aparecen en el retroperitoneo sólo en un 12-15% de los casos. Su origen se encuentra en células mesenquimales pluripotentes.

Se han descrito diversas variantes histológicas , siendo la variante mixoide la más frecuente y la que parece demostrar un comportamiento menos agresivo.

Algunos autores han descrito casos de hipoglucemia asociados a esta entidad anatomopatológica, debido a la producción de IGF-II (Insulinlike growth factor II).

FIBROSARCOMA:

Derivan de fibroblastos, aunque podría originarse de una célula mesenquimal con capacidad pluripotencial.Su característica histológica más llamativa es la célula en forma de huso dispuesta en patrón fascicular que da aspecto en “raspa de pescado”.Tiene una alta incidencia de metástasis, en especial a los pulmones y huesos.

HEMANGIOPERICITOMA MALIGNO:

Su origen es el mismo que su variedad benigna. Se tiñen positivamente para factor VIIIa, pero son negativas para la desmina y la actina. En el 20-50% de los casos desarrollan metástasis.

TUMOR MALIGNO DE LAS VAINAS NERVIOSAS PERIFÉRICAS (NEUROFIBROSARCOMA, NEURILEMOMA MALIGNO, SCHWANNOMA MALIGNO):

Es un tumor raro, derivado de las células de Schwann. El 3% se desarrollan en el retroperitoneo, pudiendo presentarse aislados o asociados a enfermedad de Von Recklinghausen.

Suele afectar de forma indiferente a ambos sexos y su pico de mayor incidencia oscila entre los 40-60 años. Suele ser una neoplasia con tendencia a la recurrencia y metástasis, pronóstico malo.

Inmunohistoquímicamente se caracterizan por la positividad de la proteína S-100, así como la tinción con vicentina y enolasa neuroespecífica.

NEUROBLASTOMA:

Afecta a pacientes de corta edad, suele metastatizar por vía linfática y sanguínea.

Se describen dos formas evolutivas según el tipo de metástasis encontrada: síndrome de Pepper con metástasis hepáticas y el síndrome de Hutchison con metástasis óseas y craneales.

En ocasiones puede crecer hacia los canales intervertebrales, “Dumbell Tumours” y causar compresión medular y paraplejía.

o SARCOMA DE CÉLULAS SINOVIALES:

Es un tumor muy raro y de pobre pronóstico.Aparecen en el 85- 95% en las extremidades, junto a las grandes articulaciones.

Sólo el 5-15% afectan a la cabeza, cuello, mediastino, cavidad abdominal y retroperitoneo (por su origen en zonas de las articulaciones lumbares).

Es más prevalente en adolescentes y entre los 15-40 años. Histológicamente hay dos tipos de sarcomas sinoviales, bifásico y monofásico, ambos tienen una mortalidad alrededor del 40%.

El porcentaje de recidiva oscila entre el 28-36%.

ENFERMEDAD DE CASTLEMAN:

También llamada hiperplasia nodular gigante, hiperplasia angiofolicular linfoide.

Es una entidad infrecuente, tumor linfoide benigno Etiología desconocida y localización mediastínica.

Existen dos variantes histológicas: la hialinovascular (80-90% de los casos); y la plasmocelular (10%), que suele presentarse con afectación del estado general, anemia, hipergammaglobulinemia y hepatoesplenomegalia.

SÍNDROME DE CARNEY:

La triada característica es leiomiosarcoma gástrico, condroma pulmonar y feocromocitoma extraadrenal.

ENFERMEDAD DE ROSAI-DORFMAN:

Denominada histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un proceso proliferativo histiocitario.

Consiste en un aumento de volumen indoloro de los ganglios linfáticos del cuello y que en el retroperitoneo puede ocasionar compresión de la vía excretora.

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR:

Es un tumor raro de tejidos blandos, compuesto por células plasmáticas.

El lugar más frecuente de aparición es la cavidad oralSe han descrito casos de localización retroperitoneal con obstrucción ureteral y oclusión de la vena renal.

5. ANGIOMIOLIPOMA RETROPERITONEAL:

Tumor benigno de localización excepcional en retroperitoneo y que se asocia frecuentemente a facomatosis.

MIELOLIPOMA EXTRAADRENAL PERIRRENAL, HIBERNOMA:

Tumor, muy vascularizado, debiéndose diferenciar del liposarcoma.

Comprende una amplia patología, debe hacerse con:

Tumores retroperitoneales primitivos: existen tumores retroperitoneales que presentan calcificaciones periféricas o bien intratumorales y que por tanto hay que establecer un diagnóstico diferencial entre ellos.

Entre ellos nos encontramos: liposarcoma, hemangiopericitoma, teratomas, tumores neuroblásticos, enfermedad de Castleman, linfangiomas, etc.

Patología retroperitoneal originada en órganos propios de la región como: tumores renales, suprarrenales, adenoma adrenal hemorrágico, aneurismas aórticos, etc.

Tumores metastásicos.Patología infecciosa: quiste hidatídico, flemón y absceso perinéfrico, así como los abscesos retroperitoneales.

Estos tumores se caracterizan por sus escasas manifestaciones clínicas, las que no suelen aparecer hasta fases avanzadas de la enfermedad (generalmente del gran tamaño tumoral, que origina síntomas generales y por compresión de órganos vecinos).

Motivo por el que su diagnóstico suele ser tardío, por ello la mayoría de los casos suelen debutar como una tumoración visible, palpable e indolora a partir de la cual pueden derivarse diversidad de síntomas y signos, dependiendo del órgano comprometido.

Originándose así síntomas de origen digestivo, urológico, vascular, linfático, nervioso, etc.

Síntomas digestivos: anorexia, sensación de plenitud, náuseas, vómitos, estreñimiento crónico, dolor abdominal vago y difuso, etc. Aunque raro, es posible que se manifiesten por una oclusión intestinal. En estadios muy avanzados la invasión tumoral da lugar a hematemesis y melenas.

Síntomas urológicos: son raros, aunque se ven comprometidos entre un 72,5% y un 98,8% de los casos. Los tumores de crecimiento inferior con prolongación al espacio espacio presacro comprime la vejiga, originando disuria, polaquiuria, retención urinaria.

La hematuria es rara, y es ocasionada por la invasión parenquimatosa o de la luz ureteral.

Síntomas vasculares: la compresión de grandes vasos puede ocasionar a nivel de las extremidades inferiores edema, claudicación intermitente.

Es frecuente en el hombre la aparición de un varicocele y en las mujeres edema de los labios mayores por compresión de las venas genitales.

La compresión del pedículo vásculo-renal puede generar hipertensión. También se han descrito casos de ruptura aórtica por invasión tumoral.

Síntomas derivados de la compresión linfática y nerviosa: originando linfedemas inferiores y síndromes radiculares. Se han descrito diferencias de temperatura en las extremidades inferiores por compresión del simpático lumbar (signo de Hesse).

Es obligado mencionar algunas características especiales de los tumores derivados de la cresta neural, concretamente el neurilemoma, neuroblastoma y paraganglioma. El neuroblastoma puede manifestarse de distintas formas clínicas y presentar los siguientes datos bioquímicos:

o Gastrointestinal: anorexia, vómitos y diarrea crónica (presencia de péptidos intestinales vasoactivos).

o Síndrome de Cushing: por secreción de sustancias similares a la ACTH.

o Síndrome opsomioclónico: ataxia, disdiadokokinesia y síndrome cerebral con hipotonía. Suelen ser frecuentes en las metástasis óseas .

o Los paragangliomas pueden presentar síntomas similares a los del feocromocitoma, como hipertensión arterial paroxística, cefaleas, taquicardia, aumento de la sudoración.

o En el caso del neurilemoma existe la posibilidad, muy excepcional, de presentación en forma de síndrome paraneoplásico consistente en una hipercalcemia en relación con una elevación de prostaglandinas.

o En tumores como el hemangiopericitoma maligno, se han descrito cuadros de osteomalacia, crisis hipoglucémicas, hiperrreninemia e hipertensión, por secreción inadecuada de inhibidores del 25 colecalciferol, insulina o renina respectivamente.

o La forma inflamatoria del histiocitoma fibroso maligno suele producir fiebre y leucocitosis con eosinofilia y neutrofilia, producido por la presencia de factores mielopoyéticos.

RX ECOGRAFIA TAC RM PET