Click here to load reader

Presentasi Fibrous Dysplasia

  • View
    251

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Presentasi Fibrous Dysplasia

Text of Presentasi Fibrous Dysplasia

Gambaran pemeriksaan radiologi pada fibrous dysplasia

Gambaran pemeriksaan radiologi pada Craniofacial fibrous dysplasiaOleh : Rizky ErizkaHanafi NilifdaArif Gunawan Teguh W

Preseptor : dr. Lila indrati, sp.radPendahuluan Fibrous dysplasia : Kelainan tulang yang bersifat jinak dan sering ditemukan pada femur, tibia, humerus, vertebra dan kraniofacial.Sering ditemukan pada anak anak dan dewasa muda dan jarang disadari karena pertumbuhan yang lambat,Jenis Monoostotik merupakan bentuk tersering ditemukan dan hanya melibatkan satu tulangPenderita sering datang terlambat ke dokter akibat tidak adanya keluhan yang dirasakan selama perjalanan penyakit yang bersifat lambat dan asimtomatis. Sehingga perlu untuk mendeteksi kelainan ini sedini mungkin untuk mencegah kerusakan yang lebih parah dan kecacatan.Tinjauan PustakaDefinisiFibrous Dysplasia : suatu kelainan perkembangan tulang yang ditandai dengan proliferasi jaringan fibrous, metaplasia, imatur, bentuk yang baru tanpa adanya maturitas dari osteoblast Fibrous Dysplasia gambaran radiolusen pada radiografi dengan bentuk klasik berupa ground-glass appearanceKlasifikasiPertama kali dikenalkan oleh Lichtenstein (1938)Monoostotik Fibrous DysplasiaHanya Menyerang 1 tulangKejadian 75 80% dari total kasusSering menyerang Iga, femur proksimal dan tulang craniofacialisPoliostotik Fibrous DysplasiaBentuk yang lebih agresif dan ekstensif yang menyerang lebih dari satu tulangPaling sering pada Femur, Tibia, pelvis dan kaki.Erat kaitannya dengan kelianan hormonalEpidemiologiInsiden pasti : Belum diketahui karena sulit untuk diidentifikasi terutama bentu monoostotik yang seringkali tanpa gejala.Terjadi 1% dari total keseluruhan tumor tulang primerMenyumbang 5-7% dari total tumor jinak pada tulangBentuk monoostotik biasanya terjadi pada usia 5-20 tahunBentuk Polioostotik pada usia kurang dari 10 tahunTidak ada perbedaan pada laki laki maupun perempuanEtiologiBerkaitan dengan gen GNAS1 yang mengkode sub unit alpha yang menstimulasi protein G-coupled pada kromosom 20q13.2-13.3 .Mutasi ini menyebabkan peningkatan proliferasi sel terutama matriks tulang fibrotic.Mempengaruhi fungsi interleukin 6 yang diduga berperan dalam peningkatan osteoklast dan resorbsi tulangPatofisiologiMerupakan abnormalitas tulang yang biasa timbul pada usia pertumbuhan dan perkembanganLapisan terluar dari tulang menjadi tipis dan bagian dalam sumsum tulang digantikan jaringan fibrous yang terdiri atas fragmen- fragmen tulang yang tajam seperti jarum.Kelainan yang terjadi merupakan tumor tulang benigna yang akan terus tumbuh sampai masa remaja sempurna. (Lichtenstein tahun 1938)Kelainan ini dapat diklasifikasikan berdasarkan jumlah tulang yang terlibat. Fibrous displasia bisa muncul hanya pada satu tulang saja (monostotik displasia) ataupun pada beberapa tulang (poliostotik fibrous displasia).Klasifikasi Gambaran klinis

Asimtomatis.Sering terjadi pada maksila dibandingkan dengan mandibula.Sering pada anak dan dewasa muda yang berusia 20-30 tahun Pada maksila terlihat pembengkakan yang tidak sakit, yang membesar, tidak jelas, dan berbentuk bulat. Massa tersebut dapat menjadi lebih besar sehingga dapat mengganggu fungsi pengunyahan

Pada mandibula, pembengkakan dapat melibatkan daerah labial atau bukal dan sering pada daerah lingual. Terkadang pada mandibula juga terjadi penonjolan yang buruk pada bagian tepi inferiorLesi pada maksila yang meluas dapat melibatkan sinus maksilaris, tulang zygomatik, tulang sphenoid dan dasar orbita. pembengkakan yang terjadi akan mengakibatkan bentuk wajah menjadi asimetris.Gambaran HistologisJaringan fibrous displasia banyak mengandung sel-sel dan memperlihatkan bentuk lingkaran yang berisi jaringan berkas kolagen yang tebal. Secara tipikal, trabekula tulang yang baru terbentuk tidak teratur dan berisi susunan tulang berserat kasar dan belum matang dengan jumlah osteoid yang bermacam-macamGambaran RadiologisRADIOLOGI POLOSPada monostotik fibrous displasia terdapat tiga tahap gambaran radiografi Gambaran pertama yaitu lesi biasanya berupa gambaran radiolusen kecil yang unilokular ataupun radiolusen yang multilokularGambaran kedua yaitu berupa gambaran yang secara berangsur-angsur menjadi opaque. disebut juga dengan gambaran ground glass , orange peel atau finger print Gambaran ketiga, lesi ini semakin menjadi opaque seiring dengan bertambahnya umur dan matangnya lesi

Gambar 1. Radiografi panoramik menunjukkan gambaran ground glass dengan batas yang tidak jelas pada maksila.Gambar 2. Radiografi periapikal menunjukkan gambaran finger print pada mandibula.

Gambar 3.Radiografi periapikal menunjukkan gambaran orange peel pada maksila

Radiografi panoramic menunjukkan gambaran ground glass disertai dengan hilangya lamina dura dan penipisan tulang kortikal pada tepi bawah mandibula.CT-SCANCortex melebar dan medula tidak berdiferensiasi baik, digantikan gambaran groundglass maupun campuran lusen dan sclesoris.Batas sulit diidentifikasi.Akar gigi akan terlihat jarang bila terjadi resorpsi tulang maxilla dan mandibula

MRITidak terlalu membantu untuk membedakan dengan kelainan lain karena tampilan yang sangat bervariasiT1 : Sinyal heterogeneous, biasanya menengahT2:: Sinyal heterogeneous, biasanya rendahtetapi mungkin memiliki daerah dengan sinyal yang lebih tinggi.T1 C+ (Gd):peningkatan kontras homogenus

Diagnosis banding radiologisOssifying FibromaGambaran mirip dengan Fibrous DysplasiaPada Fibrous Dysplasia Lesi pada fase awal bersifat lucent yang kemudian berangsur menjadi opaque dengan batas yang tidak tegas.Pada Ossifying Fibroma Gambaran campuran antara opaque dan lucent yang memiliki batas tegas dengan tulang sehat di sekitarDiagnosis pasti dapat dibantu pemeriksaan patologi anatomi dimana pada ossifying fibroma ditemukan gambaran Osteoblastic Rimming.

Pagets DisseaseGambaran radiologis MiripPembeda : Usia dimana pagets Dissease menyerang usia dewasa sedangkan fibrous dysplasia menyerang anak anak hingga remaja.Lokasi tulang dimana pagets dissease menyerang tulang pelvis, cranial, vertebrae dan tulang panjang.

Gambaran radiologis photo polos panoramik pada Pagets Dissease dengan gambaran cotton-wool.26

Simple Bone Cyst.Untuk kista tulang yang masih berukuran kecil mirip dengan fibrous dysplasia. Keduanya akan menyebabkan remodelling tulang yang expansif dengan gambaran radiolucent. Perbedaan paling jelas adalah adanya peningkatan intesnditas tulang di sekitar lesi untuk fibrous dysplasia.Diagnosis pasti dapat dibantu dengan Bone Scintigrafy. Jika telah terjadi fraktur patologis pada kista tulang, akan terlihat gambaran serpihan tulang tersebut.Gambaran radiologis simple bone cyst

Central Giant Cell GranulomaBatas biasanya tegas tanpa pinggir sklerotik dengan gambaran radiolucent. Serta menyerang penderita sebelum usia 30th.Gambaran radiologis CGCG pada korpus mandibula disertai resorpsi akar molar kiri

Brown TumourMemiliki gambaran radiologis photo polos berupa lesi litik dengan batas tegas. Korteks dapat mengalami penipisan dan terdorong namun tidak terpenetrasiGambaran radiologi Brown Tumor

TerapiNon-BedahObservasi rutin bila tidak progresif. Dapat dibantu dengan biphosphanate untuk menurunkan aktifitas sel tulangBedahBila bersifat agresifAda gejalaFraktur patologisKosmetikKomplikasi & PrognosisPrognosis : BaikKomplikasiKeganasan

Search related