35
SiNdRoM NefRoTiK Oleh: Dr.Ulfa Primadhani Pembimbing: Dr. Indra Saputra,Sp.A,M.Kes Dr, Sabar, Sp.A

presentasi ulfa

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: presentasi ulfa

SiNdRoM NefRoTiK

Oleh:Dr.Ulfa Primadhani

Pembimbing:Dr. Indra Saputra,Sp.A,M.KesDr, Sabar, Sp.A

Page 2: presentasi ulfa

IDENTIFIKASI

Nama : Moreno Umur : 3 tahun Jenis kelamin : laki-laki Agama : Islam Kebangsaan : Indonesia Alamat : Jl. HM.Yusuf Nasir

RT 04 Kel. W.Pura,Jambi Selatan MRS : 5 Juni 2012

Page 3: presentasi ulfa

ANAMNESIS

(alloanamnesis dengan ibu dan ayah penderita, 5 Juni 2012)

Keluhan Utama : Bengkak pada seluruh tubuh

Keluhan tambahan : batuk pilek

Page 4: presentasi ulfa

Riwayat Perjalanan Penyakit

±1 tahun SMRS demam tidak terlalu tinggi, naik turun dan tidak disertai mengigil, batuk pilek ada. Penderita dibawa ke dokter umum dan diberikan obat antibiotik dan penurun demam, keluhan berkurang. ±5 bulan SMRS timbul bengkak di kelopak mata, bengkak dirasakan terutama saat bangun tidur dan berkurang saat siang hari, tidak terdapat kelainan pada BAK dan BAB.

Page 5: presentasi ulfa

Beberapa bulan kemudian, bengkak dirasakan mulai menjalar dari kedua mata hingga ke perut dan kedua tungkai kaki, keadaan tersebut disertai batuk pilek, sesak tidak ada, kulit bernanah tidak ada, mual muntah tidak ada. BAK penderita biasa, berwarna kuning dan nyeri saat BAK tidak ada. BAB agak cair, frekuensi 4x/ hari, tiap kali BAB ¼-1/2 gelas, warna kuning, lendir dan darah tidak ada. Penderita dibawa ke RSUD Raden Mataher dan dirawat atas indikasi kerusakan ginjal selama 1 bulan. Penderita dinyatakan sembuh dan diperbolehkan pulang dengan kontrol rutin dan diberi obat rutin tapi keluarga tidak dijelaskan obat tersebut obat apa.

Page 6: presentasi ulfa

±3 hari SMRS, penderita kembali mengalami batuk pilek dan demam, bengkak pada kelopak mata pada pagi hari dan berkurang di siang hari. Sesak nafas ketika penderita duduk, pusing, kulit bernanah tidak ada, mual muntah tidak ada. Frekuensi BAK berkurang menjadi 2-3 kali/ hari, sebanyak ± 2-3 sdm, kadang kala hanya menetes, warna kuning keruh, tidak ada nyeri saat BAK. BAB seperti biasa. Nafsu makan seperti biasa. ±1 hari SMRS pasien dibawa oleh kedua orangtuanya ke UGD RSUD H.Abdul manaf dengan keluhan bengkak pada kelopak mata menjalar keseluruh tubuh disertai batuk pilek, pusing dan demam. Bengkak pada seluruh tubuh minimal. Frekuensi BAK berkurang menjadi 2-3 kali/ hari, sebanyak ± 2-3 sdm, kadang kala hanya menetes, warna kuning keruh, tidak ada nyeri saat BAK. BAB seperti biasa.

Page 7: presentasi ulfa

Riwayat Penyakit Dahulu dan Riwayat Keluarga Riwayat Penyakit Dahulu

– Riwayat korengan sebelumnya disangkal– Riwayat batuk pilek dalam 3 hari yang lalu ada.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Riwayat penyakit dengan keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.

Page 8: presentasi ulfa

Riwayat Sosial Ekonomi

Penderita adalah anak pertama. Ayah penderita berusia 51 tahun, pendidikan terakhir SLTP yang bekerja sebagai wiraswasta. Ibu penderita berusia 35 tahun dengan pendidikan terakhir SLTP, dan bekerja sebagai ibu rumah tangga.

Kesan sosial ekonomi: sosial ekonomi kurang.

Page 9: presentasi ulfa

Riwayat PerkembanganBerbalik : 3 bulanTengkurap : 4 bulanDuduk : 6 bulan Merangkak : 6 bulanBerbicara : 12 bulanBerdiri : 12 bulanBerjalan : 14 bulan

Riwayat MakanASI : lahir – sekarangBubur susu : 4 - 6 bulanBubur nasi : 6 bulanNasi biasa : 1 tahun- sekarang

Riwayat KelahiranLahir ditolong bidan, spontan, cukup bulan, lahir langsung menangis dengan BBL 2500 gram

Page 10: presentasi ulfa

PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan Umum

Keadaan umum : Sakit Sedang Sensorium : Compos MentisNadi : 90 x/menit, isi dan tegangan cukupPernapasan : 42 x/menit Temperatur : 38,3 oCTekanan darah : 100/60 mmHgBerat badan : 15 kg - 20% = 12 kg Tinggi badan : 97 cmLingkar perut : 60 cm Status Gizi

BB/U : 12/17 x 100% = 70,6 %TB/U : 97/105,5 x 100% = 91,9 %BB/TB : 12/15 x 100% = 80%Kesan : KEP I

Persentil Tekanan Darah : Sistolik Diastolik50% 89 4890% 103 5395% 107 5799% 114 71

Page 11: presentasi ulfa

Pemeriksaan KhususKepala: Rambut : hitam, sulit dicabutMata : pupil bulat, isokor, RC +/+ N, konjungtiva

anemis -/-, edema palpebra +/+Telinga : sekret (-)Hidung : sekret (+), NCH (-)Tenggorok : faring hiperemis (-)

Leher : JVP tidak meningkat, pembesaran KGB (-)

ThoraksParu-paru Inspeksi : Bentuk simetris, retraksi (-)Palpasi : Stemfremitus kanan = kiriPerkusi: Redup pada basal kedua lapangan paruAuskultasi : Vesikuler melemah pada basal kedua

lapangan paru, ronkhi (-), wheezing (-)

Page 12: presentasi ulfa

Jantung Inspeksi : pulsasi (-), iktus (-), voussur cardiaque

(-)Palpasi : iktus (-), thrill (-)Auskultasi : HR 96 x/menit, irama regular,

murmur tidak ada, gallop tidak ada

Abdomen Inspeksi : cembungPalpasi : lemas, hepar dan lien sulit dinilaiPerkusi : undulasi (+)Auskultasi : Bising usus (+) normal

Lipat paha dan genitalia: edema scrotum (+) minimal pembesaran KGB (-)

Extremitas : edema pretibial +/+

Page 13: presentasi ulfa

Pemeriksaan Neurologis Fungsi Motorik

Pemeriksaan Tungkai

Kanan

Tungkai

Kiri

Lengan

Kanan

Lengan

Kiri

Gerakan Luas Luas Luas Luas

Kekuatan +5 +5 +5 +5

Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni

Klonus - -

Reflek fisiologis + normal + normal + normal + normal

Reflek patologis - - - -

Page 14: presentasi ulfa

Fungsi sensorik : Dalam batas normal

Fungsi nervi craniales : Dalam batas normal

GRM : Kaku kuduk tidak ada

Page 15: presentasi ulfa

PEMERIKSAAN PENUNJANG Darah rutin Urine Rutin

Hb : 12,2 gr/dl Sel epitel : 4-6/lpb Leukosit : 7000/mm3 Leukosit : 2-3/lpbHitung jenis : 2/4/0/31/57/10 Eritrosit : 0-1/lpb

Silinder (noktah) : 0-1/lpb

Protein : ++

Kimia Klinik Sero-ImunologiBSS : 117 mg/dl ASTO : -Cholesterol total : 313 mg/dl CRP : -

Ureum : 20 mg/dlCreatinin : 0,6 mg/dlProtein total : 3 mg/dlAlbumin : 0,6 mg/dlGlobulin : 2,4 mg/dl

Page 16: presentasi ulfa

DIAGNOSIS BANDING– Sindroma Nefrotik + Infeksi Saluran Nafas

Atas+ tersangka ISK– GNAPS + Infeksi Saluran Nafas Atas +

tersangka ISK

DIAGNOSIS KERJASindroma Nefrotik + Infeksi Saluran Nafas Atas+ tersangka ISK

Page 17: presentasi ulfa

PENATALAKSANAAN Tirah baring Diet rendah garam 1-2 gr/hr. Diet protein normal 24mg/ hari. Retriksi cairan 360 cc/hari Furosemide 2 x 12 mg Amoksisilin 3 x 125 mg Prednison 2x15mg. Albumin rendah garam 20-25% 12gr/hari. Setelah 15-30 menit

masuk infus albumin beri furosemid 12mg IV. Pemeriksaan urinalisa 2 kali seminggu Rencana Mantoux test Rencana rontgen thorax Balans cairan/24 jam Follow up vital sign, berat badan dan lingkar perut.

Page 18: presentasi ulfa

PROGNOSIS

Quo ad vitam : bonam Quo ad functionam : dubia ad bonam

Page 19: presentasi ulfa

FOLLOW UP

Page 20: presentasi ulfa

TINJAUANPUSTAKA

Page 21: presentasi ulfa

Batasan

Sindroma nefrotik kumpulan gejala terdiri: edema proteinuria massif (> 40 mg/m2/jam atau

proteinuria +3 atau lebih ) hipoalbuminemia ( < 2,5 mg) hiperkolesterolemia > 200 mg/dl kadang-kadang disertai hipertensi,

hematuria, azotemia

Page 22: presentasi ulfa

Etiologi

1. SN primer /idiopatik. 2. SN Kongenital3. SN sekunder berhubungan dengan penyakit-penyakit

tertentu.3.1. Penyakit infeksi: Malaria, Hepatitis B, AIDS, pasca infeksi Streptokokus3.2. Penyakit vaskulitis sitemik: SLE,purpura Henoch Schonlein 3.3. Intoksikasi obat/logam berat, penisillamin, probenesid,

Timbal 3.4. Keganasan : Tumor Wilms, Hodgkin, Leukemia3.5. Penyakit metabolik : Diabetes mellitus, amiloidosis

Page 23: presentasi ulfa

Klasifikasi

Berdasarkan etiologi Sindroma nefrotik primer Sindroma nefrotik kongenital Sindrom nefrotik sekunderBerdasarkan kelainan histopatologi SN kelainan minimal (SNKM) Glomerulosklerosis segmental fokal (GSF) Glomeruloproliferatif (GNP), Glomerulonefritis proliferatif mesangial

(GMPN), glomerulonefritis fokal (GNF), gomerulonefritis sklerosis (GNS) Glomerulonefritis membranoproliferatif ( GNMP) Glomerulonefritis membranosa (GNM) GNK lanjutBerdasarkan respon terhadap terapi steroid Steroid responsif (umumnya SNKM) Steroid dependen (umumnya juga SNKM) Steroid non responsif (umumnya GS, GNP, GNMP, dan GNM) atau SN

sekunder

Page 24: presentasi ulfa

EPIDEMIOLOGI Sindrom nefrotik merupakan manifestasi glomerulopati yang

paling sering ditemukan pada anak, 15 kali lebih sering ditemukan pada anak dibandingkan pada dewasa.

Anak laki-laki lebih sering menderita kelainan ini dibandingkan anak perempuan dengan perbandingan 2:1.

Sindroma ini bisa terjadi pada segala usia. Pada anak-anak paling sering timbul pada usia 18 bulan

sampai 4 tahun. Hampir 50% penderita mulai sakit saat berusia 1-4 tahun, 75% mempunyai awitan sebelum berusia 10 tahun.

Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika Serikat dan Inggris adalah 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun. Di negara berkembang insidensnya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per 100.000 per tahun (Alatas et al, 2005).

Page 25: presentasi ulfa

MANIFESTASI KLINIS

1. Edema 2. Gangguan gastrointestinal3. Gangguan pernafasan4. Gangguan fungsi psikososial

Page 26: presentasi ulfa

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain : Urinalisa, bila perlu biakan urin Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam. Pemeriksaan darah:

• Darah rutin (Hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit, hematokrit, LED)

• Kadar albumin dan kolesterol plasma • Kadar ureum, kreatinin serta kliren kreatinin. • Kadar komplemen C3, bila dicurigai lupus eritematosus

sistemik pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody).

Tes Mantoux (sebelum terapi steroid dimulai)

Page 27: presentasi ulfa

Pemeriksaan atas indikasi Foto toraks, EKG bila dijumpai edema berat + dispneu ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis CRP dan biakan urine bila dijumpai LED ↑, hematuria,

leukositosis, leukosituria dan silinderuria ANA, ds anti DNA, C3, C4 bila dicurigai SLE (sindroma

nefrotik sekunder). Biopsi ginjal dengan indikasi:

- Usia > 6 tahun dengan manifestasi sindroma nefritis - Usia < 1 tahun, - C3 menurun secara persisten- Steroid resisten / relaps sering (selama atau pasca terapi steroid)

Page 28: presentasi ulfa

Diagnosis

Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan laboratoriumAnamnesis

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin bewarna kemerahan.Pemeriksaan Fisik.

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai atau adanya ascites atau edema skrotum atau labia. Kadang-kadang hipertensi ditemukan.Pemeriksaan Penunjang

Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (proteinuria 3+ sampai 4+), yang dapat disertai hematuria mikroskopis. Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia.

Page 29: presentasi ulfa

Dasar diagnosis

SN: edema, hipoproteinemia (kadar protein serum 5,5 g/dl), hipoalbuminemia (kadar albumin serum 2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (kadar kolesterol serum 200 mg/dl), proteinuri masif (kadar proteinuri 0,05 – 0,1 g/kgBB/ 24 jam atau +++ pada pemeriksaan semi kualitatif

SNI : bila etiologi tidak diketahui SN kongenital bila gejala-gejal ditemukan 3 bulan

pertama dari kehidupan. Sekunder bila ditemukan penyebab Kortikosteroid responsif: urin bebas protein (<4

mg/jam/m2 LPT) atau negatif/trace dengan pemeriksaan asam sulfosalisilat 3 hari berturut-turut

Page 30: presentasi ulfa

SN resisten : Remisi tidak terjadi `setelah akhir minggu kedelapan pengobatan steroid alternating

Relaps jarang : Proteinuria +2 - +3 muncul kembali ( kurang dari 2 kali ) dalam setahun setelah pengobatan steroid dihentikan

Relaps sering: Proteinuria muncul 2 kali dalam 6 bulan atau 3 kali dalam setahun setelah pengobatan steroid dihentikan.

Steroid dependen: Proteinuria (+2) muncul 3 hari berturut-turut selama pengobatan alternating, atau 2 minggu setelah pengobatan steeroid alternating berakhir.

Page 31: presentasi ulfa

KOMPLIKASI

a. Hipovolemia

b. Infeksi

c. Kelainan koagulasi dan tendensi trombosis

d. Kelainan hormon dan mineral

Page 32: presentasi ulfa

Penatalaksanaan

Pengobatan inisial Dosis inisial prednison atau prednisolon 60

mg/m2/hari atau 2 mg/kgbb/hari (BB ideal) maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu

Remisi (+) pada 4 minggu pertama, dosis alternating 40 mg/m2/hr (2/3 dosis initial) selang sehari pada pagi hari sudah makan selama 4 minggu lalu stop. Bila remisi terjadi antara minggu ke 5 sampai dengan akhir minggu ke 8, steroid alternating dilanjutkan 4 minggu lagi.

Remisi (-) sampai akhir minggu ke 8 steroid resisten

Page 33: presentasi ulfa

Dietetik Diet protein normal sesuai dengan RDA

(Recommended Dailiy Allowances) yaitu 2 gram/kgBB/hari. Diet rendah garam (1-2 gram/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.

Diuretik Restriksi cairan(30 ml /kgBB/hari) diperlukan selama

ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretik seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari, bila diperlukan dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hamat kalium) 2-3 mg/kgBB/hari. Pada pemakaian diuretik lebih lama dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan natrium).

Page 34: presentasi ulfa

Antibiotik profilaksis Di beberapa negara, pasien SN dengan edema dan

ascites diberikan antibiotik profilaksis penicilin oral 125-250 mg, 2 kali sehari, sampai edema berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis, tetapi perlu dipantau secara berkala, dan bila ditemukan tanda infeksi segera diberikan antibiotik Antibiotika diberikan bila:

Edema anasarka + laserasi kulit → amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin

Infeksi → antibiotika yang diberikan disesuaikan dengan derajat berat infeksi

Bila terjadi infeksi varicella → asiklovir 80 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis → 7-10 hari sedang pengobatan kortikosteroid stop sementara.

Page 35: presentasi ulfa

Prognosis

SNKM , hanya 4 – 5% menjadi gagal ginjal terminal, pada pengamatan selama 20 tahun

GSFS 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun

SN primer (SNKM) /kortikosteroid responsif umumnya baik

Kortikosteroid non responsif prognosis kurang baik, mortalitas pada jenis GSF 50% 16 tahun setelah diketahui, pada GNMP 50% 11 tahun setelah diketahui

SN sekunder tergantung penyakit primer