Prévention et prise en charge de la décompensation du patient neuromusculaire chronique

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  • 2012 SPLF. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    ISSN 1877-1203

    www.splf.org

    Actualits

    Maladies

    RespiratoiresRevue

    des

    Organe Officiel de la Socit de Pneumologie de Langue Franaise

    Congrs de Pneumologie de Langue Franaise 2012Lyon Cit Internationale

    Confrontations anatomo-cliniques, coordonnespar Ph. Bonniaud et J. Cadranel

    Fil orange CPLF - Respirer avec une maladie neuromusculaire, coordonn par D. Montani

    Numro ralis avec le soutien institutionnel de Novartis.

    Postrieur Antrieur

    Normal Dysfonction diaphragmatique

    RC RC RCRC

    ABABAB

    AB

    7057

    9

    JuilletVol 4 2012 N 3

    Correspondance. Adresse e- mail : pontier.s@chu- toulouse.fr (S. Pontier)

    Revue des Maladies Respiratoires Actualits (2012) 4, 164-167

    Disponible en ligne sur

    www.sciencedirect.com

    Prsidents : A. Duguet (Paris), A. Rabbat (Paris) Orateur : S. Pontier (Toulouse)* Article rdig par : H. Le Floch (Clamart)

    *Hpital Larrey, Toulouse, France

    RsumLa dcompensation respiratoire des maladies neuromusculaires chroniques doit tre identi e prcocement et prise en charge par des quipes formes pour rpondre aux mieux aux besoins spci ques des patients. Le diagnostic doit tre rapide et les signes dalerte doivent tre connus. Le traitement repose sur une dsobstruction active et, au besoin, une prise en charge de ventilation. La dsobstruction requiert lassistance de kinsithrapeutes comptents, la matrise des techniques dassistance la toux et ventuellement la bro- aspiration. Lassistance ventilatoire simpose en situation dpuisement respiratoire avec une place privilgie pour la ventilation non invasive, lintubation prsentant un risque important de trachotomie. La prvention de la dcompensation est une proccupation quotidienne dans la prise en charge des patients neuromusculaires. Elle passe par une information exhaustive de lensemble des acteurs de la prise en charge, par une quipe bien identi e, concernant les priodes risque et les signes dalerte dune dcompensation. 2012 SPLF. Publi par Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

    SummaryRespiratory failure in chronic neuromuscular diseases must be identi ed as soon as possible and managed by trained teams in order to provide the best answers to patients speci c needs. The treatment is composed of an active desobstruction and ventilatory assistance if needed. Desobruction needs expert physiotherapists, cough assistance

    MOTS CLSMaladies neuromusculaires ;Insuf sance respiratoire aigu ;Dsencombrement bronchique ;ducation

    KEYWORDSNeuromuscular disease;

    A28 : INSUFFISANCES RESPIRATOIRES AIGUS ET MALADIES NEUROMUSCULAIRES

    Prvention et prise en charge de la dcompensation du patient neuromusculaire chronique

    Prevention and treatment of acute respiratory failure in neuromuscular diseases

  • Prvention et prise en charge de la dcompensation du patient neuromusculaire chronique 165

    Gnralit et diagnostic

    Gnralits

    Les maladies neuromusculaires chroniques sont dvolution et de pronostic varis. Les dcompensations respiratoires de ces maladies posent cependant des problmes comparables au travers de latteinte de la ventilation, de la toux et de la dglutition (Fig. 1).

    Les causes de dcompensation sont bien connues, avec, en premier lieu, les causes infectieuses respiratoires, puis les causes cardiaques et digestives [1].

    Diagnostic de la dcompensation

    Le diagnostic de dcompensation respiratoire dune maladie neuromusculaire est dif cile pour les soignants non forms. Les signes dIRA sont pauvres du fait de linef cacit mus-culaire. Le thorax est immobile, la frquence respiratoire est peu leve, le tirage est absent, la cyanose est tardive. Lencombrement est souvent mconnu du fait dune toux

    inef cace ou absente. Les deux grands axes thrapeutiques comportent donc le dsencombrement et la ventilation.

    Le traitement

    Le dsencombrement

    Les techniques de dsencombrement comportent la kinsith-rapie avec apprentissage de lexpiration dirige, les techniques dhyperinsuf ation (masque ballon, kinsithrapie manuelle) et lutilisation de nouveaux matriels dassistance la toux par insuf ation en pression positive et exsuf ation en pression ngative [2]. Lducation du patient et de lentourage en amont est primordiale dautant quil existe une pnurie en kinsith-rapeutes forms. La bro- aspiration est souvent le recours face lchec de ces techniques, elle ne prsente pas de contre- indications spci ques chez les patients neuromusculaires.

    La ventilation mcanique

    La ventilation non invasive (VNI) est recommande en premire intention dans la majorit des cas [3], en dpit de la faiblesse du niveau de preuve. Nanmoins on privilgiera lintubation oro- trachale demble pour les maladies neuromusculaires aigus ou en attente de rcupration (syndrome de Guillain- Barr ou myasthnie auto- immune). La ventilation doit tre dbute ds que la capnie atteint 45 mmHg [4], sans attendre les modi cations de pH.

    Sur une srie de vingt- quatre patients intubs, Bradley [5] montre que plus de la moiti est trachotomise avec de nombreux sjours prolongs en ranimation. La dcision dintu-bation doit ainsi prendre en considration le pronostic [6] de la maladie et la qualit de vie attendre de la trachotomie [7], de faon individualise pour chaque patient [8]. En cas dintu-bation, le sevrage [9] peut passer par une extubation rapide suivi de VNI et de techniques de dsencombrement (Fig. 2).

    Prvention des dcompensations aigus

    Pour prvenir les dcompensations aigus, la prise en charge doit tre coordonne par une quipe spcialise clairement identi e [10]. Les priodes risque de dcompensation (chirurgie, hospitalisation, adolescence, passage lge adulte avec changement dquipe mdicale) devront tre

    Acute respiratory failure;Airways desobstrution;Education

    devices and bro- aspiration if necessary. Ventilatory assistance is mandatory in case of respiratory distress, chosing non invasive ventilation by preference, to prevent the necessity of tracheostomy. Prevention is the main part of the daily care of such patients. It needs complete information of all the relatives of the patients, about the situations and symptoms that may lead to refer to the medical team. 2012 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

    Des points communs...Atteinte de la ventilation

    Atteinte de la touxAtteinte de la dglutition (parfois)

    Maladie neuromusculaire chronique

    Maladie multiplesdvolution diffrentes,pronostics diffrents,contextes diffrents,(pdiatries, adultes)

    Paramtres multiples...connaissance, ducation,

    aidants, chronicitmais volutivit...

    Figure 1. Caractristiques communes des dcompensations de maladies neuromusculaires.

  • 166 S. Pontier

    connues du patient et particulirement encadres. Les techniques de dsencombrement devront tre enseignes aux soignants et aux non- soignants de lentourage [11]. Les signes dalerte dpister sont lallongement de la dure des repas, les troubles de la dglutition, une perte de poids, laltration de la capacit de toux, une rduction de la CVF de 50 %, les infections rptes, les signes neurologiques [12] (troubles du sommeil, agitation, troubles de concentration ou de mmoire). Les aidants devront tre forms au dsencombre-ment et aux problmes techniques lis la ventilation [13].

    Conclusion

    La dcompensation respiratoire dune maladie neuromuscu-laire est un vnement potentiellement grave dont la prise en charge est assez strotype. La question de la trachotomie au cours de la dcompensation est essentielle et conditionne gnralement la prise en charge de ces patients. Cette question doit tre voque avec les mdecins rfrents de ces patients et des quipes habitues. La prvention et le dpistage doivent tre des proccupations constantes pour tous les acteurs de la prise en charge.

    Dlivrer une bonne information cest pouvoir anticiper la dcompensation, la prvenir ou la prendre en charge dans

    les conditions les plus adaptes aux besoins du patient, dans une prise en charge individualise.

    Dclarations dintrts

    S. Pontier : Fonds de recherche (Orkyn, Philps Respironics, JPRS, SFRMS) ; Consultant (socit SADIR).H. Le Floch : aucun pour cet article.

    Rfrences[1] Flandreau G, Bourdin G, Leray V, Bayle F, Wallet F, Delannoy

    B, et al. Management and long- term outcome of patients with chronic neuromuscular disease admitted to the intensive care unit for acute respiratory failure: a single- center retrospec-tive study. Respir Care 2011;56:953- 60.

    [2] Vianello A, Corrado A, Arcaro G, Gallan F, Ori C, Minuzzo M, et al. Mechanical insu ation- exsu ation improves outcomes for neuromuscular disease patients with respiratory tract infec-tions. Am J Physiol Med Rehabil 2005;84:83- 8.

    [3] Haute Autorit de Sant. Modalits pratiques de la ventilation non invasive en pression positive, au long cours, domicile, dans les maladies neuromusculaires. 2006;4.

    [4] Non- invasive ventilation in acute respiratory failure. Thorax 2002;57:192- 211.

    Malade sans VNI antrieure

    Extubation relaye par de la VNI immdiate

    + Aide la toux immdiate avec kinsithrapeute et In-exsufflateur

    succs chec

    chec chec

    preuve de ventilationspontane de 120 mn

    Sevrage progressifde la VNI sur 48 h

    Installationimmdiatedune VNI

    de domicile

    Trachotomie ?

    Arrt des soins

    +/- preuve de ventilation spontane120 mn sous VSAI sur tube AI

    habituelle + 2 cm H2O

    Malade avec VNI antrieure

    Figure 2. Stratgie de sevrage de la ventilation invasive [9].

  • Prvention et prise en charge de la dcompensation du patient neuromusculaire chronique 167

    [5] Bradley MD, Orrell RW, Clarke J, Davidson AC, Williams AJ, Kullmann DM, et al. Outcome of ventilatory support for acute respiratory failure in motor neurone disease. J Neurol Neuro-surg Psychiatr 2002;72:752- 6.

    [6] Laub M, Midgren B. Survival of patients on home mechani-cal ventilation: a nationwide prospective study. Respir Med 2007;101:1074- 8.

    [7] Martin TJ, Hovis JD, Costantino JP, Bierman MI, Donahoe MP, Rogers RM, et al. A randomized, prospective evaluation of noninvasive ventilation for acute respiratory failure. Am J Res-pir Crit Care Med 2000;161:807- 13.

    [8] Hardiman O. Symptomatic treatment of respiratory and nutritional failure in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 2000;247:245- 51.

    [9] Rabkin JG, Albert SM, Tider T, Del Bene ML ML, OSullivan I, Rowland LP, et al. Predictors and course of elective long- term

    mechanical ventilation: A prospective study of ALS patients. Amyotroph Lateral Scler 2006;7:86- 95.

    [10] Finder JD, Bimkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the patients with Duchenne mus-cular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2004;170:456- 65.

    [11] Boitano LJ. Management of airway clearance in neuromuscu-lar disease. Respir Care 2006;51:913- 22;922- 24

    [12] Perrin C, Unterborn JN, Ambrosio CD, Hill NS. Pulmonary com-plications of chronic neuromuscular diseases and their mana-gement. Muscle Nerve 2004;29:5- 27.

    [13] Cazzolli PA, Oppenheimer EA. Home mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis: nasal compared to tracheostomy- intermittent positive pressure ventilation. J Neurol Sci 1996;139:123- 8.

    Prvention et prise en charge de la dcompensation du patient neuromusculaire chroniqueGnralit et diagnosticGnralitsDiagnostic de la dcompensation

    Le traitementLe dsencombrementLa ventilation mcanique

    Prvention des dcompensations aigusConclusionDclarations d'intrts

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