`

PROSEDUR DUHAMEL PADA PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG DEWASA

DISUSUN OLEH :

Nurul Raihan Abd Kadir

C111 09 856

PEMBIMBING

Dr. Arry Setyo Dharma

SUPERVISOR

Prof.dr.Farid Nur Mantu,Sp.B.Sp.BA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA SUBDIVISI BEDAH ANAK PADA BAGIAN BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2015

ABSTRAK Pasien dengan konstipasi kronis dan massa

abdominal. Gejala klinis ,radiografi abdominal dan barium

enema menunjukkan gambaran penyakit hirschsprung.

Direncanakan biopsi rektum full thickness tapi pasien pulang paksa dan kembali lagi setelah 3 tahun dengan keluhan obstruksi usus.

Laparatomi eksplorasi dengan reseksi kolon sigmoid dengan daerah yang aganglionik dan dilakukan end-kolostomi. Dilanjutkan dengan biopsi rektal untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Prosedur Duhamel dilakukan dengan loop ileostomi.

Terjadi pemulihan dari gejala dan perbaikan yang cepat dari fungsi usus.

PENDAHULUAN

Penyakit Hirschsprung - penyakit aganglionosis kongenital dari submukosa dan pleksus neural mesentrik, umumnya mengenai kolon sigmoid distal dan rektum.

Biasanya ditemukan pada usia satu tahun pertama, tapi bisa juga ditemukan setelah umur dewasa.

Penggunaan kata ‘ penyakit hirschsprung dewasa’ digunakan pada kasus di mana pasien lebih dari 10 tahun saat diagnosa penyakit hirschsprung pertama ditegakkan.

GEJALA

konstipasi kronis seumur hidup

penggunaan enema untuk

menghilangkan sembelit

• barium enema.• Biopsi rektal full thickness

Diagnostik

LAPORAN KASUS

Seorang laki 17 tahun dari poliklinik Rumah Sakit Universitas Aga Khan, Karachi, Pakistan, pada Oktober 2003, dengan massa abdomen selama satu tahun dan konstipasi kronis sejak awal usia anak-anak. Dia telah dilihat oleh banyak dokter untuk evaluasi konstipasi kronisnya sejak masih anak-anak, tapi tidak ada diagnosis yang bisa ditegakkan. Pada Juli 2007, pasien masuk kembali ke rumah sakit dengan keluhan konstipasi absolute, muntah, nyeri dan distensi abdomen.

Pemeriksaan Fisik

•didapatkan distensi abdomen •Massa yang padat, keras, berbentuk hemisfer•ukuran 12cmx14cm teraba pada daerah umbilicus dan hipogastrik•Bunyi usus tidak ada

colok dubur

•rektum yang kosong

RADIOLOGI

Foto polos abdomen

•massa bulat berbatas tegas pada sisi kiri abdomen

Barium enema

•hasil kolon sigmoid distal yang sempit dengan bagian proksimal dilatasi dan penuh feses

CT-Scan Abdomen

•dilatasi kolon yang parah disertai akumulasi feses yang banyak

Gambar 1: Foto polos abdomen menunjukkan kolon desendens dan kolon sigmoid yang besar dengan feses yang banyak (panah). 

PENATALAKSANAANDipasang nasogastric tube dan diberi enema- mengatasi konstipasinya

laparatomi eksplorasi dengan reseksi pada kolon sigmoid yang terlibat + end colostomy

Biopsi

HASIL BIOPSI

Tidak ada sel ganglion pada segmen yang terkena, sehingga mengkonfirmasikan diagnosis penyakit Hirschsprung

PENATALAKSANAAN

2 bulan kemudian, dilakukan prosedur Duhamel dengan loop ileostomy

8 minggu setelah prosedur Duhamel itu, pemeriksaan dengan barium enema menunjukkan adanya kantong rektum yang intak (tanda panah biru), dengan tidak ada tanda-tanda kebocoran baik dari kantong rektum maupun anastomosis (panah merah)(Gambar 2)

Gambar 2: Pemeriksaan dengan barium enema menunjukkan kantong rectum yang intak(panah biru) dan anastomosis (panah merah) dengan tidak ada tanda kebocoran. 

Post Operasi

3 tahun pasca prosedur tersebut,

tidak ada lagi keluhan buang air

besar.

adanya peningkatan yang luar biasa dari

fungsi usus

peningkatan kualitas hidupnya.

PEMBAHASAN

Diagnosis penyakit Hirschsprung pada orang dewasa-lebih sulit daripada bayi karena prevalensinya yang sangat jarang

insiden yang lebih tinggi terjadi pada segmen aganglionosis yang pendek atau sangat pendek.

memiliki riwayat konstipasi yang lama sejak bayi atau awal usia anak-anak

gejala lain termasuklah distensi abdomen

Nyeri/rasa tidak enak di abdomen

Tidak ada pilihan prosedur pembedahan yang jelas terbaik untuk penyakit hirschsprung.

Hasil pembedahan tergantung baik dari keterampilan ahli-ahli bedah yang terlibat maupun prosedur pembedahan yang dipilih.

Prosedur Duhamel--prosedur bedah yang paling diterima, karena memberikan hasil yang lebih baik.

Dikaitkan dengan kadar morbiditas pasca bedah yang rendah.

PROSEDUR DUHAMEL

Merupakan tehnik recto-rectal pull-through Dipilih berbanding prosedur lain karena:

diterima secara meluas hasil fungsional jangka panjang yang baik komplikasi pasca bedah yang jauh lebih rendah. resolusi sempurna dari gejala-gejala obstruksi. Peningkatan dramatis dari fungsi usus.

KELEBIHAN PROSEDUR DUHAMEL

Meminimalkan diseksi panggul minimal yang harus dilakukan pada pasien laki-laki muda,

Melindungi saraf panggul.

KESIMPULAN

Hasil dari prosedur Duhamel sangat baik pada pasien kami dengan Prosedur Duhamel diketahui merupakan tehnik yang paling banyak digunakan dan prosedur pembedahan ini aman untuk pengobatan Penyakit Hircshsprung dewasa dengan hasil fungsional jangka panjang yang sangat baik.

TERIMA KASIH