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PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO https ://www.progetto-sole. it /documentale/? catid =710

PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO

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PROTOCOLLO MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance) gruppo di progetto ASL MO. https://www.progetto-sole.it/documentale/?catid=710. Premessa. - PowerPoint PPT Presentation

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Premessa

• 1-2% della popolazione generale ( con i metodi meno sensibili ) e il 10 % della popolazione generale ( con i metodi di dosaggio più sensibili: sensibilità nel siero 200mg /dL ) presenta catene leggere nel siero

• La percentuale aumenta con l’età in modo lineare• Può rimanere stabile per anni

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Premessa

• Incidenza del mieloma : 2-4 pz. anno /100.000 abitanti

• IG> 50 g/L: richiede chemioterapia• IG> 30 g/L: trasformazione a un anno quasi sicura • IG 15-30 g /L: trasformazione a 6 anni del 26%• Per componenti monoclonali fino di 15 g /L non

sappiamo ancora il rischio di trasformazione maligna ( 2%?): ”Low risk monoclonal gammopathy?”

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Rapporto catene Kappa/Lambda libere nel siero

• I livelli normali delle catene libere leggere nel siero sono:

• Kappa: 3,3-19,4 mg /L• Lambda : 5,7-26,3mg /L• Rapporto Kappa/Lambda ratio : 0,26-1,65

Attenzione all’unità di misura

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Significato del rapporto Kappa/Lambda e del dosaggio della catene Kappa e Lambda

• Valori aumentati delle catene e un alterazione del rapporto possono indicare fase attiva di malattia quindi il rapporto serve sia per la diagnosi di mieloma che per il suo monitoraggio

• Anche la quantità è importante perché entrambe le catene possono essere aumentate e il rapporto essere nei limiti ; in questi casi è più frequente si tratti di una disfunzione renale

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Patologie associate alla presenza di una gammopatia monoclonale

• MGUS ( 63%)• Mieloma multiplo ( 14%)• Amiloidosi (8%)• Linfoma (6%)• Smouldering plasmocitoma ( 2%)• LLC (2%)• Mieloma extramidollare (2%)• RICORDIAMO ANCHE CHE COMPONENTI

MONOCLONALI SI ASSOCIANO A NEOPLASIE, MALATTIE AUTOIMMUNI,INFEZIONI DA HBV E HCV, TRAPIANTATI D’ORGANO E DI MIDOLLO

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• Il protocollo MGUS prevede che dopo richiesta di elettroforesi proteica da parte del MMG , se il laboratorio ( BLU) identifica una banda omogenea vengano eseguiti a cascata immunofissazione e tipizzazione , dosaggio e rapporto Kappa/Lambda

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La valutazione del rischio nel singolo paziente per impostare il follow-up

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Riscontro di gammapatia monoclonale : valutazione di

eventuali danni d’organo • Sintomi CRAB (Calcium, Renal insufficiency,

Anaemia , Bone) : ipercalcemia, insufficienza renale, anemia , lesioni ossee

• Esami raccomandati : emocromo, creatinina, calcemia, esame standard delle urine ( se proteinuria » immunofissazione sulle urine)

• Valutare inoltre presenza di linfoadenomegalia , dolore osseo, diminuzione di peso

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Follow-up

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Follow-up

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Sig.S. Matilde di anni 81 affetta da A.R. e infezione da HCV, riscontro di gammpatia monoclonale dal

2010

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Sig. M.William di anni 64 , riscontro dal 2008 di gammopatia monoclonale stabile : quale livello di

rischio ?