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J Fr. Ophtalmol., 2008; 31, 6, 609-613
© 2008. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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COMMUNICATION DE LA SFO
Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature
J. Proença Pina (1), K. Ssi-Yan-Kai (1), I. de Monchy (1), B. Charpentier (2), H. Offret (1), M. Labetoulle (1)
(1) Service d’Ophtalmologie, CHU Bicêtre, APHP, Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre. (2) Service de Néphrologie, CHU Bicêtre, APHP, Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre. Correspondance : J. Proença Pina, Service d’Ophtalmologie, Hôpital Kremlin Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre CEDEX. E-mail : [email protected] affichée au 114
e
congrès de la SFO en mai 2008.Reçu le 20 novembre 2007. Accepté le 11 février 2008.
Purtscher-like retinopathy: case report and review of the literature
J. Proença Pina, K. Ssi-Yan-Kai, I. de Monchy, B. Charpentier, H. Offret, M. Labetoulle
J. Fr. Ophtalmol., 2008; 31, 6: 609-613
Purtscher’s retinopathy is a rare condition, seen in patients with a history of trauma. Purtscher-like retinopathy includes the nontraumatic causes of this retinal disease, which is often misdi-agnosed. The diagnosis is based on clinical settings and is supported by intravenous fluoresceinangiography. We describe a case of acute, severe retinopathy in a patient experiencing a scle-roderma renal crisis. We discuss the pathogeny, prognosis and treatment, which is still widelycontroversial.
Key-words:
Purtscher’s retinopathy, Purtscher-like retinopathy, scleroderma, sclerodermarenal crisis, traumatic angiopathy.
Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature
La rétinopathie de Purtscher est une atteinte rare survenant dans un contexte traumatique. Lapseudo-rétinopathie de Purtscher regroupe l’ensemble des atteintes rétiniennes sémiologique-ment similaires au syndrome initialement décrit en 1910 par Purtscher, mais survenant dansun contexte non traumatique. Cette rétinopathie est largement méconnue. Son diagnostic estclinique et angiographique. Nous rapportons le cas d’une pseudo-rétinopathie de Purtscherbilatérale survenue dans le cadre d’une crise rénale sclérodermique chez une femme atteinted’une sclérodermie généralisée. Sur la base d’une revue de la littérature, nous discutons laphysiopathogénie de ce syndrome ainsi que sa signification pronostique. Le traitement quantà lui ne fait pour l’instant pas l’objet d’un consensus.
Mots-clés :
Rétinopathie de Purtscher, pseudo-rétinopathie de Purtscher, sclérodermie, criserénale slérodermique, angiopathie traumatique.
La rétinopathie de Purtscher ou
an-giopathica retinae traumatica
a étédécrite la première fois en 1910 parOtmar Purtscher chez un hommeayant subi un traumatisme crânien [1].Purtscher nota alors de multiples tâ-ches blanches et hémorragies autourdu nerf optique, qui apparaît en gé-néral normal. Depuis, plusieurs cassimilaires ont été décrits à la suite dedivers traumatismes : traumatismescrâniens, traumatismes thoraciquespar compression (notamment parceinture de sécurité [2-4]) et des oslongs [5]. Des cas atraumatiques réu-nis sous l’entité « pseudo-rétinopa-thie de Purtscher » ont été rapportésdans les pancréatites aigües [6-11],les emboles de cholestérol, l’insuffi-sance rénale aiguë ou chronique[12, 13], les connectivites (cryoglo-bulinémie [14], lupus érythémateuxdisséminé [15], dermatomyosite etsclérodermie [16]), l’entité syndromehémolytique et urémique/purpurathrombotique thrombocytopénique[17-23], les emboles de fluide am-niotique [24], les anésthésies rétro-bulbaires [8, 9, 25] et les manœuvresde Valsalva [26].
OBSERVATION
Une femme, âgée de 57 ans, suiviepour une sclérodermie systémiquefut hospitalisée pour une crise rénalesclérodermique associant une HTAet une insuffisance rénale aiguë avecune oligurie et une thrombopénie.
J. Proença Pina et coll. J. Fr. Ophtalmol.
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Elle fut adressée dans le service d’ophtalmologie pourune baisse d’acuité visuelle bilatérale survenue alorsque l’HTA initiale était contrôlée médicalement depuisquelques jours. L’acuité visuelle corrigée était à 6/10
e
àdroite et 3/10
e
à gauche. Au fond d’œil, il existait denombreux nodules cotonneux maculaires et péripa-pillaires associés à quelques hémorragies rétiniennes enflammèches au pôle postérieur. La périphérie rétinienneétait normale et le vitré clair ; il n’y avait pas d’œdèmepapillaire.
Sur l’angiographie à la fluorescéine, on notait un retardde perfusion choroïdienne du pôle postérieur aux tempsprécoces avec une visualisation des gros vaisseaux cho-roïdiens aux temps veineux précoces et une non per-fusion des lits capillaires rétiniens dans les territoires desnodules dysoriques. Aux temps intermédiaires et tardifs,existait une diffusion de fluorescéine artériolaire rétinienneaugmentant au cours du temps
(fig. 1-3)
.Un traitement par bolus de solumédrol fut instauré et
relayé au bout de 4 jours par des corticoïdes oraux ra-pidement dégressifs. Les corticoïdes étant contre-indiquésen raison de la crise rénale slérodermique car considéréscomme un facteur déclenchant des crises, les dosesainsi que la durée de cette corticothérapie furent volon-tairement réduites au minimum. Des anticoagulants àdose efficace furent instaurés. La crise rénale fut traitéepar inhibiteurs de l’enzyme de conversion et dialyse. Lesrésultats de la biopsie rénale étaient compatibles avecune crise rénale sclérodermique, avec au premier plandes lésions vasculaires dues à une microangiopathiethrombotique. Trois semaines après le début de la crise,la meilleure acuité visuelle corrigée était à 7/10
e
Parinaud2 et 5/10
e
Parinaud4, et le fond d’œil était peumodifié. Quelques semaines plus tard, une occlusiondigestive sévère avec vomissements fécaloïdes secompliqua rapidement de pneumopathie avec sepsissévère conduisant la patiente en unité de réanimation,puis au décès.
DISCUSSION
La rétinopathie de Purtscher ou angiopathica retinaetraumatica est une rétinopathie post-traumatiquesurvenant en dehors de toute contusion oculaire directedans les heures qui suivent le traumatisme. Depuis lapublication des
cas princeps
en 1910 [1], plusieursauteurs ont publié des cas de rétinopathie de type Purts-cher survenant au cours d’autres pathologies ; cette pa-thologie étant rare, elle donne lieu le plus souvent à descas cliniques anecdotiques. La seule étude prospectiveréalisée est celle récemment publiée par Agrawal
et al.
[27] en Grande Bretagne. L’incidence annuelle pour laGrande Bretagne et l’Irlande est estimée à 0,24 cas parmillion d’habitants. Dans cette étude, l’étiologie princi-pale est représentée par les traumatismes. Elle concernedavantage les hommes jeunes, et est bilatérale dans
60 % des cas. Les deux principaux signes en sont lesnodules cotonneux et les hémorragies en flammèchesen petit nombre, présents respectivement dans 92 %et 83 % des cas. Les Fleckens de Purtscher, pathogno-moniques, sont présents dans seulement 50 % des cas.Il s’agit d’un blanchiment de la rétine interne entreartérioles et veinules avec épargne caractéristique des50
μ
m de part et d’autre des artères et artérioles pré-capillaires rétiniennes. Ces signes concernent essentiel-lement le pôle postérieur et apparaissent dans un délaide quelques heures après le traumatisme initial. Les signestardifs sont l’atrophie de l’épithélium pigmentaire et lapâleur du disque optique. Les signes aigus sont nettoyéschez tous les patients au 6
e
mois. Le pronostic visuel finalest variable et semble lié à l’acuité visuelle initiale ainsiqu’à la vitesse de disparition des lésions initiales : il estd’autant meilleur que l’acuité visuelle initiale est bonneet que les lésions disparaissent rapidement au fondd’œil. Dans l’étude d’Agrawal
et al.
[27], la moitié despatients avait récupéré spontanément au moins deuxlignes de Snellen un mois après l’épisode aigu. Aucunconsensus sur l’intérêt des corticoïdes, des anticoagulantsou de l’oxygénothérapie hyperbare ne se dégage dansla littérature.
Différents mécanismes physiopathogéniques ontété incriminés dans la rétinopathie de Purtscher et lespseudo rétinopathies de Purtscher [28]. La théorie mé-canique évoquée dans le syndrome de Purtscher vrai estune théorie hémodynamique qui incrimine soit l’extra-vasation de lymphe par augmentation de la pressionintracrânienne dans les traumatismes crâniens, soit unedilatation veineuse par augmentation de la pressionthoracique dans les compressions thoraciques entraînantune hyperpression veineuse, une diminution du fluxartériolaire et des lésions endothéliales artériolaires [2].La deuxième théorie est vasculaire et est évoquée dansle pseudo syndrome de Purtscher d’origine embolique.Certains auteurs évoquent la possibilité d’une vasculitedue à la libération d’acides gras libres dans la circulationdans les fractures des os longs, qui serait responsablede thrombi fibrinoplaquettaires et d’une obstruction desvaisseaux. D’autres auteurs évoquent une occlusion desartérioles précapillaires par des emboles (air, fibrine,plaquettes, leucocytes et complément activé [10, 14],graisses selon les cas) entraînant une coagulopathieintravasculaire et une agrégation leucocytaire à l’origined’une ischémie focale. Les phénomènes occlusifs initiauxpeuvent être dus soit à une défaillance endothéliale(par exemple dans les connectivites), soit à des embolesmécaniques initiaux (par exemple dans les emboles decholestérol consécutifs aux fractures).
Certaines pathologies peuvent avoir une physiopatho-génie mixte ; ainsi, les traumatismes thoraciques sévèresvont conduire à des phénomènes d’hyperpression vas-culaire elle-même responsable de lésions endothéliales[2] à l’origine de troubles de la coagulation
in situ
, maispeuvent aussi mener au passage d’emboles d’air dansla circulation générale. Un autre exemple de mécanismes
Vol. 31, n° 6, 2008 Pseudo-rétinopathie de Purtscher
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Figure 1 : Rétinographies des pôles postérieurs de l’œil droit (a) et de l’œil gauche (b) à la phase aiguë d’une pseudo rétinopathie de Purtscher sur-venant quelques jours après le début d’une crise rénale sclérodermique chez une femme de 57 ans : nodules cotonneux aux pôles postérieurs etquelques hémorragies intrarétiniennes.Figure 2 : Angiographie aux temps artérioveineux (a) et intermédiaires (b) de l’œil droit de la même patiente : zone de non-perfusion capillairepéripapillaire au pôle posterieur et ischémie maculaire.Figure 3 : Angiographie aux temps artérioveineux (a) et tardif (b) du pôle postérieur de l’œil gauche : non-perfusion rétinienne persistante et hyper-fluorescence périvasculaire tardive.
1a 1b2a 2b
3a 3b
J. Proença Pina et coll. J. Fr. Ophtalmol.
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imbriqués est suspecté dans les pancréatites aiguës.Deux hypothèses étiologiques s’affrontent : la libérationd’emboles de cholestérol dans la circulation générale lorsde la crise de pancréatite [29], et la formation d’agrégatsleucocytaires activée par une fraction C5 proagrégantedu complément elle-même activée par les protéases re-larguées par le pancréas inflammatoire. En faveur de cettehypothèse, Jacob
et al.
[30] ont montré que le sérumde patients atteints de pancréatite aiguë est proagrégant
in vitro
. La pseudo-rétinopathie de Purtscher après anes-thésie rétrobulbaire [8] donne également lieu à plusieurshypothèses : une hyperpression veineuse hydrostatiqueou un infarcissement par embolisation de bulles d’airrésiduelles dans la seringue ou par mobilisation degraisse orbitaire.
La physiopathogénie du syndrome n’est donc pas uni-voque et n’est pour l’instant pas élucidée. Cependant,l’activation du complément et la leukoembolisation sontles mécanismes le plus souvent incriminés. Plusieursarguments sont en faveur de l’hypothèse embolique. Dansla pseudo-rétinopathie de Purtscher, il existe en effet sou-vent des manifestations générales et notamment neuro-logiques ou rénales associées à la rétinopathie. Ainsi, lacrise rénale sclérodermique est la conséquence d’uneatteinte des artères de petit à moyen calibre du pa-renchyme rénal qui ont un calibre rétréci du fait del’épaississement de l’intima. Des thrombi avec obstructioncomplète des lumières vasculaires ainsi que des nécrosesdes parois vasculaires sont présents ainsi qu’une micro-angiopathie thrombotique responsable d’une hémolysemécanique et d’une thrombopénie. De plus, une desseules études anatomopathologiques réalisée chez unepatiente décédée de pancréatite aiguë démontre uneocclusion des artérioles rétiniennes et des vaisseauxchoroïdiens au pôle postérieur sans pouvoir en préciserla nature [31]. Enfin, des expérimentations menées sur desanimaux par embolisation rétinienne de microsphèresde verre [32] ou de microemboles d’air [33] ou de fi-brine [34] ont conduit à un tableau clinique proche dela rétinopathie de Purtscher.
La localisation des lésions au pôle postérieur dans lesyndrome de Purtscher peut s’expliquer par la distributiondu réseau capillaire épipapillaire [28]. Ce réseau s’étendà 2 diamètres papillaires en nasal et 4 diamètres papil-laires en temporal de la papille. Il est alimenté par très peud’artérioles et possède peu d’anastomoses avec lesréseaux capillaires rétiniens. Ce réseau est donc par-ticulièrement sensible à toute atteinte ischémique. Leréseau choroïdien est également concerné par l’ischémie :une ICG-SLO réalisée chez un patient atteint d’une ré-tinopathie de Purtscher post-traumatique avec déficit vi-suel profond initial et final montrait une hypoperfusionchoroïdienne dans la région maculaire persistante aprèsplusieurs mois d’évolution [3].
La récupération visuelle après évolution spontanée esttrès variable. La sévérité de l’atteinte serait liée à la duréede l’épisode ischémique initial et à l’étiologie, et donc aumécanisme ischémique initial : ainsi, le pronostic fonc-
tionnel serait meilleur dans les rétinopathies de Purtschervraies (traumatiques) et moins dans les pseudo-rétino-pathies de Purtscher [35]. Sur le plan général, la pseudo-rétinopathie de Purtscher serait un facteur de mauvaiserécupération de la fonction rénale dans le SHU de l’adulte[36].
Il n’existe pas de consensus thérapeutique. Certainsauteurs préconisent des corticoïdes intraveineux à fortedose. Ils inhibent l’agrégation des leucocytes secondaireà l’activation du complément à forte dose et joueraientun rôle neuroprotecteur. Cependant au moment du dia-gnostic, les phénomènes d’agrégation leucocytaire etd’ischémie sont déjà en place et le traitement n’auraitqu’une incidence sur la réduction de l’œdème rétinien[35].
CONCLUSION
La rétinopathie de Purtscher est une pathologie rare pourlaquelle la récupération visuelle est très variable dans lalittérature et dont la physiopathogénie et le traitementsont discutés. De plus amples recherches sont nécessairespour déterminer le rôle de l’activation du complémentet de l’agrégation leucocytaire dans cette pathologie.
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