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  • Dra. Rosario Carrillo

    Hospital Ramn y Cajal (Madrid)

    PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

    DE RBITA

    Nuevos Conceptos

  • * Pseudotumor inflamatorio de rbita

    Enfermedad inflamatoria, benigna, no

    infecciosa, sin causas locales o generales

    identificables

    Infiltrado inflamatorio crnico y fibrosis esclerosante

    La 3 enfermedad orbitaria en frecuencia

    La causa ms frecuente de masa dolorosa en adultos

    El 10 % de todas las masas orbitarias

    Descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld

  • * Pseudotumor inflamatorio de rbita

    Diagnstico de exclusin: Clnica

    Radiologa

    A. Patolgica

  • *Pseudotumor inflamatorio de rbita Caractersticas clnicas

    *Cualquier edad (5 dcada) *Presentacin aguda, subaguda, crnica *Dolor, exoftalmos, alteraciones visuales *Unilateral, bilateral (25%) *Respuesta a los corticoides 80% *Recadas 50% *Radioterapia, quimioterapia, inmunosupresores

    * Afectacin de una o varias estructuras orbitarias, difusa (grasa y msculos extraoculares)

  • aumento difuso

    de la glndula

    lagimal de

    limites imprecisos

    pseudotumor inflamatorio

    de rbita en forma de

    dacrioadenitis

  • Pseudotumor

    inflamatorio

    orbitario

    forma difusa y

    presentacin

    aguda

  • *Pseudotumor inflamatorio de rbita Anatoma patolgica

    *Proceso inflamatorio no granulomatoso sin causa local o general.

    *Histologa variada en funcin de la proporcin de celularidad inflamatoria y

    fibrosis.

    *Diagnstico AP de exclusin.

  • *

    *Yoshida K. y col. Chronic pancreatitis caused by autoimmune abnormality: proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.

    Dig Dis Sci 1995;40:1561-1568

    *Hamano H. y col. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Englad J Med 2001;344:732-738

    *Kamisawa T. y col. Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003;52:638-687

    *Kamisawa T. y col. IgG4-related sclerosing disease incorporating sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialoadenitis and

    retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology

    2005;6:132-137

  • *

    *IgG4-related autoimmune disease *IgG4-associated multifocal systemic fibrosis *IgG4-related systemic disease *IgG4-related sclerosing disease *Hyper-IgG4 disease *IgG4-related disease (IgG4-RD) *Systemic IgG4 plasmacytic syndrome (SIPS) *IgG4-related multi-organ lymphoproliferative syndrome (IgG4-MOLPS)

    *IgG4-associated disease

  • *

    *Etiopatogenia poco conocida: Respuestas inmunolgicas aberrantes ( Th2,IL4,IL5,IL10,IL13) ( cel. T reguladoras,

    IL10,TGF)

    *IgG4 srica > 135 mg/dl *Clulas plasmticas IgG4+ > 40% en el tejido *Tumefaccin o pseudotumor inflamatorio/ inflamacin esclerosante difusa en mltiples rganos y tejidos

    *Infiltracin inflamatoria con abundantes plasmticas y marcada tendencia a la fibrosis. Flebitis/arteritis

    obliterativa

  • *

    *IgG4 srica > 135 mg/dl *Clulas plasmticas IgG4+ > 30 por c.g.a. en el tejido *Clulas plasmticas IgG4+/IgG >40% en el tejido *Criterios morfolgicos: 1. Infiltrado linfoplasmocitario denso 2. Fibrosis de disposicin estoriforme al menos

    focalmente

    3. Flebitis obliterativa

    4. Flebitis no obliterativa 5. Eosinofilia tisular

    Modern Pathology (2012) 25, 1181-1192

  • *

    *Pncreas (pancreatitis autoinmune) *Hgado (colangitis esclerosante, PSTI) *Gl. Salivales (e. de Mikulicz, tumor de Kttner) *Pulmn (PSTI, neumonitis intersticial) *Rin (nefritis tbulo-intersticial) *Urogenital (Ureteritis esclerosante segmentaria, PSTI

    paratesticular)

    *Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idioptica) *G. linfticos (linfadenopata relacionada con la IgG4) *rbita (pseudotumor inflamatorio y enfermedad de Mikulicz) *Vasos sanguneos (aortitis) *Nervios (Perineuritis esclerosantes Trigmino-) *Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)

  • * PATOLOGA ORBITARIA (2002-2012) Anatoma Patolgica Hospital Ramn y Cajal

    *Total biopsias y piezas quirrgicas: 209 Tumor benigno: 82

    Tumor maligno: 44

    Linfoma: 28

    Otros: 44

    Compatible con pseudotumor inflamatorio: 10

  • *Resultados clnicos

    Sexo/Edad 6 Mujeres 4 Hombres 29-73 aos

    Evolucin 7 Subaguda 3 Crnicas

    Sntomas 4 Dolor 5 Exoftalmos 4 Afectacin

    visual

    Localizacin 2 Intraconal 7 Extraconal 1 Difusa

  • Histologa tpica 6 casos IgG4 +

    Esclerosis estoriforme

    y tejido escaso

    2 casos

    IgG4 NV

    Material insuficiente

    (muestra pequea)

    1 caso

    Histologa no tpica 1 caso

    IgG4 -

    No restriccin de cadenas y con IHQ

  • IgG4

  • Flebitis obliterativa Flebitis no obliterativa

    Modern Pathology (2012), 25. 1181-1192

  • *

    En ms del 50% de los casos queda demostrada la relacin con la enfermedad por IgG4

    Un nmero de casos no valorables por escaso material

    No se observan fenmenos de flebitis

    Esclerosis concntrica caracterstica alrededor de estructuras como vasos o nervios

    Para demostrar que las formas agudas del PSTI de rbita pertenecen a la enfermedad por IgG4 sera necesaria la determinacin precoz de IgG4 en el suero de los pacientes

  • *

    *Takahira M. Clinical aspects of IgG4-related orbital inflammation in a case series of ocular adnexal lymphoproliferative disorders.

    Int J Rheumatol 2012:635473.Epub 2012 Apr 2

    *Lindfield D. Systemic immunoglobulinG4 (IgG4) disease and idiopathic orbital inflammation; removing idiopathic from the nomenclature?

    Eye 2012;26:623-629.

    *Khosroshahi A. Rituximab for the treatment of IgG4-related disease:lessons from 10 consecutive patients.

    Medicine(Baltimore)2012;91:57-66

    *Berry-Brincat A. Idiopathic orbital inflamation: a new dimension with the discovery of immunoglobulin G4-related disease.

    Curr Opin Ophthalmol 2012;23:415-419