Dra. Rosario Carrillo

Hospital Ramón y Cajal (Madrid)

PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO

DE ÓRBITA

Nuevos Conceptos

* Pseudotumor inflamatorio de órbita

Enfermedad inflamatoria, benigna, no

infecciosa, sin causas locales o generales

identificables

Infiltrado inflamatorio crónico y fibrosis esclerosante

La 3ª enfermedad orbitaria en frecuencia

La causa más frecuente de masa dolorosa en adultos

El 10 % de todas las masas orbitarias

Descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld

* Pseudotumor inflamatorio de órbita

Diagnóstico de exclusión: Clínica

Radiología

A. Patológica

*Pseudotumor inflamatorio de órbita

Características clínicas

*Cualquier edad (5ª década)

*Presentación aguda, subaguda, crónica

*Dolor, exoftalmos, alteraciones visuales

*Unilateral, bilateral (25%)

*Respuesta a los corticoides 80%

*Recaídas 50%

*Radioterapia, quimioterapia, inmunosupresores

* Afectación de una o varias estructuras orbitarias, difusa (grasa y músculos extraoculares)

aumento difuso

de la glándula

lagimal de

limites imprecisos

pseudotumor inflamatorio

de órbita en forma de

dacrioadenitis

Pseudotumor

inflamatorio

orbitario

forma difusa y

presentación

aguda

*Pseudotumor inflamatorio de órbita

Anatomía patológica

*Proceso inflamatorio no granulomatoso sin

causa local o general.

*Histología variada en función de la

proporción de celularidad inflamatoria y

fibrosis.

*Diagnóstico AP de exclusión.

*

*Yoshida K. y col. Chronic pancreatitis caused by autoimmune

abnormality: proposal of the concept of autoimmune pancreatitis.

Dig Dis Sci 1995;40:1561-1568

*Hamano H. y col. High serum IgG4 concentrations in patients with

sclerosing pancreatitis. N Englad J Med 2001;344:732-738

*Kamisawa T. y col. Close relationship between autoimmune

pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003;52:638-687

*Kamisawa T. y col. IgG4-related sclerosing disease incorporating

sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialoadenitis and

retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology

2005;6:132-137

*

*IgG4-related autoimmune disease

*IgG4-associated multifocal systemic fibrosis

*IgG4-related systemic disease

*IgG4-related sclerosing disease

*Hyper-IgG4 disease

*IgG4-related disease (IgG4-RD)

*Systemic IgG4 plasmacytic syndrome (SIPS)

*IgG4-related multi-organ lymphoproliferative syndrome

(IgG4-MOLPS)

*IgG4-associated disease

*

*Etiopatogenia poco conocida: Respuestas inmunológicas

aberrantes ( Th2,IL4,IL5,IL10,IL13) ( cel. T reguladoras,

IL10,TGFβ)

*IgG4 sérica > 135 mg/dl

*Células plasmáticas IgG4+ > 40% en el tejido

*Tumefacción o «pseudotumor inflamatorio»/ inflamación

esclerosante difusa en múltiples órganos y tejidos

*Infiltración inflamatoria con abundantes plasmáticas y

marcada tendencia a la fibrosis. Flebitis/arteritis

obliterativa

*

*IgG4 sérica > 135 mg/dl

*Células plasmáticas IgG4+ > 30 por c.g.a. en el tejido

*Células plasmáticas IgG4+/IgG >40% en el tejido

*Criterios morfológicos:

1. Infiltrado linfoplasmocitario denso

2. Fibrosis de disposición “estoriforme” al menos focalmente

3. Flebitis obliterativa

4. Flebitis no obliterativa

5. Eosinofilia tisular

Modern Pathology (2012) 25, 1181-1192

*

*Páncreas (pancreatitis autoinmune)

*Hígado (colangitis esclerosante, PSTI)

*Gl. Salivales (e. de Mikulicz, tumor de Küttner)

*Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial)

*Riñón (nefritis túbulo-intersticial)

*Urogenital (Ureteritis esclerosante segmentaria, PSTI paratesticular)

*Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática)

*G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4)

*Órbita (pseudotumor inflamatorio y enfermedad de Mikulicz)

*Vasos sanguíneos (aortitis)

*Nervios (Perineuritis esclerosantes –Trigémino-)

*Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)

* PATOLOGÍA ORBITARIA (2002-2012)

Anatomía Patológica Hospital Ramón y Cajal

*Total biopsias y piezas quirúrgicas: 209

Tumor benigno: 82

Tumor maligno: 44

Linfoma: 28

Otros: 44

Compatible con pseudotumor inflamatorio: 10

*Resultados clínicos

Sexo/Edad 6 Mujeres 4 Hombres 29-73 años

Evolución 7 Subaguda 3 Crónicas

Síntomas 4 Dolor 5 Exoftalmos 4 Afectación

visual

Localización 2 Intraconal 7 Extraconal 1 Difusa

Histología típica 6 casos IgG4 +

Esclerosis estoriforme

y tejido escaso

2 casos

IgG4 NV

Material insuficiente

(muestra pequeña)

1 caso

Histología no típica 1 caso

IgG4 -

No restricción de cadenas Ƙ y λ con IHQ

IgG4

Flebitis obliterativa Flebitis no obliterativa

Modern Pathology (2012), 25. 1181-1192

*

En más del 50% de los casos queda demostrada la relación con la enfermedad por IgG4

Un número de casos no valorables por escaso material

No se observan fenómenos de flebitis

Esclerosis concéntrica característica alrededor de estructuras como vasos o nervios

Para demostrar que las formas agudas del PSTI de órbita pertenecen a la enfermedad por IgG4 sería necesaria la determinación precoz de IgG4 en el suero de los pacientes

*

*Takahira M. Clinical aspects of IgG4-related orbital inflammation in a

case series of ocular adnexal lymphoproliferative disorders.

Int J Rheumatol 2012:635473.Epub 2012 Apr 2

*Lindfield D. Systemic immunoglobulinG4 (IgG4) disease and idiopathic

orbital inflammation; removing “idiopathic” from the nomenclature?

Eye 2012;26:623-629.

*Khosroshahi A. Rituximab for the treatment of IgG4-related

disease:lessons from 10 consecutive patients.

Medicine(Baltimore)2012;91:57-66

*Berry-Brincat A. Idiopathic orbital inflamation: a new dimension with

the discovery of immunoglobulin G4-related disease.

Curr Opin Ophthalmol 2012;23:415-419