KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATARSUD. R. SYAMSUDIN, SH KOTA SUKABUMI

Dwi Mulia SElvi Rahmi

Marwi Vina Pandu Oktavia

REFERATPseudotumor Orbita

Pembimbing : dr. Harie B. S, Sp.M

Pseudotumor Orbita Pertama kali dijelaskan pada tahun 1905 Oleh Birch-Hirschfield sering juga dikenal “Idiopathic Orbital Inflammation”, atau “nonspecific Orbital Inflammatory Disease”

Pseudotumor Orbita Radang mengenai jaringan di sekitar mata (orbit dan adneksa). Radang orbital dapat terlihat seperti tumor sehingga disebut sebagai pseudotumor orbital. Pseudotumor Orbital dapat mempengaruhi satu atau kedua mata pasien. Pseudotumor orbita bukan merupakan kanker.

WHAT IS ORBITAL PSEUDOTUMOR?

Menurut The Eye Cancer

Etiology Etiology of Idiopathic Orbital Pseudotumor is unknown, but there are some theories in the

literature Originally it was thought to be infectious in origin, with historical reports occurring after

viral illnesses. Autoimmune pathogenesis was theorized because of a strong association with and

rheumatologic diseases. Reports of circulating antibodies against extraocular muscle proteins

IgG4 Related Systemic Disease Theory that links different inflammatory disorders that were previously thought to be unrelated

Etiologi Idiopathic Orbital pseudotumor tidak diketahui, tetapi ada beberapa teori dalam literatur

Awalnya itu dianggap menular di asal, dengan laporan sejarah yang terjadi setelah penyakit virus.

Patogenesis autoimun yang berteori karena hubungan yang kuat dengan dan penyakit rematologi.

Laporan beredar antibodi terhadap protein otot ekstraokuler IgG4 sistemik Penyakit Terkait Teori yang menghubungkan gangguan inflamasi yang berbeda yang sebelumnya dianggap

tidak berhubungan

IgG4 Related Systemic Disease (IgG4-RSD)

Systemic disease that is characterized by extensive IgG4-positive plasma cells and T-lymphocyte infiltration of various organs

Pancreatitis, sclerosing cholangitis, cholecystitis, sialadenitis, retroperitoneal fibrosis, tubulointerstitial nephritis, interstitial pneumonia, prostatitis, inflammatory pseudotumor and lymphadenopathy, are all thought to be IgG4-related

The prototype is IgG4-related sclerosing pancreatitis (also known as autoimmune pancreatitis)

Disease usually responds well to steroid therapy

IgG4 sistemik Terkait Penyakit (IgG4-RSD) Penyakit sistemik yang ditandai dengan sel plasma IgG4-positif yang luas dan T-

limfosit infiltrasi berbagai organ Pankreatitis, sclerosing cholangitis, cholecystitis, sialadenitis, fibrosis retroperitoneal,

nefritis tubulointerstitial, pneumonia interstitial, prostatitis, pseudotumor inflamasi dan limfadenopati, semua dianggap-IgG4 terkait

Prototipe adalah-IgG4 terkait sclerosing pankreatitis (juga dikenal sebagai pankreatitis autoimun)

Penyakit biasanya merespon baik terhadap terapi steroid

Proses inflamasi Pseudotumor orbita berbatas pada sekitar fissure Orbital, sinus kavernosus, atau anterior difus

peradangan jaringan lunak.

Gejala

Klinis

visus

Nyeri Orbita

Diplopia

Proptosis

GangguanPergeraka

nBola mata

KonjungtivaKemosis

Palpebra edema

American Journal Of Clinical Oncology June - 2010

Orbital pseudotumor. A patient with subacute orbital pseudotumor showing mild proptosis with hyperemia and edema of the eyelids and limited extraocular motility of the left eye

Photograph of patient 1, taken 12 hours after he presented with the first stigmata of the pseudotumor syndrome. Note the exophthalmia, hyperemia, and chemosis of the right eye

Seorang anak berusia 10 tahun disajikan dengan demam, sakit kepala,! Ì visi, chemosis, proptosis, terbatas motilitas okular visi anddecreased dari kedua mata (A). A CT-scan (aksial dan cronal) bersukaria bilateral luar mata involvingtendons penebalan otot (B dan C).

DIAGNOSIS Pseudotumor orbita biasanya ditandai

dengan pesatnya perkembangan rasa nyeri pada orbita, proptosis dan

bengkak di sekitar mata. USG dan CT-Scan biasanya menunjukan infiltrate difus dari orbit, perdangan pada dinding mata (sclera) dan atau T- tanda (dengan saraf optik). Pemeriksaan biopsy dapat sangat

membantu dalam mendiagnosis.

Imaging Findings of Orbital Pseudotumor

Imaging findings are characterized by inflammatory changes in orbital structures such as globe, lacrimal glands, extraocular muscles, orbital fat, and the optic nerve.

MR findings: Isointense on T1 Hypointense compared to normal muscle on T2 Enhancement on post-contrast T1 images Temuan pencitraan yang ditandai dengan perubahan inflamasi dalam struktur orbital

seperti globe, kelenjar lakrimal, otot-otot ekstraokular, lemak orbital, dan saraf optik.

Temuan MR: Isointense pada T1 Hypointense dibandingkan otot normal pada T2 Peningkatan pada posting-kontras gambar T1

Imaging Findings of Orbital Pseudotumor

Seorang gadis 13 tahun dengan riwayat 1 bulan kelopak mata bagian atas kiri bengkak dan nyeri (A). CT-scan (aksial andcoronal) mengungkapkan

peradangan pada orbit kiri (B dan C).

Case Presentation 62 y-o male dull ache in left eye and limited EOM

PMH: uveitis

Other Classical Clinical Presentations include: Eye pain Edema Proptosis Motility Restriction Ophthalmoplegia Lid Erythema 62 y-o laki-laki rasa nyeri di mata kiri dan terbatas EOM PMH: uveitis

Presentasi klinis klasik lainnya termasuk: sakit mata busung proptosis motilitas Restriction oftalmoplegia tutup Eritema

Case: Axial T1 Pre-Contrast

Axial T1 image shows isointense infiltrative process in left eye involving the retro-ocular fat and external rectus

muscle.

Case: Axial T2

Axial T2 image shows the process to be mostly hypointense. Note proptosis.

Case: Axial T1 Post-Contrast

Post contrast T1 image shows the process to enhance and extend to ipsilateral cavernous sinus and along dura

of left middle cranial fossa.

Seorang anak berusia 10 tahun disajikan dengan demam, sakit kepala,! Ì visi, chemosis, proptosis, terbatas motilitas okular visi anddecreased dari kedua mata (A). A CT-scan (aksial dan cronal) bersukaria bilateral luar mata involvingtendons penebalan otot (B dan C).

Histology of Idiopathic Orbital Inflammation

Fibrous connective tissue and scant perivascular patchy polyclonal lymphocytic infiltrates

Histologi dari Idiopathic Orbital Peradangan Jaringan ikat fibrosa dan sedikit perivaskular merata infiltrat

limfositik poliklonal

ebuah spesimen biopsi diambil dari supra orbital kanan daerah pasien pada gambar 2 (A),

bersukaria proses inflamasi granulo-matous (B).

Seorang wanita 45 tahun dengan kerugian yang signifikan penglihatan di mata kanannya meski withcorticosteroids pengobatan agresif (A). CT-scan (aksial dan koronal) menunjukkan penebalan semua otot recti dan proptosis onthe sisi kanan (B dan C). Pada histopatologi, ada bukti peradangan kronis (D), sclerosing fibrosis (E) dan dacryoadenitis kronis (F)

Treatment Systemic Corticosteroids

Usually rapid clinical response and resolution of pain

Radiotherapy 2nd line therapy Adjuvant treatment when incomplete response 1st line therapy if steroids contraindicated

Immunomodulators/Immunosuppresants

Kortikosteroid sistemik Respon klinis biasanya cepat dan resolusi nyeri

radioterapi Terapi lini ke-2 Pengobatan adjuvant ketika respon lengkap Terapi lini 1 jika steroid kontraindikasi

Imunomodulator / Immunosuppresants

Foto Eksternal seorang wanita withhistory 60 tahun dari beberapa episode ofrecurrent chemosis bilateral, pembatasan motilitas ekstraokular dan visi (A). CT-scan (aksial dan koronal) mengungkapkan proses infiltratif bilateral (B dan C). Pengobatan dengan kortikosteroid dan radiationtherapy menghasilkan resolusi ofher gejala (D).

Seorang anak berusia 10 tahun disajikan dengan chemosis, proptosis, terbatas motilitas okular visi anddecreased dari kedua mata (A

Pasien (gambar (figure5) 5) menunjukkan peningkatan yang dramatis dari gejala klinis dan studi pencitraan aftertreatment dengan kortikosteroid sistemik (A dan B).

A 6 tahun boypresented dengan ptosis dan painfultender pembengkakan lebih uppereyelid kanan (A). A CT-scan (aksial) bersukaria diperbesar lakrimal glandand pembengkakan terkait di theright sisi (B). Histopatologi ofthe lakrimal kelenjar infilteratesconsistant reveledinflammatory dengan dacryoadenitis (C). Kursus oral kortikosteroid mengakibatkan dramaticimprovement gejala nya (D)rbital MyositisMyositis Orbital adalah komponen umum dari pseudotumor orbital dan 90-95 % kasus adalah bentuk Bilateral unilateral.

References Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic orbital inflammation: distribution, clinical

features, and treatment outcome. Arch Ophthalmol 2003;121:491-9. Lee et al. MR Imaging of Orbital Inflammatory Pseudotumors with

Extraorbital Extension. Korean J Radiol. 2005 Apr-Jun; 6(2): 82–88.

Bencherif B, Zouaoui A, Chedid G, Kujas M, Van Effenterre R, Marsault C. Intracranial extension of an idiopathic orbital inflammatory pseudotumor. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:181–184.[PubMed]

Weber AL, Romo LV, Sabates NR. Pseudotumor of the orbit. Clinical, pathologic, and radiologic evaluation. Radiol Clin North Am. 1999;37:151–168. [PubMed]

Maksimovic O, Bethge WA, Pintoffl JP et-al. Marginal zone B-cell non-Hodgkin's lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2008;191 (3): 921-30. doi:10.2214/AJR.07.2629

Cheuk W. IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity. Advances in Anatomic Pathology. 2010 Sep;17(5):303-32.