Qu’avons nous couvert ces 5 semaines ?

Pierre Bourque

Hémisphère Dominant (Gauche) Neuro S 1

Hémisphère Non-Dominant (Droit) Anosognosie, inattention sensorielle à Gauche, désorganisation Visuo-Spatiale

Neuro S 1

Voies VisuellesNeuro S 1

Types de tumeursGliomes• GBM ( le plus

fréquent, pire pronostic)

• Gliomes 1-3• Envahissants

Métastases• Sein (♀), poumon (♂), rein,

mélanome• Bien localisées• entourées d’oedème

Méningiomes• bénins

Tumeurs de la fosse postérieure (enfants)

• Tumeurs embryonaires (souvent ligne médiane)

– Épendymome – Médulloblastome

(aggressif)

• Gliomes– Du tronc cérébral– Astrocytome pilocytaire

(latéral -hémisphère cérébelleux) Astrocytomepilocytaire

Medulloblastome

Neuro S 1

Types d’AVC

Ischémie microvasc.: lacunes

Ischémie macrovasc.:Thromboses, Embolies

AVC hémorrhagiques:Sous-Arach (anévrismes)Intra-parenchym. (ex: tension)Épidural, sousdural (traumatisme)

Neuro S 2

Neuroradiologie de l’AVCTDM – 3 patients avec Hémiplégie D: tPA ?

G

Hémorrhagie aigue Apparence normale AVC territoire ACM(Sang frais : hyperdense) Ischémie < ~ 2 heures Hypodensité marquée jour suivantPas de rtPA ! Idéal pour tPA pas de tPA !

Si pas de contre-indication (chirurgie, AVC ou IM récent,

RNI, plaquettes, TA, > 4.5 h,etc)

Neuro S 2

Système Nerveux autonome• Fonctions

inconscientes, viscérales– Pupilles– Glandes lacrymales– Glandes salivaires– Respiration– Fréquence cardiaque– Tension artérielle– Système digestif– Fonctions urogénitales– Sudation– Contrôle endocrinien

Neuro S 2

Vessie Neurogène

1. Flaccide (dénervation périphérique: conus, queue de cheval)

– Rétention urinaire, vessie hypotonique– Incontinence par regorgement

2. Spastique (lésion spinale rostrale au conus)– Vessie contractée, “irritable”– Mictions fréquentes/urgentes

3. Dysynergie du sphincter (lésion spinale rostrale)• Contraction du détruseur contre sphincters

Neuro S 2

Infections!

1. Meningite– Tableau commun: Fièvre, céphalée, photophobie, raideur de la nuque (=

signes de Kernig /Brudzinski)– Bactérienne: évolution fatale –hypertension intracrânienne, thromboses

cérébrales veineuses, septicémie, etc• Adultes (méningo, pneumo, listéria), chirurgie(staph), immunodéficient (gram neg)

nouveaux-nés (strep groupe B, E coli), etc– Virale

• Entérovirus: symptômes ++, mais évolution bénigne dans l’ensemble2. Encéphalite

– Fièvre, céphalée & confusion + déficits localisés (ex: aphasie, hémiparésie), crises épileptiques.

– HSV-1, forme sporadique la plus fréquente– Mortalité sans traitement :70%

3. Abcès cérébral– Surtout bactérien (parfois: fongi-crypto, parasites –toxo)– Source : proximale (trauma/chir/sinusite) ou distante (transmission

hématogène – maladie cardiaque)– Fièvre, déficit focal: évolution subaigue (jours – semaines)

Neuro S 3

Ponction lombaire – avez-vous fait votre MAA ?

• Principes– Indications /Contre-indications– Technique– Pression, analyses du LCS– Interprétation

Pourquoi pas … encore une question de similitudes / différences

SEP vs SGB

Femmes > Hommes Oligodendrocytes

Atteinte visuelle

Maladie typiquementrécidivanteLCR: proteines

GB normaux

SEP: bandes oligoclonalesLCR relativement normal par ailleurs, sauf lorsd’une poussée, où il pourrait y avoir GB

Neuro S 3

Pharmacothérapie extraordinaire !

L Dopa

Barrière hémo-encéph.périphérie

SNC

Carbi Dopa – pas de pénétration centrale

DopamineDecarboxylas

e

L Dopa, absorbéeNeurones de la

Subst. Noire

Dopamine

Dégradée par COMT

Dégradéepar MAO

Action sur récepteursDu striatum

Decarboxylase

Agonistes de la Dopamine:Pramipexole, ropirinole

SinemetLdopa-Cdopa

Inhibiteur de COMTentacapone

Inhibiteur de MAOrasagiline

Neuro S4

- Athétose - Ballisme - Chorée - Dystonie - Myoclonies - Stéréotypies - Tics - Tremblement

Phénoménologie

“Hypercinétique”“Hypocinétique”(Parkinsonisme)

- Syndrome akinéto-rigide- Rigidité- A/bradykinésie

- Tremblement de repos- Trouble de l'équilibre

Neuro S4

Neuro S5

Epilepsie: vocabulaire et catégoriesLe patient a eu un “évènement”

ou « attaque » paroxystique

attaques non-épileptiques syncope, migraine, AVC/ICT psychogène (conversion) , dyskinésie, hypoglycémie, vertiges paroxystique, parasomnies (e.g. terreur nocturne)

Crise Epileptique(activité électrique corticale

excessive, synchrone)

Classification des crises épileptiques (clinique et EEG)1. Partielles2. Généralisées

↑ Risque ou documentation de

plusieurs crises non-provoquées?

Epilepsie

Regroupements: étiologie, âge, EEG, pronostic, réponse

thérapeutique ?Syndromes Epileptiques (liste )

Classification des crises épileptiques

Encore du vocabulaire !

• Ictal, postictal, interictal (ictal = crise)• Crises convulsives (mouvement, postures)• Crises non-convulsives (ex: absence, partielle

sensorielle, dysmnésique)• Status epilepticus

– Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans retour à la normale

• Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise partielle simple !

EEG

1. Electrodes placées (collées ou intradermiques) sur le la peau

2. Potentiels doivent traverser du cortex → méninges→ crâne→ peau

3. Ondes = Sommation des influences excitatrices et inhibitrices post-synaptiques4. Analyse des différentes fréquences des ondes observées (beta > 13 Hz

ou cycles/seconde), alpha (8-12 hz), theta (4-7 Hz) and delta (< 4 Hz) 5. Recherche des patrons pouvant indiquer de l’épilepsie: surtout des pointes

(spike) ou pointes-ondes (spike-wave)

Epilepsie temporale: syndrome d’épilepsie partielle (forme adulte la + fréquente)

Pharmacologie des antiépileptiques

• Méchanismes d’action principaux1. ↓ canaux Na+ (e.g phenytoine, carbamazepine,

lamotrigine)

2. ↑ GABA (Cl-, hyperpolarization)• Agonistes: benzodiazepines, barbituriques

3. Antagonistes canaux Ca ++ (ethosuximide)

4. Antagonistes du Glutamate (topiramate)

5. Plusieurs modes d’action: Gabapentin, valproate

Structures céphaliques sensibles à la douleur

• Oeil √• Sinus √• Crâne (+/- :périoste)

• Méninges (sections de la dure mère seulement)

• Vaisseaux sanguins √• Nerfs Crâniens √• Cortex Non• Matière blancheNon

Céphalées: prendre garde !

1. Apparition soudaine, “premier” or “pire”

2. Signes neurologiques localisateurs3. Fièvre, méningisme4. Altération de l’état d’éveil,

changement de la personalité5. Antécédents de maladie systémique

(cancer, HIV)6. Changement marqué du pattern des

céphalées

Considérations

1. Sous-arachnoidienne / anévrisme

2. Tumeur, hématome3. Infection SNC4. Hypertension

intracrânienne (masse, méningite chronique, etc.)

5. Métastases, abscès

Céphalées primaires communes

Source: up to date

Névralgie du Trijumeau

“tic douloureux”Unilatéral, bref (secs 1-2 min)Répétitif (e.g. 100’s x /jour)Zones gachetteExamen neurologique normal (NC 5)Réponse thérapeutique

#1 carbamazépine (canaux Na+)

Cas 1: ? Migraine avec auraFemme de 64 ans (hypertension, léger diabète). Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales).Les maux de tête sont pires le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine.Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse.• “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires du bras gauche.

Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “

A/EEveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondreBords des papilles optiques indistincts, champs visuels normauxDérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à GHyper-réflexie G

Quels éléments de l’anamnèse vont à l’encontre d’un diagnostic de migraine ?

1. Age2. Céphalées persistantes, s’aggravant3. Céphalées matinales

Femme de 64 ans (hypertension, léger diabète). Depuis un mois, céphalées qui s’aggravent, parfois bilatérales, parfois surtout à droite (frontales).Les maux de tête sont pire le matin. Pas de céphalées dans le passé. La patiente croit qu’il s’agit de migraines, et de fait elle est souvent soulagée par Tylenol-migraine.

Votre diagnostic pour cette attaque ?

• Crise épileptique partielle, simple, motrice, d’origine frontale droite• “Jacksonian march”• Paralysie post-ictale (de Todd)

Il y a 3 jours, une attaque a eu lieu, et on a pensé à la possibilité d’une ICT ou plutôt d’une aura migraineuse.• “Pendant le souper, mouvements rhythmiques indolores involontaires

du bras gauche. Après 20 secondes, les mouvements se sont déplacés au côté gauche du visage. Une minute plus tard, tout a cessé spontanément, mais le bras gauche est resté un peu faible pendant 15 minutes avant de redevenir normal. J’étais parfaitement lucide pendant toute l’attaque. Mon mal de tête était plus sévère ce soir là “

A/EEveillée, cohérente, peut-être un peu “lente” à répondreBords des papilles optiques indistinctsChamps visuels normauxDérive en pronation à gauche. Légère faiblesse de l’extension des doigts à GHyper-réflexie G

Q: Quelle localisation vous suggère ces données à l’examen ?

R: Frontal droit, ? hypertension intracrânienne

Est-il nécessaire de faire un CT/TDM pour cette patiente ?

OUICT/TDM• Oui: céphalées secondaires avec facteurs de risque

(ex: pour masse ou Pression IC)• Non: céphalée primaire typique

R

RMétastase frontale droite, rehaussant,Entourée d’hypodensité (œdème)

Q: Est-il possible que la métastase cérébelleuse gauche soit la cause de la convulsion du bras gauche ?

A: Non – les crises épileptiques sont d’origine corticale cérébrale … vous aviez quand même raison de penser que le cervelet exerce un contrôle ipsilatéral ! Lésions cérébelleuses centrales (vermis) = seulement ataxie de la démarche, lésions hémisphériques: dysmétrie ipsilatérale

Où se trouve cette autre métastase ?

Depuis 3 semaines, attaques de douleur extrème dans la région de l’œil droit, durant ½ à 1 ½ hr, une fois par jour en moyenne. Patient agité pendant les attaques, voudrait se cogner la tête contre le mur.

Asymptomatique entre les attaques ! A eu le même problème l’an passé pendant 2-3 mois

Douleurs type choc électrique, joue gauche, très brèves (secondes), depuis 3 semaines. Fréquence variable: rien certains jours, des centaines de fois d’autres jours. Parfois déclenché par la mastication ou le brossage de dents. Son dentiste a proposé un traitement de canal pour la prémolaire supérieure gauche.

Céphalées bitemporales constantes, qui ont commencé il y a 1 mois, chez une femme de 75 ans, par ailleurs en bonne santé. Cuir chevelu sensible, par exemple lors du brossage des cheveux. Douleurs aux muscles des mâchoires quand elle mange du steak ! Malaise, douleurs aux hanches.

Diagnostic :Céphalées en salves/grappes Traitement ? Isoptin, steroides, lithium O2 !

Diagnostic: Traitement ?

Diagnostic : Tests ?

Névralgie du Trijumeau Carbamazepine

Artérite Temporale VS, CRP, biopsie art Temp … et commencer stéroides stat

Enseignante de 35 ans. Ses maux de tête on commencé à l’adolescence, s’aggravant dans la vingtaine. En moyenne, tous les 1-2 mois, parfois toutes les semaines. Certaines céphalées unilatérales, d’autres bilatérales. Souvent pulsatiles. Les plus sévères durent 1-2 jours, et elle peut vomir ou s’absenter de l’école. La céphalée peut aussi s’aggraver à l’effort physique.

Stress professionel et personnel important ++, elle se sent un peu déprimée cette année.Rien à l’examen ! Diagnostic ?

1. Migraine sans aura

2. Céphalées tensionnelles

3. L’une ou l’autre, mais le plus important est d’obtenir une TDM rapidement !

4. Ce cas sera mieux expliqué dans le module psychiatrique: pseudo-céphalées

dépressives

Traitement en phase aigue ?• Agoniste sérotonine, antiémétique, analgésiques simples, reposTraitement prophylactique si désiré ?• Beta-bloquants, certains antidépresseurs (tricycliques), plusieurs

anticonvulsivants (topiramate, valproate)

Robert, un étudiant de médecine, a eu cet épisode à l’âge de 25 ans:

Donnait du sang au pavillon Roger Guindon Hall, éprouvait de l’appréhension (premier don de sang !)S’est senti soudain faible, la tête légère, alors qu’il était assis – s’est “évanoui”. Une camarade a noté qu’il était immobile, pâle, diaphorétique, bavant, la tête penchée vers l’avant. Il a eu 2-3 secousses des bras. Une infirmière l’a promptement transféré sur une civière. Il a repris connaissance, semblait se souvenir de qui/où il était – mais quelle sentiment de honte !Pas d’incontinence, pas de lacération de la langue. Est retourné en classe.

1. Crise complexe partielle2. Absence avec myoclonies secondaires3. Epilepsie myoclonique 4. Syncope avec myoclonies5. Tentative de report de l’examen de l’unité III

Robert a maintenant 29 ans, résident en hématologie, et vient de perdre connaissance à nouveau lors d’une sortie au marché By.

Cette fois il s’est senti “étrange, j’avais soudain peur d’une situation bizarre que je n’arrive pas à expliquer …. Et mon souvenir suivant est à l’urgence, 3 heures plus tard !”

Un ami témoigne: “pendant 2 minutes, il mastiquait et bougeait les lèvres, semblait ‘absent’, ne nous répondait pas et puis il est tombé par terre et son corps était en convulsions violentes des deux côtés” “Quand l’ambulance est arrivée, il semblait dormir, mais il saignait de la bouche (coupure à la langue)” “On avait bu pas mal et fumé un peu de Québec Gold (svp: ne marquez pas ça dans le dossier !)”

1. Crise partielle complexe, généralisation secondaire2. Tonico-clonique généralisée, symptomatique d’une intoxication3. Encore une syncope, aurait dû se mettre à l’horizontale immédiatement4. Encéphalopathie toxique, avec délirium et crises épileptiques

Craignant que vous ne soyez tentée de notifier le MTO, Robert se creuse les méninges, voulant se rappeler ce qu’il a appris en neuro …

“Franchement, on avait bu pas mal et fumé une puff ou deux, et je ne suis pas prêt de recommencer ! En fait, j’ai donc eu une crise (probable), unique, provoquée, et cela ne constitue PAS de l’épilepsie. De toutes façon, j’ai déjà eu un CT normal à l’urgence”

Il y a-t-il des erreurs dans la façon dont Robert perçoit sa situation ?

1. MD a une obligation légale de notifier le MOT pour tout patient présentant un risque potentiel, incluant des crises possibles ou certaines

2. Comme il s’agit d’une crise partielle, il faut rechercher une pathologie localisée – des facteurs déclencheurs (toxiques / métaboliques / environementaux) ne peuvent pas tout expliquer

3. Epilepsie ? En fait plutôt probable- mais nous n’avons pas encore toutes les données pour juger

4. CT normal ? Bilan insuffisant: EEG et (en 2011) IRM de routine (évaluation précise du lobe temporal en particulier)

IRM, T2, coupe coronaleAtrophie de l’hippocampe D“sclérose temporale mésiale” probable

Rapport EEG“ bla bla bla …. Pointes épileptiformes en temporal droit … bla bla bla”Impression: anomalies discrètes, épileptiformes, dans la région temporale droite, à corréler avec le tableau clinique. Des études structurelles (imagerie) pourraient être indiquées.

Robert est de retour en clinique externe. Il a reçu une note du MTO lui indiquant qu’il devra leur faire parvenir (à ses frais) les dossiers médicaux pertinents d’ici le 2 mars, sinon son permis de conduire sera révoqué.Questions:

1. Pensez-vous qu’il perdra son permis de conduire, et pour combien de temps ?

Certainement, pour au moins 1 an (de contrôle de l’épilepsie depuis la dernièrecrise, et fiabilité du patient)

2. Allez vous recommander un traitement anticonvulsivant, si oui: lequel ? Oui

Crise unique, examens normaux: risque de récidive ~ 50%/ 2 ansIci, risque plus élevé: épilepsie partielle, EEG anormalChoix: nombreux ! Carbamazepine, valproate, « nouveaux »: lamotrigine, levetiracetam,

etc.3. Les choses ne vont pas bien: autres crises partielles, pas de réponse au carbamazépine

et à lamotrigine(doses max). Prochaine étape ?

On pourrait envisager un troisième essai, mais on doit surtout considérer le référer pour chirurgie (amygdalo-hippocampectomie)

Coupure du cordon ombilical …

• Quelques recommandations– Quand on vous demande une réponse, expliciter les

acronymes– Attention à l’orthographe: akathisie akinésie – “Choisir jusqu’à X réponses” : Ne pas dépasser la limite ! – “Choisir autant de réponses qu’approprié”: un choix

excessif peut annuler vos points– Ecrire lisiblement

Le mot de Cambronne pour l’examen

Français,Rendez-vous !

Mer….. !

Général Cambronne